Insuficiencia hepática aguda en niños.

La insuficiencia hepática aguda en niños (IRA) es un trastorno de rápido desarrollo de la función sintética del hígado, que se caracteriza por coagulopatía pronunciada y encefalopatía hepática. La ausencia de un historial de enfermedad hepática es una condición necesaria para el diagnóstico de insuficiencia hepática aguda. Tenga en cuenta la disminución de PB o aumentar en el tiempo de protrombina, así como reducir la concentración de factor de coagulación V en más de un 50% de lo normal en conjunción con cualquiera de los pasos de la encefalopatía hepática se extiende menos de 26 semanas.

El término "insuficiencia hepática fulminante" se introdujo primero Trey y Davidson en 1970 para determinar un síndrome clínico caracterizado por una encefalopatía inicio, coagulopatía y hepática aguda, se produjo dentro de las 8 semanas después de la aparición.

El diagnóstico de insuficiencia hepática subfulminante se establece con el desarrollo de insuficiencia hepática, no acompañada de encefalopatía hepática durante 26 semanas.

En varios casos, la falla hepática aguda se produce en un contexto de enfermedad hepática no reconocida previamente. Por ejemplo, la IRA puede ser el primer síntoma de la enfermedad de Wilson o la deficiencia de a1-antitripsina. Si se detectan las enfermedades anteriores, no se utiliza el término "insuficiencia hepática aguda" (ya que la duración de la enfermedad excede las 26 semanas). Sin embargo, a veces es imposible establecer el hecho de una enfermedad hepática crónica. La excepción son los pacientes con la enfermedad de Wilson, contra la cual se produce la infección por el virus de la hepatitis B o el desarrollo de hepatitis autoinmune. Estas enfermedades son las causas inmediatas de la insuficiencia hepática no prolongada (menos de 26 semanas).

Conceptos utilizados en vista del momento de aparición de la encefalopatía hepática después de la detección de ictericia:

• Insuficiencia hepática superhepática (menos de 7 días).
• Insuficiencia hepática aguda (8 a 28 días).
• Insuficiencia hepática subaguda (de 4 a 12 semanas).

Código ICD-10

К 72 0 Insuficiencia hepática aguda y subaguda.

K 72 9 Insuficiencia hepática, no especificada.

Epidemiología de la insuficiencia hepática aguda

La prevalencia de insuficiencia hepática aguda es relativamente baja. Como lo han demostrado los estudios, se diagnostican unos 2000 casos en los EE. UU. Cada año. Los datos sobre la incidencia de la artritis rusa en la literatura están ausentes. La mortalidad por insuficiencia hepática aguda promedia de 3 a 4 personas por año por 1 millón de habitantes y depende de muchos factores, principalmente en la etiología y la edad del paciente. La hepatitis venerable B y la hepatitis delta se consideran las causas más desfavorables desde el punto de vista pronóstico para el desarrollo de la IRA, así como también para la edad (menos de 10 años y más de 40).

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¿Qué causa la insuficiencia renal aguda?

La hepatitis viral y medicinal son las principales causas del desarrollo de insuficiencia hepática aguda. De acuerdo con los datos obtenidos en los EE. UU., En más de la mitad de los casos, la IRA se produce debido al daño de las drogas en el hígado. En el 42% de los casos, el desarrollo de OPN es causado por una sobredosis de paracetamol. En Europa, el primer lugar entre las causas de OPN es también la sobredosis de paracetamol. En los países en desarrollo, la hepatitis B y el delta predominan entre las enfermedades que causan artritis (en forma de coinfección o sobreinfección). Otra hepatitis viral con menor frecuencia causa el desarrollo de hipertensión arterial. Aproximadamente en el 15% de los pacientes no se puede establecer la causa de la insuficiencia hepática aguda.

Causas de insuficiencia hepática aguda

Virus de hepatitis A, B (+5), C, E, G7	Violación de la síntesis de ácidos biliares
Citomegalovirus	Galactosemia
Virus del herpes simple	Fructosemia
Virus Epstein-Barr	Tirosinemia
Paramyxovirus	Hemocromatosis neonatal
Adenovirus	Enfermedad de Wilson
Medicamentos y toxinas	Deficiencia de α-1-antitripsina
Dependiente de la dosis	Neoplástico
Acetaminofén	Linfoma
CCI4	Metástasis en el hígado por cáncer de mama o pulmón, melanoma
Envenenamiento con hongos del género Amanita	Relacionado con el embarazo
Fósforo amarillo	Hígado graso agudo de mujeres embarazadas
Toxina Bacillus cereus	Síndrome HELLP (hemólisis, indicadores elevados de pruebas hepáticas funcionales, disminución en el número de plaquetas)
Idiosincrático	Otras razones
En Halle	Síndrome de Badda-Chiari
Isoniacida	Enfermedad venosa oclusiva
Rifampicina	Hepatitis autoinmune
Ácido Vapiróico	Hígado de choque isquémico
Disulfiram	Golpe de calor
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos	Reacción de rechazo después del trasplante de hígado
Hyperthylene	Criptogénico
Síndrome de Reye (ácido salicílico)
Medicina herbaria
Otro

Síntomas de insuficiencia hepática aguda

Los principales síntomas clínicos de insuficiencia hepática aguda son ictericia (no siempre diagnosticada) y dolor en el cuadrante superior derecho. El hígado no se agranda al examinarlo. Característica del desarrollo de ascitis y su combinación en casos graves con edema periférico y ansarca. En la superficie de la piel, a veces se encuentran hematomas. A menudo, se observa hemorragia de las membranas mucosas del tracto gastrointestinal, mientras que en los pacientes se observa una heces alquitranadas (melena) o vómitos con sangre. Determine los distintos grados de severidad de la encefalopatía y la elevación de la PIC. Cuando se produce edema cerebral, se observa hipertensión sistémica, hiperventilación, reflejos pupilares alterados, rigidez muscular y, en casos graves, el coma de descerebración.

Después de tomar grandes dosis de paracetamol durante el primer día, se desarrolla la anorexia, el paciente se ve perturbado por náuseas y vómitos (posteriormente desaparece). Luego, se detectan los síntomas de insuficiencia hepática aguda descritos anteriormente.

Cuando seta envenenamiento nota dolor abdominal grave y diarrea acuosa que ocurre 6-24 horas después de la ingestión de los hongos en los alimentos y continuando durante varios días (por lo general de 1 a 4 días) después de 2-4 días surge PE.

Diagnóstico de insuficiencia hepática aguda

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Investigación de laboratorio

• Trombocitopenia.
• Cambio en los indicadores que reflejan la función sintética del hígado. Disminución de la concentración de albúmina y colesterol, factor V de coagulación sanguínea y fibrinógeno, disminución de la actividad de AChE, disminución de PTI (o alargamiento del tiempo de protrombina).
• Aumento significativo de la actividad de las transaminasas ALT y ACT. En caso de una sobredosis de paracetamol, la actividad de ACT puede exceder 10 000 U / l (la norma es de hasta 40 U / l). El aumento de la actividad de AP no siempre se registra.
• Aumento de la concentración de bilirrubina y amoníaco en el suero sanguíneo.
• Glyoglicemia.
• Aumento de lactato en suero.
• Aumento de la concentración de creatinina y urea en el suero sanguíneo (con el desarrollo del síndrome hepatorrenal).

Diagnóstico instrumental de insuficiencia hepática aguda

Con los estudios de ultrasonido y Doppler, se observan cambios inespecíficos en el agotamiento del patrón vascular, la alteración del flujo sanguíneo portal de diversos grados y el líquido libre en la cavidad abdominal. El hígado es pequeño en tamaño.

Cuando se examina histológicamente una muestra de biopsia hepática, se observa necrosis de los hepatocitos, que en la mayoría de los casos no permite establecer la causa de la enfermedad. En la insuficiencia hepática aguda, la biopsia por punción no se realiza debido a la alta probabilidad de sangrado en el fondo de la hipocoagulación. Este estudio se lleva a cabo solo si es necesario un trasplante de hígado o en el caso de una autopsia.

Tratamiento de la insuficiencia hepática aguda

La base para el tratamiento de la insuficiencia hepática aguda son las medidas destinadas a eliminar los factores etiológicos (cuando se detectan) y la terapia posidrómetra, que permite corregir las complicaciones.

Cuando se envenena con paracetamol, el lavado gástrico se realiza a través de una amplia sonda. Cuando se detecta una tableta en aguas de lavado, se prescriben enterosorbentes (por ejemplo, carbón activado). En ausencia de tabletas en las aguas de lavado recomiendan administrado acetilcisteína a una dosis de 140 mg / kg (vía nasogástrica simultáneamente), y luego se administra 70 mg / kg por vía oral cada 4 horas durante tres días. La acetilcisteína produce el mayor efecto cuando se aplica en las primeras 36 horas después del envenenamiento con paracetamol.

El tipo más común del envenenamiento causado por hongos y Amatia Galerina Mushrooms tipo Amatia contiene a-amanitin causa efectos tóxicos mediante la inhibición irreversible de la ARN polimerasa. El tratamiento de esta condición implica el uso de silibinina [por vía oral a una dosis de 20-50 mg / (kghsut)] y la penicilina G [por vía intravenosa a una dosis de 1 mg / (kghsut) o 1 800 000 U / (kghsut)]. La acción de la silibinina se basa en su capacidad para inhibir la captura de a-amanitina por los hepatocitos y para aumentar la actividad antioxidante. Este medicamento produce el efecto máximo dentro de las primeras 48 horas después del envenenamiento. La penicilina G ayuda a reducir la concentración de a-amanitina en la bilis al interrumpir la circulación hepática-intestinal de la toxina.

Medidas a tomar cuando se detecta una insuficiencia hepática aguda de cualquier etiología:

• Proporcione una oxigenación adecuada. Se suministra oxígeno adicional y, si es necesario, ventilación.
• Corrección de trastornos metabólicos, electrolitos y CBS.
• Monitoreo de parámetros hemodinámicos.
• Control de VCHD.
• Administración parenteral de glucosa para corregir la hipoglucemia.
• La introducción de manitol para reducir la PIC.
• Administración parenteral de inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores del receptor de histamina tipo II para prevenir el sangrado gastrointestinal.

Tratamiento de complicaciones de insuficiencia hepática aguda

Encefalopatía hepática

Para la corrección de PE es necesario limitar la ingesta de proteínas con los alimentos y prescribir la lactulosa en una dosis de 3-10 g / día por vía oral (niños menores de un año - 3 g / día, de 1 a 6 años - 3-7 g / día, 7-14 años - 7 -10 mg / día).

Edema del cerebro

Las medidas comunes incluyen asegurar el descanso y una cierta posición de la cabeza (en un ángulo de 100 grados con la superficie horizontal), prevenir la hipotensión arterial y la hipoxemia. La terapia específica consiste en administrar manitol a una dosis de 0,4 g / kg cada hora (bolo intravenoso) hasta la normalización de la PIC. Cabe señalar que el uso de este medicamento es ineficaz en la insuficiencia renal y la hiperosmolaridad del suero sanguíneo. Con el desarrollo del coma hepático, la hiperventilación a menudo tiene un efecto positivo. En el tratamiento del edema cerebral causado por insuficiencia hepática aguda, el nombramiento de fármacos glucocorticoides es inapropiado (debido a la falta de efecto).

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Gisocoagulación

Llevado a la administración de FFP [por vía intravenosa a una dosis de 10 ml / (kghsut)] y vikasola [intramuscular o intravenosa en una dosis de 1 mg / (kghsut)]. En caso de insuficiente eficacia de los preparados utilizados factores de coagulación sanguínea (Feiba TIM-4 Immuno - factores de coagulación de la sangre II, VII, IX y X en combinación 75-100 UI / kg). Para la prevención de la hemorragia gastrointestinal en medio hipocoagulación operar la administración parenteral de los inhibidores de bomba de protones o bloqueadores de los receptores de histamina segundo tipo [por ejemplo kvamatel mgDkghsut 1-2) a 2-3 horas, pero no más de 300 mg / día].

Síndrome hepatorrenal

Las medidas de tratamiento incluyen el reemplazo de bcc con hipovolemia (infusión de solución de glucosa al 5%), administración de dopamina [a una dosis de 2-4 μg / (kghh)], y si los medicamentos son ineficaces, se administra HD. También se recomienda el uso de hemofiltración veno-venosa.

El desarrollo de la sepsis sirve como una indicación para el uso de medicamentos antibacterianos. Se prescriben las preparaciones, teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora que se siembra. El uso de antibióticos se combina con la inmunización pasiva con pentaglobina. Los recién nacidos asignan 250 mg / kg, lactantes - 1.7 ml / (kghh) goteo intravenoso. Niños mayores y adultos recomiendan administraron 0,4 ml / (kghch) a una dosis total de 100 ml, y luego durante otras 72 h infusión continua se lleva a pentaglobina4 [0.2 ml / (kghch), aumentando la tasa de introducción de 15 ml / (kghh)].

Si el tratamiento conservador es ineficaz y no hay contraindicaciones, se recomienda realizar un trasplante de hígado. La determinación de las indicaciones para el trasplante de hígado es una tarea extremadamente difícil. Incluso con formas graves de insuficiencia hepática aguda, existe la posibilidad de recuperación. Por otro lado, en cualquier momento puede haber cambios irreversibles en otros órganos, incluido el cerebro, que se consideran contraindicaciones para el trasplante de hígado.

Con el desarrollo de la insuficiencia hepática aguda, la recuperación espontánea ocurre raramente en pacientes con función sintética reducido significativamente hígado (baja concentración de albúmina, expresada coagulopatía), niveles elevados de bilirrubina, ALT baja actividad, así como periodo más prolongado entre el inicio y la aparición de signos de encefalopatía.

Criterios para determinar las indicaciones del trasplante hepático en el desarrollo de insuficiencia hepática aguda (según diversos estudios):

• Un aumento en la concentración de bilirrubina es más de 299 μmol / l.
• Aumento del tiempo de protrombina (más de 62 s).
• La disminución en la actividad de ALT es menor a 1288 U / l.
• Leucocitosis (más de 9 mil).
• La duración de la enfermedad antes del desarrollo de la EP es más de 10.5 días.
• La edad es menos de dos años.

Prevención de la insuficiencia hepática aguda

La prevención requiere tratamiento y prevención de la enfermedad hepática, que puede causar insuficiencia hepática aguda, evitar el uso de sustancias potencialmente hepatotóxicas, sobredosis de drogas, incluido el paracetamol.

¿Qué pronóstico tiene la insuficiencia hepática aguda?

En caso de una sobredosis de paracetamol, se utilizan criterios adicionales para evaluar la gravedad de la condición del paciente:

• Hipoglucemia (menos de 2.5 mmol / l).
• Aumento en la concentración de creatinina (más de 200 mmol / l).
• La presencia de acidosis metabólica (pH inferior a 7.3).
• Aumento en el tiempo de protrombina (más de 100 s).
• PE del III grado.

La presencia de estas violaciones en los niños indica un aumento en la probabilidad de muerte y también indica un empeoramiento del pronóstico.

Factores pronósticos desfavorables en el desarrollo de insuficiencia hepática aguda:

• Aumento en el tiempo de protrombina (más de 100 s).
• Reducción del factor V de la coagulación sanguínea (menos del 20-30%).
• Ictericia prolongada (más de 7 días).
• Edad (menores de 11 y mayores de 40 años).

La insuficiencia hepática aguda debida a hepatitis A o después de envenenamiento por paracetamol se caracteriza por un buen pronóstico.

La tasa de supervivencia del órgano después del trasplante de hígado, producida en la insuficiencia hepática aguda, generalmente no es demasiado alta (en comparación con la cirugía para la enfermedad hepática crónica). De acuerdo con la literatura, la tasa de supervivencia de los pacientes después del trasplante de emergencia durante el primer año es del 66%, dentro de los cinco años: 59%. Después de las operaciones realizadas para la insuficiencia hepática crónica, según el diagnóstico, se registra un aumento de la supervivencia al 82-90% en el primer año y al 71-86% en cinco años.