Poiquilodermia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La poiquilodermia es un término colectivo cuyas características esenciales son atrofia, pigmentación irregular o reticular y telangiectasia. Puede presentar nódulos liquenoides miliares, escamas finas y delicadas, y pequeñas hemorragias petequiales.

La poiquilodermia congénita se presenta inmediatamente después del nacimiento o durante el primer año de vida. Incluye el síndrome de Rothmund-Thompson, la disqueratosis congénita, el síndrome de Mende de Costa y otras enfermedades. La poiquilodermia adquirida puede presentarse por la influencia del frío, la radiación térmica o ionizante, o como resultado de algunas dermatosis, como el lupus eritematoso, la esclerodermia, la parapsoriasis, el linfoma cutáneo, el liquen plano, etc. En ocasiones, la poiquilodermia es una manifestación clínica de la micosis fungoide.

El síndrome de Rothmund-Thompson es una enfermedad hereditaria poco frecuente que se presenta predominantemente en mujeres. La herencia es autosómica recesiva, aunque también es posible la transmisión autosómica dominante. La enfermedad fue descrita por primera vez por el oftalmólogo A. Rothmund en 1868 como una catarata con una degeneración peculiar de la piel. Posteriormente, sin conocer la publicación de Rothmund, M. Thompson, en 1923, describió manifestaciones cutáneas idénticas en dos hermanas y denominó la enfermedad «poiquilodermia congénita». Sin embargo, en sus casos, las hermanas no presentaban cataratas. En 1957, W. Tyler propuso combinar estas afecciones en una sola unidad nosológica.

Causas: El gen anormal se encuentra en el cromosoma 8. Algunos estudios han encontrado una disminución en la capacidad regenerativa del ADN, mientras que otros no han encontrado esta capacidad.

Síntomas. Al nacer, la piel del niño es normal. La enfermedad se presenta entre los 3 y los 6 meses, y con menos frecuencia, a los 2 años. Inicialmente, aparecen eritema e hinchazón facial, y luego áreas de atrofia cutánea. Hiperpigmentación reticular y despigmentación con telangiectasias (poiquilodermia), similar a las manifestaciones de la dermatina por radiación crónica. Además de la cara, se observan cambios en la piel del cuello, los glúteos y las extremidades. La mayoría de los pacientes presentan mayor fotosensibilidad a la luz solar. Se han descrito dermatosis ampollosas. Se observan cambios en el cabello (el cabello es escaso, fino y quebradizo, con posible alopecia), distrofia ungueal, displasia dental y caries temprana. Los pacientes suelen presentar retraso en el desarrollo físico. Se manifiestan con frecuencia hipogonadismo e hiperparatiroidismo. En el 40 % de los pacientes, las cataratas bilaterales suelen desarrollarse entre los 4 y los 7 años.

La poiquilodermia, que se forma en la infancia, persiste de por vida. En las zonas poiquilodérmicas, con la edad pueden aparecer focos de queratosis o cáncer de piel de células escamosas.

Poiquilodermia pigmentaria reticular de Civatte. Esta forma de poiquilodermia fue descrita en 1919 por Civatte.

No se han estudiado las causas ni la patogenia.

Síntomas. La lesión se manifiesta por la aparición de una pigmentación reticular marrón azulada en la piel de la cara, el cuello, el tórax y las extremidades superiores, que suele ir precedida de eritema solar y telangiectasia. En estas mismas zonas, casi siempre se observan pequeñas erupciones nodulares de queratosis folicular, y posteriormente se observan zonas de atrofia cutánea apenas perceptible.

El tratamiento es sintomático. Es necesario protegerse de los rayos solares. Use protectores solares, antioxidantes, vitaminas y, en casos graves, retinoides aromáticos.

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