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Tumores de la glándula suprarrenal
Último revisado: 12.07.2025
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Los tumores suprarrenales se detectan en el 1-5% de los casos de TC abdominal realizados para otras indicaciones. Sin embargo, solo el 1% de los tumores son malignos.
Causas tumores suprarrenales
Los tumores suprarrenales se dividen en esporádicos y aquellos asociados a síndromes hereditarios [Gardner, Beckwith-Wiedemann, neoplasia endocrina múltiple tipo 1, SBLA (sarcoma de mama, pulmón y glándula suprarrenal), síndromes de Li-Fraument].
Dependiendo de la histogénesis, se distinguen los tumores de la corteza suprarrenal (aldosteroma, corticosteroma, androsteroma, corticoestroma, tumores mixtos de la glándula suprarrenal, adenoma, cáncer) y de la médula suprarrenal (feocromocitoma), así como el linfoma suprarrenal primario, el sarcoma y los tumores secundarios (metastásicos) de la glándula suprarrenal.
Los tumores malignos de la glándula suprarrenal se caracterizan por un crecimiento localmente destructivo que afecta a órganos vecinos (riñón, hígado), así como por la invasión del sistema venoso con la formación de trombosis venosa tumoral (suprarrenal y vena cava inferior). La diseminación tumoral se produce por vía linfática y hematógena. En este caso, se ven afectados los ganglios linfáticos retroperitoneales, los pulmones, el hígado y los huesos.
Síntomas tumores suprarrenales
Los síntomas de un tumor suprarrenal consisten en manifestaciones del tumor primario (masa palpable, dolor, fiebre, pérdida de peso), sus metástasis (los síntomas de un tumor suprarrenal se determinan según la localización de las metástasis tumorales) y síntomas endocrinos. El cáncer suprarrenal hormonalmente activo representa el 60 % de todos los casos y puede causar los siguientes síndromes endocrinos: síndrome de Cushing (30 %), virilización y pubertad precoz (22 %), feminización (10 %), hiperaldosteronismo primario (2,5 %), policitemia (menos del 1 %), hiperpotasemia (menos del 1 %), hipoglucemia (menos del 1 %), insuficiencia suprarrenal (típica del linfoma), resistencia a la insulina no asociada a glucocorticoides, crisis de catecolaminas (típica del feocromocitoma) y caquexia.
Formas
Según la secreción de hormonas de la corteza suprarrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides, andrógenos, estrógenos), se distinguen tumores suprarrenales funcionalmente activos e inactivos. En más del 50% de los casos, el cáncer de corteza suprarrenal es funcionalmente inactivo, pero los tumores malignos de la glándula suprarrenal causan el síndrome de Cushing en el 5-10% de los casos.
Clasificación TNM
T - tumor primario:
- T1: el tumor tiene 5 cm de diámetro o menos, sin invasión local;
- T2 - tumor de más de 5 cm de diámetro sin invasión local;
- T3 - tumor de cualquier tamaño, hay invasión local, sin crecimiento hacia órganos adyacentes;
- T4: un tumor de cualquier tamaño, hay invasión local, hay crecimiento hacia órganos vecinos.
N - metástasis regionales:
- N0 - sin metástasis regionales;
- N1 - hay metástasis regionales.
M - metástasis a distancia:
- M0 - sin metástasis a distancia;
- Ml - hay metástasis a distancia.
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Diagnostico tumores suprarrenales
El examen de pacientes con tumores suprarrenales, además de las pruebas de laboratorio rutinarias (análisis general, bioquímica sanguínea, coagulograma y análisis general de orina ), debe incluir pruebas para identificar el aumento de la producción hormonal. Para identificar el síndrome de Cushing, se utiliza una prueba de dexametasona (1 mg) y la determinación de la excreción de cortisol en orina (24 horas).
En el hiperaldosteronismo, se evalúan la concentración y la proporción de aldosterona y renina; en la virilización, se evalúan los niveles séricos de andrógenos suprarrenales (androstenediona, sulfato de dehidroepiandrosterona) y testosterona, así como la excreción de 17-cetosteroides en orina (24 horas); en la feminización, se evalúa la concentración plasmática de estradiol y estrona. Para descartar un feocromocitoma, es necesario evaluar la excreción diaria de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina) y sus metabolitos en orina (especialmente metanefrina y normetanefrina), así como los niveles séricos de metanefrina y catecolaminas.
El diagnóstico radiológico de los tumores suprarrenales incluye la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) abdominal (evaluación del tamaño y la sintomatología del tumor primario y detección de metástasis), así como la radiografía o la TC de tórax (detección de metástasis). Los signos radiológicos del cáncer suprarrenal son la forma irregular del tumor suprarrenal, su tamaño superior a 4 cm, la alta densidad en la TC superior a 20 UH, la estructura heterogénea causada por hemorragias, necrosis y calcificaciones, y la invasión de las estructuras circundantes.
No se recomienda la biopsia de rutina para verificar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento de los tumores suprarrenales.
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Cómo examinar?
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de los tumores suprarrenales se realiza con el neuroblastoma y el nefroblastoma en niños y con los hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amiloidosis y granulomas de las glándulas suprarrenales en adultos.
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Tratamiento tumores suprarrenales
El tratamiento de los tumores suprarrenales, especialmente los hormonalmente activos, implica su extirpación. Es difícil descartar la naturaleza maligna de una neoplasia localizada hormonalmente inactiva antes del tratamiento. En adultos, la probabilidad de malignidad en tumores menores de 6 cm es baja. En estos casos, es posible una observación dinámica cuidadosa. Para neoplasias de mayor diámetro, así como para tumores suprarrenales pequeños en niños, está indicado el tratamiento quirúrgico. El volumen estándar de cirugía es la adrenalectomía; para tumores pequeños hormonalmente inactivos, se puede realizar una resección suprarrenal. El acceso laparoscópico se utiliza rutinariamente, pero para neoplasias pequeñas sin signos de invasión local, se puede realizar una adrenalectomía laparoscópica sin comprometer los resultados oncológicos.
El cáncer suprarrenal es un tumor radiorresistente, con baja sensibilidad a la quimioterapia. El único tratamiento eficaz para este grupo de pacientes es la cirugía. La frecuencia de recaídas locales tras la cirugía es alta (80%). El enfoque óptimo para el tratamiento de tumores recurrentes locales en pacientes sin metástasis a distancia es la cirugía. El uso de quimioterapia y radioterapia adyuvantes en pacientes sometidos a cirugía radical no mejora los resultados del tratamiento.
En el cáncer suprarrenal diseminado, se ha demostrado una eficacia moderada del mitotano a una dosis de 10-20 g/día a largo plazo (tasa de respuesta objetiva del 20-25%, control de la hipersecreción hormonal - 75%). Se han publicado datos que indican un posible aumento de la supervivencia libre de recaídas cuando se utiliza el régimen de mitotano (10-20 g/día, a largo plazo). Los regímenes basados en cisplatino (cisplatino, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo) se utilizan como segunda línea de quimioterapia en pacientes que no han respondido al tratamiento con mitotano. La terapia sintomática dirigida a eliminar los síntomas endocrinos de los tumores hormonalmente activos desempeña un papel importante en el tratamiento de los tumores suprarrenales. El mitotano, el ketoconazol, la mifepristona y el etomidato se utilizan en monoterapia o diversas combinaciones en el síndrome de Cushing.
El hiperaldosteronismo es una indicación para el uso de espironolactona, amilorida, triamtereno y fármacos antihipertensivos (bloqueadores de los canales de calcio). En caso de hiperandrogenismo, se utilizan antiandrógenos esteroideos (ciproterona) y no esteroideos (flutamida). ketoconazol, espironolactona y cimetidina; en caso de hiperestrogenismo, antiestrógenos (clomifeno, tamoxifeno, danazol). La insuficiencia suprarrenal requiere terapia de reemplazo hormonal. En caso de carcinomas mixtos con un componente de feocromocitoma, es posible utilizar preparaciones radiactivas de metayodobencilguanidina. El aumento de la presión arterial, incluso en caso de feocromocitoma, es una indicación para el uso de alfabloqueantes seguido del uso de betabloqueantes (propranolol).
Pronóstico
Los tumores benignos de la glándula suprarrenal tienen un pronóstico favorable. La tasa de supervivencia general a 5 años para el cáncer suprarrenal es del 20 al 35 %. El pronóstico para los pacientes con tumores hormonalmente activos es mejor que para las formas endocrinoinactivas de la enfermedad, lo cual se asocia con la detección temprana y el tratamiento oportuno de los tumores que producen hormonas. La tasa de supervivencia general a 5 años para los pacientes sometidos a cirugía radical alcanza el 32-47 %, mientras que para los pacientes no operados con tumores localmente avanzados es del 10-30 %. Entre los pacientes con cáncer suprarrenal diseminado, ningún paciente sobrevive 12 meses.