Idiotez

El grado extremo de retraso mental es idiotez. Para aliviar los síntomas, se utilizan tratamientos patogénicos, es decir, hormonales, antiinfecciosos y sintomáticos (neurolépticos, sedantes, nootrópicos).

Considere la patogenia y la etiología de la enfermedad, sus tipos y alcance de trastornos, métodos de diagnóstico, tratamiento y prevención.

Epidemiología

La prevalencia de la demencia no se conoce bien. Según la Organización Mundial de la Salud, se registran cerca del 3-5% de los casos de retraso mental severo. Un gran porcentaje de la patología se puede rastrear en áreas afectadas por factores eco-patógenos.

La epidemiología del trastorno patológico indica que la mayoría de las veces la enfermedad ocurre en hombres, en comparación con el sexo femenino. Esta relación se observa más con un grado leve de oligofrenia. En forma severa, es decir, idiotez, no hay una diferencia significativa entre mujeres y hombres.

Hasta la fecha, se han identificado más de 300 afecciones patológicas que pueden conducir a la idiotez. Puede ser endógeno, es decir, factores hereditarios y factores externos exógenos. Se presta especial atención a la historia familiar. El riesgo de que un niño con patología en la familia con dos oligofrénicos sea del 42%, y en casos de violaciones de un solo padre, el 20%. Las formas endógenas se asocian con mutaciones genéticas y aberraciones cromosómicas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Causas de idiotez

Los trastornos mentales ocurren en pacientes de diferentes edades. Pero si la enfermedad se manifiesta desde una edad temprana, entonces esto indica una de las formas de idiotez.

Las causas del trastorno están asociadas a factores tales como:

1. Diversas enfermedades genéticas (síndrome de Down, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Angelmann) asociadas con la disrupción cromosómica y la estructura genética, signos de retraso físico.
2. Factores dañinos que afectan el cuerpo de la mujer durante el embarazo y que afectan negativamente al desarrollo del feto:
   • Radiación ionizante.
   • Varios agentes químicos (toxinas domésticas, drogas, venenos, alcohol).
   • Enfermedades infecciosas (rubéola, infección por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis).
   • Deficiencia de yodo, que es necesaria para el desarrollo normal del sistema nervioso.
   • Desnutrición o malnutrición (la deficiencia de vitaminas y minerales afecta patológicamente el desarrollo fetal).
3. Traumas del cerebro del niño, trauma del nacimiento (hemorragia intracraneal, apretar la cabeza del bebé con fórceps obstétricos), asfixia.
4. Deficiencia de yodo en la dieta del bebé a una edad temprana (desde el nacimiento hasta los 3-4 años).

[7], [8], [9],

Factores de riesgo

El desarrollo de cualquier enfermedad se asocia con ciertas circunstancias o agentes (hereditarios, infecciosos, virales, bacterianos). Los factores de riesgo para la demencia son varios factores estresantes socio-higiénicos. Es decir, la salud de una mujer embarazada en el momento del nacimiento, la presencia de enfermedades crónicas y agudas, patologías genéticas, riesgos laborales, alimentación artificial e incluso el bienestar material pueden afectar la salud del niño.

El riesgo de desarrollar anomalías mentales y otras patologías aumenta significativamente si durante el embarazo una mujer no ha abandonado los malos hábitos. Fumar, el alcoholismo, la adicción a las drogas afectan negativamente el desarrollo del feto en el momento en que se coloca el cuerpo. Los niños nacidos de tales madres son susceptibles a diversas enfermedades. En la mayoría de los casos, se trata de enfermedades respiratorias, endocrinas y cardiovasculares, patologías congénitas. El embarazo prematuro es otro factor que aumenta la posibilidad de que un bebé tenga defectos. Esos niños pueden quedar rezagados en su desarrollo intelectual y físico con respecto a sus compañeros.

[10], [11],

Patogenesia

El mecanismo del origen de la idiotez está asociado con una alteración en el metabolismo de lípidos y enquimnosas, que conduce a la deposición de los lípidos de galio-adidas en el sistema nervioso central. En personas sanas, el gangliósido se encuentra en la sustancia gris del cerebro. Tiene una estructura compleja, contiene muchos ácidos, glucosa, sacarosa y galactosa. La patogénesis se basa en un factor cronogénico, es decir, la ontogénesis y la lesión del cerebro en desarrollo bajo la influencia de diversos factores patógenos.

Alrededor del 75% de oligofrenia (una etapa leve de idiotez) se desarrolla debido a lesiones intrauterinas. En presencia de un historial familiar, hay una falla en el trabajo del sistema neural, que conduce a cambios morfológicos en el cerebro. Tales cambios pueden causar un tamaño y peso pequeños del cerebro, retraso en la diferenciación de convoluciones y surcos, subdesarrollo de los lóbulos frontales.

Independientemente de la gravedad de los trastornos mentales, tienen un cuadro clínico similar. En primer lugar, se trata de un subdesarrollo total de la psique, problemas con el pensamiento abstracto, impulsividad, falta de independencia, sugestionabilidad, subdesarrollo de emociones y problemas con el desarrollo intelectual.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Síntomas de idiotez

La idiotez es el grado más severo de oligofrenia. Se caracteriza por patologías de desarrollo mental congénitas o adquiridas a una edad temprana, que aumentan con la edad y aumentan. La enfermedad se origina a sí misma desde los primeros días de la vida de un niño y se manifiesta como un retraso agudo en el desarrollo psicomotor. Los pacientes no saben cómo hablar y no expresan actividad mental, no son capaces de dominar las habilidades primitivas.

Los antecedentes emocionales no están desarrollados, los pacientes no reconocen ni siquiera a las personas más cercanas. La condición patológica se diagnostica sobre la base de una historia temprana y la evaluación del funcionamiento mental del cuerpo.

Como regla general, las personas con un grado grave de trastornos mentales se distribuyen entre los sanos. Los signos de idiotez pueden reconocerse desde los primeros meses de la vida del niño. Lo primero que indica una enfermedad es una violación de la estructura de los órganos internos. Los pacientes desde una edad temprana se retrasan en el desarrollo, comienzan a aferrarse tarde, sentarse y caminar. Incluso habiendo aprendido a moverse, hay una falta de movimientos de extremidades amigables.

La expresión de la cara, como regla, no tiene sentido, a veces aparece una sombra de alegría o enojo. Cara hinchada, lengua gruesa, habla incómoda. Los pacientes publican sonidos y sílabas inarticulados, repitiéndolos sin parar. Si la enfermedad tiene un grado profundo, entonces se reducen todos los tipos de sensibilidad, incluido el dolor. Las personas no distinguen entre frío y calor, comestible y no comestible.

La idiotez se caracteriza por un predominio de la vida instintiva, para el paciente hay una gula y una masturbación abierta y obstinada. Muy a menudo, hay signos de neuralgia focal. Algunos pacientes están dominados por el letargo y la apatía, mientras que otros tienen brotes de enojo y enojo. Los niños con patología no pueden aprender y con el consentimiento de los padres permanecer en instituciones especializadas. Incluso en la edad relativamente adulta, los pacientes con retraso mental profundo no pueden atenderse a sí mismos, por lo que necesitan supervisión y cuidado constantes.

[20], [21], [22], [23],

Primeros signos

Los síntomas de retraso mental aparecen incluso a una edad temprana. Los primeros signos dependen de factores tales como: deterioro sistémico del intelecto, lesiones orgánicas difusas de la corteza cerebral, severidad e irreversibilidad de las desviaciones. Si al menos uno de estos factores no está presente, esto indica dysontogenesis, es decir, problemas con la salud mental, y no retraso mental.

Los primeros signos de la enfermedad:

• Respuesta inadecuada o reducida a otros.
• Emociones limitadas, que se manifiestan como sentimientos de descontento o placer.
• No hay actividad significativa y autoservicio.
• Incontinencia de orina y heces
• Subdesarrollo de funciones locomotoras y estáticas.
• Falta de movilidad, letargo o excitación motora monótona, movimientos primitivos (balanceo de manos, balanceo del tronco).
• Ataques episódicos de agresión desmotivada.
• A menudo se observan antojos pervertidos y aumentados: impurezas, masturbación.

Los niños con idiotez no son capaces de dominar las actividades significativas, ya que el proceso de pensamiento está roto. Los pacientes no perciben el habla de los demás, no pueden distinguir a los familiares de los de afuera, no dominan las habilidades de autoservicio. Por lo tanto, requieren cuidado y supervisión constantes.

[24], [25], [26], [27]

Rasgos característicos de la idiotez

La patología se hace sentir durante la primera mitad de la vida del bebé. Las características de la idiotez son la ausencia o debilidad de las reacciones a los demás. El paciente no puede reconocer a las personas cercanas a él, no existe una actividad de imitación expresiva. Hay una pequeña expresión, una sonrisa tardía. Con la edad, el grado de alteraciones motoras se está volviendo más pronunciado.

La enfermedad a menudo se combina con patologías y malformaciones del desarrollo físico. Muy a menudo, esta defectos de las extremidades (de seis dedos, la fusión de los dedos), defectos de hernia espinal y cerebral de los órganos internos (el sistema cardiovascular, el sistema genitourinario, el tracto gastrointestinal).

El principal síntoma clínico en la vejez es el subdesarrollo de las funciones mentales y la falta de habla. Con los pacientes, es difícil entrar en contacto, ya que no manifiestan una reacción a los estímulos externos. Las operaciones mentales elementales son accesibles para ellos, mientras que el desarrollo mental está en un nivel reflejo incondicional.

Atención cuando idiotez

El retraso mental profundo se caracteriza por una falta total o parcial de habla y pensamiento. La atención a la idiotez se relaja, el paciente no puede concentrarse en las cosas más simples. No hay reacción a los estímulos externos, en lugar de hablar, los pacientes solo pronuncian sonidos y no perciben el discurso que se les dirige.

No se puede atraer la atención de esas personas, no siguen los objetos, no están protegidas cuando intentan dañarlas y no escuchan los sonidos. La sensibilidad se reduce, los defectos de olfato y oído son posibles. El atraso intelectual afecta la percepción, varios procesos cognitivos y la memoria. El subdesarrollo de emociones, motivaciones y motivos hace que la vida sea imposible en la sociedad.

[28],

Etapa

La deficiencia mental tiene una cierta clasificación mediante la cual puede determinar con precisión la gravedad de las violaciones. Los grados de idiotez dependen de la profundidad del daño cerebral. El estado patológico tiene tres etapas: imbecilidad, debilidad e idiotez. De acuerdo con la clasificación internacional de enfermedades mentales, hay 4 grados de violaciones. Se correlacionan con las características del desarrollo intelectual.

Los siguientes grados de idiotez se destacan:

ICD 10		IQ	Clasificación alternativa	Características sociales
Clase	Grado de violaciones
F 70	Ligero	70-50	Degeneración	Teachable, sin discapacidad
F 71	Moderado	50-35	Imbecility	Unsound, incapacitado
F 72	Pesado	34-20
F 73	Profundo	<20	Idiotez

Con un grado fácil, es posible aprender habilidades básicas de autoservicio. Los grados moderados y severos se caracterizan por importantes problemas de desarrollo. Los pacientes no reaccionan a los estímulos externos, la actividad cognitiva está completamente ausente, no hay habilidades de autoservicio. Hay una disminución en todos los tipos de sensibilidad, emociones primitivas, la mayoría de las veces enojado y malicioso. Las reacciones motoras son primitivas y caóticas, el habla está ausente.

[29]

Profunda idiotez

Para un grado severo de demencia, casi no hay actividad cognitiva. La idiotecidad profunda tiene un cociente intelectual por debajo de 20. Los pacientes no reaccionan al medio ambiente, ni siquiera prestan atención a los estímulos pronunciados. El habla y el pensamiento no están desarrollados, las emociones son inadecuadas, la actividad significativa y el autoservicio no están disponibles.

La idiotez profunda tiene coordinación primitiva, las reacciones motoras son incómodas, inconsistentes, repetidas. Hay un balanceo uniforme y monótono del tronco, movimientos de cabeceo y balanceo de manos. Las emociones se expresan débilmente, con mayor frecuencia enojo o satisfacción. La característica de los pacientes es el comportamiento instintivo, la gula. Necesitan cuidados constantes, la mayoría de las veces son ubicados en instituciones especializadas, ya que su vida en la sociedad es imposible.

[30]

Formas

Hay dos formas clínicas de idiotez: excitable y tórpida.

1. Excitable: los pacientes se encuentran en un estado de agitación psicomotora estereotipada, es decir, se balancean, hacen movimientos primitivos y aplauden.
2. Tórpido: los pacientes están inmóviles y se presentan a sí mismos.

Idiocy se clasifica de acuerdo con varias características, considere sus principales tipos:

• Amavrotic: esta categoría incluye enfermedades hereditarias debidas a un metabolismo de gangliósidos alterado. La sintomatología principal se asocia con una disminución progresiva de la inteligencia y la visión en el tipo autosómico recesivo.
• Congénito - (síndrome de Norman-Wood) - los primeros signos aparecen después del nacimiento, como regla general, son convulsiones, hidrocefalia, trastornos del desarrollo neuropsicológico, hipotonía del sistema muscular.
• Retrasos en los niños (síndrome de Bilshovsky-Yansky): con mayor frecuencia se manifiestan a la edad de 4-5 años. Se caracteriza por una progresión lenta, aumento de la demencia, atrofia del sistema visual, convulsiones.
• Primera infancia (síndrome de Teya-Saks): los síntomas aparecen en el primer hijo de la vida del niño. La patología tiene una disminución progresiva de la visión, hasta ceguera, hiperacusia y retrasos en el desarrollo mental.
• Tarde - se manifiesta en la edad adulta. Hay cambios en el tipo de psicosis orgánico, sordera, retinitis pigmentaria, trastornos cerebelosos.
• Juvenil (síndrome de Spielmeier-Vogt-Butten): los primeros síntomas aparecen en 6-10 años. Pacientes con deterioro de la memoria, trastornos motores periódicos, inteligencia disminuida, trastornos endocrinos vegetativos.
• Hidrocefalia: surge de la atrofia de la sustancia cerebral causada por el edema congénito del cerebro.
• Dysostotic (gargoyilism) es un defecto hereditario en el tejido conectivo. Se expresa como una lesión de las articulaciones, los huesos, el sistema nervioso central, los órganos internos.
• Xeroderma (síndrome de De Sanctis-Kakkione) es una enfermedad hereditaria con diversos trastornos neurológicos, xerodermia pigmentaria y demencia de diversa gravedad.
• Mixedema: se produce debido a la disfunción tiroidea congénita.
• Timic: se desarrolla debido a la patología hereditaria de la función de la glándula del timo.
• Moraleja: este tipo de enfermedad es el nombre común de una enfermedad mental. No tiene violaciones pronunciadas de la actividad mental, pero hay trastornos de las emociones, problemas para comunicarse con los demás.

Idiota Teia-Saxa

La patología más grave que ocurre en el 1-3% de los niños es la idiotez de los sajones. La enfermedad se produce como resultado de la derrota de la membrana cerebral y se manifiesta como un retraso mental progresivo con pronunciados defectos motores. Como regla, hasta seis meses de malestar no se hacen sentir. Pero luego aparece la disfunción irreversible del cerebro. Es esta patogénesis la que causa una alta mortalidad infantil de hasta 4-5 años.

La enfermedad se desarrolla debido a la acumulación de gangliósidos en las células del sistema nervioso. Esta sustancia controla la mayor actividad nerviosa. En un organismo sano, los gangliósidos se sintetizan constantemente, se descomponen. Mientras que en los niños enfermos se altera el proceso de escisión, que se debe a la deficiencia de la enzima hexominidasa tipo A. La patología tiene un tipo de herencia autosómica recesiva. Es decir, ocurre cuando se heredan dos genes mutados de cada padre. Si dicho gen existe solo en uno de los padres, entonces el niño no se enferma, pero en el 50% de los casos es portador de patología.

La condición patológica tiene dos formas clínicas asociadas con una deficiencia de hexosaminidasa tipo A:

• Forma crónica: los primeros síntomas aparecen a la edad de 3-5 años y alcanzan los 12-14 años. La enfermedad tiene un curso fácil, es decir, los trastornos motores, el intelecto y el aparato verbal son insignificantes.
• Forma juvenil - manifestada desde las primeras semanas de la vida del niño. Rápidamente progresivo, caracterizado por un alto riesgo de muerte incluso con terapia oportuna.

Thea Saksa tiene un curso paroxístico, es decir, brotes repentinos de actividad cerebral anormal. Tales manifestaciones afectan negativamente la actividad mental, motora y del habla. La gravedad de las convulsiones depende de la frecuencia de su aparición.

Como regla general, la enfermedad se diagnostica antes del nacimiento del niño. Es decir, durante el embarazo, la mujer se somete a estudios para la presencia de diversas anormalidades. Para ello, se extrae sangre de la placenta (biopsia coriónica) o se lleva a cabo una punción de la vejiga fetal seguida del estudio del líquido amniótico. Si la sospecha de la enfermedad apareció a una edad temprana, entonces el niño necesita un examen oftalmológico. En el fondo habrá una mancha rojiza: un grupo de gangliósidos en la celulosa.

La patología se refiere a lo incurable, pero para facilitar su curso, se usa la terapia sintomática. Esto hace que sea más fácil para el niño y los padres. La prevención se basa en la planificación adecuada del embarazo. Antes de tener un bebé, es necesario realizar pruebas genéticas que brinden información sobre la presencia de patologías hereditarias, incluidas las desviaciones mentales.

[31], [32], [33]

Idiotez amavrotic

La enfermedad hereditaria con un curso progresivo y patologías de actividad intelectual es un idiota amaurótico. El trastorno tiene varias formas con síntomas de severidad variable. La peculiaridad de la dolencia es que se manifiesta a una edad temprana y no está sujeta a tratamiento.

[34], [35], [36], [37], [38]

Complicaciones y consecuencias

Los niños con trastornos mentales no solo sufren de la idiotez, sino también de las patologías que la acompañan. Las consecuencias y complicaciones de la enfermedad dependen de la etapa y el grado de su gravedad. Muy a menudo, tales pacientes tienen impedimentos visuales y auditivos, trastornos emocionales y de conducta, problemas con el sistema musculoesquelético. Sin la terapia adecuada y la rehabilitación de tales defectos, las posibilidades del paciente son sustancialmente limitadas.

La idiotez es la última etapa de la demencia. Los pacientes con una enfermedad de este tipo no pueden adaptarse al entorno social, y su comportamiento agresivo a menudo se combina con un comportamiento socialmente peligroso. La condición patológica se acompaña de trastornos somáticos, ataques convulsivos frecuentes. Cuanto más difícil es la idiotez, más profundas son sus complicaciones. Centrándose en la etiología de la demencia, el médico hace una predicción sobre las consecuencias más probables.

[39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostico de idiotez

Para identificar enfermedades asociadas con trastornos mentales o psicológicos, se usan muchos métodos diferentes. El diagnóstico implica un examen completo, que consiste en:

1. Análisis de quejas y recopilación de antecedentes familiares.
   • A qué edad aparecieron los síntomas de la patología (falta de actividad motora, alteración o ausencia del habla).
   • ¿Cómo se llevó a cabo el embarazo (la presencia de enfermedades infecciosas, nutrición desequilibrada, aumento de la presión arterial, el consumo de alcohol y drogas).
   • Resfriados frecuentes en la primera infancia o desnutrición.
2. Análisis psiquiátrico de la condición del paciente y consulta con un neurólogo. El médico evalúa sus habilidades mentales, el habla, la posibilidad de comunicación en la sociedad.
3. Computadora y resonancia magnética de la cabeza. Con la ayuda de este estudio, es posible estudiar la estructura del cerebro capa por capa y revelar su daño (trastornos estructurales, hemorragias).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Diagnóstico diferencial

La verificación de la idiotez con otras formas de demencia, como regla general, no presenta dificultades. Esto se debe al hecho de que los signos de la enfermedad se caracterizan por capacidades intelectuales y psíquicas muy reducidas que aparecen en la primera infancia. El diagnóstico diferencial comienza con la recopilación de la anamnesis y el estudio del curso del embarazo en la madre. Si durante el período de gestación hubo enfermedades infecciosas, la influencia patológica de factores exógenos, nutrición inadecuada o problemas durante el proceso de nacimiento, esto aumenta el riesgo de confirmación de la idiotez.

El retraso mental debe diferenciarse con estados similares:

• Descuido pedagógico: la ralentización del desarrollo mental es posible incluso para personas absolutamente sanas. La falta de condiciones para un desarrollo adecuado y la falta de información necesaria, causan degradación.
• Astenia a largo plazo: esto es posible con enfermedades somáticas severas o trastornos del funcionamiento del cuerpo debido a la desnutrición. El niño tiene un retraso en el desarrollo, falta de atención, pensamiento lento y memoria deficiente.
• Las enfermedades mentales específicas, por ejemplo, la epilepsia o la esquizofrenia, ocurren incluso en la primera infancia y, sin el tratamiento adecuado, provocan demencia.

Existen exámenes clínicos exhaustivos con la definición de trastornos mentales, físicos, intelectuales, del habla y neurológicos. Se necesitan diagnósticos instrumentales de laboratorio, estudios genéticos y pruebas psicofisiológicas.

Tratamiento de idiotez

Como la idiotez tiene un carácter innato, que es hereditario, es imposible eliminarlo. El tratamiento es una terapia patogénica: enzimopatía (inflamación de la deficiencia de la enzima) y endocrinopatía (corrección hormonal de la composición de la enzima). Con toxoplasmosis o sífilis congénita, se realiza terapia específica. El tratamiento sintomático consiste en deshidratación, sedación y procedimientos de restauración.

La terapia se basa en la causa de la afección y los síntomas patológicos:

• Para mejorar los procesos metabólicos, al paciente se le receta terapia con vitaminas, nootrópicos, ácido glutámico y otras drogas. 
• Para la normalización de la presión intracraneal, se administran inyecciones de magnesio, se recetan diacarb y glicerol.
• Con una fuerte inhibición, se usan varios estimulantes, generalmente sobre la base de plantas: vid de magnolia china, sydnocarb, ginseng.
• Con mayor excitación y ataques epilépticos: neurolépticos y anticonvulsivos.

A pesar del hecho de que la idiotez es una enfermedad incurable, el tratamiento con medicamentos puede aliviar sus síntomas. Además de tomar medicamentos y diversos procedimientos de fisioterapia, el paciente necesita atención las 24 horas.

Prevención

En la mayoría de los casos, la prevención es proteger a las personas en edad fértil de los factores que causan mutaciones a nivel genético. La prevención primaria comienza durante el embarazo. Una mujer recibe asesoramiento médico genético y un diagnóstico regular de desarrollo fetal.

La prevención de la patología consiste en tales procedimientos:

• Prevención de infecciones intrauterinas
• Negativa a usar productos farmacéuticos con efecto teratogénico
• Limitación de cualquier contacto con sustancias activas de superficie
• Corrección de trastornos endocrinos en el período de gestación

La prevención de lesiones somáticas, traumatización del cerebro y neurotoxicosis en niños a una edad temprana es obligatoria.

[51], [52], [53],

Pronóstico

El resultado de la demencia depende de su etapa y forma. El pronóstico de la idiotez es negativo, ya que la enfermedad se caracteriza por trastornos mentales y mentales irreversibles. Tanto los niños como los adultos con esta patología son incapaces de vida independiente, necesitan atención y supervisión constantes. Dichos pacientes son ubicados en instituciones especializadas, donde reciben ayuda las 24 horas.

El pronóstico de la etapa leve a moderada de la demencia depende del tratamiento y de las medidas preventivas y de rehabilitación tomadas. Entonces, con la oligofrenia en la etapa de debilidad, la adaptación en la sociedad es posible, pero la imbecilidad, como la idiotez, tiene un resultado desfavorable.

Vida útil

La idiotez es una patología innata que no responde al tratamiento. La esperanza de vida de los pacientes con un retraso leve o moderado de alrededor de 50 años, con una forma profunda de lesión, las personas no viven hasta los 20 años.

Si los idiotas son diagnosticados en los primeros meses de la vida de un niño, muy a menudo la vida del bebé termina a la edad de 4-5 años. Tal pronóstico negativo de la supervivencia se asocia con importantes cambios bioquímicos y metabólicos, defectos del sistema inmune y anomalías en el funcionamiento de los órganos internos.