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Penfigoide cicatricial: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El penfigoide cicatricial es una cicatriz progresiva bilateral crónica y arrugas de la conjuntiva con opacidad de la córnea. Los primeros síntomas son hiperemia, incomodidad, picazón y secreción; la progresión produce daño en ambos párpados y la córnea y, a veces, ceguera. El diagnóstico se confirma con una biopsia. El tratamiento puede requerir el nombramiento de una terapia inmunosupresora sistémica.
El penfigoide cicatricial tiene los siguientes sinónimos: penfigoide benigno de la membrana mucosa; penfigoide cicatricial ocular).
[¿Qué causa el penfigoide cicatricial?
El penfigoide cicatricial es una enfermedad autoinmune en la cual la formación de anticuerpos a la membrana principal conduce a la inflamación de la conjuntiva. La enfermedad no está asociada con el pénfigo bulloso.
Síntomas de penfigoide cicatricial
Usualmente, comenzando como una conjuntivitis crónica, la enfermedad progresa al symphobaron (fusión de la conjuntiva del párpado con el globo ocular); triquiasis (crecimiento anormal de las pestañas); Queratoconjuntivitis "seca"; neovascularización, opacificación corneal y córnea y arrugas y queratinización de la conjuntiva. Los defectos epiteliales crónicos en la córnea pueden causar ulceración bacteriana secundaria, cicatrización y ceguera. A menudo hay afectación de las membranas mucosas de la boca con ulceración y cicatrización, que rara vez afecta a la piel, caracterizada por cicatrización de ampollas y manchas eritematosas.
El penfigoide cicatricial se manifiesta por el desarrollo gradual de síntomas inespecíficos en forma de irritación, ardor y lagrimeo, lo que hace que sea fácil pasar por alto la enfermedad. La conjuntivitis papilar se asocia con hiperemia difusa de la conjuntiva. Las ampollas subconjuntivales se pueden formar y perforar, lo que conduce a la formación de úlceras y pseudomembranas. Fibrosis subepitelial, fruncimiento conjuntival y aplanamiento del contorno de pliegues y papilas.
Por lo general, el curso progresivo de la enfermedad puede verse interrumpido por episodios de actividad subaguda caracterizados por hiperemia conjuntival difusa y edema.
Complicaciones del penfigoide cicatricial
- El ojo "seco" es causado por una combinación de destrucción de células caliciformes y glándulas lacrimales adicionales, así como la oclusión del canal lagrimal principal y la apertura de la glándula de Meibomio.
- Simblefaron es una complicación grave, durante la cual se forman adherencias entre la conjuntiva palpebral y bulbar. Para verlo mejor en el proceso de enfermedad, debe tirar del párpado inferior hacia abajo y pedirle al paciente que mire hacia arriba.
- La anquiloblopharona se caracteriza por la formación de adherencias en las esquinas exteriores del espacio ocular entre los párpados superior e inferior.
- queratopatía secundaria, que puede ser considerado como una violación, causada por una combinación de siglo torsión con cicatrización palpebral conjuntival, crecimiento anormal de las pestañas, lagoftalmos secundarias debido simblefarona, sequedad y disminuir el número de células madre del limbo.
La enfermedad en la etapa terminal se caracteriza por la queratinización de la superficie corneal, la obliteración de los arcos, la vascularización corneal y la ulceración, lo que puede conducir a una infección bacteriana secundaria.
Diagnóstico de penfigoide cicatricial
El diagnóstico se establece clínicamente por la presencia de simbelfarona sin la presencia en la historia de irradiación local o conjuntivitis alérgica severa a largo plazo. Se confirma mediante una biopsia de la conjuntiva, que muestra la deposición de anticuerpos en la membrana principal.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento del penfigoide cicatricial
Mejorar la condición del paciente y reducir el riesgo de infección de los ojos puede reemplazar las lágrimas y la criodepilación o la electrólisis de las pestañas de crecimiento incorrecto. Con la progresión de la cicatrización o enturbiamiento de la córnea, está indicada la inmunosupresión sistémica con el uso de dapsona y ciclofosfamida.
El tratamiento local de los esteroides penfigoides cicatriciales se usa en etapas agudas;
- reemplazos de lágrimas se utilizan para llenar el déficit de las propias lágrimas;
- los antibióticos se usan después de tomar los cultivos de la conjuntiva y los párpados.
Las inyecciones subconjuntivales de mitomicina C pueden ser efectivas para prevenir la progresión de la cicatrización conjuntival.
Las lentes de contacto de silicona se usan con precaución para proteger la córnea del daño causado por las pestañas y para secar. Las lentes de contacto esclerales sólidas pueden ser efectivas para mantener la película lagrimal en la superficie de la córnea y protegerla de exudados y daños mecánicos durante siglos, pero no evitan la formación de cicatrices en las bóvedas.
En la mayoría de los casos, se requiere un tratamiento sistémico de penfigoide cicatricial:
- Los esteroides se utilizan para manifestaciones agudas;
- La dapsona puede usarse con manifestaciones moderadas para reducir la participación de los tejidos en el proceso;
- los agentes citotóxicos (metotrexato, ciclofosfamida) pueden ser útiles para suprimir la inflamación conjuntival y prevenir la progresión de la contracción de la mucosa. La azatioprina es menos efectiva en monoterapia, pero puede ser valiosa cuando se combina con otros agentes parcialmente efectivos;
- La administración intravenosa de inmunoglobulinas puede ser efectiva en un proceso persistente.
El tratamiento quirúrgico del penfigoide cicatricial se requiere en las siguientes complicaciones:
- Parpado con cicatrices y crecimiento incorrecto de las pestañas.
- Una manifestación severa de un ojo "seco", cuando los puntos de lágrimas oclusales son necesarios, si no están cubiertos por cicatrices.
- Los grandes defectos corneales comunes pueden requerir tarzoraphias o inyecciones de toxina ChI. Botulínica en el elevador para estimular la ptosis y acelerar la curación.
- La queratoprótesis se puede utilizar en los ojos con una queratinización progresiva de la superficie del ojo.