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Enfermedad de Behcet en niños
Último revisado: 05.07.2025

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La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica de pequeños vasos con necrosis de la pared vascular e infiltración linfomonocítica perivascular. Se caracteriza por una tríada de estomatitis aórtica recurrente, úlceras genitales y uveítis. Se presenta a cualquier edad, pero en niños es una patología poco frecuente. Se ha identificado una predisposición genética, así como una conexión con HLA-B5, B-51h y DRW52.
Causas de la enfermedad de Behçet en niños
Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet. Esta enfermedad es provocada por factores virales, bacterianos y ambientales.
Patogenia. La enfermedad se basa en vasculitis de pequeños vasos. Se detectan inmunocomplejos circulantes, aumento de inmunoglobulinas locales, componentes del complemento C3 y C9, y quimiotaxis de neutrófilos . Se observa necrosis de la pared vascular e infiltrados linfomonocíticos perivasculares.
Recientemente, en el desarrollo de cambios trombóticos, junto a las citocinas de las células endoteliales, se ha discutido la participación del péptido vasoconstrictor, la endotelina.
Síntomas de la enfermedad de Behçet en niños
Inicio agudo o gradual. Fiebre desmotivada, estomatitis recurrente, daño ocular en forma de uveítis bilateral. En niños, se observan cambios cutáneos en forma de eritema nodoso, ulceración seguida de cicatrización profunda. Puede presentarse un síndrome articular en forma de monoartritis u oligoartritis de las articulaciones medias, por el tipo de sinovitis. Con daño vascular generalizado, se observa una evolución grave con daño al tracto digestivo (esofigitis erosiva, colitis ulcerosa similar a la enfermedad de Crohn), daño al sistema nervioso central (trastornos mentales, meningoencefalitis). Las úlceras genitales son poco frecuentes en niños.
Diagnóstico de la enfermedad de Behçet en niños
En la fase aguda: aumento de la VSG, leucocitosis, anemia moderada, hipergammaglobulinemia, hiperinmunoglobulinemia. Se han descrito formas incompletas de la enfermedad de Behçet. En estos casos, se utilizan los siguientes criterios diagnósticos:
- Estomatitis aftosa recurrente.
- Sinovitis.
- Vasculitis cutánea.
- Uveítis.
- Úlceras genitales.
- Meningoencefalitis.
En combinación con el síntoma obligatorio (estomatitis ulcerosa recurrente) deben estar presentes 2 ó 3 síntomas más (en la forma incompleta).
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Tratamiento de la enfermedad de Behçet en niños
Se prescriben glucocorticosteroides a 1 mg/kg/día, ciclofosfamida y levamisol a una dosis de 50-150 mg/día, 1-2 días a la semana. Colchicina a 1-1,5 mg/día, con transición a terapia de mantenimiento a una dosis de 0,5-0,25 mg/día. Todos los fármacos en dosis de mantenimiento se prescriben desde varios meses hasta varios años. En casos graves, aciclovir intravenoso a una dosis de 5 mg/kg por administración, cada 8 horas durante 5 días. Plasmaféresis. Prednisolona a 1 mg/kg/día.
El pronóstico es cuestionable en las formas graves de la enfermedad y cuando están afectados los riñones (poco frecuente).
Использованная литература