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Miastenia
Último revisado: 23.04.2024
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La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se manifiesta por episodios de debilidad muscular y fatiga, que es la base de la destrucción de los receptores de acetilcolina por factores de inmunidad humoral y celular. Con mayor frecuencia afecta a mujeres jóvenes y hombres mayores, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Los síntomas de miastenia gravis se agravan cuando los músculos están estresados y disminuyen en reposo. Se diagnostica por administración intravenosa de eudrophonia, que durante un tiempo corto reduce la debilidad. El tratamiento de la miastenia incluye medicamentos anticolinesterásicos, inmunosupresores, glucocorticoides, timectomía y plasmaféresis.
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune adquirida, que se manifiesta por la debilidad y la fatiga patológica de los músculos esqueléticos. La incidencia de miastenia grave es inferior a 1 caso por 100 000 habitantes por año, y la prevalencia es de 10 a 15 casos por 100 000 habitantes. La miastenia grave es especialmente común en mujeres jóvenes y hombres mayores de 50 años.
[Causas de la miastenia gravis
La miastenia gravis se desarrolla como resultado de un ataque autoinmune a los receptores postsinápticos de acetilcolina, que viola la transmisión neuromuscular. Lo que desencadena la formación de autoanticuerpos es desconocido, pero la enfermedad se asocia con la patología del timo, la tirotoxicosis y otros trastornos autoinmunes. El papel del timo en el desarrollo de la enfermedad no está claro, pero en el 65% de los casos de miastenia grave el timo es hiperplásico y en el 10% hay un timoma. Entre los factores predisponentes: infecciones, cirugía y algunos medicamentos (por ejemplo, aminoglucósidos, quinina, sulfato de magnesio, procainamida, bloqueadores de los canales de calcio).
Formas raras de miastenia gravis. Con la forma del ojo, solo sufren los músculos externos del ojo. La miastenia gravis congénita es una enfermedad rara con un tipo de herencia autosómica recesiva. Esto es, más bien, el resultado de trastornos estructurales del receptor postsináptico, más que una consecuencia del proceso autoinmune. La oftenmooplegia es común.
El 12% de los niños cuyas madres padecen miastenia gravis nacen con miastenia gravis neonatal. Esto se debe a la penetración pasiva de anticuerpos IgG a través de la placenta. La debilidad muscular general pasa en algunos días - semanas, paralelamente a la disminución del título de los anticuerpos en la sangre del niño.
Síntomas de miastenia gravis
Los síntomas más comunes de la miastenia gravis: ptosis, diplopía y debilidad muscular después del ejercicio. La debilidad pasa después del descanso, pero con el ejercicio repetido se repite. En el 40% de los casos, los músculos oculares se ven afectados inicialmente, luego la prevalencia de esta lesión alcanza el 85%. En los primeros 3 años, en la mayoría de los casos, el proceso es generalizado. A menudo hay debilidad en las partes proximales de las extremidades. A veces, los pacientes se quejan de los trastornos de los tabloides (por ejemplo, cambios en la voz, regurgitación nasal, asfixia, disfagia). En este caso, la sensibilidad y los reflejos tendinosos profundos no cambian. La gravedad de las violaciones varía con un período de varias horas - días.
Crisis miasténica: la tetraparesia generalizada grave o la debilidad vital de los músculos respiratorios se desarrolla en alrededor del 10% de los casos. A menudo se asocia con una infección que activa el sistema inmune. Después del inicio de la falla respiratoria, el paro respiratorio puede ocurrir muy rápidamente.
Diagnóstico de miastenia gravis
El diagnóstico se basa en las quejas, el cuadro clínico y los datos de investigación especiales. Para evaluar la derrota, se le pide al paciente que estire el músculo hasta la fatiga (por ejemplo, mantenga los ojos abiertos hasta que se desarrolle la ptosis, o cuente en voz alta hasta que se rompa el habla); luego se inyectó por vía intravenosa 2 mg de edrofonía, una preparación de anticolinesterasa con una acción a corto plazo (<5 min). Si no hay reacciones adversas en 30 s (p. Ej., Bradicardia, bloqueo auriculoventricular), se administran otros 8 mg. El criterio de positividad de la muestra: restauración rápida (<2 min) de la función muscular. En la mayoría de los casos, la miastenia gravis es positiva, como en muchas otras enfermedades neuromusculares. La realización de la muestra puede causar un aumento de la debilidad debido a la crisis colinérgica (ver a continuación). Durante la prueba, debe tener a mano un kit de reanimación y atropina (como antídoto).
Incluso con un ensayo de anticolinesterasa claramente positivo, se debe determinar el nivel de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en suero para confirmar el diagnóstico y realizar EMG. Los anticuerpos se detectan en el 90% de los casos de miastenia gravis generalizada y solo en el 50% de los casos de la forma del ojo. El nivel de anticuerpos no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad.
La irritación por un estallido de pulsos (2-3 por 1 segundo) en la EMG en el 60% de los casos de miastenia gravis revela una disminución significativa de la amplitud en la secuencia de potenciales de acción.
Después del diagnóstico de miastenia gravis, la tomografía computarizada o la resonancia magnética de los órganos torácicos se realiza con el fin de encontrar el timoma. Llevar a cabo las pruebas de detección para identificar enfermedades autoinmunes a menudo acompañan gravis (por ejemplo, deficiencia de vitamina B 12, tirotoxicosis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico). La prueba de la función pulmonar (p. Ej., La capacidad vital forzada de los pulmones) ayuda a evaluar la amenaza de paro respiratorio. Con una crisis miasténica, es necesario identificar la fuente de infección.
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El tratamiento de la miastenia gravis
Los pacientes con paro respiratorio requieren intubación y ventilación mecánica. Los fármacos anticolinesterásicos y la plasmaféresis alivian las dolencias, y los glucocorticoides, los inmunosupresores y la timectomía reducen la gravedad de la reacción autoinmune. Con la miastenia gravis congénita, los fármacos anticolinesterásicos y el tratamiento inmunomodulador no son efectivos y no deben utilizarse.
Tratamiento sintomático de miastenia gravis
La base del tratamiento sintomático (medicamentos anticolinesterásicos) no afecta la causa de la enfermedad, rara vez alivia todas las dolencias y la miastenia gravis puede volverse refractaria a su uso. La piridostigmina comienza con 30-60 mg por vía oral después de 3 a 4 horas y, con tolerabilidad, se lleva a una dosis máxima de 180 mg 6-8 veces al día. En la disfagia severa, especialmente por las mañanas, es posible tomar cápsulas de acción prolongada por 180 mg por la noche, pero su efecto es más débil. Si es necesaria la administración parenteral (por ejemplo, debido a disfagia), se puede usar neostigmina (1 mg corresponde a 60 mg de piridostigmina). Los medicamentos anticolinesterásicos pueden causar cólicos abdominales y diarrea. En tales casos, designe atropina 0.4-0.6 mg por vía oral o propantelina 15 mg 3-4 veces / día.
La crisis colinérgica es una debilidad muscular causada por una sobredosis de neostigmina o piridostigmina. Una crisis leve apenas se puede distinguir de un deterioro espontáneo en el estado de la miastenia gravis. Pero la crisis colinérgica severa se caracteriza por lagrimeo excesivo, hipersalivación, taquicardia y diarrea, y por la miastenia - no. Con el empeoramiento de los pacientes que responden bien al tratamiento, algunos médicos realizan una prueba de ectrofonia porque es positiva solo con la crisis miasténica y cuando no es colinérgica. Otros recomiendan simplemente proporcionar soporte respiratorio e interrumpir el uso de medicamentos anticolinesterásicos durante varios días.
Tratamiento inmunomodulador de miastenia gravis
Los inmunosupresores suprimen la reacción autoinmune y ralentizan el curso de la enfermedad, pero no disminuyen rápidamente las molestias. Cuando la inmunoglobulina intravenosa es de 400 mg / kg 1 vez / día 5 días en 70% de los casos, la mejoría ocurre después de 1-2 semanas.
La terapia de apoyo usualmente requiere glucocorticoides, pero con la crisis miasténica no tienen un efecto inmediato, y después de una dosis alta de glucocorticoides en más de la mitad de los casos, se produce un deterioro agudo. Por lo tanto, comience con 20 mg 1 vez / día, cada 2-3 días la dosis se incrementa en 5 mg hasta 60-70 mg y vaya a 1 recepción cada dos días. La mejora ocurre en unos pocos meses; luego la dosis se reduce al mínimo requerido.
La azatioprina 2.5-3.5 mg / kg 1 vez / día puede ser tan efectiva como los glucocorticoides, aunque puede no manifestarse durante muchos meses. Al tomar cyclosporine 2-2.5 mg / kg por vía oral 2 veces / día, puede reducir la dosis de glucocorticoides. Estos medicamentos requieren cuidados especiales. El metotrexato, la ciclofosfamida y el micofenolato mofetilo pueden ser efectivos.
La timectomía es aceptable para la mayoría de los pacientes menores de 60 años con miastenia gravis generalizada. La operación debe realizarse en todos los casos de timoma. Posteriormente, en el 80% de los casos se produce una remisión o es posible reducir la cantidad de terapia de mantenimiento.
Durante la crisis miasténica y antes de la timectomía, en pacientes refractarios a la terapia, la plasmaféresis puede ser efectiva.
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