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Neurofibroma
Último revisado: 07.07.2025
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Neurofibroma plexiforme
El neurofibroma plexiforme (difuso) es el tumor más común de los nervios periféricos de la órbita y se presenta casi exclusivamente en asociación con la neurofibromatosis tipo I.
El neurofibroma plexiforme (difuso) aparece en niños pequeños como una hinchazón periorbitaria.
Síntomas del neurofibroma
- Lesión orbitaria difusa con hipertrofia desfigurante de los tejidos alrededor del ojo.
- La lesión palpebral provoca una ptosis mecánica con una configuración característica en forma de S. La palpación de los tejidos alterados asemeja una bolsa de gusanos.
- La pulsación del ojo sin ruido acompañante (que se detecta mejor con tonometría de aplanación) puede ocurrir cuando el neurofibroma se combina con un defecto congénito del ala mayor del hueso esfenoides.
El tratamiento es extremadamente difícil. La cirugía no está indicada, si es que es posible, debido a la compleja relación entre el tumor y estructuras orbitarias importantes.
Neurofibroma aislado
El neurofibroma aislado (localizado) es menos común y se asocia con neurofibromatosis tipo I en aproximadamente el 10% de los casos.
El neurofibroma aislado (localizado) se manifiesta en la tercera o cuarta década de la vida como un exoftalmos leve y moderadamente doloroso combinado con disminución de la visión o movilidad ocular limitada.
El tratamiento quirúrgico tiene una indicación directa, ya que el tumor está bien delimitado y relativamente pobre en vasos.
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