Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Pineoblastoma cerebral
Último revisado: 04.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La formación de un blastoma, un tipo raro de tumor neuroectodérmico canceroso, en la glándula pineal o glándula endocrina pineal del cerebro se define como pineoblastoma del cerebro.
En la sección de neoplasias de la CIE-10, este tumor se codifica como C75.3 (neoplasia maligna de otras glándulas endocrinas). Según la clasificación de la OMS, los pineoblastomas se consideran tumores de grado IV. [ 1 ]
Epidemiología
Según las estadísticas, en la gran mayoría de los casos, el pineoblastoma cerebral se detecta en niños de uno a 12 años, lo que representa entre el 1% y el 2% de las neoplasias malignas cerebrales detectadas en la infancia. Sin embargo, casi la mitad de los tumores de la glándula pineal son pineoblastomas, cuyo período de latencia promedio es de cinco años. [ 2 ]
El pineoblastoma del cerebro en adultos se diagnostica en no más del 0,5% de todos los tumores de las estructuras cerebrales.
Causas pineoblastomas
La glándula pineal, también conocida como cuerpo pineal, se encuentra en el mesencéfalo. Produce melatonina (que sincroniza los ciclos de sueño y vigilia), el neurotransmisor serotonina y la hormona lipídica adrenoglomerulotropina (que estimula la síntesis de aldosterona en la corteza suprarrenal).
Se desconocen las causas específicas del pineoblastoma, aunque existe evidencia de una asociación con ciertas anomalías genéticas: mutaciones de la línea germinal en los genes supresores de tumores RB1 o DICER1.
Los expertos no descartan que factores de riesgo como la exposición del feto a niveles elevados de radiación en el ambiente, la intoxicación intrauterina o la falta de oxígeno del feto durante la ontogénesis puedan conducir a cambios negativos a nivel de mutaciones genéticas esporádicas de las células de las estructuras cerebrales en desarrollo.
Sin embargo, se considera que el factor más probable que aumenta la probabilidad de desarrollar pineoblastoma es una predisposición hereditaria en presencia de cambios en el gen en los padres que se transmiten al hijo de forma autosómica dominante. [ 3 ]
Patogenesia
El mecanismo del proceso multietapa de la oncogénesis en el desarrollo del pineoblastoma del cerebro sigue siendo un tema de investigación.
La glándula pineal adulta está compuesta por pinealocitos, astrocitos, microglía y otras células intersticiales. Su formación durante la embriogénesis pasa por tres etapas, comenzando como una excrecencia neuroepitelial en el techo del tercer ventrículo cerebral. El rudimento de esta excrecencia está formado por células precursoras (células madre multipotentes) Pax6; los pinealocitos del parénquima pineal también se forman a partir de células precursoras. Estas son células intermedias, parcialmente diferenciadas, llamadas blastocitos.
La patogenia del blastoma de la glándula pineal se observa en el hecho de que en una de las etapas de la formación de la glándula pineal, debido a mutaciones en los genes supresores de tumores que regulan el crecimiento celular y la expresión de las proteínas del ADN, se produce una mitosis descontrolada de los blastocitos. [ 4 ]
Síntomas pineoblastomas
Los primeros signos del pineoblastoma cerebral son cefalea, náuseas y vómitos. Esto es consecuencia del aumento de la presión intracraneal debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro (hidrocefalia). [ 5 ]
Otros síntomas dependen del tamaño del tumor y de si se ha diseminado a partes cercanas del cerebro, entre ellos:
- aumento de la fatiga;
- inestabilidad de la temperatura corporal;
- alteración de la visión (alteraciones de los movimientos oculares en forma de nistagmo, visión doble, estrabismo);
- disminución del tono muscular;
- problemas con la coordinación de movimientos;
- trastornos del sueño;
- deterioro de la memoria.
Complicaciones y consecuencias
Aunque el pineoblastoma cerebral rara vez sale de sus límites, además de la propagación de metástasis de esta neoplasia maligna a través del líquido cefalorraquídeo, las consecuencias y complicaciones incluyen recaídas y el desarrollo de trastornos neurológicos, cognitivos y endocrinos de diversos grados.
En particular, se observa una disfunción de la glándula pituitaria, lo que conduce a un retraso en el crecimiento y el desarrollo sexual.
Diagnostico pineoblastomas
Si se sospecha un pineoblastoma, el diagnóstico no puede basarse en el cuadro clínico: son necesarios análisis de sangre para enolasa neuronal específica y cromogranina A; también es necesario el análisis del líquido cefalorraquídeo, que se obtiene mediante punción lumbar.
Se puede realizar una biopsia para el examen histológico de las células tumorales mediante aspiración antes o durante la cirugía para extirpar el pineoblastoma.
El diagnóstico instrumental tiene una importancia decisiva: resonancia magnética o tomografía computarizada del cerebro, espectroscopia por resonancia magnética, PET (tomografía por emisión de positrones).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye quiste de la glándula pineal, teratoma, glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, carcinoma embrionario, meduloblastoma, tumor papilar y pineocitoma.
¿A quién contactar?
Tratamiento pineoblastomas
El pineoblastoma es muy difícil de tratar y su base es el tratamiento quirúrgico: la extirpación de la mayor parte posible del tumor.
Tras la cirugía, los adultos y niños mayores de tres años se someten a radioterapia de todo el cerebro y la médula espinal (irradiación craneoespinal), además de quimioterapia. Los niños menores de tres años, tras la extirpación del tumor, solo pueden recibir quimioterapia. [ 6 ]
Prevención
El desarrollo de este tumor no se puede prevenir actualmente.
Pronóstico
El pineoblastoma cerebral es el tumor más agresivo del parénquima de la glándula pineal y tiene mal pronóstico debido a la rapidez de su crecimiento y propagación a otras estructuras cerebrales.
La tasa de supervivencia global a cinco años para los niños con pineoblastoma es del 60-65%, para los adultos, del 54-58%.