Púrpura pigmentaria crónica progresiva: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Púrpura pigmentosa crónica (sin.: dermatosis pigmentada purpúrica, hemosiderosis). Según las diferencias en el cuadro clínico o el mecanismo de aparición, la dermatosis pigmentada purpúrica se presenta en la literatura con un gran número de formas.

En la clasificación de M. Samilz (1981), el grupo de dermatosis purpúrico-pigmentarias incluye la dermatosis pigmentada progresiva de Schamberg, la púrpura eccema-seudo de Lucas-Kapitanakis, la púrpura pruriginosa de Leventhal, las erupciones pigmentadas-purpúricas transitorias de las extremidades inferiores, la púrpura telangiectásica anular de Majocchi, la dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot-Blum, el angioma serpiginizante de Hutchinson, así como la púrpura hiperglobulinémica de Waldenström y la dermatitis por estasis, monológicamente similares, pero etiológicamente diferentes. La combinación de muchas formas de dermatosis purpúrico-pigmentarias en una sola enfermedad está poco justificada, en relación con lo cual se indica la necesidad de un estudio más profundo de la etiología y patogénesis de la hemosiderosis. Según H. Zaun (1987), varias formas de hemosiderosis se basan en mecanismos patológicos específicos.

Síntomas de la púrpura pigmentosa crónica progresiva

El cuadro clínico es polimórfico, pero los principales son tres signos clínicos: eritema, hemorragias y pigmentación. Se presentan en diversas combinaciones. Las erupciones liquenoides, los cambios similares al eccema y las telangiectasias se observan con menos frecuencia, pero se consideran signos inherentes a una u otra forma de hemosiderosis. Así, lo más característico de la enfermedad de Schamberg son la pigmentación y las hemorragias puntuales de color brillante ubicadas en su zona o en la periferia; en la púrpura de Majocchi, las telangiectasias; en la dermatitis purpúrica pigmentada de Gougerot-Blum, la erupción liquenoide, etc. Con la existencia prolongada, es posible desarrollar una atrofia superficial leve. El prurito, por regla general, es leve, más intenso en la púrpura de Leventhal con prurito. La enfermedad se desarrolla en ataques, extendiéndose con cada recaída a áreas de la piel cada vez más extensas. Suele comenzar con hemorragias puntuales que aparecen primero en las rodillas, las axilas y la parte posterior de los pies, a menudo de forma simétrica, y luego en los muslos, el torso y los brazos. Afecta con mayor frecuencia a los hombres. La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, incluso en niños. Su evolución es crónica, pero el estado general no se ve afectado. El síntoma de Rumpel-Leede solo se presenta en la zona de las lesiones. En algunos pacientes, el proceso puede remitir espontáneamente.

Patomorfología de la púrpura pigmentaria crónica progresiva. Los cambios cutáneos en todas las formas de hemosiderosis mencionadas son similares, con algunas características menores. En la parte superior de la dermis se encuentra un infiltrado denso compuesto por linfocitos, histiocitos, basófilos tisulares y fibroblastos. Entre las células infiltradas, se pueden encontrar granulocitos neutrófilos y células plasmáticas, a veces en cantidades significativas. Los cambios en las paredes vasculares pueden definirse como capilaritis infiltrativa productiva con engrosamiento de las paredes e infiltración densa de elementos linfoides. La hemosiderina casi siempre se encuentra alrededor de los vasos, así como entre las células infiltradas. Por lo general, no se observan cambios en la epidermis; solo en el período agudo se observa exocitosis. En algunos casos, por ejemplo, en la púrpura eccematosa de Dukas-Kyapitanakis, se observa acantosis y paraqueratosis de expresión desigual, edema intercelular focal, a veces con formación de vesículas.

Histogénesis de la púrpura pigmentaria progresiva crónica. Con base en el análisis inmunológico y el cuadro histológico correspondiente, se cree que la hemosiderosis se basa en una hipersensibilidad retardada. Los agentes etiológicos pueden ingresar al organismo por contacto directo o por inhalación. Con frecuencia, este grupo de enfermedades puede ser causado por fármacos (bromurea, biocodilo, diazepam), lo cual se confirma mediante pruebas cutáneas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]