Neurinoma del nervio coclear anterior

El neurinoma del nervio vestibulococlear es una enfermedad que ha sido objeto de numerosos estudios. En los últimos años, gracias al desarrollo de la radiación y otras tecnologías para visualizar las formaciones tumorales de la pirámide del hueso temporal y el ángulo pontocerebeloso, así como a los métodos de video y microcirugía, el problema del neurinoma del nervio vestibulococlear, que a principios del siglo XX era extremadamente difícil, se ha vuelto solucionable.

A mediados del siglo pasado, el neurinoma del nervio vestibulococlear representaba el 9% de los tumores cerebrales y el 23% de los tumores de la fosa craneal posterior, mientras que los tumores de la fosa craneal posterior representaban el 35% de todos los tumores cerebrales, mientras que el neurinoma del nervio vestibulococlear representaba el 94,6% de los tumores de la cisterna lateral. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia entre los 25 y los 50 años, pero también puede presentarse en niños y ancianos. En mujeres, el neurinoma del nervio vestibulococlear se presenta con el doble de frecuencia.

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Patogenia del neurinoma del nervio vestibulococlear

El neurinoma vestibulococlear es un tumor benigno encapsulado que se desarrolla principalmente en el conducto auditivo interno a partir del neurolema del nervio vestibular, con mayor crecimiento hacia el ángulo pontocerebeloso. A medida que crece, ocupa todo el espacio de la cisterna lateral del cerebro, estirando y adelgazando significativamente los nervios vestibulococleares del ángulo pontocerebeloso (vestibulococlear, facial, intermedio y trigémino) ubicados en su superficie. Esto provoca trastornos tróficos y cambios morfológicos en estos nervios que alteran su conductividad y distorsionan las funciones de los órganos que inervan. Al ocupar todo el conducto auditivo interno, el tumor comprime la arteria auditiva interna que irriga las estructuras del oído interno y, al alcanzar el ángulo pontocerebeloso, presiona las arterias que irrigan el cerebelo y el tronco encefálico. Al ejercer presión sobre las paredes óseas del conducto auditivo interno, el tumor provoca su reabsorción, lo que da lugar a un signo radiográfico de expansión. Al alcanzar el vértice de la pirámide, se destruye, tras lo cual el tumor se extiende hacia el ángulo pontocerebeloso, sin encontrar obstáculos mecánicos ni falta de nutrientes en su espacio libre. Es aquí donde comienza su rápido crecimiento.

Los tumores grandes desplazan y comprimen el bulbo raquídeo, la protuberancia y el cerebelo, causando trastornos neurológicos correspondientes debido al daño a los núcleos de los nervios craneales, los centros vitales y sus vías de conducción. Los tumores pequeños (2-3 mm) con un ciclo de desarrollo largo pueden ser asintomáticos y detectarse accidentalmente durante una biopsia. Estos casos, según BG Egorov et al. (1960), representaron hasta el 1,5 % en el siglo pasado. En el 3 % de los casos, se observan tumores bilaterales; generalmente se presentan con neurofibromatosis generalizada (enfermedad de Recklinghausen). El síndrome de Gardner-Turner, que se presenta con un neurinoma bilateral hereditario del nervio vestibulococlear, debe distinguirse de esta enfermedad.

Síntomas del neuroma vestibulococlear

La división clásica de las formas clínicas del neurinoma vestibulococlear en cuatro períodos no siempre se corresponde con la secuencia cronológica de los signos característicos de estos. Si bien en la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas del neurinoma vestibulococlear dependen directamente de la velocidad de crecimiento del tumor y su tamaño, también pueden darse casos atípicos en los que se observan síntomas auditivos (ruido, hipoacusia, mareos) en tumores pequeños y, por el contrario, en los que aparecen signos neurológicos cuando el tumor penetra en el ángulo pontocerebeloso, pasando por alto los síntomas otiátricos del neurinoma vestibulococlear.

Hay cuatro períodos clínicos de desarrollo del neurinoma del nervio vestibulococlear.

Período otiátrico

En este período, el tumor se localiza en el conducto auditivo interno y los síntomas del neurinoma vestibulococlear causado por él se determinan por el grado de compresión de los troncos nerviosos y vasos. Por lo general, los primeros signos que aparecen son los de deterioro de las funciones auditivas y gustativas (acúfenos, pérdida auditiva perceptiva sin fungosidad). En esta etapa, los síntomas vestibulares son menos constantes, pero es posible que pasen desapercibidos porque se nivelan rápidamente por el mecanismo de compensación central. Sin embargo, con una prueba calórica bitérmica mediante videonistagmografía en esta etapa, a menudo es posible establecer un signo de asimetría a lo largo del laberinto dentro del 15% o más, lo que indica supresión del aparato vestibular en el lado afectado. En esta etapa, ante la presencia de mareo, se puede registrar nistagmo espontáneo, dirigido primero hacia el oído afectado (irritación por hipoxia del laberinto) y luego hacia el oído sano debido a la compresión de la porción vestibular del nervio vestibulococlear. En esta etapa, el nervio vestibulococlear no suele estar afectado.

A veces, en el período de otitis, pueden observarse ataques tipo Meniere, que pueden imitar la enfermedad de Meniere o la laberintopatía vertebrogénica.

Período otoneurológico

Un rasgo característico de este período, junto con un aumento brusco de los síntomas otiátricos causados por la lesión del nervio vestibulococlear, es la aparición de signos de compresión de otros nervios craneales ubicados en el ángulo pontocerebeloso debido a la penetración del tumor en su espacio. Por lo general, esta etapa ocurre uno o dos años después de la etapa otiátrica; se caracteriza por cambios radiográficos en el conducto auditivo interno y el vértice de la pirámide. También son característicos la pérdida auditiva grave o sordera en un oído, ruidos fuertes en el oído y la mitad correspondiente de la cabeza, ataxia, alteración de la coordinación de movimientos y desviación del cuerpo hacia el oído afectado en la posición de Romberg. Los ataques de mareo se vuelven más frecuentes e intensos, acompañados de nistagmo espontáneo. Con tumores de tamaño significativo, aparece nistagmo posicional gravitacional cuando la cabeza se inclina hacia el lado sano, causado por el desplazamiento del tumor hacia el tronco encefálico.

Durante este período, surgen y progresan disfunciones de otros nervios craneales. Así, el efecto del tumor sobre el nervio trigémino provoca parestesia en la mitad correspondiente de la cara (síntoma de Barré), trismo o paresia de los músculos masticatorios del lado del tumor (síntoma de Christiansen). Simultáneamente, se observa una disminución o desaparición del reflejo corneal en el mismo lado. En esta etapa, la disfunción del nervio facial se manifiesta únicamente como paresia, más pronunciada en su rama inferior.

Período neurológico

Durante este período, los trastornos otiátricos pasan a un segundo plano, y predominan los síntomas neurológicos del neurinoma del nervio vestibulococlear, causados por el daño a los nervios del ángulo pontocerebeloso y la presión del tumor sobre el tronco encefálico, la protuberancia y el cerebelo. Estos signos incluyen parálisis de los nervios oculomotores, dolor trigémino, pérdida de toda sensibilidad y reflejo corneal en la mitad correspondiente de la cara, disminución o pérdida de la sensibilidad gustativa en el tercio posterior de la lengua (daño al nervio glosofaríngeo), paresia del nervio recurrente (cuerda vocal) del lado del tumor (daño al nervio vago), paresia de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio (daño al nervio accesorio), todos en el lado del tumor. En esta etapa, el síndrome vestibular-cerebeloso se manifiesta claramente mediante ataxia macroscópica, nistagmo multidireccional a gran escala, a menudo ondulante, que culmina en paresia de la mirada y trastornos vegetativos pronunciados. En el fondo de ojo, se observa congestión bilateral y signos de aumento de la presión intracraneal.

Período terminal

A medida que el tumor crece, se forman quistes llenos de un líquido amarillento; el tumor aumenta de tamaño y presiona centros vitales (respiratorio y vasomotor), comprime las vías del líquido cefalorraquídeo, lo que aumenta la presión intracraneal y causa edema cerebral. La muerte se produce por el bloqueo de los centros vitales del tronco encefálico (paro respiratorio y cardíaco).

En las condiciones modernas, la tercera y cuarta etapa del neurinoma del nervio vestibulococlear prácticamente no se encuentran; los métodos de diagnóstico existentes, con la alerta oncológica adecuada del médico al que recurre el paciente con quejas de aparición de ruido constante en un oído, pérdida de audición en él, mareos, prevén la implementación de técnicas de diagnóstico adecuadas para determinar el origen de dichas quejas.

Diagnóstico del neurinoma del nervio vestibulococlear

El diagnóstico del neurinoma vestibulococlear solo es difícil en la etapa de otitis, cuando en la mayoría de los casos no se observan cambios radiográficos en el conducto auditivo interno. Sin embargo, este tipo de paciente puede presentar cambios radiográficos en la columna cervical, especialmente porque, según AD Abdelhalim (2004, 2005), una de cada dos personas, a partir de los 22 años, presenta signos radiográficos iniciales de osteocondrosis cervical y molestias, a menudo similares a las sensaciones subjetivas que se presentan con el neurinoma vestibulococlear. A partir de la etapa otoneurológica (segunda), el tumor del conducto auditivo interno se detecta prácticamente en todos los casos, especialmente con métodos tan informativos como la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

Proyecciones radiológicas como la proyección de Stenvers, la proyección Highway III y la proyección transorbital con visualización de las pirámides del hueso temporal también tienen un contenido de información bastante alto.

El diagnóstico diferencial del neurinoma del nervio vestibulococlear es difícil en ausencia de cambios radiográficos en el conducto auditivo interno. Se realiza diagnóstico diferencial con trastornos cocleovestibulares en casos de insuficiencia vascular vertebrobasilar, neuritis del nervio auditivo, formas latentes de la enfermedad de Ménière, síndrome de Lermoyer, síndrome de vértigo paroxístico posicional de Barany, meningioma y aracnoiditis quística del ángulo pontocerebeloso. Además del uso de tecnologías de radiación modernas, el diagnóstico diferencial cualificado requiere la participación de un otoneurólogo, un neurólogo y un oftalmólogo.

El estudio del líquido cefalorraquídeo es de gran importancia para el diagnóstico del neurinoma del nervio vestibulococlear. En este caso, el número de células se mantiene dentro de los límites normales, sin superar los 15 x 10⁻¹ ^/ l. Simultáneamente, se observa un aumento significativo del contenido de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (de 0,5 a 2 g/l o más), secretadas por la superficie de grandes neurinomas que han prolapsado hacia el ángulo pontocerebeloso.

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Tratamiento del neurinoma del nervio vestibulococlear

El neuroma del nervio vestibulococlear se trata exclusivamente mediante cirugía.

Dependiendo del tamaño y dirección de propagación del tumor y su estadio clínico, se utilizan abordajes quirúrgicos como el suboccipital retrosigmoideo y el translaberíntico.