Microftalmos

El microftalmos se diagnostica cuando la longitud del eje anteroposterior del globo ocular es menor de lo normal y es de 21 mm en un adulto y 19 mm en un niño de un año.

La agudeza visual en el microftalmos depende de su gravedad y de la presencia de patología concomitante. En algunos casos, la visión puede ser normal, pero en casos graves está significativamente reducida. El pronóstico funcional en el microftalmos debe ser extremadamente cuidadoso para evitar errores, y el tamaño del globo ocular no es el único criterio.

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Microftalmos aislado

• Idiopático.
• Hereditario:
  • autosómico dominante;
  • autosómico recesivo;
  • Ligado al cromosoma X.

Microftalmos en combinación con otras patologías del órgano visual.

Generalmente va acompañado de los siguientes cambios:

1. Patología del desarrollo de dos segmentos del globo ocular: síndrome de Peters, síndrome de Reiger, etc.
2. Catarata.
3. Hiperplasia vítrea persistente (HVP).
4. Enfermedades de la retina: retinopatía del prematuro (ROP), displasia y plegamiento de la retina, etc.
5. Aniridia.
6. Microftalmos colobomatoso. La presencia de colobomas no es infrecuente tanto en microftalmos aislado como en combinación con enfermedades generales.

Microftalmos en enfermedades generales

1. Síndrome de Temple Al-Gazali: microftalmos, aplasia cutánea y esclerocórnea en deleción Xp22.2-PTER.
2. Síndromes cromosómicos. En la gran mayoría de los casos, se acompañan de colobomas.
3. Retrasado mental.
4. Macrosomía: paladar hendido.
5. Malformaciones de la cabeza:
   • defectos de la línea media del cerebro;
   • síndrome oculofacial en el trastorno de diferenciación embrionaria;
   • displasia frontofacionasal.
6. Síndrome de Delleman: papilomas, piel perforada de las aurículas, retraso mental, hidrocefalia, quistes orbitarios, etc.
7. Displasia ectodérmica.
8. Infecciones intrauterinas.
9. Efecto tóxico sobre el feto.

Microftalmos en combinación con quistes orbitarios

El microftalmos (generalmente muy pronunciado) en estos casos suele ser colobomatoso y se acompaña del desarrollo de quistes en la órbita. Al aumentar de volumen, los quistes causan hinchazón y transiluminación del párpado inferior. Dado que los quistes están conectados al globo ocular, su extirpación conlleva riesgo de daño ocular.

Criptoftalmos

1. Criptoftalmos completo. Reemplazo de los párpados por piel, mientras que las pestañas y las glándulas palpebrales están ausentes. No se forma la cavidad conjuntival.
2. Criptoftalmos parcial. Colobomas palpebrales, adherencias de los párpados a la córnea. Disminución del tamaño del ojo. Síndrome de Fraser: incluye criptoftalmos, sindactilia, deformidad nasal, escaso crecimiento del vello en las superficies laterales de la frente y, generalmente, retraso mental.

Síndrome de Fraser. Criptoftalmos incompleto del ojo izquierdo. El ojo presenta disminución de tamaño. Opacidad corneal. Coloboma y fusión parcial del párpado superior izquierdo. Deformidad ipsilateral de la nariz. Es característico el escaso crecimiento del vello en las superficies laterales de la frente.

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Nanoftalmos

El nanoftalmos es una forma especial de microftalmos, que se caracteriza por una disminución del tamaño del globo ocular, un gran grosor de la cápsula escleral y una hipermetropía elevada. Existe una tendencia a desarrollar glaucoma de ángulo cerrado. Al realizar cirugía abdominal en estos pacientes, aumenta el riesgo de prolapso vítreo.

Nanoftalmia. Los ojos presentan una reducción de tamaño. El reflejo patológico del fondo de ojo se debe a una hipermetropía alta. La cámara anterior es poco profunda (esto no se aprecia en la ilustración). Estos ojos son propensos a desarrollar glaucoma de ángulo cerrado. El disco óptico suele estar deformado, lo que se caracteriza por el depósito de pigmento amarillo en la región foveolar, localizada entre la zona foveolar y el disco óptico.

Ciclopía

Una afección en la que ambos ojos se forman como un solo órgano, sin desarrollarse por separado. La visión suele ser muy deficiente. La enfermedad se acompaña de daño cerebral grave.

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Diagnóstico del microftalmos

• Prueba de agudeza visual.
• Definición de refracción.
• Estudio electrofisiológico para evaluar la función visual.
• Examen general para identificar defectos de desarrollo asociados.
• A los pacientes se les colocan lentes de contacto cosméticas y se les recomienda utilizar dispositivos especiales diseñados para personas con baja visión.

Microftalmos con formación de quiste asociado (ojo izquierdo). Anoftalmos (ojo derecho). Al nacer, se le diagnosticó anoftalmos en el ojo derecho y microftalmos colobomatoso marcado en el izquierdo. Inicialmente, se confundió un edema azulado con una anomalía vascular, pero la transiluminación permitió detectar el quiste asociado al microftalmos.

Microftalmos bilateral sin colobomas asociados, en la edad adulta