Tumores de la glándula suprarrenal

Los tumores de la glándula suprarrenal se revelan en 1-5% de los casos con TC del abdomen realizada en otras indicaciones. Sin embargo, solo el 1% de los tumores tienen un carácter maligno. 

Epidemiología

La incidencia de cáncer de la glándula suprarrenal es de 0.6-1.67 por 10 ⁶  personas por año. La proporción de mujeres y hombres es de 2.5-3: 1. La mayor incidencia de cáncer suprarrenal se registra a la edad de 5 y 40-50 años.

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Causas de tumores de la glándula suprarrenal

Tumor suprarrenal separa en esporádica y asociada con síndromes hereditarios [síndromes Gardner, Beckwith-Wiedemann,  neoplasia endocrina múltiple tipo 1, SBLA (sarcoma, cáncer de mama, pulmón y glándula suprarrenal), Li-Fraument].

Dependiendo de histogénesis aislado tumor adrenal corteza (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumor mixto adrenal, adenoma, carcinoma) y la médula suprarrenal (feocromocitoma), y el linfoma suprarrenal primaria, sarcoma, secundario (metastásico) tumores de la glándula suprarrenal.

Para los tumores malignos caracterizados por adrenal localmente destruirujushchego proceso de crecimiento que implica una órganos vecinos (riñón, hígado), y la invasión del sistema venoso para formar una trombosis tumoral venosa (venas suprarrenales y la vena cava inferior). La diseminación de los tumores se produce por vía linfogena y hematógena. En este caso, los ganglios linfáticos retroperitoneales, los pulmones, el hígado y los huesos se ven afectados.

Síntomas de tumores de la glándula suprarrenal

Los síntomas consisten en manifestación adrenal tumor del tumor primario (palpable, dolor, fiebre, pérdida de peso), sus metástasis (tumor adrenal síntomas de localización determinado proyecciones tumores) y los síntomas endocrinos. Hormonalmente activos cuentas cáncer suprarrenal para el 60% de todas las observaciones, y puede causar los siguientes síndromes endocrinos: síndrome de Cushing (30%), virilización y pubertad precoz (22%), la feminización (10%), aldosteronismo primario (2,5%), policitemia ( menos del 1%), hipercaliemia (menos de 1%),  hipoglucemia  (menos de 1%), insuficiencia suprarrenal (linfoma característica), resistencia a la insulina, no relacionada con los glucocorticoides, crisis de catecolaminas (típico de feocromocitoma), caquexia.

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Etapa

• Etapa 1 - T1N0M0.
• Etapa 2 - T2N0M0.
• Etapa 3 - T1 o T2. N1M0.
• Etapa 4: cualquier T, cualquier N + M1 o T3, N1 o T4.

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Formas

Con base en el signo de la secreción de hormonas, la corteza suprarrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides, andrógenos, estrógenos) secretan tumores suprarrenales activos e inactivos. En más del 50% de los casos, el cáncer de la corteza suprarrenal no es funcionalmente funcional, pero los tumores suprarrenales malignos causan el síndrome de Cushing en el 5-10% de los casos.

Clasificación de TNM

T - tumor primario:

• T1 - tumor de 5 cm de diámetro y menos, no hay invasión local;
• T2 - tumor de más de 5 cm de diámetro sin invasión local;
• T3 - un tumor de cualquier tamaño, hay una invasión local, no hay germinación de los órganos vecinos;
• T4 es un tumor de cualquier tamaño, hay una invasión local, hay una germinación de órganos vecinos.

N - metástasis regionales:

• N0 - sin metástasis regionales;
• N1 - hay metástasis regionales.

M - metástasis a distancia:

• M0 - sin metástasis a distancia;
• Ml - hay metástasis a distancia.

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Diagnostico de tumores de la glándula suprarrenal

El examen de los pacientes con tumores de las glándulas suprarrenales, además de las pruebas de laboratorio de rutina (análisis de sangre bioquímicos, general, coagulograma,  análisis general de orina ), debe incluir pruebas dirigidas a identificar el aumento de la producción de hormonas. Para la detección del síndrome de Cushing, se utilizan una prueba de dexametasona (1 mg) y la determinación de la excreción de cortisol en la orina (24 horas).

Con el hiperaldosteronismo, se evalúan la concentración y la proporción de aldosterona y renina; en virilización - los niveles séricos de andrógenos adrenales (androstenodiona, sulfato de dehidroepiandrosterona) y testosterona, así como la excreción de 17-CS en la orina (24 horas); cuando feminización - la concentración de estradiol y estrona en plasma. Para excluir feocromocitoma requiere la evaluación de la excreción diaria de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina) y sus metabolitos en la orina (especialmente metanephrine y normetanefrina), y los niveles séricos de catecolaminas y metanefrina.

Diagnóstico radiológico tumores suprarrenales incluyen CT abdominal o MRI (tamaños sintopía evaluación y tumor primario metástasis de detección), así como de rayos X o tomografía computarizada de la cavidad torácica (la detección de metástasis). Características radiológicas de cáncer adrenal - tumor adrenal forma irregular, su tamaño es mayor que 4 cm, de alta densidad a temperatura ambiente, de 20 HU, una estructura heterogénea debido a hemorragia, necrosis y calcificaciones, y la invasión de estructuras circundantes.

No se recomienda una biopsia de rutina con el fin de verificar el diagnóstico antes de comenzar el tratamiento de los tumores suprarrenales.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de los tumores de la glándula suprarrenal se lleva a cabo con neuroblastoma y nefroblastoma en niños y hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amiloidosis y granuloma adrenal en adultos.

Tratamiento de tumores de la glándula suprarrenal

El tratamiento de los tumores de la glándula suprarrenal, y especialmente de los tumores hormonalmente activos, consiste en su eliminación. Eliminar la naturaleza maligna de la neoplasia localizada hormonal inactiva antes del inicio del tratamiento es difícil. En adultos, la probabilidad de tumores malignos de menos de 6 cm es baja. En tales casos, es posible una observación dinámica cuidadosa. Con neoplasmas de mayor diámetro. Así como pequeños tumores de la glándula suprarrenal en niños mostraron tratamiento quirúrgico. El volumen estándar de cirugía es adrenalectomía, con pequeños tumores inactivos hormonales se puede realizar una resección suprarrenal. El acceso laparotómico se usa de forma rutinaria, sin embargo, con tumores pequeños sin signos de invasión local, la adrenalectomía laparoscópica se puede realizar sin comprometer los resultados oncológicos.

El cáncer suprarrenal es un tumor resistente a la radiación, su sensibilidad a la  quimioterapia  es baja. El único tratamiento efectivo para esta categoría de pacientes es operativo. La frecuencia de recurrencias locales después de la cirugía es alta (80%). El enfoque óptimo para el tratamiento de tumores recidivantes locales en pacientes que no tienen metástasis a distancia es operativo. El nombramiento de quimioterapia adyuvante e irradiación de pacientes operados de forma radical no mejora los resultados del tratamiento.

Cuando el cáncer metastásico de la glándula adrenal demostró mitotano eficacia moderada a una dosis de 10-20 g / d, un largo tiempo (tasa de respuesta objetiva del 20-25%, el control de la hipersecreción hormonal - 75%). Se han publicado los datos que indican un posible aumento en la supervivencia libre de recaída con el uso de mitotano (10-20 g / día durante mucho tiempo). Los regímenes basados en cisplatino (cisplatino, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo) se usan como la segunda línea de quimioterapia en pacientes que no respondieron al tratamiento con mitotano. Un papel importante en el tratamiento de los tumores suprarrenales es la terapia sintomática destinada a eliminar los síntomas endocrinos de los tumores con actividad hormonal. El síndrome de Cushing usa mitotano, ketoconazol, mifepristona y etomidato en monoterapia o en varias combinaciones.

El hiperaldosteronismo sirve como indicación para la administración de espironolactona, amilorida, triamtereno y fármacos antihipertensivos (bloqueadores de los canales de calcio). En la hiperandrogenia, se usan antiandrógenos esteroideos (ciproterona) y no esteroideos (flutamida). Ketoconazol, espironolactona y cimetidina; cuando hiperestrogenia - anti-estrógenos (clomifeno, tamoxifeno, danazol). La insuficiencia suprarrenal requiere terapia de reemplazo hormonal. Con carcinomas mixtos con componente de feocromocitoma, es posible usar preparaciones de metahedobencilguanidina radioactiva. El aumento de la presión arterial, incluso con feocromocitoma, sirve como indicación para el nombramiento de alfa-adrenobloqueantes con el uso posterior de betabloqueantes (propranolol).

Pronóstico

Los tumores benignos de la glándula suprarrenal tienen un pronóstico favorable. La tasa de supervivencia general a 5 años para el cáncer suprarrenal es del 20-35%. El pronóstico de los pacientes con tumores activos con hormonas es mejor que con las formas endocrinas inactivas de la enfermedad, que se asocia con la detección temprana y el tratamiento oportuno de tumores productores de hormonas. La supervivencia general a 5 años de los pacientes operados de forma radical alcanza el 32-47%, de los pacientes no operados con tumores localmente avanzados: 10-30%; entre los pacientes con cáncer suprarrenal diseminado, ninguno sobrevive 12 meses.

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