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Último revisado: 04.07.2025
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El grado extremo de retraso mental es la idiotez. Para aliviar los síntomas, se utiliza un tratamiento patogénico, es decir, hormonal, antiinfeccioso y sintomático (neurolépticos, sedantes, nootrópicos).
Consideremos la patogenia y etiología de la enfermedad, sus tipos y grados de trastornos, métodos de diagnóstico, tratamiento y prevención.
Epidemiología
La prevalencia de la demencia no se ha estudiado lo suficiente. Según la Organización Mundial de la Salud, se han registrado entre un 3 % y un 5 % de los casos de retraso mental grave. Un gran porcentaje de la patología se observa en zonas con influencia de factores ecopatógenos.
La epidemiología de este trastorno patológico indica que la enfermedad es más común en hombres que en mujeres. Esta proporción se observa con mayor frecuencia en la oligofrenia leve. En las formas graves, como la idiotización, no existe una diferencia significativa entre mujeres y hombres.
Hasta la fecha, se han identificado más de 300 afecciones patológicas que pueden provocar idiotismo. Estas pueden ser tanto endógenas (es decir, hereditarias) como exógenas (externas). Se presta especial atención a los antecedentes familiares. El riesgo de tener un hijo con una patología en una familia con dos oligofrénicos es del 42 %, y con trastornos en un solo progenitor, del 20 %. Las formas endógenas se asocian con mutaciones genéticas y aberraciones cromosómicas.
Causas idioteces
Los trastornos del desarrollo mental se presentan en pacientes de diferentes edades. Pero si la enfermedad se manifiesta desde una edad temprana, esto indica una forma de idiotez.
Las causas del trastorno están asociadas a factores como:
- Diversas enfermedades genéticas (síndrome de Down, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Angelman) asociadas con cromosomas y estructura genética anormales, signos de retraso físico.
- Factores nocivos que afectan al cuerpo femenino durante el embarazo y afectan negativamente al desarrollo del feto:
- Radiación ionizante.
- Diversos agentes químicos (toxinas domésticas, medicamentos, venenos, alcohol).
- Enfermedades infecciosas (rubéola, infección por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis).
- Deficiencia de yodo, necesario para el desarrollo normal del sistema nervioso.
- La nutrición inadecuada o desnutrición (la deficiencia de vitaminas y minerales tiene un efecto patológico en el desarrollo del feto).
- Lesión cerebral infantil, traumatismo de nacimiento (hemorragia intracraneal, compresión de la cabeza del niño con fórceps obstétricos), asfixia.
- Deficiencia de yodo en la dieta de un niño a temprana edad (desde el nacimiento hasta los 3-4 años).
Factores de riesgo
El desarrollo de cualquier enfermedad se asocia a ciertas circunstancias o agentes (hereditarios, infecciosos, virales, bacterianos). Los factores de riesgo para la demencia son diversos factores de estrés social e higiénico. Es decir, la salud de la mujer embarazada durante el parto, la presencia de enfermedades crónicas y agudas, las patologías genéticas, los riesgos laborales, la alimentación artificial e incluso el bienestar material pueden afectar la salud del niño.
El riesgo de desarrollar retraso mental y otras patologías aumenta significativamente si una mujer no abandona los malos hábitos durante el embarazo. El tabaquismo, el alcoholismo y la drogadicción afectan negativamente el desarrollo del feto durante su gestación. Los hijos de estas madres son susceptibles a diversas enfermedades, principalmente enfermedades de los sistemas respiratorio, endocrino y cardiovascular, así como patologías congénitas. El embarazo prematuro es otro factor que aumenta la probabilidad de un bebé con defectos. Estos niños pueden presentar retrasos en el desarrollo intelectual y físico de sus compañeros.
Patogenesia
El mecanismo de origen de la idiotez se asocia con la alteración del metabolismo lipídico y la enquimnosis, que conducen al depósito del gangliósido lipídico en el sistema nervioso central. En personas sanas, el gangliósido se encuentra en la materia gris cerebral. Tiene una estructura compleja y contiene numerosos ácidos, glucosa, sacarosa y galactosa. La patogénesis se basa en un factor cronogénico, es decir, la ontogénesis y el daño al cerebro en desarrollo bajo la influencia de diversos factores patógenos.
Aproximadamente el 75% de los casos de oligofrenia (idiotez leve) se desarrollan debido a daño intrauterino. Si existen antecedentes familiares, se observa una disfunción del sistema nervioso, lo que provoca cambios morfológicos en el cerebro. Estos cambios pueden causar un tamaño y peso cerebrales pequeños, retrasos en la diferenciación de circunvoluciones y surcos, y subdesarrollo de los lóbulos frontales.
Independientemente del grado de manifestación de los trastornos mentales, presentan un cuadro clínico similar. En primer lugar, se trata de un subdesarrollo psíquico total, problemas con el pensamiento abstracto, impulsividad, falta de independencia, sugestibilidad, subdesarrollo emocional y problemas con el desarrollo intelectual.
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Síntomas idioteces
La idiotía es la forma más grave de oligofrenia. Se caracteriza por patologías congénitas o adquiridas tempranamente del desarrollo mental, que se intensifican y aumentan con la edad. La enfermedad se manifiesta desde los primeros días de vida del niño y se manifiesta como un retraso marcado en el desarrollo psicomotor. Los pacientes no pueden hablar ni expresar actividad mental; son incapaces de dominar habilidades básicas.
El trasfondo emocional no está desarrollado y los pacientes no reconocen ni siquiera a sus seres queridos. El diagnóstico patológico se basa en la anamnesis temprana y la evaluación del funcionamiento mental.
Por lo general, las personas con trastornos mentales graves se distinguen entre las personas sanas. Los signos de idiotismo se pueden reconocer desde los primeros meses de vida del niño. El primer indicio de la enfermedad es una alteración en la estructura de los órganos internos. Los pacientes presentan retraso en el desarrollo desde una edad temprana, comienzan a sostener la cabeza, sentarse y caminar tarde. Incluso después de aprender a moverse, se observa una falta de coordinación en las extremidades.
La expresión facial suele ser inexpresiva, a veces con un matiz de alegría o enojo. El rostro está hinchado, la lengua espesa y el habla es torpe. Los pacientes emiten sonidos y sílabas inarticulados, repitiéndolos sin parar. Si la enfermedad es grave, se reducen todos los tipos de sensibilidad, incluido el dolor. Las personas no distinguen entre calor y frío, ni entre comestible y incomestible.
La idiotez se caracteriza por el predominio de la vida instintiva; el paciente se caracteriza por la glotonería y la masturbación persistente y manifiesta. Con frecuencia se presentan signos de neuralgia focal. En algunos pacientes, predominan el letargo y la apatía, mientras que en otros, aparecen arrebatos de ira y rencor. Los niños con esta patología no pueden aprender y, con el consentimiento de sus padres, son ingresados en instituciones especializadas. Incluso en una edad relativamente adulta, los pacientes con retraso mental profundo son incapaces de cuidar de sí mismos, por lo que necesitan supervisión y cuidados constantes.
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Primeros signos
Los síntomas de retraso mental aparecen a una edad temprana. Los primeros signos dependen de factores como el deterioro sistémico de la inteligencia, las lesiones orgánicas difusas de la corteza cerebral y la gravedad e irreversibilidad de las desviaciones. La ausencia de al menos uno de estos factores indica disontogénesis, es decir, problemas de salud mental, y no retraso mental.
Los primeros signos de la enfermedad:
- Respuesta inadecuada o reducida a los demás.
- Emociones limitadas que se manifiestan como sentimientos de descontento o placer.
- Hay una falta de actividad significativa y de autocuidado.
- Incontinencia de orina y heces.
- Subdesarrollo de las funciones locomotoras y estáticas.
- Baja movilidad, letargo o agitación motora monótona, movimientos primitivos (balanceo de brazos, balanceo del cuerpo).
- Ataques episódicos de agresión desmotivada.
- A menudo se observan deseos pervertidos y aumentados: comer porquerías, masturbación.
Los niños con idiotismo no pueden dominar actividades significativas, ya que su proceso de pensamiento está alterado. No perciben el habla de los demás, no distinguen entre seres queridos y desconocidos, y no dominan las habilidades de autocuidado. Por lo tanto, requieren atención y supervisión constantes.
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Características de la idiotez
La patología se manifiesta durante los primeros seis meses de vida del bebé. Los rasgos característicos de la idiotez son la ausencia o debilidad de las reacciones ante los demás. El paciente es incapaz de reconocer a las personas cercanas y no presenta actividad facial expresiva. Presenta una mirada inexpresiva y una sonrisa tardía. Con el crecimiento, el grado de trastornos motores se acentúa.
La enfermedad suele asociarse con patologías y malformaciones del desarrollo físico. Con mayor frecuencia, se trata de defectos en las extremidades (hexadactilia, fusión de los dedos), hernias espinales y cerebrales, y malformaciones de los órganos internos (sistema cardiovascular, genitourinario y tracto gastrointestinal).
El principal síntoma clínico en la vejez es el subdesarrollo de las funciones mentales y la falta de habla. Es difícil establecer contacto con los pacientes, ya que no reaccionan a los estímulos externos. Tienen acceso a operaciones mentales elementales, mientras que su desarrollo mental se encuentra en un nivel de reflejos incondicionales.
Atención a la idiotez
El retraso mental grave se caracteriza por la ausencia total o parcial del habla y el pensamiento. En la idiotez, la atención es difusa; el paciente no puede concentrarse en las cosas más simples. No reacciona a los estímulos externos; en lugar de hablar, los pacientes solo emiten sonidos y no perciben el lenguaje que se les dirige.
Es imposible atraer la atención de estas personas; no siguen objetos, no se defienden cuando alguien intenta hacerles daño y no escuchan sonidos. Su sensibilidad está reducida y pueden presentar defectos del olfato y la audición. El retraso intelectual afecta la percepción, diversos procesos cognitivos y la memoria. El subdesarrollo de las emociones, los impulsos y las motivaciones imposibilita la vida en sociedad.
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Etapa
Las deficiencias mentales tienen una clasificación específica que permite determinar con precisión la gravedad de los trastornos. Los grados de idiotez dependen de la profundidad del daño cerebral. El estado patológico se divide en tres etapas: imbecilidad, debilidad e idiotez. Según la clasificación internacional de enfermedades mentales, existen cuatro grados de trastornos, que se correlacionan con las características del desarrollo intelectual.
Se distinguen los siguientes grados de idiotez:
CIE 10 |
Coeficiente intelectual |
Clasificación alternativa |
Características sociales |
|
Clase |
Grado de violaciones |
|||
F 70 |
Fácil |
70-50 |
Imbécil |
Entrenable, empleable |
F 71 |
Moderado |
50-35 |
Imbecilidad |
Incapaz de aprender, incapaz de trabajar |
F 72 |
Pesado |
34-20 |
||
F 73 |
Profundo |
<20 |
Idiotez |
|
En casos leves, es posible aprender habilidades básicas de autocuidado. Los casos moderados y graves se caracterizan por importantes problemas de desarrollo. Los pacientes no responden a estímulos externos, la actividad cognitiva está completamente ausente y carecen de habilidades de autocuidado. Se observa una disminución de todos los tipos de sensibilidad; las emociones primitivas, y la ira y la malicia son las más frecuentes. Las reacciones motoras son primitivas y caóticas, y el habla está ausente.
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Profunda idiotez
La demencia grave se caracteriza por una ausencia casi total de actividad cognitiva. La idiotez profunda presenta un coeficiente intelectual inferior a 20. Los pacientes no reaccionan a su entorno y no prestan atención ni siquiera a estímulos claramente expresados. El habla y el pensamiento no están desarrollados, las emociones son inadecuadas y no pueden realizar actividades significativas ni cuidar de sí mismos.
La idiotez profunda presenta una coordinación primitiva, con reacciones motoras torpes, descoordinadas y repetitivas. Se observan balanceos corporales uniformes y monótonos, movimientos de cabeceo y balanceo de brazos. Las emociones se expresan débilmente, siendo la ira o la satisfacción las más frecuentes. Los pacientes se caracterizan por un comportamiento instintivo y la glotonería. Requieren atención constante y, con frecuencia, son ingresados en instituciones especializadas, ya que su vida en sociedad es imposible.
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Formas
Hay dos formas clínicas de idiotez: excitable y tórpida.
- Excitable: los pacientes se encuentran en un estado de agitación psicomotora estereotipada, es decir, se balancean, hacen movimientos primitivos y aplauden.
- Tórpido: los pacientes están inmóviles y abandonados a su suerte.
La idiotez se clasifica según varias otras características; veamos sus tipos principales:
- Amaurótica: esta categoría incluye enfermedades hereditarias causadas por trastornos del metabolismo de los gangliósidos. Los principales síntomas se asocian con una disminución progresiva de la inteligencia y la visión de forma autosómica recesiva.
- Congénito – (síndrome de Norman-Wood) – los primeros signos aparecen después del nacimiento, por regla general son convulsiones, hidrocefalia, trastornos del desarrollo neuropsíquico, hipotonía del sistema muscular.
- Infancia tardía (síndrome de Bielschowsky-Jansky): se manifiesta con mayor frecuencia entre los 4 y 5 años. Se caracteriza por progresión lenta, demencia progresiva, atrofia del sistema visual y convulsiones.
- Primera infancia (síndrome de Tay-Sachs): los síntomas aparecen durante el primer año de vida. La patología se caracteriza por una disminución progresiva de la visión, que puede llegar a la ceguera, hiperacusia y retraso en el desarrollo mental.
- Tardía: se manifiesta en la edad adulta. Se observan cambios de tipo psicosíndrome orgánico, sordera, retinitis pigmentaria y trastornos cerebelosos.
- Juvenil (síndrome de Spielmeyer-Vogt-Batten): los primeros síntomas aparecen entre los 6 y los 10 años. Los pacientes presentan deterioro de la memoria, trastornos del movimiento periódico, disminución de la inteligencia y trastornos vegetativo-endocrinos.
- Hidrocefálica: se produce debido a la atrofia del tejido cerebral causada por hidrocefalia congénita.
- La disostosis (gárgola) es un defecto hereditario del tejido conectivo. Se manifiesta como daño en las articulaciones, los huesos, el sistema nervioso central y los órganos internos.
- La xerodermia (síndrome de De Sanctis-Cacchione) es una enfermedad hereditaria con diversos trastornos neurológicos, xerodermia pigmentada y demencia de diversa gravedad.
- Mixedema: se produce debido a una disfunción congénita de la glándula tiroides.
- Tímico: se desarrolla debido a una patología hereditaria de la función de la glándula del timo.
- Moraleja: este tipo de enfermedad es un nombre general para las enfermedades mentales. No presenta trastornos mentales pronunciados, pero sí trastornos emocionales y dificultades para comunicarse con los demás.
La idiotez de Tay-Sachs
La patología más grave, que se presenta en el 1-3% de los niños, es la idiopática de Tay-Sachs. La enfermedad se produce como resultado de un daño en las meninges y se manifiesta como retraso mental progresivo con defectos motores pronunciados. Por lo general, el malestar no se manifiesta hasta los seis meses. Sin embargo, posteriormente aparecen trastornos irreversibles de la función cerebral. Esta patogénesis es la causa de una alta mortalidad infantil hasta los 4-5 años.
La enfermedad se desarrolla debido a la acumulación de gangliósidos en las células del sistema nervioso. Esta sustancia controla la actividad nerviosa superior. En un organismo sano, los gangliósidos se sintetizan y descomponen constantemente. Sin embargo, en niños enfermos, este proceso de descomposición se ve alterado, lo cual se asocia a una deficiencia de la enzima hexominidasa tipo A. La patología tiene un patrón de herencia autosómico recesivo. Es decir, se produce cuando se heredan dos genes alterados de cada progenitor. Si solo uno de los progenitores tiene dicho gen, el niño no enferma, pero en el 50% de los casos es portador de la patología.
La condición patológica tiene dos formas clínicas asociadas con la deficiencia de hexosaminidasa tipo A:
- Forma crónica: los primeros síntomas aparecen entre los 3 y 5 años y se intensifican hasta los 12-14. La enfermedad tiene un curso leve, es decir, el deterioro de las habilidades motoras, la inteligencia y el aparato fonador es insignificante.
- Forma juvenil: se manifiesta en las primeras semanas de vida del niño. Progresa rápidamente y se caracteriza por un alto riesgo de muerte, incluso con tratamiento oportuno.
Thea Sachs presenta una evolución paroxística, es decir, episodios repentinos de actividad cerebral anormal. Estas manifestaciones afectan negativamente la actividad mental, motora y del habla. La gravedad de las convulsiones depende de su frecuencia.
Por lo general, la enfermedad se diagnostica antes del nacimiento. Es decir, durante el embarazo, la mujer se somete a pruebas para detectar diversas anomalías. Para ello, se extrae sangre de la placenta (biopsia corial) o se realiza una punción del saco amniótico con posterior análisis del líquido amniótico. Si se sospecha la enfermedad a una edad temprana, es necesario realizar una revisión oftalmológica. Se observará una mancha rojiza en el fondo del ojo: una acumulación de gangliósidos en el tejido.
La patología es incurable, pero se utiliza terapia sintomática para aliviar su evolución. Esto facilita la vida del niño y de los padres. La prevención se basa en una planificación adecuada del embarazo. Antes de tener un bebé, es necesario realizar pruebas genéticas que proporcionen información sobre la presencia de patologías hereditarias, incluyendo discapacidades mentales.
Idiotez amaurótica
La idiocia amaurótica es una enfermedad hereditaria de curso progresivo con alteraciones de la actividad intelectual. Este trastorno presenta diversas formas con síntomas de diversa gravedad. La particularidad de la enfermedad es que se manifiesta a una edad temprana y no requiere tratamiento.
Complicaciones y consecuencias
Los niños con retraso mental no solo sufren de idiotismo, sino también de las patologías que lo acompañan. Las consecuencias y complicaciones de la enfermedad dependen del estadio y la gravedad de la misma. Con mayor frecuencia, estos pacientes presentan deficiencias visuales y auditivas, trastornos conductuales y emocionales, y problemas musculoesqueléticos. Sin una terapia y rehabilitación adecuadas para estos defectos, las capacidades del paciente se ven significativamente limitadas.
La idiotez es una etapa extrema de la demencia. Los pacientes con esta enfermedad no pueden adaptarse al entorno social y su comportamiento agresivo a menudo se combina con acciones socialmente peligrosas. Esta condición patológica se acompaña de trastornos somáticos y convulsiones frecuentes. Cuanto más grave es la idiotez, más profundas son sus complicaciones. Con base en la etiología de la demencia, el médico realiza un pronóstico de las consecuencias más probables.
Diagnostico idioteces
Se utilizan diversos métodos para identificar enfermedades asociadas con trastornos mentales o psicológicos. El diagnóstico implica un examen exhaustivo que consiste en:
- Análisis de quejas y recolección de antecedentes familiares.
- ¿A qué edad aparecieron los primeros síntomas de la patología (falta de actividad motora, alteración o ausencia del habla)?
- Cómo transcurrió el embarazo (presencia de enfermedades infecciosas, alimentación desequilibrada, hipertensión arterial, consumo de alcohol y drogas).
- Resfriados frecuentes en la primera infancia o desnutrición.
- Análisis psiquiátrico del estado del paciente y consulta con un neurólogo. El médico evalúa sus capacidades mentales, su habla y su capacidad de comunicación social.
- Imágenes computarizadas y por resonancia magnética de la cabeza. Este examen permite un estudio detallado de la estructura cerebral y la detección de daños (anomalías estructurales, hemorragias).
Cómo examinar?
Diagnóstico diferencial
La confirmación de la idiotez con otras formas de debilidad mental no suele ser difícil. Esto se debe a que los signos de la enfermedad se caracterizan por una profunda disminución de las capacidades intelectuales y mentales que aparece en la primera infancia. El diagnóstico diferencial comienza con la anamnesis y el estudio del curso del embarazo de la madre. La presencia de enfermedades infecciosas, la influencia patológica de factores exógenos, mala nutrición o problemas durante el parto durante la gestación aumenta el riesgo de confirmar la idiotez.
El retraso mental debe diferenciarse de condiciones similares:
- Negligencia pedagógica: el retraso del desarrollo mental es posible incluso en personas completamente sanas. La falta de condiciones para un desarrollo adecuado y la falta de información necesaria provocan degradación.
- Astenia prolongada: es posible en casos de enfermedades somáticas graves o disfunciones corporales causadas por una nutrición inadecuada. El niño presenta retraso en el desarrollo, distracción, lentitud mental y mala memoria.
- Las enfermedades mentales progresivas, como la epilepsia o la esquizofrenia, surgen en la primera infancia y, sin el tratamiento adecuado, conducen a la demencia.
Se realizan exámenes clínicos exhaustivos para determinar trastornos mentales, físicos, intelectuales, del habla y neurológicos. Se requieren diagnósticos de laboratorio e instrumentales, investigación genética y pruebas psicofisiológicas.
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Tratamiento idioteces
Dado que la idiotez es congénita, es decir, hereditaria, es imposible eliminarla. El tratamiento consiste en terapia patogénica: enzimopatía (inflamación por deficiencia enzimática) y endocrinopatía (corrección hormonal de la composición enzimática). Se realiza terapia específica para la toxoplasmosis o la sífilis congénita. El tratamiento sintomático consiste en deshidratación, sedación y procedimientos generales de fortalecimiento.
La terapia se basa en la causa de la condición patológica y los síntomas:
- Para mejorar los procesos metabólicos, al paciente se le prescribe una terapia con vitaminas, nootrópicos, ácido glutámico y otros medicamentos.
- Para normalizar la presión intracraneal se administran inyecciones de magnesio y se prescriben diacarb y glicerina.
- En casos de inhibición severa se utilizan diversos estimulantes, normalmente de origen vegetal: magnolia china, sidnocarb, ginseng.
- En caso de aumento de la agitación y convulsiones epilépticas: neurolépticos y anticonvulsivos.
Aunque la idiotez es una enfermedad incurable, el tratamiento farmacológico puede aliviar sus síntomas. Además de tomar medicamentos y diversos procedimientos de fisioterapia, el paciente necesita atención las 24 horas.
Prevención
En la mayoría de los casos, la prevención consiste en proteger a las personas en edad fértil de los factores que causan mutaciones genéticas. La prevención primaria comienza durante el embarazo. La mujer recibe asesoramiento genético médico y diagnósticos regulares del desarrollo fetal.
La prevención de la patología consiste en los siguientes procedimientos:
- Prevención de infecciones intrauterinas
- Negativa a utilizar fármacos con efectos teratogénicos
- Limite cualquier contacto con surfactantes
- Corrección de trastornos endocrinos durante el embarazo
La prevención de lesiones somáticas, traumatismos cerebrales y neurotoxicosis en niños desde una edad temprana es obligatoria.
Pronóstico
El pronóstico de la demencia depende de su estadio y forma. El pronóstico para la idiotización es negativo, ya que la enfermedad se caracteriza por trastornos irreversibles de la actividad mental y psíquica. Tanto niños como adultos con esta patología son incapaces de vivir de forma independiente y requieren atención y supervisión constantes. Estos pacientes son internados en instituciones especializadas donde reciben atención las 24 horas.
El pronóstico de las etapas leves y moderadas de la demencia depende del tratamiento y de las medidas preventivas y de rehabilitación. Así, con la oligofrenia en la etapa de debilidad, la adaptación a la sociedad es posible, pero la imbecilidad, al igual que la idiotez, tiene un pronóstico desfavorable.
Esperanza de vida
La idiotez es una patología congénita sin tratamiento. La esperanza de vida de los pacientes con retraso mental leve o moderado es de unos 50 años; en casos de lesiones profundas, la esperanza de vida no llega a los 20 años.
Si se diagnostica idiotismo en los primeros meses de vida, es muy frecuente que el niño termine su vida a los 4-5 años. Este pronóstico de supervivencia negativo se asocia con importantes alteraciones bioquímicas y metabólicas, defectos del sistema inmunitario y alteraciones en el funcionamiento de los órganos internos.