Miocardiopatía restrictiva en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La cardiomiopatía restrictiva en niños - una enfermedad rara del miocardio, caracterizado aumento de la presión diastólica disfunción y llenado ventricular en función miocárdica sistólica normal o maloizmenonnoy, ausencia de su hipertrofia significativa. Los fenómenos de insuficiencia circulatoria en tales pacientes no se acompañan de un aumento en el volumen del ventrículo izquierdo.

Código ICD 10

• 142.3. Enfermedad endomiocardial (eosinofílica).
• 142.5. Otra miocardiopatía restrictiva.

Epidemiología

La enfermedad se encuentra en diferentes grupos de edad, tanto entre adultos como entre niños (de 4 a 63 años). Sin embargo, los niños, adolescentes y hombres jóvenes tienen más probabilidades de enfermarse, comienzan la enfermedad más temprano y tienen más dificultades. La miocardiopatía restrictiva representa el 5% de todos los casos de cardiomiopatías. Posibles casos familiares de la enfermedad.

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Causas de la miocardiopatía restrictiva

La enfermedad puede ser idiopática (primaria) y secundaria causada por enfermedades infiltrativas sistémicos (por ejemplo, amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, etc.). Supongamos el determinismo genético de la enfermedad, pero la naturaleza y localización del defecto genético subyacente al proceso fibroplástico aún no se ha dilucidado. Los casos esporádicos pueden ser el resultado de proceso autoinmune provocada por bacteriana movido (strep) y viral (enterovirus Coxsackie B o A) enfermedades o parásitos (filariasis). Una de las causas identificadas de la miocardiopatía restrictiva es el síndrome hipereosinofílico.

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Patogénesis de la miocardiopatía restrictiva

Cuando la forma endomiocárdica un papel principal en el desarrollo de cardiomiopatía restrictiva pertenece violaciónes inmunidad con síndrome hipereosinofílico, contra la cual debido a la infiltración desgranulados formas de granulocitos eosinófilos en endomiocárdica generado estructura cardíaca morfológico bruto. La patogénesis tiene un valor de déficit de T-supresores, que conduce a la hipereosinofilia, eosinofílica degranulación de granulocitos. Que está acompañado por la liberación de proteínas catiónicas que tienen un efecto tóxico sobre las membranas celulares y enzimas implicadas en la respiración mitocondrial y el efecto trombogénico sobre el miocardio dañado. Factores perjudiciales gránulos granulocitos eosinófilos parcialmente identificados, estos incluyen neurotoxinas, proteína eosinofílica que tienen una reacción básica, al parecer dañar las células epiteliales. Los granulocitos neutrófilos también pueden tener efectos perjudiciales sobre los miocitos.

Debido a fibrosis endomiocárdica o lesiones infiltrativas del miocardio se reduce la distensibilidad ventricular, interrumpido su llenado, lo que conduce a un aumento en la presión diastólica final, la sobrecarga y la dilatación de las aurículas y la hipertensión pulmonar. La función sistólica del miocardio no se altera durante un tiempo prolongado y no se observa dilatación ventricular. El grosor de sus paredes generalmente no se incrementa (a excepción de la amiloidosis y el linfoma).

En el futuro, la fibrosis endocárdica progresiva conduce a una violación de la función diastólica del corazón y al desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica resistente al tratamiento.

Síntomas de miocardiopatía restrictiva en niños

La enfermedad durante mucho tiempo es subclínica. La detección de patología se debe al desarrollo de síntomas graves de insuficiencia cardíaca. El cuadro clínico depende de la gravedad de la insuficiencia cardíaca crónica, generalmente con un predominio del estancamiento en un gran círculo de circulación sanguínea; la insuficiencia cardíaca está progresando rápidamente. El estancamiento venoso de la sangre se detecta en el camino hacia los ventrículos izquierdo y derecho. Las quejas típicas con miocardiopatía restrictiva son las siguientes:

• debilidad, aumento de la fatiga;
• con un breve esfuerzo físico;
• tos
• agrandamiento abdominal;
• edema de la mitad superior del tronco.

Clasificación de la miocardiopatía restrictiva

De las dos formas de miocardiopatía restrictiva identificadas en la nueva clasificación (1995): primero, miocardio primario. Procede con daño miocárdico aislado similares a los de la miocardiopatía dilatada, segundo, endomiocárdica, caracterizado por el engrosamiento del endocardio y infiltrativo, necrótico y cambios fibróticos en el músculo cardíaco.

Con la forma endomiocárdica y la detección de infiltración eosinofílica del miocardio, la enfermedad se considera una endocarditis fibroplástica de Loeffler. En ausencia de infiltración eosinofílica del miocardio, hablan de la fibrosis endomiocárdica de Davis. Existe la opinión de que la endocarditis eosinofílica y la fibrosis endomiocárdica son etapas de la misma enfermedad, que se encuentran principalmente en los países tropicales de Sudáfrica y América Latina.

Al mismo tiempo, la cardiomiopatía restrictiva primaria del miocardio, que no cambia la infiltración eosinofílica del endocardio y característico del músculo cardíaco, se describe en los países de otros continentes, incluso en nuestro país. En estos casos, un examen completo, incluyendo la angiografía coronaria y la biopsia del miocardio o en la autopsia no encontró ningún cambio específico, sin aterosclerosis coronaria y pericarditis constrictiva. El examen histológico de tales pacientes reveló fibrosis intersticial del miocardio, el mecanismo de su desarrollo sigue sin estar claro. Esta forma de miocardiopatía restrictiva se encuentra tanto en adultos como en niños.

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Diagnóstico de miocardiopatía restrictiva en niños

El diagnóstico de "cardiomiopatía restrictiva" se coloca sobre la base de los antecedentes familiares, la presentación clínica, los resultados del examen físico, electrocardiograma, ecocardiograma, radiografía de tórax, tomografía computarizada o resonancia magnética, y el cateterismo cardíaco y la biopsia endomiocárdica. Los datos de los estudios de laboratorio no son informativos. Miocardio sospechoso debe ser restrictiva en pacientes con insuficiencia cardiaca crónica en ausencia de dilatación y violaciónes afilados expresadas de la función ventricular izquierda.

Durante mucho tiempo la enfermedad fluye lenta, lenta e imperceptiblemente para otros y padres. Los niños no hacen quejas durante mucho tiempo. La manifestación de la enfermedad se debe a la descompensación cardíaca. Acerca de la prescripción de la enfermedad muestra un retraso significativo en el desarrollo físico.

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Examen clínico

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son causadas por el desarrollo de insuficiencia circulatoria, principalmente en el ventrículo derecho, y las violaciones a lo largo de las vías de entrada venosa a ambos ventrículos se acompañan de un aumento de la presión en el sistema circulatorio pequeño. En el examen, observe un rubor cianótico, una hinchazón de las venas cervicales, más pronunciada en una posición horizontal. Pulso de llenado débil, presión arterial sistólica se reduce. El impulso apical está localizado, el límite superior se desplaza hacia arriba debido a la atriomegalia. A menudo escuchan el "ritmo de canter", en una gran parte de los casos: el soplo sistólico ineficiente de la insuficiencia mitral o tricúspide. La hepatomegalia se expresa notablemente, el hígado es denso, el borde es filoso. A menudo se observa edema periférico, ascitis. Con insuficiencia circulatoria grave durante la auscultación, se escuchan pequeños estertores burbujeantes en las partes inferiores de ambos pulmones.

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Electrocardiografía

En el ECG, se registran signos de hipertrofia de las partes afectadas del corazón, especialmente sobrecarga auricular pronunciada. A menudo, el segmento ST disminuye y se nota la inversión de la onda T. Son posibles las anomalías del ritmo cardíaco y la conducción. La taquicardia no es típica.

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Radiografía de los órganos del tórax

Al radiografiar el tórax, el tamaño del corazón está ligeramente aumentado de tamaño o no se modifica, observe el aumento en las aurículas y la congestión venosa en los pulmones.

Ecocardiografía

Los signos ecocardiográficos son los siguientes:

• la función sistólica no está alterada;
• la dilatación auricular se expresa;
• reducción de la cavidad del ventrículo afectado;
• insuficiencia mitral y / o tricúspide funcional;
• thinn restrictivo de la disfunción diastólica (acortando el tiempo de relajación isovololítica, aumentando el pico de llenado temprano, disminuyendo el pico del llenado auricular tardío de los ventrículos, aumentando la proporción de llenado temprano a tardío);
• signos de hipertensión pulmonar;
• el grosor de las paredes del corazón generalmente no aumenta.

La ecocardiografía permite excluir miocardiopatías dilatadas e hipertróficas, pero no es lo suficientemente informativa para excluir la pericarditis constrictiva.

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Tomografía computarizada y resonancia magnética

Estos métodos son importantes para el diagnóstico diferencial de la miocardiopatía restrictiva con pericarditis constrictiva, nos permiten evaluar el estado de las valvas de pericardio y excluir su calcificación.

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Biopsia endomiovascular

Este estudio se realiza para aclarar la etiología de la miocardiopatía restrictiva. Permite revelar la fibrosis del miocardio en la fibrosis miocárdica idiopática, cambios característicos en amiloidosis, sarcoidosis y hemocromatosis.

La técnica rara vez se utiliza debido a la naturaleza invasiva, el alto costo y la necesidad de personal especialmente capacitado.

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Diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva

RCMF se diferencia principalmente con pericarditis constrictiva. Para hacer esto, evalúe la condición de las hojas del pericardio, excluya su calcificación con CT. El diagnóstico diferencial también se lleva a cabo entre RCMP causada por diferentes causas (en caso de enfermedades de acumulación - hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis, glucogenosis, lipidosis).

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El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva para la miocardiopatía restrictiva en niños

El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva en los niños es ineficaz, la mejora temporal se produce durante las medidas terapéuticas en las primeras etapas del inicio de la enfermedad. Llevar a cabo la terapia sintomática de acuerdo con los principios generales del tratamiento de la insuficiencia cardíaca, dependiendo de la gravedad de las manifestaciones clínicas, si es necesario, deteniendo las arritmias cardíacas.

Con la hemocromatosis, la mejora de la función cardíaca se logra al influir en la enfermedad subyacente. La terapia de la sarcoidosis con el uso de glucocorticosteroides no afecta el proceso patológico en el miocardio. Con la fibrosis endocárdica, la resección del endocardio con válvula mitral protésica a veces mejora la condición de los pacientes.

El único tratamiento radical para la miocardiopatía restrictiva idiopática es el trasplante de corazón. En nuestro país, los niños no lo gastan.

Pronóstico para miocardiopatía restrictiva en niños

El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva en los niños es más a menudo desfavorable, los pacientes mueren por insuficiencia cardíaca crónica refractaria, tromboembolismo y otras complicaciones.