Cuadro no clásico de feocromocitoma

La hipertensión arterial es la enfermedad crónica más común en el mundo. Un médico que observa a un paciente con hipertensión arterial siempre se pregunta: ¿qué tipo de hipertensión arterial padece el paciente, esencial o secundaria? Esto afecta el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.

Además del hiperaldosteronismo, el síndrome hipertensivo asociado a la enfermedad de Itsenko-Cushing, la tirotoxicosis y el feocromocitoma también se consideran hipertensión endocrina secundaria. El feocromocitoma (paraganglioma) es un tumor del tejido cromafín que produce sustancias biológicamente activas: catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina). La opinión más común es que el signo obligatorio del feocromocitoma es la hipertensión arterial con un curso de crisis y un aumento de la presión arterial (PA) a 240-260 mmHg, acompañado de sudoración, taquicardia y pérdida de peso. Presentamos nuestra observación clínica, que muestra que la enfermedad puede manifestarse como hipertensión arterial de gravedad moderada sin crisis pronunciadas o cursar sin aumento de la presión arterial.

La paciente H., de 51 años, ingresó en el departamento de endocrinología del Hospital Clínico Republicano (HCR) de la República de Tartaristán el 25 de enero de 2012 con síntomas de aumento de la presión arterial (PA) durante el esfuerzo físico o estrés psicoemocional, hasta 160/90 mmHg, acompañado de cefalea opresiva en la región occipital, sudoración y sofocos. En reposo, la PA era de 130/80 mmHg. También se quejaba de dolor sordo en las extremidades inferiores, manos y pies fríos, hinchazón en las extremidades inferiores al anochecer, insomnio y estreñimiento. Su peso se mantuvo estable.

Antecedentes de la enfermedad. Aumento persistente de la presión arterial durante 5 años. Tomó antihipertensivos: amlodipino 10 mg y lozap 25 mg al día, con escaso efecto; la presión arterial disminuyó a 140/80 mmHg. En 2010, se le detectó hipotiroidismo primario y se le recetó terapia sustitutiva con L-tiroxina a una dosis de 100 mcg al día.

Dada la evolución persistente de la hipertensión arterial en el contexto del tratamiento hipotensivo, para descartar la naturaleza secundaria del aumento de la presión arterial en el lugar de residencia, se realizó una ecografía abdominal y renal (no se detectó ninguna patología). Durante la tomografía computarizada abdominal, se detectó una formación en la glándula suprarrenal izquierda (redonda, homogénea con contornos irregulares, isodensa volumétrica, de 24 x 20 mm, con una densidad de hasta 34 unidades H). Para un examen más detallado y la selección del tratamiento, la paciente fue derivada a un endocrinólogo del RCH.

El estado del paciente al ingreso es satisfactorio. Indicadores de desarrollo físico: altura: 154 cm, peso: 75 kg, IMC: 31,6 kg/m². Constitución hiperesténica. La piel y las mucosas visibles son de color fisiológico, limpias y húmedas. La grasa subcutánea está excesivamente desarrollada y se distribuye uniformemente. La glándula tiroides no está agrandada a la palpación; es blanda, elástica, móvil e indolora. Los ganglios linfáticos periféricos no están agrandados. En los pulmones, respiración vesicular, sin sibilancias. FR: 18 por minuto. PA: 140/90 mmHg. FC: 76 latidos/min. Los ruidos cardíacos son rítmicos y claros. El abdomen es blando e indoloro. El hígado no está agrandado. Hinchazón de las espinillas.

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Diagnostico de un feocromocitoma no clásico.

Datos de investigación instrumental y de laboratorio.

Hemograma completo: hemoglobina - 148 g/l, eritrocitos - 5,15x1012, leucocitos - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, linfa. 31%, monocitos 1%, plaquetas - 366.000 en μl, VSG - 23 mm/h.

Análisis general de orina: gravedad específica 1007, proteínas - negativo, leucocitos - unidades en el campo de visión, células epiteliales - 1-2 en el campo de visión.

Bioquímica sanguínea: bilirrubina total - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), urea - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), creatinina - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), proteína total - 72 g/l (64-83 g/l), colesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), potasio - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sodio - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), cloro - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Hormonas tiroideas: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), T4 libre - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Perfil glucémico: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ecografía del sistema hepatobiliar y riñones: no se detecta patología.

ECG: Ritmo sinusal con frecuencia cardíaca de 77 latidos por minuto. Desviación del eje eléctrico hacia la derecha. PQ: 0,20 s, onda P: tipo pulmonar. Trastorno de la conducción a lo largo de la rama derecha del haz de His.

Ecografía de la glándula tiroides. Volumen: 11.062 ml. Istmo: 3,3 mm. Los contornos glandulares son ondulados. Estructura con áreas hipoecoicas poco definidas de hasta 4 mm, difusamente heterogéneas. La ecogenicidad es normal. La intensidad del flujo sanguíneo en la ecografía Doppler color es normal. En el lóbulo derecho, cerca del polo inferior, se visualiza un nódulo isoecoico de 3,5 mm de diámetro, junto a él, y por detrás, un área ligeramente hiperecoica de 4,8 x 4 mm.

Tomografía computarizada de los órganos abdominales con contraste: en la zona de la glándula suprarrenal izquierda se determina una formación volumétrica redondeada de 22x27 mm con una densidad de 27-31 HU, con inclusiones densas, con acumulación heterogénea confiable de agente de contraste hasta 86 HU.

Análisis de sangre hormonal: aldosterona - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renina - 7,36 ng/ml/hora (normal 0,2-1,9 ng/ml/hora), angiotensina - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml), cortisol - 11,1 mcg/ml (normal 3,7-24,0 mcg/ml); orina: normetanefrinas - 3712,5 mcg/día (normal 30-440 mcg/día), metanefrinas libres - 25 mcg/día (normal 6-115 mcg/día).

Con base en los métodos de laboratorio y el examen instrumental, se estableció el siguiente diagnóstico: "Lesión ocupante de espacio de la glándula suprarrenal izquierda (hormonalmente activa). Feocromocitoma. Hipotiroidismo primario, de gravedad moderada, compensado. Hipertensión arterial grado 2, estadio 2. Insuficiencia cardíaca congestiva 1, FC 2. Riesgo 4. Obesidad grado 1, de génesis exógena-constitucional".

Niveles elevados de metanefrinas en orina, datos de TC característicos de feocromocitoma (en la TC, la densidad sin contraste del feocromocitoma suele ser superior a 10 unidades Hounsfield, a menudo superior a 25 HU). El feocromocitoma se caracteriza por una forma redonda u ovalada, contornos definidos y estructura heterogénea: áreas con líquido, necrosis, calcificaciones y hemorragias apoyan el diagnóstico. Con un aumento de tres veces en la normetanefrina en orina y un aumento de dos veces en la metanefrina, la presencia de un tumor cromafín es indudable. El aumento en el nivel de aldosterona, renina y angiotensina 1 es probablemente secundario, debido a la presencia de hipertensión arterial en la anamnesis durante 5 años.

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Tratamiento de un feocromocitoma no clásico.

El objetivo principal de la farmacoterapia es la preparación para la cirugía. El fármaco de elección para la preparación preoperatoria de pacientes con feocromocitoma es un bloqueador selectivo y prolongado de los receptores alfa1-adrenérgicos: doxazosina (cardura). La doxazosina se dosifica según el efecto hipotensor y la desaparición de las manifestaciones hipovolémicas (prueba ortostática). En este paciente, mientras tomaba cardura a una dosis de 4 mg dos veces al día, se observó estabilización de la presión arterial y una prueba ortostática negativa (130/80 mmHg en posición horizontal y 125/80 mmHg en posición vertical al decimotercer día de tratamiento con cardura), lo que indica la selección de una terapia adecuada. Lograr una prueba ortostática negativa durante el tratamiento es un criterio para la idoneidad de la preparación preoperatoria de un paciente con feocromocitoma, lo que indica una reposición suficiente del volumen sanguíneo circulante y el bloqueo de los receptores alfa-adrenérgicos.

Al momento de su hospitalización, el paciente recibía una dosis adecuada de L-tiroxina de 100 mcg al día, por lo que se decidió no modificar la terapia de reemplazo hormonal tiroidea. Se realizó una extirpación quirúrgica exitosa del tumor hormonalmente activo de la glándula suprarrenal izquierda.

Conclusión histológica: en el material tumoral se observan complejos sólidos de células poligonales y ovaladas, pequeñas y grandes, con citoplasma pálido y parcialmente vacío, y un núcleo pequeño y redondo, rodeado por una fina capa estromal. La imagen microscópica no contradice el diagnóstico clínico de feocromocitoma.

Durante la observación posterior, la presión arterial se mantuvo estable y normal. El paciente fue dado de alta con mejoría.

Por lo tanto, este paciente tenía un cuadro no clásico de feocromocitoma (no hubo crisis hipertensivas malignas con desarrollo posterior de hipotensión, taquicardia, los valores de presión arterial correspondían al grado moderado de hipertensión arterial, presencia de exceso de peso corporal), como resultado de lo cual el diagnóstico basado en las manifestaciones clínicas fue difícil, lo que no permitió realizar el diagnóstico correcto al inicio de la enfermedad y prescribir el tratamiento adecuado.