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Microangiopatía trombótica y daño renal
Último revisado: 23.04.2024
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Síndrome hemolítico urémico (SHU) y púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) - enfermedades con cuadro clínico similar, que se basan en la microangiopatía trombótica. Por el término "microangiopatía trombótica" se define síndrome clínico y morfológico se manifiesta por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia que se desarrolla debido a la oclusión por trombo que contiene plaquetas agregadas y microvasculatura de fibrina (arteriolas, capilares) de varios órganos, incluido el riñón.
Causas de microangiopatía trombótica
Púrpura trombocitopénica trombótica, fue descrita por primera vez en 1925 por E. Moschowitz de 16 - años de edad, niña con fiebre, anemia hemolítica, erupción petequial, hemiparesia y daño renal causado por "arteriolas terminales trombos hialinos y capilares." En 1955, S. Gasser et al. Publicado su observación de la trombocitopenia, anemia hemolítica Coombs-negativas y la insuficiencia renal en niños de 5, llamando el síntoma "síndrome hemolítico-urémico." El término microangiopatía trombótica se introdujo WS Symmers en 1952 para reemplazar el término "púrpura trombocitopénica trombótica." Sin embargo, hoy en día no se utiliza como el nombre de la enfermedad y para determinar el tipo particular de microvascular (principalmente arteriolas y capilares) representado edema y / o desprendimiento de las células endoteliales desde el espacio subendotelial de extensión de la membrana basal con la acumulación en ella suelta material que forma intravascular de tipo membrana la formación de trombos de plaquetas en ausencia de signos de inflamación de la pared vascular.
El síndrome urémico hemolítico y púrpura trombocitopénica trombótica - las formas más comunes de microangiopatía trombótica. En el corazón de su diferenciación están las diferencias en la localización predominante del proceso microangiopático y la edad de los pacientes. El síndrome urémico hemolítico se considera que tiene la naturaleza infecciosa de la enfermedad de los niños, que se manifiesta principalmente la enfermedad renal, la púrpura trombocitopénica trombótica - forma como una especie de microangiopatía trombótica sistémica que se desarrolla en los adultos y que mana primario del SNC.
Sin embargo, una clara diferenciación de estas enfermedades se ve obstaculizada por el hecho de que el desarrollo del síndrome urémico hemolítico en pacientes adultos pueden (si esto se puede marcar síntomas neurológicos) y en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica descrito insuficiencia renal aguda grave. En los casos donde es difícil distinguir el síndrome urémico hemolítico y la púrpura trombocitopénica trombótica, el uso del término HUS / TGP es aceptable.
La causa de la microangiopatía trombótica es diversa. Aislar las formas infecciosas del síndrome hemolítico-urémico y no se asocian con infección, esporádica. La mayoría de casos de síndrome urémico hemolítico infecciosa (90% en niños y 50% en adultos) es un Prodromou intestinal - típica asociada con la diarrea o el síndrome urémico hemolítico postdiareyny. El agente causal más común en esta forma de síndrome hemolítico-urémico es E. Coli, verotoxina productoras (también conocido como un todavía y la toxina similar a Shiga por sus similitudes estructurales y funcionales con Shigella dysenteriae de tipo I toxina también causa el síndrome urémico hemolítico). Casi el 90% de los pacientes con diarrea + síndrome urémico hemolítico en los países económicamente desarrollados aisló E. Coli serotipo 0157: H, sin embargo conocidos todavía al menos 10 serotipos del patógeno asociado con el desarrollo de la microangiopatía trombótica. En los países en desarrollo, junto con E. Coli, el agente causante de la enfermedad es a menudo Shigella dysenteriae tipo I.
[Síntomas de microangiopatía trombótica
Un síndrome urémico hemolítico posdiarrenal típico es precedido por un pródromo, que se manifiesta en la mayoría de los pacientes con diarrea sanguinolenta que dura de 1 a 14 días (un promedio de 7 días). En el momento de la admisión al hospital, el 50% de los pacientes ya han detenido la diarrea. La mayoría de los niños tienen vómitos, fiebre moderada, dolor abdominal intenso, imitando la imagen del "abdomen agudo". Después de un pródromo diarreico, puede ocurrir un período asintomático de diferente duración.
El síndrome urémico hemolítico se manifiesta con una palidez intensa, debilidad, inhibición, oligoanuria, aunque en algunos casos la diuresis no cambia. Posible desarrollo de ictericia o púrpura dérmica.
La mayoría de los pacientes desarrollan insuficiencia renal aguda oligúrica, en el 50% de los casos que requieren tratamiento con glomerulonefritis. Sin embargo, se han descrito observaciones con poca o ninguna disfunción renal.
Diagnostico de microangiopatía trombótica
La anemia hemolítica y la trombocitopenia son los principales marcadores de laboratorio de la microangiopatía trombótica.
La anemia se desarrolla en el período de 1 a 3 semanas desde el inicio de la enfermedad, en la mayoría de los pacientes se expresa significativamente y en el 75% de los casos requiere transfusiones de sangre. En pacientes con síndrome urémico hemolítico, el nivel de hemoglobina promedio es de 70-90 g / l, aunque es posible reducirlo rápidamente a 30 g / l. La gravedad de la anemia no se correlaciona con el grado de insuficiencia renal aguda. La reticulocitosis alta, un aumento en el nivel de bilirrubina no conjugada, una disminución en la haptoglobina de la sangre indican la presencia de hemólisis. El marcador de hemólisis más sensible, directamente correlacionado con su gravedad, es un aumento en los niveles de LDH. Sin embargo, con la microangiopatía trombótica, el aumento en la actividad de LDH se debe no solo a la liberación de la enzima de los eritrocitos, sino también al daño de los órganos isquémicos. Naturaleza hemólisis microangiopática en SHU / PTT confirmó reacción negativa Coombs y detección en frotis de sangre periférica deformada, los eritrocitos modificados (shizotsitov).
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Tratamiento de microangiopatía trombótica
El tratamiento de la microangiopatía trombótica implica el uso de plasma fresco congelado, que está destinada a prevenir o limitar la formación intravascular de trombos y el daño tisular, y la terapia de apoyo destinado a eliminar o limitar la gravedad de las principales manifestaciones clínicas. Sin embargo, la proporción de estos tratamientos para el síndrome urémico hemolítico y la púrpura trombocitopénica trombótica es diferente.
La base del tratamiento del síndrome urémico hemolítico posdiarrenal es la terapia de mantenimiento: corrección de trastornos hidroelectrolíticos, anemia, insuficiencia renal. Cuando las manifestaciones expresadas de colitis hemorrágica en niños necesitan nutrición parenteral.
Pronóstico
El riesgo de síndrome urémico hemolítico típico después de someterse a E.Coli infección aumenta muchas veces cuando se utilizan medicamentos antidiarreicos y antibióticos, diarrea con sangre, fiebre, vómitos y leucocitosis alta, especialmente en niños pequeños (menores de 2 años) y ancianos.
El síndrome hemolítico-urémico posdiarrenal tiene un pronóstico favorable: en el 90% de los casos se produce una recuperación completa. La mortalidad durante los episodios agudos de 3-5% (fuerte descenso de la mortalidad se estima en 60 años del siglo pasado, el 50%, fue el resultado de un avance significativo en el tratamiento de la insuficiencia renal aguda, anemia, hipertensión, desequilibrio electrolítico se ha hecho durante los últimos 40 años ) Casi el 5% de los pacientes que han experimentado un estadio agudo de la enfermedad desarrollan insuficiencia renal crónica o manifestaciones extrarrenales graves, y el 40% tienen una disminución a largo plazo de la TFG.
Anuria que dura más de 10 días, la necesidad de diálisis durante la fase aguda de la enfermedad, la proteinuria, que persiste durante un año después del alivio de los episodios agudos asociados con riesgo de insuficiencia renal crónica en el futuro. Los factores de riesgo morfológicos para el pronóstico adverso de la función renal son la necrosis cortical focal, la lesión de más del 50% de los glomérulos y la lesión arteriolar.
Hay 2 variantes del curso del síndrome hemolítico-urémico atípico
El primero se caracteriza por un pronunciado pródromo gastrointestinal, insuficiencia renal aguda anúrica e hipertensión maligna. En el período agudo, se observa una alta mortalidad como resultado de lesiones severas del tracto gastrointestinal y del sistema nervioso central. La recuperación de la función renal es posible en menos del 50% de los pacientes. La segunda variante se caracteriza por el deterioro progresivo de la función renal y los síntomas neurológicos, que recuerdan a la púrpura trombocitopénica trombótica. Esta forma puede ser hereditaria, por lo general recursiva, conduciendo constantemente a la insuficiencia renal crónica o la muerte.
La púrpura trombocitopénica trombótica aguda a principios de los años 60 fue casi una enfermedad mortal con una tasa de mortalidad del 90%. Sin embargo, en la actualidad, debido al diagnóstico precoz, el desarrollo de nuevos enfoques terapéuticos (tratamiento con plasma recién congelado), los métodos modernos de terapia intensiva, la mortalidad ha disminuido a 15-30%.
Los episodios recurrentes de púrpura trombocitopénica trombótica se repiten a intervalos de 4 semanas o más después de la recuperación completa. Deben distinguirse de la continuación de un episodio agudo después de un cese demasiado rápido de la introducción de plasma recién congelado, que causa una nueva ola de trombocitopenia y hemólisis. Actualmente, la tasa de recaída ha aumentado al 30%, lo que se asocia con una disminución de la mortalidad durante el primer episodio agudo como resultado de un tratamiento mejorado. Las recaídas son posibles después de algunos meses o incluso años desde el inicio de la enfermedad. Aunque exacerbación de responder al tratamiento como el primer episodio, el pronóstico a largo plazo en forma de púrpura trombocitopénica trombótica recurrente generalmente desfavorable.
En la purpurea trombocitopénica trombótica aguda, el tratamiento oportuno con plasma recién congelado evita el desarrollo de insuficiencia renal terminal en el futuro.