Miastenia gravis: diagnóstico

Diagnóstico de miastenia gravis

Esencial para el diagnóstico de miastenia grave tienen pruebas farmacológicas basadas en los medios de introducción, que bloquean la enzima acetilcolinesterasa (AChE), que cataliza la degradación de la acetilcolina. Estos medicamentos pueden reducir la gravedad de los síntomas de la miastenia gravis. Edrofonio (tenzilon) - inhibidor de la acetilcolinesterasa corto que, cuando se administra por vía intravenosa aumenta la fuerza muscular, previamente debilitado debido a la carga durante la inspección (por ejemplo, músculo levantando el párpado superior, o deltoides músculo iliopsoas). Inicialmente, se inyectan 2 mg de edrofonia y se comprueba la fuerza muscular después de 1 minuto. En ausencia de mejoría, el medicamento puede administrarse adicionalmente a una dosis de 3 mg, seguida de 5 mg. En algunos pacientes, hipersensibles a pequeñas dosis de edrofonía, el medicamento puede desencadenar una crisis respiratoria. En este sentido, durante la prueba, debe tener un aparato de respiración cercano en caso de una emergencia. El efecto positivo de eudrophonia generalmente dura solo unos minutos. Los resultados positivos apoyan el diagnóstico de la miastenia grave, aunque no es específico de esta enfermedad, así como posible en pacientes con neuropatía periférica, lesiones del tronco cerebral, esclerosis lateral amiotrófica y la polio.

Un cierto valor de diagnóstico para la miastenia gravis también tiene una electromiografía. La mayoría de los pacientes con miastenia generalizada estimulación rítmica a una frecuencia de 3 Hz es una disminución (decremento) la amplitud de M-respuesta en más de un 10%. Esta reacción es una consecuencia amortiguado restricción rango seguro de la transmisión neuromuscular y debido a un menor número de AChR en la extensión de la membrana muscular hendidura sináptica, reduciendo la cantidad de acetilcolina liberada después de los primeros 5-10 estímulos de baja frecuencia. En el estudio de dos o más músculos distales y dos o más músculos proximales, el 95% de los pacientes con miastenia muestran una reacción específica en al menos un músculo. Sin embargo, si se examina solo un músculo, la probabilidad de encontrar una disminución de la respuesta M es solo del 50%. En el estudio de los músculos proximales, la probabilidad de detectar esta reacción es mayor que en el estudio de los músculos distales. En pacientes con una forma ocular de miastenia, se encuentra una disminución significativa de la respuesta M en menos de la mitad de los casos. El registro de electromiografía de fibras individuales también es útil para detectar la patología de la transmisión neuromuscular. En la miastenia gravis, el intervalo promedio entre los potenciales de las dos fibras es alargado. Esta característica no es específico para los bebés, pero puede indicar una patología de la unión neuromuscular, lo cual es importante en los casos en que el diagnóstico está en duda.

80% de pacientes con anticuerpos de suero miastenia autoinmune adquiridos detectados por la acetilcolinesterasa, pero más de la mitad de los pacientes con forma miastenia ocular están ausentes. En la forma generalizada de miastenia gravis, el título de anticuerpos suele ser más alto que con la forma ocular. Anticuerpos Katsetilholinesteraze se pueden unir a diferentes sitios receptores, pero la mayoría de ellos se dirige contra una porción de la subunidad alfa, se refiere como la principal región inmunogénica y situado fuera de la región de unión con la acetilcolina receptor. Aunque las propiedades funcionales de los anticuerpos para el principal acetilcolinesterasa región inmunogénica bien estudiados, ninguno de las características de los anticuerpos no se correlacionó con el estado clínico o duración de la enfermedad. Por regla general, está escasamente correlacionado con la gravedad de la miastenia y el título de anticuerpos a la acetilcolinesterasa. Sin embargo, en el contexto de la mejora de la condición del paciente después de la terapia inmunosupresora observada reducción sostenida en el título de anticuerpos a la acetilcolinesterasa. La miastenia grave también revela anticuerpos que se unen directamente a los músculos estriados, especialmente en pacientes con timoma. En un estudio, se demostró que se detectan anticuerpos similares en el 84% de los pacientes con timoma.

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