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Microangiopatía trombótica y daño renal
Último revisado: 12.07.2025
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El síndrome hemolítico urémico (SUH) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) son enfermedades con presentaciones clínicas similares, basadas en la microangiopatía trombótica. El término «microangiopatía trombótica» define un síndrome clínico y morfológico que se manifiesta por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, que se desarrolla como resultado de la oclusión de los vasos sanguíneos del lecho microcirculatorio (arteriolas, capilares) de diversos órganos, incluidos los riñones, por trombos que contienen agregados de plaquetas y fibrina.
Causas microangiopatía trombótica
La púrpura trombocitopénica trombótica fue descrita por primera vez en 1925 por E. Moschowitz en una joven de 16 años con fiebre, anemia hemolítica, exantema petequial, hemiparesia y daño renal causado por trombos hialinos en arteriolas terminales y capilares. En 1955, S. Gasser et al. publicaron su observación de trombocitopenia, anemia hemolítica Coombs-negativa e insuficiencia renal en cinco niños, denominando a este complejo sintomático «síndrome hemolítico urémico». El término «microangiopatía trombótica» fue introducido por WS Symmers en 1952 para sustituir al término «púrpura trombocitopénica trombótica». Sin embargo, hoy en día no se utiliza como nombre de una enfermedad, sino para definir un tipo especial de daño a los microvasos (principalmente arteriolas y capilares), representado por edema y/o desprendimiento de células endoteliales de la membrana basal, expansión del espacio subendotelial con acumulación de material suelto similar a una membrana en él, formación de trombos plaquetarios intravasculares en ausencia de signos de inflamación de la pared vascular.
El síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica son las formas más comunes de microangiopatía trombótica. Su distinción se basa en las diferencias en la localización predominante del proceso microangiopático y la edad de los pacientes. El síndrome hemolítico urémico se considera una enfermedad infecciosa pediátrica, que se manifiesta principalmente por daño renal. La púrpura trombocitopénica trombótica es una forma sistémica única de microangiopatía trombótica que se desarrolla en adultos y cursa con daño predominante del sistema nervioso central.
Sin embargo, la clara diferenciación de estas enfermedades se complica debido a que el síndrome hemolítico urémico puede desarrollarse en pacientes adultos (con manifestaciones neurológicas), y se ha descrito insuficiencia renal aguda grave en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica. En casos donde es difícil diferenciar el síndrome hemolítico urémico de la púrpura trombocitopénica trombótica, se puede utilizar el término SHU/THP.
Las causas de la microangiopatía trombótica son variadas. Existen formas infecciosas del síndrome hemolítico-urémico y, aquellas no asociadas con infección, son esporádicas. La mayoría de los casos de síndrome hemolítico-urémico infeccioso (90% en niños y alrededor del 50% en adultos) presentan un pródromo intestinal, típicamente asociado con diarrea o síndrome hemolítico-urémico posdiarreico. El patógeno más común en esta forma de síndrome hemolítico-urémico es E. coli, que produce verotoxina (también conocida como toxina similar a Shiga por su similitud estructural y funcional con la toxina de Shigella dysenteriae tipo I, que también causa el síndrome hemolítico-urémico). Casi el 90% de los pacientes con diarrea + síndrome hemolítico-urémico en países económicamente desarrollados están infectados con E. coli serotipo 0157:H, pero se conocen al menos 10 serotipos más de este patógeno asociados con el desarrollo de la microangiopatía trombótica. En países en desarrollo, junto con E. coli, el patógeno suele ser Shigella dysenteriae tipo I.
[ Síntomas microangiopatía trombótica
El síndrome hemolítico urémico posdiarreico típico está precedido por un pródromo, que se manifiesta en la mayoría de los pacientes como diarrea sanguinolenta que dura de 1 a 14 días (un promedio de 7 días). Al momento del ingreso hospitalario, el 50% de los pacientes ya ha cesado la diarrea. La mayoría de los niños presentan vómitos, fiebre moderada y pueden presentar dolor abdominal intenso, simulando un cuadro de abdomen agudo. Tras el pródromo diarreico, puede presentarse un período asintomático de duración variable.
El síndrome hemolítico urémico se manifiesta con palidez intensa, debilidad, letargo y oligoanuria, aunque en algunos casos la diuresis no se altera. Puede presentarse ictericia o púrpura cutánea.
La mayoría de los pacientes desarrollan insuficiencia renal aguda oligúrica, que requiere tratamiento para la glomerulonefritis en el 50% de los casos. Sin embargo, se han descrito casos con insuficiencia renal leve o nula.
Diagnostico microangiopatía trombótica
La anemia hemolítica y la trombocitopenia son los principales marcadores de laboratorio de la microangiopatía trombótica.
La anemia se desarrolla entre 1 y 3 semanas desde el inicio de la enfermedad, se expresa significativamente en la mayoría de los pacientes y requiere transfusiones de sangre en el 75% de los casos. En pacientes con síndrome hemolítico urémico, el nivel promedio de hemoglobina es de 70-90 g/l, aunque puede disminuir rápidamente a 30 g/l. La gravedad de la anemia no se correlaciona con el grado de insuficiencia renal aguda. La reticulocitosis alta, un aumento en el nivel de bilirrubina no conjugada y una disminución de la haptoglobina en sangre indican la presencia de hemólisis. El marcador más sensible de hemólisis, que se correlaciona directamente con su gravedad, es un aumento en el nivel de LDH. Sin embargo, en la microangiopatía trombótica, un aumento en la actividad de LDH se debe no solo a la liberación de la enzima de los eritrocitos, sino también al daño isquémico a los órganos. La naturaleza microangiopática de la hemólisis en el síndrome urémico hemolítico/PTT se confirma mediante una reacción de Coombs negativa y la detección de eritrocitos deformados y alterados (esquistocitos) en un frotis de sangre periférica.
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Tratamiento microangiopatía trombótica
El tratamiento de la microangiopatía trombótica incluye el uso de plasma fresco congelado, cuyo objetivo es prevenir o limitar la formación de trombos intravasculares y el daño tisular, y terapia de soporte para eliminar o limitar la gravedad de las principales manifestaciones clínicas. Sin embargo, la proporción de estos tipos de tratamiento en el síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica es diferente.
El tratamiento del síndrome hemolítico urémico posdiarreico se basa en la terapia de soporte: corrección de los trastornos hidroelectrolitos, anemia e insuficiencia renal. En caso de manifestaciones graves de colitis hemorrágica en niños, es necesaria la nutrición parenteral.
Pronóstico
El riesgo de desarrollar síndrome hemolítico urémico típico después de una infección por E. coli aumenta muchas veces con el uso de medicamentos antidiarreicos y antibacterianos, diarrea con sangre, fiebre, vómitos y leucocitosis alta, especialmente en niños pequeños (menores de 2 años) y ancianos.
El síndrome hemolítico urémico posdiarreico tiene un pronóstico favorable: la recuperación completa se produce en el 90% de los casos. La mortalidad durante el episodio agudo es del 3-5% (una marcada disminución de la mortalidad, que era del 50% en la década de 1960, se produjo gracias a los avances significativos en el tratamiento de la insuficiencia renal aguda, la anemia, la hipertensión arterial y los trastornos electrolíticos logrados en los últimos 40 años). Casi el 5% de los pacientes que sobreviven a la fase aguda de la enfermedad desarrollan insuficiencia renal crónica o manifestaciones extrarrenales graves, y el 40% presenta una disminución a largo plazo del flujo sanguíneo cerebral (SCF).
La anuria que dura más de 10 días, la necesidad de hemodiálisis durante la fase aguda de la enfermedad y la proteinuria que persiste durante un año tras la interrupción del episodio agudo se asocian con el riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica en el futuro. Los factores de riesgo morfológicos para un pronóstico desfavorable de la función renal son la necrosis cortical focal, el daño de más del 50% de los glomérulos y el tipo de daño arteriolar.
Existen 2 variantes del curso del síndrome hemolítico urémico atípico.
La primera se caracteriza por un pródromo gastrointestinal pronunciado, insuficiencia renal aguda anúrica e hipertensión arterial maligna. En el período agudo, se observa una alta mortalidad como resultado del daño grave al tracto gastrointestinal y al sistema nervioso central. La recuperación de la función renal es posible en menos del 50% de los pacientes. La segunda variante se caracteriza por un deterioro progresivo de la función renal y síntomas neurológicos similares a la púrpura trombocitopénica trombótica. Esta forma puede ser hereditaria y suele ser recurrente, derivando progresivamente en insuficiencia renal crónica o la muerte.
A principios de la década de 1960, la púrpura trombocitopénica trombótica aguda era una enfermedad prácticamente mortal, con una tasa de mortalidad del 90 %. Sin embargo, en la actualidad, gracias al diagnóstico precoz, el desarrollo de nuevos enfoques terapéuticos (tratamiento con plasma fresco congelado) y los modernos métodos de cuidados intensivos, la mortalidad se ha reducido al 15-30 %.
Los episodios recurrentes de púrpura trombocitopénica trombótica ocurren a intervalos de 4 semanas o más tras la recuperación completa. Deben distinguirse de la continuación de un episodio agudo tras la interrupción demasiado rápida del plasma fresco congelado, que provoca una nueva oleada de trombocitopenia y hemólisis. La tasa de recurrencia ha aumentado hasta el 30%, lo que se asocia a una disminución de la mortalidad durante el primer episodio agudo gracias a la mejora del tratamiento. Las recaídas pueden ocurrir meses o incluso años después del inicio. Aunque las exacerbaciones responden al tratamiento tan bien como el primer episodio, el pronóstico a largo plazo de la púrpura trombocitopénica trombótica recurrente suele ser desfavorable.
En la púrpura trombocitopénica trombótica aguda, el tratamiento oportuno con plasma fresco congelado ayuda a prevenir el desarrollo de insuficiencia renal terminal en el futuro.