Púrpura pigmentosa crónica progresiva: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Pigmento púrpura progresivo crónico (sinónimo: dermatosis purpuro pigmentada, hemosiderosis). Dependiendo de la diferencia en el cuadro clínico o el mecanismo de la aparición de purpurea, las dermatosis pigmentarias en la literatura tienen una gran cantidad de formas.

La clasificación M. Samilz (1981) para las dermatosis purpurozno pigmentada grupo incluyen progresiva pigmentaria dermatosis Shamberg, eczema como púrpura Lucas-Kapitanakisa. Picazón púrpura Leventhal, pigmento-purpuroznye erupciones transitorias y las extremidades inferiores, anular teleangiektaticheskuyu púrpura Mayokki pigmentosa purpurozny liquenoide dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson y púrpura etiológicamente giperglobulinemicheskuyu monológicamente similar pero diferente, Waldenstrom estancada y dermatitis. La combinación de muchas formas dermatosis purpurozno pigmentadas en una enfermedad es infundada, y por lo tanto indica la necesidad de un estudio más profundo de la etiología y la patogénesis de hemosiderosis. Según N. Zaun (1987), varias formas de hemosiderosis se basan en mecanismos patológicos específicos.

Síntomas de la púrpura pigmentaria crónica progresiva

El cuadro clínico es polimórfico, pero los principales son tres signos clínicos: eritema. Hemorragia, pigmentación. Ocurren en varias combinaciones. Erupciones liquenoides, cambios ekzemopodobnye telangiectasia se producen con menos frecuencia, pero se considera que algunas características de una forma u otra hemosiderosis. Por lo tanto, el más característico de la enfermedad se consideran Shamberg pigmentación y están ubicados en su área, o en la periferia de hemorragias de colores brillantes de puntos, para la púrpura Mayokki - telangiectasia, pigmento para purpuroznogo dermatitis Guzhero- Blum - erupción liquenoide, etc. Con una existencia prolongada, es posible desarrollar una atrofia superficial levemente pronunciada. El prurito, por regla general, es pequeño, más intenso con el picor púrpura de Leventhal. La enfermedad se desarrolla paroxísticamente y se disemina con cada recaída en todas las áreas grandes de la piel. Por lo general comienza con hemorragias de puntos que aparecían primera vuelta, en las axilas, en las patas traseras, a menudo simétrica, entonces las caderas, torso, brazos. Sufre una taza de un hombre. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, incluso en niños. El curso es crónico, pero la condición general no se viola. El síntoma de Rumpel-Leide es positivo solo en el área de las lesiones. En algunos pacientes, el proceso puede regresar de manera espontánea.

Pathomorfología de la púrpura pigmentaria progresiva crónica. Los cambios en la piel con todas las formas de hemosiderosis son similares con algunas características pequeñas. En la principal la parte superior de la dermis exhiben infiltrado denso que consiste en linfocitos, histiocitos, basófilos de tejido y fibroblastos. Se puede detectar granulocitos neutrófilos y células plasmáticas, a veces en gran número entre infiltrado de células. Los cambios en las paredes del vaso se puede determinar como el engrosamiento de la pared capilar productivo-infiltrante y densa infiltración de elementos linfoides. Alrededor de los vasos, así como entre las células del infiltrado, casi siempre se encuentra hemosiderina. Los cambios en la epidermis, por lo general no sólo en la fase aguda, toma nota de la exocitosis, y en algunos casos, como zkzemopodobnoy púrpura Dukas-Kyapitanakisa - expresan de manera desigual paraqueratosis y acantosis, edema intercelular focal, a veces con la formación de burbujas.

Histogénesis de la púrpura pigmentaria progresiva crónica. Con base en el análisis inmunológico y la imagen histológica correspondiente, se cree que la hemosiderosis se basa en la hipersensibilidad de tipo retardado. Los agentes etiológicos pueden ingresar al cuerpo como resultado del contacto directo o la inhalación. Muy a menudo este grupo de enfermedades puede causar medicamentos (bromocarbamida, biocodil, diazepam), lo que se comprueba mediante pruebas cutáneas.

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