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Liquen plano escamoso rojo
Último revisado: 04.07.2025
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El liquen plano es una enfermedad inflamatoria común no contagiosa de la piel y las membranas mucosas, cuyo curso puede ser agudo o crónico.
La causa de esta enfermedad aún se desconoce.
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Epidemiología
La prevalencia global del liquen plano en la población general es de aproximadamente el 0,1 al 4 %. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, en una proporción de 3:2, y se diagnostica en la mayoría de los casos entre los 30 y los 60 años.
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Causas liquen plano escamoso rojo
Las causas y la patogénesis del liquen plano no se han establecido por completo. El liquen plano es una enfermedad polietiológica que se desarrolla con mayor frecuencia en relación con el uso de medicamentos, el contacto con alérgenos químicos, principalmente reactivos para fotografía a color, infecciones, especialmente virales, y trastornos neurogénicos. Las lesiones de la mucosa oral en el liquen plano suelen estar causadas por hipersensibilidad a los componentes de prótesis dentales y empastes. Existe evidencia de una conexión entre la enfermedad y enfermedades hepáticas, trastornos del metabolismo de los carbohidratos y enfermedades autoinmunes, principalmente el lupus eritematoso.
Existen teorías sobre el origen viral, infeccioso-alérgico, tóxico-alérgico y neurogénico de la enfermedad. En los últimos años, estudios han demostrado que las alteraciones del sistema inmunitario son cruciales en la patogénesis del liquen plano. Esto se evidencia en una disminución del número total de linfocitos T y de su actividad funcional, el depósito de IgG e IgM en el borde dermoepidérmico, etc.
Patogenesia
En la forma típica del liquen plano, los signos característicos son hiperqueratosis con granulosis irregular, acantosis, distrofia vacuolar de la capa basal de la epidermis, infiltrado difuso en forma de franja en la parte superior de la dermis, muy adyacente a la epidermis, cuyo borde inferior está difuminado por las células del infiltrado. Se observa exocitosis. En las partes más profundas de la dermis, se observan vasos dilatados e infiltrados perivasculares, compuestos principalmente por linfocitos, entre los que se encuentran histiocitos, basófilos tisulares y melanófagos. En focos antiguos, los infiltrados son menos densos y están compuestos principalmente por histiocitos.
La forma verrugosa o hipertrófica del liquen plano se caracteriza por hiperqueratosis con tapones córneos masivos, hipergranulosis, acantosis significativa y papilomatosis. Al igual que en la forma típica, en la parte superior de la dermis se observa un infiltrado difuso de células linfoides en forma de franja que, al penetrar en la epidermis, parece difuminar el borde inferior de esta.
La forma folicular del liquen plano se caracteriza por un ensanchamiento pronunciado de las desembocaduras de los folículos pilosos, llenas de grandes tapones córneos. El pelo suele estar ausente. La capa granular está engrosada y hay un denso infiltrado linfocítico en el polo inferior del folículo. Sus células penetran la vaina epitelial del pelo, como si borraran el límite entre este y la dermis.
La forma atrófica del liquen plano se caracteriza por atrofia epidérmica con alisamiento de las excrecencias epiteliales. La hipergranulosis y la hiperqueratosis son menos pronunciadas que en la forma habitual. Es raro encontrar un infiltrado en forma de franja en la dermis; con mayor frecuencia, es perivascular o se fusiona, compuesto principalmente por linfocitos. En las secciones subdérmicas hay proliferación de histiocitos. Siempre es posible, aunque con dificultad, encontrar zonas de difuminación del borde inferior de la capa basal por las células infiltradas. En ocasiones, se encuentra un número significativo de melanófagos con pigmento en el citoplasma entre las células infiltradas, una forma pigmentada.
El liquen plano penfigoide se caracteriza principalmente por fenómenos atróficos en la epidermis y el alisamiento de sus excrecencias, aunque casi siempre se manifiesta hiperqueratosis y granulosis. En la dermis, se observa un infiltrado escaso, a menudo perivascular, de linfocitos con una gran cantidad de histiocitos. En algunas zonas, la epidermis se desprende de la dermis subyacente, formando grietas o ampollas de gran tamaño.
El liquen plano coralino se caracteriza por un aumento del número de vasos, alrededor del cual se detecta un infiltrado linfocítico focal. La hiperqueratosis y la granulosis se manifiestan con mucha menor intensidad; en ocasiones, puede presentarse paraqueratosis. Siempre es posible observar en áreas separadas de excrecencias epidérmicas una difuminación del borde inferior de la capa basal debido a la vacuolización de sus células.
El cuadro histológico de la lesión en el liquen plano de las mucosas es similar al descrito anteriormente, sin embargo, la hipergranulosis y la hiperqueratosis están ausentes, siendo más frecuente la paraqueratosis.
Histogénesis del liquen plano
En el desarrollo de la enfermedad, se concede gran importancia a las reacciones inmunitarias citotóxicas en la capa basal de la epidermis, ya que los linfocitos T citotóxicos activados predominan en los infiltrados celulares, especialmente en los elementos de larga existencia. El número de células de Langerhans en la epidermis aumenta significativamente. RG Olsen et al. (1984) utilizando una reacción de inmunofluorescencia indirecta encontró un antígeno específico para el liquen plano en las capas espinosa y granular de la epidermis. En un estudio microscópico inmunoelectrónico de la forma penfigoide de C. Prost et al. (19?5) encontraron depósitos de IgG y el componente C3 del complemento en la lámina hícula de la membrana basal en la zona periampollosa de la lesión, como en el penfigoide ampolloso, pero a diferencia de este último, no están en el techo de la vejiga, sino en la zona de la membrana basal a lo largo del fondo de la vejiga. Los casos familiares de la enfermedad indican un posible papel de factores genéticos, lo que también está respaldado por la posibilidad de una asociación del liquen plano con algunos antígenos de histocompatibilidad HLA.
Histopatología del liquen plano
Histológicamente, son característicos la hiperqueratosis, el engrosamiento de la capa granular con un aumento de las células queratohialinas, la acantosis desigual, la degeneración vacuolar de las células de la capa basal, el infiltrado difuso en forma de franja de la capa papilar de la dermis, que consiste en linfocitos, mucho menos a menudo - histiocitos, células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares y estrechamente adyacente a la epidermis con penetración de células infiltradas en la epidermis (exocitosis).
Síntomas liquen plano escamoso rojo
La enfermedad suele presentarse en adultos, principalmente en mujeres. La forma típica del liquen plano se caracteriza por una erupción monomorfa (de 1 a 3 mm de diámetro) en forma de pápulas poligonales de color rojo violáceo con una depresión umbilicada en el centro. En la superficie de las zonas más grandes, se observa la malla de Wickham (puntos y rayas blancos o grisáceos de forma opalina, una manifestación de granulosis irregular), que se aprecia claramente al lubricarlas con aceite vegetal. Las pápulas pueden fusionarse en placas, anillos, guirnaldas y disponerse linealmente. En la fase aguda de la dermatosis, se observa un fenómeno de Köbner positivo (aparición de nuevas erupciones en la zona del traumatismo cutáneo). Las erupciones suelen localizarse en las superficies flexoras de los antebrazos, las muñecas, la zona lumbar y el abdomen, pero también pueden aparecer en otras zonas de la piel. En ocasiones, el proceso puede extenderse hasta llegar a la eritrodermia universal. La regresión de la erupción suele ir acompañada de hiperpigmentación. La lesión de la mucosa puede ser aislada (cavidad oral, genitales) o estar asociada a una patología cutánea. Los elementos papulosos presentan un color blanquecino, un carácter reticular o lineal y no sobrepasan el nivel de la mucosa circundante. También existen formas verrugosas y erosivo-ulcerosas de lesiones de la mucosa.
Las placas ungueales se ven afectadas presentando surcos longitudinales, depresiones, zonas opacas, hendiduras longitudinales y onicólisis. Subjetivamente, se observa picazón intensa, a veces insoportable.
Formas
Existen varias formas clínicas de la enfermedad:
- ampollosa, caracterizada por la formación de ampollas con contenido seroso-hemorrágico en la superficie de pápulas o en el contexto de manifestaciones típicas del liquen plano en la piel y las membranas mucosas;
- anular, en la que las pápulas se agrupan en forma de anillos, a menudo con una zona central de atrofia;
- Verrugosa, en la que la erupción suele localizarse en las extremidades inferiores y se presenta como placas verrugosas densas de color rojo azulado o marrón. Estas lesiones son muy resistentes al tratamiento.
- Erosivo-ulceroso, que se presenta con mayor frecuencia en la mucosa oral (mejillas, encías) y genitales, con la formación de erosiones dolorosas y úlceras de forma irregular con un fondo rojo y aterciopelado. Se observan elementos papulares típicos en otras zonas de la piel. Es más frecuente en pacientes con diabetes mellitus e hipertensión.
- Atrófica, que se manifiesta por cambios atróficos junto con focos típicos de liquen plano. La atrofia cutánea secundaria es posible tras la resolución de los elementos, especialmente las placas.
- pigmentada, que se manifiesta por manchas pigmentarias que preceden a la formación de pápulas, afectando con mayor frecuencia la cara y las extremidades superiores;
- lineal, caracterizado por lesiones lineales;
- psoriásica, que se manifiesta en forma de pápulas y placas cubiertas de escamas que tienen un color blanco plateado, como en la psoriasis.
La forma habitual del liquen plano se caracteriza por erupciones de pequeñas pápulas brillantes de contornos poligonales, de color rojo violáceo con una fosa central umbilicada, localizadas principalmente en la superficie flexora de las extremidades, el tronco, la mucosa oral y los genitales. A menudo se agrupan en forma de anillos, guirnaldas, semiarcos, focos lineales y zosteriformes. En la mucosa oral, junto con las erupciones típicas, se observan erupciones exudativas-hiperémicas, erosivas-ulcerosas y ampollosas. La descamación superficial de las pápulas suele ser insignificante; las escamas se separan con dificultad; ocasionalmente se observa descamación psoriasiforme. Tras lubricar los nódulos con aceite vegetal, se observa un patrón reticular (malla de Wickham) en su superficie. A menudo se observan cambios en las uñas en forma de estrías longitudinales y grietas en las placas ungueales. En la fase activa del proceso se observa un síntoma de Koebner positivo y, por regla general, hay picazón de intensidad variable.
La enfermedad tiene una evolución crónica; solo en casos excepcionales se observa un inicio agudo, a veces en forma de exantema polimórfico que se fusiona en grandes focos hasta llegar a la eritrodermia. Con la prolongación del proceso, especialmente si se localiza en las mucosas, en formas verrugosas y erosivo-ulcerosas, es posible el desarrollo de cáncer. Se han descrito combinaciones de liquen plano y lupus eritematoso discoide con focos localizados principalmente en las partes distales de las extremidades, con signos histológicos e inmunomorfológicos de ambas enfermedades.
La forma verrugosa o hipertrófica del liquen plano es mucho menos frecuente y se caracteriza clínicamente por la presencia de placas bien definidas con una superficie verrugosa, hiperqueratosis pronunciada y una elevación considerable de la superficie cutánea, acompañadas de prurito intenso en la cara anterolateral de las espinillas y, con menor frecuencia, en las manos y otras zonas de la piel. Alrededor de estas lesiones, así como en la mucosa oral, pueden detectarse erupciones típicas del liquen plano.
La forma vegetativa se diferencia de la anterior por la presencia de crecimientos papilomatosos en la superficie de las lesiones.
La forma folicular, o puntiaguda, se caracteriza por erupciones de nódulos foliculares puntiagudos con un tapón córneo en la superficie, en lugar del cual puede desarrollarse atrofia y calvicie, especialmente cuando la erupción se localiza en la cabeza (síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassuer).
La forma atrófica se caracteriza por la presencia de atrofia en el lugar de las erupciones en regresión, predominantemente anulares. A lo largo del borde de los elementos atróficos, se observa un borde azul parduzco de infiltración anular preservada.
El liquen plano penfigoide es el más raro y se caracteriza clínicamente por el desarrollo de elementos vesículo-ampollosos con contenido transparente, generalmente acompañados de prurito. Las lesiones ampollosas se localizan en la zona de erupciones papulares y lesiones en placa, así como en el contexto de eritema o piel clínicamente sana. Esta forma puede ser paraneoplásica.
La forma coralina se observa con muy poca frecuencia y se caracteriza clínicamente por erupciones, principalmente en el cuello, la cintura escapular, el tórax y el abdomen, compuestas por grandes pápulas aplanadas, dispuestas en forma de cuentas, reticulares y estriadas. Alrededor de estos focos se pueden observar erupciones típicas, a menudo hiperpigmentadas. AN Mehregan et al. (1984) no consideran esta forma una variedad de liquen plano. Creen que probablemente se trate de una reacción anormal de la piel a un traumatismo, que se manifiesta por la formación de cicatrices hipertróficas lineales.
La queratosis liquenoide crónica, descrita por M.N. Margolis et al. (1972), se manifiesta con erupciones en el cuero cabelludo y la cara similares a la dermatitis seborreica, así como pápulas hiperqueratósicas liquenoides en la piel de las extremidades. Se considera una variante del liquen plano, con signos clínicos similares a la forma coral. Se identifican tres tipos de lesiones hiperqueratósicas, que se observan en la mayoría de los pacientes:
- lineal, liquenoide y verrugoso;
- lesiones queratósicas amarillas y
- Pápulas ligeramente elevadas con tapones córneos.
Se observa una frecuente afectación de las palmas y plantas de los pies en forma de queratosis difusa y pápulas hiperqueratósicas individuales; en ocasiones, las uñas se ven afectadas, se engrosan, se tornan amarillentas y aparecen crestas longitudinales en su superficie. Según AN Mehregan et al. (1984), esta forma clínica no corresponde a un liquen plano rojo verrugoso, sino a uno con forma de coral.
La forma ulcerativa del liquen plano también es muy poco frecuente. Las lesiones ulcerativas son dolorosas, especialmente cuando se localizan en las extremidades inferiores; son pequeñas, con bordes infiltrados y de color rojizo-azulado. Asimismo, se pueden observar erupciones típicas del liquen plano en otras zonas de la piel.
La forma pigmentada del liquen plano puede manifestarse en forma de elementos nodulares típicos de morfología, pero con un color marrón parduzco, focos difusos de pigmentación y cambios similares a los de la poiquilodérmica, en los que las erupciones nodulares son difíciles de detectar. En algunos casos, las manifestaciones típicas del liquen plano se encuentran en la mucosa oral. Algunos autores consideran el eritema discrómico persistente, o dermatosis de ceniza, una variante de la forma pigmentada del liquen plano, que se manifiesta clínicamente con múltiples manchas de color gris ceniza localizadas principalmente en el cuello, los hombros y la espalda, sin molestias subjetivas.
La forma subtropical se encuentra principalmente en Oriente Medio y se caracteriza por lesiones pigmentadas en forma de anillo, localizadas principalmente en las partes expuestas del cuerpo. El prurito es leve o inexistente, y las uñas y el cuero cabelludo rara vez se ven afectados.
El liquen plano suele tener una evolución crónica. Los elementos presentes en las mucosas se revierten con mayor lentitud que en la piel. Las lesiones hipertróficas y erosivo-ulcerosas de larga duración pueden transformarse en carcinoma escamocelular.
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Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial del liquen plano se realiza con:
- soriasis,
- prurito nodular,
- Tuberculosis liquenoide y verrugosa de la piel.
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Tratamiento liquen plano escamoso rojo
El tratamiento depende de la prevalencia, la gravedad y las formas clínicas de la enfermedad, así como de la patología concomitante. Se utilizan fármacos que afectan al sistema nervioso (bromo, valeriana, agripalma, elenium, seduxen, etc.), fármacos con hingamina (delagyl, plaquepil, etc.), antibióticos (serie de tetraciclinas) y vitaminas (A, C, B, PP, B1, B6, B22). En las formas generalizadas y en los casos graves, se prescriben retinoides aromáticos (neotigazona, etc.), hormonas corticosteroides y terapia PUVA (terapia Re-PUVA).
Por vía externa se prescriben agentes antipruriginosos (suspensiones agitadas con anestesina, mentol), ungüentos con hormonas corticosteroides (elokom, betnovate, dermovate, etc.), a menudo aplicados bajo un vendaje oclusivo; las lesiones verrugosas se inyectan con hingamina o diprospan; en el tratamiento de las membranas mucosas, se utiliza ungüento de dibunol al 1%, enjuagues con infusiones de salvia, manzanilla, eucalipto.