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Miocardiopatía restrictiva en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
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La miocardiopatía restrictiva en niños es una enfermedad miocárdica poco frecuente que se caracteriza por un deterioro de la función diastólica y un aumento de la presión de llenado ventricular, con una función miocárdica sistólica normal o ligeramente alterada y sin hipertrofia significativa. La insuficiencia circulatoria en estos pacientes no se acompaña de un aumento del volumen del ventrículo izquierdo.
Código CIE 10
- 142.3. Enfermedad endomiocárdica (eosinofílica).
- 142.5. Otras miocardiopatías restrictivas.
Epidemiología
La enfermedad se presenta en diversos grupos de edad, tanto en adultos como en niños (de 4 a 63 años). Sin embargo, los niños, adolescentes y hombres jóvenes son los más afectados, la enfermedad comienza antes y es más grave en ellos. La miocardiopatía restrictiva representa el 5% de todos los casos de miocardiopatía. Es posible que se presenten casos familiares de la enfermedad.
Causas de la miocardiopatía restrictiva
La enfermedad puede ser idiopática (primaria) o secundaria, causada por enfermedades sistémicas infiltrativas (p. ej., amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, etc.). Se asume que la enfermedad tiene una base genética, pero aún no se han esclarecido la naturaleza ni la localización del defecto genético subyacente al proceso fibroplásico. Los casos esporádicos pueden ser consecuencia de procesos autoinmunes provocados por enfermedades bacterianas (estreptocócicas), víricas (enterovirus Coxsackie B o A) o parasitarias (filariasis) previas. Una de las causas identificadas de miocardiopatía restrictiva es el síndrome hipereosinofílico.
Patogenia de la miocardiopatía restrictiva
En la forma endomiocárdica, el papel principal en el desarrollo de la miocardiopatía restrictiva corresponde a trastornos inmunitarios con síndrome hipereosinofílico. En este contexto, debido a la infiltración de formas degranuladas de granulocitos eosinófilos en el endomiocardio, se forman anomalías morfológicas importantes en la estructura cardíaca. La deficiencia de supresores T es importante en la patogénesis, lo que conduce a hipereosinofilia y degranulación de granulocitos eosinófilos, acompañada de la liberación de proteínas catiónicas que tienen un efecto tóxico sobre las membranas celulares y enzimas involucradas en la respiración mitocondrial, así como un efecto trombogénico sobre el miocardio dañado. Se han identificado parcialmente factores dañinos para los gránulos de granulocitos eosinófilos; estos incluyen neurotoxinas y proteína eosinofílica, que tiene una reacción importante, aparentemente dañando las células epiteliales. Los granulocitos neutrófilos también pueden tener un efecto dañino sobre los miocitos.
Como resultado de la fibrosis endomiocárdica o el daño miocárdico infiltrativo, la distensibilidad ventricular disminuye y su llenado se ve afectado, lo que provoca un aumento de la presión telediastólica, sobrecarga y dilatación auricular, e hipertensión pulmonar. La función sistólica del miocardio no se ve afectada a largo plazo y no se observa dilatación ventricular. El grosor de sus paredes no suele aumentar (con excepción de la amiloidosis y el linfoma).
Posteriormente, la fibrosis endocárdica progresiva conduce al deterioro de la función diastólica del corazón y al desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica resistente al tratamiento.
Síntomas de la miocardiopatía restrictiva en niños
La enfermedad presenta una evolución subclínica durante un tiempo prolongado. La patología se detecta por la aparición de síntomas pronunciados de insuficiencia cardíaca. El cuadro clínico depende de la gravedad de la insuficiencia cardíaca crónica, generalmente con predominio de congestión en la circulación sistémica; la insuficiencia cardíaca progresa rápidamente. Se detecta congestión venosa en las vías de entrada de sangre a los ventrículos izquierdo y derecho. Las molestias típicas de la miocardiopatía restrictiva son las siguientes:
- debilidad, aumento de la fatiga;
- dificultad para respirar con esfuerzos físicos menores;
- tos;
- agrandamiento abdominal;
- hinchazón de la mitad superior del cuerpo.
¿Donde duele?
Clasificación de la miocardiopatía restrictiva
De las dos formas de miocardiopatía restrictiva identificadas en la nueva clasificación (1995): la primera, la miocárdica primaria, se presenta con daño miocárdico aislado similar al de la miocardiopatía dilatada, la segunda, la endomiocárdica, se caracteriza por engrosamiento del endocardio y cambios infiltrativos, necróticos y fibrosos en el músculo cardíaco.
En caso de la forma endomiocárdica y la detección de infiltración eosinofílica del miocardio, la enfermedad se diagnostica como endocarditis fibroplásica de Löffler. En ausencia de infiltración eosinofílica del miocardio, se habla de fibrosis endomiocárdica de Davis. Existe la opinión de que la endocarditis eosinofílica y la fibrosis endomiocárdica son estadios de la misma enfermedad, que se presenta principalmente en países tropicales de Sudáfrica y Latinoamérica.
Al mismo tiempo, la miocardiopatía restrictiva primaria, que no se caracteriza por cambios endocárdicos ni infiltración eosinofílica del músculo cardíaco, se ha descrito en países de otros continentes, incluido nuestro país. En estos casos, un examen minucioso, que incluyó biopsia miocárdica y angiografía coronaria, o autopsia, no reveló cambios específicos; no se observó aterosclerosis coronaria ni pericarditis constrictiva. El examen histológico de estos pacientes reveló fibrosis miocárdica intersticial, cuyo mecanismo de desarrollo aún no está claro. Esta forma de miocardiopatía restrictiva se presenta tanto en adultos como en niños.
Diagnóstico de la miocardiopatía restrictiva en niños
El diagnóstico de miocardiopatía restrictiva se basa en los antecedentes familiares, la presentación clínica, la exploración física, el ECG, la ecocardiografía, la radiografía de tórax, la tomografía computarizada o la resonancia magnética, el cateterismo cardíaco y la biopsia endomiocárdica. Las pruebas de laboratorio no son útiles. Se debe sospechar miocardiopatía restrictiva en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica en ausencia de dilatación ventricular izquierda y deterioro grave de la función contráctil.
Durante mucho tiempo, la enfermedad progresa de forma gradual, lenta y desapercibida para los demás y los padres. Los niños no se quejan durante mucho tiempo. La enfermedad se manifiesta por una descompensación de la actividad cardíaca. La longevidad de la enfermedad se refleja en un retraso significativo en el desarrollo físico.
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Examen clínico
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad se deben al desarrollo de insuficiencia circulatoria, principalmente del ventrículo derecho, y las alteraciones en las vías de entrada venosa a ambos ventrículos se acompañan de un aumento de la presión en la circulación pulmonar. Durante la exploración, se observa un rubor cianótico y edema de las venas yugulares, más pronunciado en posición horizontal. El pulso es débil y la presión arterial sistólica está reducida. El impulso apical es localizado, con el borde superior desplazado hacia arriba debido a la atriomegalia. Con frecuencia se ausculta un "ritmo de galope" y, en un número significativo de casos, un soplo sistólico de baja intensidad de insuficiencia mitral o tricúspide. La hepatomegalia es significativa, el hígado es denso y el borde es afilado. A menudo se observan edema periférico y ascitis. En casos de insuficiencia circulatoria grave, la auscultación revela estertores finos y burbujeantes en las partes inferiores de ambos pulmones.
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Electrocardiografía
El ECG muestra signos de hipertrofia de las secciones afectadas del corazón, especialmente una sobrecarga pronunciada de las aurículas. Con frecuencia, se observa una disminución del segmento ST y una inversión de la onda T. Es posible que se presenten alteraciones del ritmo cardíaco y de la conducción. La taquicardia no es típica.
Radiografía de tórax
En la radiografía de tórax, el tamaño del corazón está ligeramente agrandado o sin cambios, con aurículas agrandadas y congestión venosa en los pulmones.
Ecocardiografía
Los signos ecocardiográficos son los siguientes:
- la función sistólica no se ve afectada;
- la dilatación de las aurículas es pronunciada;
- reducción de la cavidad del ventrículo afectado;
- insuficiencia mitral y/o tricúspide funcional;
- tipo restrictivo de disfunción diastólica (acortamiento del tiempo de relajación isovolumétrica, aumento del pico de llenado temprano, disminución del pico de llenado ventricular atrial tardío, aumento de la relación entre llenado temprano y tardío);
- signos de hipertensión pulmonar;
- El grosor de las paredes del corazón no suele aumentar.
La ecocardiografía permite excluir la miocardiopatía dilatada e hipertrófica, pero no es lo suficientemente informativa para excluir la pericarditis constrictiva.
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Tomografía computarizada y resonancia magnética
Estos métodos son importantes para el diagnóstico diferencial de la miocardiopatía restrictiva con pericarditis constrictiva, permiten evaluar el estado de las valvas pericárdicas y excluir su calcificación.
Biopsia endomiocárdica
Este estudio se realiza para esclarecer la etiología de la miocardiopatía restrictiva. Permite identificar fibrosis miocárdica en la fibrosis miocárdica idiopática, así como cambios característicos en la amiloidosis, la sarcoidosis y la hemocromatosis.
La técnica rara vez se utiliza debido a su naturaleza invasiva, su alto costo y la necesidad de personal especialmente capacitado.
Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía restrictiva
La miocardiopatía dilatada (MCR) se diferencia principalmente de la pericarditis constrictiva. Para ello, se evalúa el estado de las valvas pericárdicas y se descarta su calcificación mediante TC. También se realiza el diagnóstico diferencial entre la MCR causada por diferentes causas (en enfermedades por depósito: hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis, glucogenosis, lipidosis).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la miocardiopatía restrictiva en niños
El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva en niños es ineficaz; se observa una mejoría temporal con medidas terapéuticas tempranas desde el inicio de la enfermedad. El tratamiento sintomático se realiza según los principios generales del tratamiento de la insuficiencia cardíaca, dependiendo de la gravedad de las manifestaciones clínicas y, si es necesario, se detienen las alteraciones del ritmo cardíaco.
En la hemocromatosis, la mejora de la función cardíaca se logra al influir en la enfermedad subyacente. El tratamiento de la sarcoidosis con glucocorticosteroides no afecta el proceso patológico del miocardio. En la fibrosis endocárdica, la resección endocárdica con reemplazo valvular mitral a veces mejora el estado de los pacientes.
El único método radical para tratar la miocardiopatía restrictiva idiopática es el trasplante cardíaco. En nuestro país, no se realiza en niños.
Pronóstico de la miocardiopatía restrictiva en niños
El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva en niños suele ser desfavorable; los pacientes mueren por insuficiencia cardíaca crónica refractaria, tromboembolismo y otras complicaciones.
Использованная литература