Pineocitoma de la glándula pineal.

Un tumor cerebral bien localizado, el pineocitoma de la glándula pineal o cuerpo pineal (corpus pineale), se presenta predominantemente en adultos. [ 1 ]

Según la clasificación de la OMS de los tumores del SNC basada en las características histológicas, el pineocitoma se clasifica como un tumor de grado I, es decir, es una formación benigna de crecimiento lento con posibilidad de curación después de su extirpación. [ 2 ]

Epidemiología

Según las estadísticas clínicas, las neoplasias parenquimatosas representan entre el 14 y el 27% de los tumores de la glándula pineal, y el pineocitoma de la glándula pineal representa entre el 14 y el 60% de los casos. [ 3 ]

Estos tumores pueden aparecer a cualquier edad, pero se encuentran con mayor frecuencia en adultos (20-60 años). [ 4 ]

Causas pineocitomas

Se desconocen las causas subyacentes de la mayoría de los tumores de la glándula pineal. Desde un punto de vista morfológico, el pineocitoma se desarrolla como resultado de la proliferación de las principales células del parénquima de la glándula pineal: los pinealocitos. [ 5 ]

Este tumor se considera bien diferenciado y pertenece a los tumores del tejido neuroectodérmico, está constituido por pequeñas células maduras citológicamente benignas similares a los pinealocitos (dispuestos en forma de pseudorosetas pineocitomatosas).

Dado que la glándula pineal produce la hormona melatonina, que regula el ciclo diurno y nocturno del cuerpo (ritmos circadianos), y funciona como un órgano neuroendocrino, la principal función de los pinealocitos es secretora. Los expertos han propuesto una versión de la etiología neuroendocrina de las células tumorales del pineocitoma. [ 6 ]

Después de todo, los pinealocitos son células nerviosas modificadas: tienen más mitocondrias que las neuronas normales y la actividad de estos orgánulos celulares cambia cíclicamente a lo largo del día. [ 7 ]

Factores de riesgo

Los posibles factores de riesgo pueden incluir la exposición a radiación ionizante o sustancias tóxicas, aunque muchos investigadores se inclinan a creer que este tipo de tumor de la glándula pineal tiene una etiología genética. Existe evidencia considerable que lo respalda. [ 8 ]

Patogenesia

Lo más probable es que la patogenia del pineocitoma de la glándula pineal esté asociada a alteraciones en los procesos intracelulares, que pueden ser causadas por reordenamientos cromosómicos y cambios en la expresión de ciertos genes:

• situado en los brazos cortos de los cromosomas X e Y, el gen ASMT, que codifica la acetilserotonina-O-metiltransferasa, una enzima de la glándula pineal que cataliza la etapa final de la biosíntesis de la melatonina;
• el gen SAG, expresado en la retina y la glándula pineal, que codifica la proteína altamente antigénica S-arrestina;
• situado en el brazo corto del cromosoma X, el gen SYP codifica la sinaptofisina, una glicoproteína de membrana integral de las células endocrinas, que se activa en todos los tumores de origen neuroendocrino;
• Gen S100B, que codifica proteínas S100 citoplasmáticas y nucleares implicadas en la diferenciación celular y la regulación del ciclo celular. [ 9 ]

Síntomas pineocitomas

El inicio de la formación del pineocitoma es asintomático y sus primeros signos en los pacientes se manifiestan por ataques de dolor de cabeza y mareos, así como náuseas y vómitos.

A medida que el tumor crece, aparecen otros síntomas:

• diplopía (visión doble), problemas para enfocar, falta de respuesta pupilar a la luz y alteración del movimiento ocular arriba-abajo - síndrome de Parinaud, que se desarrolla debido a la compresión del tectum (placa de la placa cuadrigémina) en la parte dorsal del mesencéfalo (a nivel del colículo superior y el tercer nervio craneal);
• movimientos oculares rápidos involuntarios con retracción de los párpados (nistagmo de convergencia-retracción);
• temblores en las manos y disminución del tono muscular;
• Síndrome vestíbulo-atáxico: trastorno de la marcha y la coordinación.

Complicaciones y consecuencias

Las principales complicaciones y consecuencias también son causadas por el aumento gradual del tamaño de la neoplasia.

Un pineocitoma puede comprimir el acueducto cerebral, lo que altera la circulación del líquido cefalorraquídeo, aumentando su presión y provocando el desarrollo del síndrome hidrocefálico. El aumento de la presión intracraneal puede provocar convulsiones y poner en peligro la vida.

Si el tumor afecta el tálamo, puede haber debilidad unilateral (hemiparesia) y pérdida de sensibilidad; cuando un pineocitoma afecta el hipotálamo, se altera el control de la temperatura, la regulación del agua y el sueño.

La insuficiencia endocrina de la glándula pineal produce insomnio y, cuando el tumor se forma en la infancia, puede haber retraso del crecimiento, pubertad prematura, cambios en el peso corporal y desarrollo de diabetes insípida. [ 10 ]

Diagnostico pineocitomas

Dado que los síntomas del tumor son inespecíficos, el diagnóstico clínico sólo puede basarse en pruebas, en particular, análisis del líquido cefalorraquídeo, biopsia y métodos de imagen. [ 11 ]

Así, el diagnóstico instrumental se realiza mediante resonancia magnética cerebral y de toda la columna vertebral con contraste; encefalografía ecográfica, angiografía cerebral y ventriculografía. [ 12 ]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye quiste pineal y pineoblastoma maligno, tumor papilar de la glándula pineal, germinoma, carcinoma embrionario, coriocarcinoma, meningioma o cavernoma parafisario, teratoma y astrocitoma pineal.

Tratamiento pineocitomas

En caso de pineocitoma de la glándula pineal, el tratamiento se realiza quirúrgicamente extirpándolo. [ 13 ]

Prevención

Dado que el pineocitoma es un tumor benigno, el pronóstico después de la cirugía es favorable: la supervivencia a cinco años después de su extirpación total es del 86-100%.