Ictericia

La ictericia es la coloración amarilla de la piel y las membranas mucosas, asociada con la acumulación de bilirrubina en ellas debido a la hiperbilirrubinemia. La aparición de ictericia siempre se asocia con una violación del metabolismo de la bilirrubina.

Desde metabolismo de la bilirrubina juega un papel primordial hígado, ictericia se refiere tradicionalmente a grandes síndromes hepáticas típicos, aunque en algunos casos puede ocurrir sin enfermedad hepática (por ejemplo, hemólisis masiva). Síndrome de ictericia es causada por un aumento de la bilirrubina en la sangre (hiperbilirrubinemia) sobre 34,2 mmol / l (2 mg / dl) cuando su acumulación se produce en la piel, las membranas mucosas y la esclerótica. Tinción amarilla de la piel - la manifestación externa primaria de la hiperbilirrubinemia - puede provocar otros factores - caroteno (comida de recepción correspondiente, por ejemplo las zanahorias, tomates), la quinacrina, sales de ácido pícrico, pero en estos casos, no esclerótica tinción.

Con posiciones clínicas, es importante tener en cuenta que diferentes partes de la tinción depende del grado de la hiperbilirrubinemia: primero de todo lo que hay la amarillez de la esclerótica, superficie de la membrana mucosa de la lengua inferior y el paladar, a continuación, cara amarilla, palmas, plantas, toda la piel. A veces puede mostrar una discrepancia entre el nivel de bilirrubina y un grado de ictericia: por ejemplo, ictericia menos notable en el gipoonkoticheskih presencia simultánea hinchazón, anemia, obesidad; por el contrario, las caras delgadas y musculosas son más ictéricas. Es interesante que con un hígado estancado, si ocurre hiperbilirrubinemia, entonces la mitad superior del tronco se vuelve amarilla.

Con hiperbilirrubinemia más prolongada, la tinción ictérica se vuelve verdosa (oxidación de la bilirrubina en la piel y la formación de biliverdina) e incluso bronce-negro (melanogeltuccino).

La hiperbilirrubinemia es una consecuencia de trastornos en una o más unidades del metabolismo de la bilirrubina. Existen las siguientes fracciones de bilirrubina: libre (indirecto) o no unido (no conjugada) y el correspondiente (línea), o conjugados, que se divide en una bilirrubina poco estudiada I (monoglyukuronida) y bilirrubina II (bilirrubina -diglucuronide). Típicamente bilirrubina características metabolismo indicadores utilizados de bilirrubina no conjugada y conjugada bilirrubina II (diglucurónido).

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Causas de ictericia

La ictericia puede ser el resultado de una mayor formación de bilirrubina o enfermedades del sistema hepatobiliar (ictericia hepatobiliar). La ictericia hepatobiliar puede ser el resultado de una disfunción hepatobiliar o colestasis. Aislar la colestasis intrahepática y extrahepática.

El aumento de la formación de bilirrubina y enfermedades hepatocelulares conduce a una alteración o disminución en la conjugación de bilirrubina en el hígado y causa hiperbilirrubinemia debido a la bilirrubina no unida. La violación de la excreción biliar conduce a hiperbilirrubinemia debido a la bilirrubina unida. Aunque estos mecanismos parecen diferentes, en la práctica clínica, la ictericia, especialmente causada por la enfermedad hepatobiliar es casi siempre el resultado de la hiperbilirrubinemia debido a la bilirrubina conjugada y no unida (hiperbilirrubinemia mixta).

Con algunos trastornos, predomina una cierta fracción de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia no relacionada debido a una mayor formación de bilirrubina puede ser una consecuencia de los trastornos hemolíticos; se observa una disminución en la conjugación de bilirrubina con el síndrome de Gilbert (bilirrubinemia pequeña) y el síndrome de Kriegler-Nayyar (bilirrubinemia grave).

La hiperbilirrubinemia debida a la bilirrubina unida debido al deterioro de la excreción se puede observar con el síndrome de Dabin-Johnson. La hiperbilirrubinemia conjugada como resultado de una colestasis intrahepática puede ser una consecuencia de la hepatitis, los efectos tóxicos de las drogas y la hepatopatía alcohólica. Las causas menos comunes incluyen cirrosis hepática, principalmente cirrosis biliar primaria, colestasis en el embarazo y cáncer metastásico. La hiperbilirrubinemia conjugada como resultado de la colestasis extrahepática puede ser una consecuencia de la coledocolitiasis o el cáncer de páncreas. Las causas más raras pueden ser las estenosis del conducto biliar común (generalmente esto se debe a una intervención quirúrgica previa), el carcinoma ductal, la pancreatitis, el pseudoquiste pancreático y la colangitis esclerosante.

Las enfermedades hepáticas y la obstrucción biliar generalmente causan diversos trastornos, acompañados de un aumento de la bilirrubina unida y no unida.

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Descripción general del metabolismo de la bilirrubina

La destrucción del hemo conduce a la formación de bilirrubina (un producto insoluble del metabolismo) y otros pigmentos biliares. Antes de distinguirse en la composición de la bilis, la bilirrubina debe transformarse en una forma soluble en agua. Esta transformación ocurre en cinco etapas: formación, transporte por plasma de sangre, captura por el hígado, conjugación y excreción por bilis.

Educación Se forman diariamente alrededor de 250-350 mg de bilirrubina no conjugada (no ligada); 70-80% se forma cuando se destruyen los eritrocitos y 20-30% - en la médula ósea y el hígado de otras proteínas hemo. La hemoglobina se divide en hierro y biliverdina, que se convierte en bilirrubina.

Transporte. La bilirrubina no conjugada (indirecta) no se disuelve en agua y se transporta en forma ligada a la albúmina. No puede atravesar la membrana glomerular del riñón y entrar en la orina. Bajo ciertas condiciones (por ejemplo, acidosis), el vínculo con la albúmina se debilita y algunas sustancias (por ejemplo, salicilatos, algunos antibióticos) compiten por los sitios de unión.

Agarrando el hígado El hígado se apodera rápidamente de la bilirrubina.

Conjugación. En el hígado, la bilirrubina no unida se conjuga, formando principalmente diglucurónido bilirrubina o bilirrubina conjugada (directa). Esta reacción, catalizada por la enzima microsomal glucoronil transferasa, conduce a la formación de bilirrubina soluble en agua.

Excreción de bilis. Pequeños túbulos, ubicados entre los hepatocitos, se unen gradualmente a los conductos, vías biliares interlobulares y grandes conductos hepáticos. Fuera de la vena porta, el conducto hepático se fusiona con el conducto de la vesícula biliar con la formación de un conducto biliar común, que desemboca en el duodeno a través de los estrechamientos del pezón.

La bilirrubina asociada se secreta en el tracto biliar junto con otros componentes de la bilis. En el intestino, las bacterias metabolizan la bilirrubina en urobilinógeno, la mayoría de los cuales se convierte en sterbilin, lo que le da a las heces un color marrón. Con una obstrucción biliar completa, la materia fecal pierde su color normal y se vuelve gris claro (heces de tipo arcilloso). Inmediatamente el urobilinógeno es reabsorbido, capturado por los hepatocitos y vuelve a entrar en la bilis (circulación enterohepática). Una pequeña cantidad de bilirrubina se excreta en la orina.

Debido a que la bilirrubina unida entra a la orina y la no unida no, la bilirrubinuria es causada solo por una fracción de bilirrubina unida (p. Ej., Ictericia hepatocelular o colestásica).

Diagnóstico de ictericia

En presencia de ictericia, el examen debe comenzar con el diagnóstico de enfermedades hepatobiliares. La ictericia hepatobiliar puede ser una consecuencia de colestasis o disfunción hepatocelular. La colestasis puede ser intrahepática o extrahepática. La determinación para establecer un diagnóstico de las causas de la ictericia (por ejemplo, hemólisis o el síndrome de Gilbert si no hay otra enfermedad hepatobiliar, virus, toxinas, manifestación hepática de enfermedades sistémicas, enfermedad hepática o disfunción hepatocelular primario, cálculos biliares en la colestasis extrahepática). Aunque las pruebas de laboratorio son de gran importancia en el diagnóstico, la mayoría de los errores es una consecuencia de la subestimación de los datos clínicos y la apreciación errónea de los resultados.

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Anamnesis

Las náuseas o los vómitos, que preceden a la ictericia, a menudo indican hepatitis aguda u obstrucción del conducto biliar común por concreción; dolor en el abdomen o escalofríos aparecen más tarde. El desarrollo gradual de la anorexia y el malestar suele ser característico del daño hepático alcohólico, la hepatitis crónica y el cáncer.

Dado que con hiperbilirrubinemia la orina se oscurece antes de la aparición de ictericia visible, esto indica una hiperbilirrubinemia más confiable que la aparición de ictericia.

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Examen físico

La ictericia menor se visualiza mejor cuando se examina una esclerótica con luz natural; generalmente se ve si la bilirrubina sérica alcanza 2-2.5 mg / dL (34-43 mmol / l). La ictericia leve en ausencia de orina oscura sugiere hiperbilirrubinemia no conjugada (causada con mayor frecuencia por hemólisis o síndrome de Gilbert); una ictericia o ictericia más pronunciada, acompañada de un oscurecimiento de la orina, sugiere una enfermedad hepatobiliar. Los síntomas de hipertensión portal o encefalopatía portosistémica, piel o cambios endocrinos sugieren enfermedad hepática crónica.

En pacientes con hepatomegalia y ascitis, las venas yugulares inflamadas indican la posibilidad de un ataque cardíaco o una pericarditis exprimidora. La caquexia y el hígado inusualmente denso o tuberoso son más propensos a indicar cáncer de hígado que la cirrosis. La linfadenopatía difusa sugiere mononucleosis infecciosa con ictericia aguda, linfoma o leucemia en la ictericia crónica. Hepatoesplenomegalia en ausencia de otros síntomas de la enfermedad hepática crónica puede ser causada por lesiones infiltrativas (por ejemplo, el linfoma, la amiloidosis o en zonas endémicas o malaria esquistosomiasis), aunque la ictericia por lo general no expresan o ausente en tales enfermedades.

Investigación de laboratorio

Se deben determinar los niveles de aminotransferasa y fosfatasa alcalina. Parcialmente hiperbilirrubinemia [por ejemplo, la bilirrubina <3 mg / dl (<51 pmol / L)] con aminotransferasa normal y la fosfatasa alcalina son a menudo característicos de la bilirrubina no conjugada (por ejemplo, hemólisis o el síndrome de Gilbert, no enfermedad hepatobiliar). Moderada o grave hiperbilirrubinemia, bilirrubinuria, altos niveles de fosfatasa alcalina o transaminasas sugieren enfermedad hepatobiliar. Hiperbilirrubinemia bilirrubina Sin consolidar por lo general se confirma mediante un fracciones de bilirrubina estudio.

Se deben realizar otros análisis de sangre de acuerdo con las indicaciones. Por ejemplo, se debe llevar a cabo estudios serológicos con sospecha de hepatitis aguda o crónica, MF MHO o sospecha de insuficiencia hepática, la determinación de los niveles de albúmina y globulina en la enfermedad hepática crónica sospecha y determinar el nivel de anticuerpos mitocondriales sospechosos cirrosis biliar primaria. En casos aislados aumentar alcalina niveles de fosfatasa gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) debe ser investigado; Estas enzimas están elevados en la enfermedad hepatobiliar, pero altos niveles de fosfatasa alcalina también pueden ser una consecuencia de la patología ósea.

Cuando patologías hepatobiliares fracciones de audio de bilirrubina determinación, ni la cantidad de aumento de la bilirrubina no ayudan en el diagnóstico diferencial de hepatocelular y patología ictericia colestática. Aumento de las transaminasas más de 500 unidades asume patología hepatocelular (hepatitis o hipoxia hepática aguda), un aumento desproporcionado en los niveles de fosfatasa alcalina (por ejemplo, la fosfatasa alcalina es mayor que 3 aminotransferasa ULN y menos de 200 unidades) sugiere colestasis. La infiltración del hígado también puede resultar en un aumento desproporcionado el nivel de fosfatasa alcalina en relación con aminotransferasa, bilirrubina, pero en general no aumenta o aumenta sólo ligeramente.

Desde patologías hepatobiliares aislados rara vez causa un aumento del nivel de bilirrubina mayor que 30 mg / dl (> 513 pmol / L), los niveles más altos de bilirrubina generalmente reflejan combinación enfermedad hepatobiliar y hemólisis grave o disfunción renal. Un bajo nivel de albúmina y un alto nivel de globulina sugieren una patología hepática crónica en lugar de aguda. El aumento de PV o MHO, que se reduce al recibir la vitamina K (5-10 mg por vía intramuscular el plazo de 2-3 días), más indican colestasis de patología hepatocelular, pero no es determinante.

El examen instrumental permite diagnosticar mejor los cambios infiltrativos en el hígado y las causas de la ictericia colestásica. La ecografía de la cavidad abdominal, CT o MRI generalmente se realiza de inmediato. Estos estudios pueden detectar cambios en el árbol biliar y lesiones hepáticas focales, pero son menos informativos en el diagnóstico de los cambios hepatocelulares difusos (p. Ej., Hepatitis, cirrosis). Con la colestasis extrahepática, la colangiopancreatografía por resonancia magnética o endoscópica (CPREG, MRCPG) proporciona una evaluación más precisa del tracto biliar; La ERCP también brinda tratamiento para la obstrucción (p. Ej., Eliminación del cálculo, colocación de stent en la estenosis).

La biopsia hepática rara vez se utiliza para diagnosticar la ictericia directamente, pero puede ser útil para la colestasis intrahepática y ciertos tipos de hepatitis. La laparoscopía (peritoneoscopia) le permite examinar el hígado y la vesícula biliar sin una laparotomía traumática. La ictericia colestásica no explicada justifica la laparoscopia y, a veces, la laparotomía diagnóstica.