Púrpura trombótica trombocitopénica idiopática en adultos

La púrpura trombocitopénica idiopática (inmunitaria) es un trastorno hemorrágico causado por trombocitopenia no asociada a una enfermedad sistémica. Suele ser crónica en adultos, pero a menudo es aguda y transitoria en niños. El bazo tiene un tamaño normal. El diagnóstico requiere descartar otras enfermedades mediante pruebas selectivas. El tratamiento incluye glucocorticoides, esplenectomía y, en caso de hemorragia potencialmente mortal, transfusiones de plaquetas e inmunoglobulina intravenosa.

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Causas púrpura trombótica trombocitopénica idiopática.

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) suele ser consecuencia de anticuerpos dirigidos contra antígenos plaquetarios estructurales (autoanticuerpos). En niños, la púrpura trombocitopénica idiopática puede deberse a antígenos virales unidos a megacariocitos y plaquetas.

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Síntomas púrpura trombótica trombocitopénica idiopática.

Los síntomas incluyen petequias y sangrado de la mucosa. El bazo es de tamaño normal a menos que aumente de tamaño debido a una infección viral. Se sospecha púrpura trombocitopénica idiopática en pacientes con trombocitopenia inexplicable. Los parámetros de sangre periférica están dentro de los límites normales, excepto por una disminución en el recuento de plaquetas. Se realiza un examen de médula ósea si, además de trombocitopenia, se detectan anomalías en el frotis de sangre periférica o cambios en los niveles de otros elementos celulares. El examen de médula ósea no revela ninguna anomalía o hay un aumento en el número de megacariocitos en comparación con el fondo de la médula ósea normal. Dado que no hay criterios diagnósticos específicos, el diagnóstico requiere la exclusión de otras enfermedades trombocitopénicas según los datos clínicos y de laboratorio. Debido a que la trombocitopenia asociada al VIH puede ser indistinguible de la púrpura trombocitopénica idiopática, se realizan pruebas de VIH en pacientes con factores de riesgo para la infección por VIH.

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Tratamiento púrpura trombótica trombocitopénica idiopática.

El tratamiento inicial consiste en glucocorticoides orales (p. ej., prednisolona 1 mg/kg al día). En los pacientes que responden al tratamiento, el recuento plaquetario se normaliza en un plazo de 2 a 6 semanas. Posteriormente, se reduce gradualmente la dosis de glucocorticoides. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no responden adecuadamente o recaen tras el inicio de la reducción de la dosis de glucocorticoides. La esplenectomía logra la remisión en aproximadamente dos tercios de estos pacientes. Dado que los pacientes refractarios a los glucocorticoides y a la esplenectomía pueden no responder a tratamientos adicionales y que la evolución natural de la púrpura trombocitopénica idiopática suele ser benigna, no está indicada una terapia adicional a menos que el recuento plaquetario descienda por debajo de 10 000/μL o se produzca una hemorragia activa; en este caso, se prescribe un tratamiento inmunosupresor más intensivo (ciclofosfamida, azatioprina, rituximab).

En niños, generalmente solo se utiliza tratamiento sintomático, ya que la mayoría experimenta una recuperación espontánea de la trombocitopenia en pocos días o semanas. Incluso después de meses o años de trombocitopenia, los niños pueden lograr una remisión espontánea. Si se produce sangrado de las mucosas, se administran glucocorticoides o inmunoglobulina intravenosa. Los datos sobre el uso de glucocorticoides o inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento inicial son controvertidos, ya que pueden aumentar el recuento plaquetario, pero no mejorar el pronóstico clínico. La esplenectomía se utiliza raramente en niños. Sin embargo, si la trombocitopenia es grave y los síntomas persisten durante más de 6 meses, la esplenectomía puede ser eficaz.

En niños y adultos con hemorragia potencialmente mortal, se prescribe inmunoglobulina intravenosa (1 g/kg x día) durante uno o dos días para bloquear rápidamente la fagocitosis. Normalmente, el recuento de plaquetas aumenta entre el segundo y el cuarto día, pero solo durante dos a cuatro semanas. Las dosis altas de metilprednisolona (1 g/día por vía intravenosa durante tres días) son un método de tratamiento más económico y fácil de usar que la inmunoglobulina intravenosa, pero este método también es eficaz. En pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática y hemorragia potencialmente mortal, se utiliza la masa plaquetaria. Sin embargo, esta no se utiliza con fines profilácticos.

Los glucocorticoides orales o la inmunoglobulina intravenosa se utilizan cuando se necesita un aumento temporal de los niveles de plaquetas durante extracciones dentales, partos, cirugías u otros procedimientos invasivos.