Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada: una violación de la función del miocardio que conduce a la insuficiencia cardíaca, que está dominada por la dilatación ventricular y la disfunción sistólica.

Los síntomas de la miocardiopatía dilatada incluyen disnea, fatiga y edema periférico. El diagnóstico se establece sobre la base de datos clínicos, radiografía de tórax y ecocardiografía. El tratamiento de la miocardiopatía dilatada tiene como objetivo eliminar la causa, puede haber una necesidad de un trasplante de corazón.

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Epidemiología de la miocardiopatía dilatada

La incidencia de miocardiopatía dilatada es de 5-7,5 casos por 100 000 habitantes por año. En los hombres, ocurre 2-3 veces más a menudo, especialmente a la edad de 30-50 años). Esta enfermedad también causa insuficiencia cardíaca crónica en 30% de los casos. Entre todos los tipos de cardiomiopatías, el DCMP es del 60%.

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Causas de la miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada (DCMP) tiene muchas causas conocidas y probablemente muchas causas no reconocidas. La causa más común es una lesión difusa de las arterias coronarias (IHD) con miopatía isquémica generalizada. Más de 20 virus pueden causar miocardiopatía dilatada. En climas templados, el virus Coxsackie del grupo B es el más común. En América Central y del Sur, la causa más común es la enfermedad de Chagas causada por Trypanosoma cruzi. La miocardiopatía dilatada se ve cada vez más entre las personas con SIDA. Otras causas incluyen toxoplasmosis, tirotoxicosis y beriberi. Muchas sustancias tóxicas, especialmente el alcohol, diversos solventes orgánicos y ciertos medicamentos quimioterapéuticos (por ejemplo, doxorrubicina) causan daño al corazón.

En la mayoría de los casos, se desconoce la etiología de esta enfermedad, pero en el desarrollo de la miocardiopatía dilatada primaria, en la actualidad, se presta mucha atención a tres puntos:

• familia y factores genéticos;
• miocarditis viral transferida;
• trastornos inmunológicos.

En estudios genéticos en el desarrollo de la miocardiopatía dilatada idiopática, se determinó la predisposición familiar en un tercio de los casos, en los que predomina la herencia autosómica dominante (DCMD autosómica dominante). Junto con formas de miocardiopatía dilatada autosómica dominante, autosómica recesiva, ligada a X y mitocondrial también se describen.

Las formas autosómicas dominantes se caracterizan por la variabilidad clínica y la heterogeneidad genética. Están asociados con seis loci diferentes: miocardiopatía dilatada simple - con loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC con trastornos de conducción - con loci lql-lql, 3p22-3p25, y no se sabe cuáles de estos loci cardíacos son responsables de la síntesis de proteínas cardíacas.

La miocardiopatía dilatada mitocondrial se asocia con anomalías de la estructura mitocondrial y la disfunción del proceso de fosforilación oxidativa. Como resultado de la mutación, se altera el metabolismo energético de los cardiomiocitos, lo que conduce al desarrollo de DCMP. Las mutaciones puntuales y la fisión múltiple en el ADN mitocondrial se describen tanto en casos esporádicos de DCMP como en casos familiares. Muchas miopatías mitocondriales están asociadas con trastornos neurológicos.

En la actualidad, se está estudiando la base molecular de DCMP ligado a X. Se describen las mutaciones de varias partes del gen responsable de la síntesis de la proteína distrofina (cromosoma 21). Distrofia - proteína miocárdica, parte del complejo multiproteico que conecta el citoesqueleto muscular de los cardiomiocitos con la matriz extracelular, por lo que no se une a la matriz extracelular de los cardiomiocitos. Al vincularse a la actina, la distrofia desempeña una serie de funciones importantes:

• estabilizador de membrana;
• transfiere la energía contráctil del cardiomiocito al entorno extracelular;
• proporciona una diferenciación de membrana, es decir especificidad de la membrana de los cardiomiocitos.

Se encontraron mutaciones en las que se produce la sustitución de nucleótidos, lo que conduce a una sustitución de aminoácidos. Esto puede causar una violación de la polaridad de la molécula de distrofina y alterar otras propiedades de esta proteína, reduciendo su propiedad de estabilización de membrana. Como resultado, se produce la disfunción de los cardiomiocitos. Las mutaciones del gen de la distrofina se describen en DCMD asociada a las distrofias musculares de Duchenne, Becker, con mayor frecuencia se encuentran deleciones en estos casos.

De gran importancia también está unido al papel de la infección por enterovirus (por ejemplo, el virus Coxsackie B, hepatitis C, herpes, citomegalovirus, y) en el desarrollo de DCM. Los virus persistentes incorporan su ARN en el aparato genético de los cardiomiocitos, dañando las mitocondrias e interrumpiendo el metabolismo energético de las células. Hay evidencia de la presencia de autoanticuerpos cardíacas, tales como antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miosina y la cadena pesada anti-beta-miosina. Se detecta como un difosfato anti-adenosina, trifosfato de adenosina, que es el anticuerpo para el cardiomiocito de la membrana mitocondrial y afecta negativamente al funcionamiento del calcio de membrana, canales, que a su vez conduce a una alteración del metabolismo del miocardio. Algunos de los pacientes mostraron un aumento en las citocinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-a) en la sangre. Probablemente, los pacientes con deficiencia autoinmune inicial son más susceptibles a los efectos dañinos de los virus y al desarrollo de miocardiopatía dilatada.

Se cree que en algunos pacientes con miocardiopatía dilatada comienza con miocarditis aguda (probablemente viral en la mayoría de los casos), seguida de una fase latente variables, durante el cual se desarrolla una necrosis de cardiomiocitos común (debido a una reacción autoinmune a los miocitos de virus modificados), y entonces hay una fibrosis crónica. Independientemente de la causa sobrevivir miocardio se expande y se vuelve más delgada hipertrofia compensatoria, que a menudo conduce a mitral funcional o regurgitación tricúspide y la extensión de la aurícula.

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad afecta a ambos ventrículos, algunos tienen solo el ventrículo izquierdo (VI) y, con menor frecuencia, solo el ventrículo derecho (RV).

A medida que la expansión de las cámaras del corazón alcanza un tamaño considerable, especialmente durante la fase aguda de la miocarditis, a menudo se forman coágulos de pared. Las arritmias a menudo complican el curso de la miocarditis aguda y la fase tardía de la dilatación crónica; también es posible el desarrollo del bloqueo auriculoventricular (bloqueo AV). Debido a la dilatación de la aurícula izquierda, a menudo se produce fibrilación auricular.

Causas de la miocardiopatía

Formulario	Etiología
Miocardiopatía congestiva dilatada (aguda o crónica)	Isquemia crónica y generalizada del miocardio (lesión de las arterias coronarias). Infecciones (agudas o crónicas) causadas por bacterias, espiroquetas, rickettsias, virus (incluido el VIH), hongos, protozoos, helmintos. La enfermedad granulomatosa: sarcoidosis, una miocarditis de células gigantes o granulomatosa, la granulomatosis de Wegener. Trastornos metabólicos: trastornos de la alimentación (el beriberi, la deficiencia de selenio, la deficiencia de carnitina, kwashiorkor), enfermedad de almacenamiento familiar, uremia, hipocalemia, hipomagnesemia, hipofosfatemia, diabetes, hipertiroidismo, hipotiroidismo, feocromocitoma, acromegalia, la obesidad mórbida. Fármacos y toxinas etanol, cocaína, antraciclinas, cobalto, antipsicóticos y antidepresivos tricíclicos (kvadritsiklicheskie, fenotiazinas), catecolaminas, ciclofosfamida, la radiación. Tumores Enfermedades sistémicas del tejido conectivo. Síndrome familiar aislado (dominante en Mendel). Enfermedades neuromusculares y neurológicas hereditarias (ataxia de Friedrich). Embarazo (período postparto)
Miocardiopatía hipertrófica	Herencia autosómica dominante, feocromocitoma, acromegalia, neurofibromatosis
Miocardiopatía Restrictiva	Amiloidosis, esclerosis sistémica, fibrosis endocardial, enfermedad de Fabry, fibroelastosis, enfermedad de Gaucher, la hemocromatosis, síndrome hipereosinofílico Leffler, sarcoidosis, síndrome hipereosinofílico, tumores

Se describen aproximadamente 75 factores etiológicos en la formación de DCMD secundaria / específica.

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Las principales causas de miocardiopatía dilatada secundaria / específica

• Disturbios electrolíticos.
  • Gykopoalliaemia.
  • Gypsophosphatemia.
  • Uraemia. 
• Trastornos endocrinos.
  • Enfermedad de Itenko-Cushing.
  • Diabetes mellitus
  • Acromegalia.
  • Hipotiroidismo / hipertiroidismo.
  • Feohromocytoma.
• Hipertensión arterial existente prolongada.
• Cardiopatía isquémica
• Enfermedades infecciosas
  • Bacteriana (brucelosis, difteria, fiebre tifoidea, etc.).
  • Fungal.
  • Micobacteriana.
  • Parasitario (toxoplasmosis, enfermedad de Chagas, esquistosomiasis).
  • Rickettsial.
  • Viral (virus Coxsackie A y B, VIH, adenovirus).
• Enfermedad infiltrativa
  • Amiloidosis
  • Hemorrhoidosis
  • Sarcoidosis
• Patología neuromuscular
  • Miopatías
  • Ataxia Friedrich.
  • Miotonía atrófica
• Perturbación de la nutrición.
  • Deficiencia de selenio
  • Deficiencia de carnitina
  • Deficiencia de tiamina.
• Enfermedades reumáticas
  • Arteritis de células gigantes.
  • Esclerodermia sistémica
  • Lupus eritematoso sistémico.
• Exposición a toxinas.
  • Anfetaminas
  • Medicamentos antivirales.
  • Monóxido de carbono
  • Irradiación, medicamentos quimioterapéuticos.
  • Cloroquina, fenotiazina.
  • Cobalto, plomo, mercurio.
  • Cocaína
  • Etanol 
• Taquiarritmias.
• Defectos cardíacos congénitos y adquiridos.

Patogenia de la miocardiopatía dilatada

Como resultado de la influencia de los factores etiológicos en el corazón, el daño de los cardiomiocitos se desarrolla con una disminución en el número de miofibrillas en funcionamiento.

Esto conduce a la progresión de la insuficiencia cardíaca, que se manifiesta en una disminución significativa de la contractilidad del miocardio con el rápido desarrollo de la cavidad cardíaca dilatada. En las primeras etapas, la activación del sistema simpatoadrenal con el desarrollo de la taquicardia es compensatoria para mantener el volumen de choque y la fracción de eyección. Como resultado, se forma hipertrofia compensadora del miocardio, hay un aumento significativo en la demanda de oxígeno del miocardio con la aparición de signos de isquemia, el desarrollo de cardiofibrosis y la progresión de la insuficiencia cardíaca. Como resultado de proceso patológico se produce disminución crítica de la función de bombeo del corazón, aumento de la presión diastólica final en los ventrículos y el desarrollo de dilatación miogénica de las cavidades del corazón insuficiencia relativa de las válvulas mitral y tricúspide. Aumento de la activación neyrogormonalpyh sistemas del cuerpo conduce a más daño del miocardio, trastornos de vasoconstricción periférica de la coagulación sanguínea y los sistemas de anticoagulación con el desarrollo de trombos intracardíaca y complicaciones tromboembólicas sistémicas.

Síntomas de la miocardiopatía dilatada

La enfermedad a menudo ocurre en personas jóvenes y de mediana edad. El inicio suele ser gradual, excepto en casos de miocarditis aguda. Los síntomas dependen de qué ventrículo se ve afectado. La disfunción del VI causa dificultad para respirar durante el esfuerzo físico, así como también fatiga debido al aumento de la presión diastólica del VI y al bajo gasto cardíaco. La insuficiencia de la próstata provoca inflamación periférica e hinchazón de las venas del cuello. Para las lesiones aisladas de PI, el desarrollo de arritmias auriculares y muerte súbita debido a taquiarritmias ventriculares malignas son típicas. Aproximadamente el 25% de todos los pacientes con miocardiopatía dilatada informan dolor torácico atípico.

En las primeras etapas de una determinados síntomas individuales de la insuficiencia cardíaca, y en radiografía de tórax - cardiomegalia. Como resultado de la insuficiencia ventricular izquierda progresiva, disnea, ataques de asma, caracterizados por fatiga rápida, debilidad muscular. La auscultación taquicardia corazón detectada y auscultó III tono ( "galope"), a menudo -. (V ruido tono regurgitación mitral relativa en el 40-50% de los casos dentro de la miocardiopatía dilatada complicado por la aparición de arritmias ventriculares síncope acompañados, y 15-20% de los casos se desarrollan primero fibrilación auricular paroxística, convirtiéndose en una constante, lo que aumenta drásticamente el riesgo de eventos tromboembólicos en el contexto de la disfunción miocárdica sistólica existente. Signos pravozheludoch fracaso oico (hinchazón de las piernas, la gravedad en el hipocondrio derecho, agrandamiento del hígado, abdomen en volumen debido a ascitis) aparece más adelante. Por lo tanto, los síntomas clínicos que van desde la miocardiopatía dilatada malosimptomno fluyen a la insuficiencia cardíaca severa.

Clasificación de la miocardiopatía dilatada

De acuerdo con la clasificación existente de la OMS, las siguientes formas se distinguen entre DCMC: idiopática, familiar / genética, viral y / o inmune, alcohólica / tóxica y "miocardiopatías específicas" en otras enfermedades cardíacas y procesos sistémicos.

De acuerdo con la clasificación de Maron et al. (2006) todos los casos de miocardiopatía dilatada se dividen en dos grupos: primario (genético, no genético, adquirido), en el que solo el miocardio se ve afectado principalmente y secundario (con diversas enfermedades sistémicas).

El grupo de trabajo ESC (2008) propuso una nueva clasificación de cardiomiopatía, que, de hecho, nos devuelve a la definición de Goodwin y excluye la presencia de DCM tales como isquémicos, valvulares e hipertensos.

La clasificación de la miocardiopatía dilatada incluye formas familiares / genéticas y no familiares / no genéticas.

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Diagnóstico de miocardiopatías de dilatación

El diagnóstico de cardiomiopatía dilatada basado en la anamnesis, la exploración física y la exclusión de la insuficiencia ventricular otras causas (por ejemplo, hipertensión arterial sistémica, trastornos valvulares primarios). Por lo tanto, es necesario realizar una radiografía de tórax, un ECG y una ecocardiografía. En presencia de síntomas agudos o dolor en el pecho, la definición de marcadores cardioespecíficos es necesaria. Un aumento en la troponina es típico de la enfermedad arterial coronaria, pero puede ocurrir con insuficiencia cardíaca, especialmente con disminución de la función renal. Llevar a cabo la identificación de posibles causas específicas (ver otras secciones de la Guía). En ausencia de razones específicas debe ser investigado en la ferritina sérica y la capacidad de unión al hierro, para determinar la concentración de la hormona tiroidea y realizar pruebas serológicas para la toxoplasmosis, virus Coxsackie y ECHO para identificar causas evitables.

Cuando el ECG puede identificar la taquicardia sinusal, bajas complejos de voltaje QRS y el segmento de la depresión no específica ST, diente invertida R. Cables veces precordiales puede estar presente patológica tine Q, simulando infarto de miocardio. A menudo, se revela un bloqueo de la pierna izquierda del paquete.

En las radiografías de tórax, se detecta cardiomegalia, generalmente con un aumento en todas las cámaras del corazón. El derrame pleural, especialmente en la derecha, a menudo acompaña un aumento en la presión pulmonar y el edema intersticial. El ecocardiograma demuestra la ampliación, la hipocinesia de las cámaras del corazón y excluye los trastornos valvulares primarios. Las alteraciones focales de los movimientos de la pared cardíaca, típicas de un infarto de miocardio, son posibles con DCMP, ya que el proceso puede ser focal. La ecocardiografía también puede demostrar la presencia de un trombo en las cámaras. Por lo general, la resonancia magnética no se realiza, pero puede usarse para un mapeo detallado de la estructura y funciones del miocardio. Con la miocardiopatía, la MRI puede revelar la estructura patológica del tejido miocardial.

La coronariografía está indicada si el diagnóstico es cuestionable después de exámenes no invasivos, especialmente en pacientes con dolor de pecho o personas de edad avanzada, en quienes es probable la IHD. Sin embargo, los cambios no estructurales en las arterias coronarias detectados por la angiografía pueden no ser la causa de DCM. Durante el cateterismo puede realizar una biopsia de cualquier pared ventricular, pero por lo general no se realiza debido a que la eficacia es a menudo bastante bajo, el proceso de la enfermedad puede ser irregular y los resultados probablemente no afectará el tratamiento.

Diagnóstico y tratamiento de cardiomiopatías

Signo o método	Miocardiopatía congestiva dilatada	Miocardiopatía hipertrófica	Miocardiopatía Restrictiva
Rasgos fisiopatológicos	Disfunción sistólica	Obstrucción diastólica obstrucción de la eyección	Disfunción diastólica
Examen clínico	Insuficiencia Páncreas y LV. Cardiomegalia. Regurgitación funcional en las válvulas auriculoventriculares, S 3 y S	Angina de pecho, disnea con esfuerzo, síncope, muerte súbita, eyección nocturna de regurgitación mitral, pulso bifásico en arterias carótidas con ascenso y descenso rápidos	Disnea y debilidad en el ejercicio, deficiencia de VI, regurgitación funcional en válvulas auriculoventriculares
ECG	Cambios inespecíficos en ST-T.	Isquemia e hipertrofia del VI Dientes profundos en derivaciones de la región séptica	Hipertrofia de LV o bajo voltaje
Ecocardiografía	Ventrículos hipocinéticos dilatados de trombo en las cavidades del corazón. Bajo FV	Hipertrofia del ventrículo mitral sistólico movimiento adelante hipertrofia asimétrica LV deformación	El aumento del grosor de la pared reduce el tamaño de la cavidad. Disfunción diastólica del VI
Examen de rayos X	Cardiomegalia. Embolia pulmonar de la vena pulmonar	Sin cardiomegalia	Ausencia o pequeña cardiomegalia
Características hemodinámicas	KDD normal o elevado. PV bajo Regurgitación ventricular hipocinética aumentada de forma difusa en las válvulas auriculoventriculares	Alto KDD, alto gradiente de presión alta EF en el área subvalvular de la regurgitación mitral. CB normal o reducido	Alta CDR, onda profunda y plana de presión diastólica del VI. CB normal o reducido
Pronóstico	70% de mortalidad en 5 años	4% de mortalidad por año	70% de mortalidad en 5 años
Tratamiento	Los diuréticos, inhibidores de la ECA, ARA II, b-bloqueantes, espironolactona o eplerenona, un cardioversor-desfibrilador implantable, un marcapasos biventricular, fármacos inotrópicos, anticoagulantes	Disminución de la contractilidad mediante el nombramiento de b-adrenobloqueadores verapamil disopiramida Septaly myotomy catéter ablación con alcohol. ECS atrioventricular	Flebotomía con hemocromatosis. Resección del endocardio. Hidroxi-urea para hipereosinofilia

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El tratamiento de la miocardiopatía dilatada

Razones primarias extraíbles (por ejemplo, toxoplasmosis, hemocromatosis, tirotoxicosis, beriberi) deben 'corregidos. De lo contrario, el mismo tratamiento que en la insuficiencia cardíaca: inhibidores de la ECA, bloqueadores beta, bloqueadores de los receptores de aldosterona, ARA II, diuréticos, digoxina, y nitratos. Los glucocorticoides, azatioprina, y globulina antitimocítica equino ya no se utilizan, aunque estos fármacos pueden reducir algunos cardiomiopatía inflamatoria de fase aguda (por ejemplo, miocarditis aguda, miocarditis viral o sarcoidosis), no mejoran el resultado a largo plazo. Los medicamentos antivirales son ineficaces.

Dado que pueden formarse trombos intracavitarios, la administración profiláctica de anticoagulantes se usa para prevenir embolias sistémicas o pulmonares, aunque no hay estudios controlados que confirmen la eficacia de este tratamiento. Las arritmias graves se tratan con fármacos antiarrítmicos, aunque el tratamiento activo de la insuficiencia cardíaca reduce el riesgo de arritmia. Al cambiar el bloqueo AV en fase dilatada crónica puede requerir un marcapasos permanente, sin embargo, el bloque AV, que surgió en la fase aguda de la miocarditis menudo se permite así que los marcapasos permanentes por lo general no son necesarios. Si el paciente tiene un complejo QRS prolongado y manifestaciones clínicas graves, se puede considerar la posibilidad de estimulación biventricular.

Prevención de la miocardiopatía dilatada

Los pacientes con riesgo de miocardiopatía dilatada (antecedentes familiares de la enfermedad, la presencia de los familiares con el desarrollo de insuficiencia cardíaca grave a una edad temprana), se deben evitar los deportes profesionales y la elección de las profesiones relacionadas con la sobrecarga.

Cuando se detecta una miocardiopatía dilatada en el paciente, la tarea principal es prevenir la progresión de la insuficiencia cardíaca,

Las principales áreas de evaluación de los factores de riesgo para miocardiopatía dilatada, insuficiencia cardíaca e indicadores utilizados:

• cuestionamiento (cuestionarios);
• pruebas psicológicas (nivel de ansiedad);
• evaluación del estado de salud en relación con el estado funcional y las manifestaciones clínicas, el pronóstico de complicaciones (asignación a grupos de riesgo, identificación de un grupo de "alto riesgo");
• monitoreo de riesgos que afectan la salud (monitoreo y control de la exposición);
• evaluación de la efectividad de la intervención y el tratamiento preventivos (formas de recuperación, implementación de recomendaciones y prescripciones médicas, motivación, capacitación en técnicas de recuperación y sus características comparativas).

Pronóstico

Dado que el pronóstico es pesimista, los pacientes con miocardiopatía dilatada a menudo son candidatos para un trasplante de corazón. Los criterios de selección incluyen la ausencia de enfermedades sistémicas asociadas con patología, trastornos mentales y resistencia vascular pulmonar irreversiblemente alta. Dado que los corazones para el trasplante son pequeños, se da prioridad a los pacientes más jóvenes (por lo general, menores de 60 años).

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Fondo

El término "miocardiopatía dilatada" apareció hace relativamente poco tiempo (1957). Sin embargo, uno de los primeros informes detallados del científico ruso S.S. Abramova (1897) una enfermedad aislada del miocardio con subaguda en un granjero previamente sanos de 28 años, terminó con un letal plazo de 4 meses desde el inicio de las primeras manifestaciones de la insuficiencia cardíaca congestiva. S.S. Abramov destaca especialmente aguda dilatación de todas las partes del corazón, con el" ... Ventrículo izquierdo se estira tanto que la capacidad excede la capacidad de uno de sus tres cavidades restantes del corazón, combinados. Su pared es algo refinada, las vigas transversales carnosas y los músculos papilares, como resultado del estiramiento excesivo de los ventrículos, parecen delgados ". En la opinión de Yu.I. Novikov y MA Stulovoy, era SS. Abramov pertenece a una de las primeras descripciones de DCMP. La definición de "cardiomiopatía", su clasificación y nomenclatura se han examinado en varias ocasiones en el hogar (AB Vinogradov y col., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, BC de Moisés, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) y en el extranjero (Goodwin JF, Elliot P., Maron V. Et al.) la literatura y están siendo estudiados en la actualidad.

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