Insuficiencia de duodenasa, enteropeptidasa (enteroquinasa)
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Se describe la deficiencia congénita de enterocinasa, así como la insuficiencia transitoria de la enzima en bebés profundamente prematuros. Debido a la deficiencia de enteroquinasa, la traducción de tripsinógeno en tripsina se interrumpe, como resultado, la división de la proteína en el intestino delgado. Con la patología duodenal, también es posible una deficiencia de duodenasa, que conduce a la deficiencia de peptidasa.
Con la deficiencia congénita de enteroquinasa, los síntomas de la enfermedad se observan desde el nacimiento. El niño tiene frecuentes deposiciones sueltas, signos de aumento de la deficiencia de proteínas. Con hipoproteinemia significativa, hay síndrome edematoso, se desarrolla hipotrofia.
Código ICD-10
K90.4. Trastornos de absorción debidos a intolerancia no clasificados en otra parte.
Diagnostico
El diagnóstico se basa en determinar la actividad de duodenasa y enteropeptidasa en la muestra de biopsia de la mucosa del intestino delgado, con contenido duodenal (en lavados de la membrana mucosa). El diagnóstico diferencial se realiza con otra diarrea acuosa; el cuadro clínico de la deficiencia de tripsinógeno es más similar a la deficiencia de enterocinasa.
Tratamiento
Con el síndrome edematoso asociado a la deficiencia de proteínas, está indicada la administración parenteral de albúmina. Aumente el contenido de proteína en la dieta con el nombramiento simultáneo de preparaciones enzimáticas. Es necesario usar preparaciones enzimáticas que contengan proteasas (mezim-forte creon).
Pronóstico
Con diagnóstico y corrección oportunos, las perspectivas son favorables.
[¿Qué te molesta?
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Использованная литература