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Pineoblastoma del cerebro
Último revisado: 18.10.2021
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Un blastoma, un tipo raro de tumor neuroectodérmico canceroso, en la glándula pineal o endocrina pineal del cerebro se define como pineoblastoma cerebral.
En la sección de neoplasias de la CIE-10, este tumor tiene el código C75.3 (neoplasia maligna de otras glándulas endocrinas). Según la clasificación de la OMS, los pineoblastomas se consideran tumores de grado IV. [1]
Epidemiología
Según las estadísticas, en la mayoría de los casos, el pineoblastoma cerebral se detecta en niños de uno a 12 años, lo que representa el 1-2% de las neoplasias malignas cerebrales detectadas en la infancia. Pero casi la mitad de los tumores de la glándula pineal son pineoblastomas, cuyo período de latencia es de cinco años en promedio. [2]
El pineoblastoma del cerebro en adultos se diagnostica en no más del 0,5% de todos los tumores de las estructuras cerebrales.
Causas pineoblastomas
La glándula endocrina pineal (pineal), la glándula pineal (glándula pineal ) , se encuentra en el mesencéfalo. Produce melatonina (que sincroniza el ciclo sueño-vigilia), el neurotransmisor serotonina y la hormona lipídica adrenoglomerulotropina (un estimulador de la síntesis de aldesterona por la corteza suprarrenal).
Se desconocen las causas específicas del pineoblastoma, aunque existe evidencia de que está relacionado con ciertas anomalías genéticas: mutaciones de la línea germinal en los genes supresores de tumores RB1 o DICER1.
Los expertos no excluyen que factores de riesgo como la exposición al feto de un mayor nivel de radiación en el medio ambiente, la intoxicación intrauterina o la falta de oxígeno del feto durante la ontogénesis puedan conducir a cambios negativos a nivel de mutaciones genéticas esporádicas en las células de la formación. Estructuras del cerebro.
Sin embargo, el factor más probable que aumenta la probabilidad de desarrollar pineoblastoma es una predisposición hereditaria si los padres tienen cambios en el gen que se transmiten al niño de manera autosómica dominante. [3]
Patogenesia
El mecanismo del proceso de múltiples pasos de la oncogénesis en el desarrollo del pineoblastoma cerebral sigue siendo objeto de investigación.
La glándula pineal adulta está formada por pinealocitos, astrocitos, microglía y otras células intersticiales. Su formación durante la embriogénesis pasa por tres etapas con el comienzo en forma de un proceso de neuroepitelio en el techo del tercer ventrículo del cerebro. El primordio está formado por células progenitoras (células madre multipotentes) Pax6; Los pinealocitos del parénquima pineal también se forman a partir de células progenitoras. Estas son células intermedias, parcialmente diferenciadas, llamadas blastocitos.
La patogenia del blastoma pineal se observa en el hecho de que en una de las etapas de formación de la glándula pineal, debido a mutaciones en genes supresores de tumores que regulan el crecimiento celular y la expresión de proteínas de ADN, se produce una mitosis incontrolada de blastocitos. [4]
Síntomas pineoblastomas
Los primeros o primeros signos del pineoblastoma cerebral se manifiestan en forma de dolor de cabeza, náuseas y vómitos. Esto es una consecuencia de un aumento de la presión intracraneal debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro: hidrocefalia. [5]
Otros síntomas dependen del tamaño del tumor y su diseminación a las partes adyacentes del cerebro, que incluyen:
- aumento de la fatiga;
- inestabilidad de la temperatura corporal;
- alteraciones visuales (cambios en los movimientos oculares en forma de nistagmo, visión doble, estrabismo);
- disminución del tono muscular;
- problemas con la coordinación de movimientos;
- trastornos del sueño;
- deterioro de la memoria.
Complicaciones y consecuencias
Aunque el pineoblastoma del cerebro va más allá de sus límites en muy raras ocasiones, además de la propagación de metástasis de esta neoplasia maligna a través del líquido cefalorraquídeo, las consecuencias y complicaciones son recaídas y el desarrollo de trastornos neurológicos, cognitivos y endocrinos de diverso grado.
En particular, existe una disfunción de la glándula pituitaria, que conduce a un retraso en el crecimiento y desarrollo sexual.
Diagnostico pineoblastomas
Si se sospecha pineoblastoma, el diagnóstico no puede basarse en el cuadro clínico: se requieren análisis de sangre para enolasa específica de neuronas y cromogranina-A; también necesita análisis del líquido cefalorraquídeo, que se toma mediante una punción lumbar .
La biopsia para el examen histológico de las células tumorales se puede realizar mediante aspiración antes de la operación para extirpar el pineoblastoma o directamente durante la misma.
El diagnóstico instrumental es de importancia decisiva: resonancia magnética o tomografía computarizada del cerebro, espectroscopia de resonancia magnética, PET (tomografía por emisión de positrones).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con quiste pineal, teratoma , glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, carcinoma embrionario, meduloblastoma , tumor papilar, pineocitoma.
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Tratamiento pineoblastomas
El pineoblastoma es muy difícil de tratar y su base es el tratamiento quirúrgico: extirpación de la mayor cantidad posible de tumor.
Después de la operación, los adultos y los niños mayores de tres años reciben radioterapia para todo el cerebro y la médula espinal: radiación craneoespinal y quimioterapia. Y los niños menores de tres años después de la extirpación del tumor solo pueden recibir quimioterapia. [6]
Prevención
El desarrollo de esta hinchazón es actualmente imposible de prevenir.
Pronóstico
El pineoblastoma del cerebro, el tumor más agresivo del parénquima pineal, tiene un mal pronóstico, que se debe a su rápido crecimiento y diseminación a otras estructuras cerebrales.
La tasa de supervivencia general a cinco años para los niños con pineoblastoma es del 60 al 65%, para los adultos, del 54 al 58%.