Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome urémico hemolítico

La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico son trastornos agudos y fulminantes que se caracterizan por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Otras manifestaciones incluyen fiebre, alteración de la consciencia e insuficiencia renal. El diagnóstico requiere anomalías de laboratorio características, incluyendo anemia hemolítica con resultado negativo de Coombs. El tratamiento consiste en plasmaféresis.

En la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y el síndrome hemolítico urémico (SHU), la destrucción plaquetaria se produce sin mecanismos inmunitarios. Las hebras libres de fibrina se depositan en múltiples vasos pequeños, causando daño plaquetario y eritrocitario. Las plaquetas también se destruyen en trombos pequeños. Los trombos blandos de plaquetas y fibrina (sin la infiltración granulocítica de la pared vascular característica de la vasculitis) se desarrollan en muchos órganos, localizándose principalmente en las uniones arteriocapilares, descritas como microangiopatías. La PTT y el SHU difieren únicamente en el grado de desarrollo de la insuficiencia renal. El diagnóstico y el tratamiento en adultos son los mismos. Por lo tanto, en adultos, la PTT y el SHU pueden agruparse.

Las siguientes afecciones patológicas pueden causar TGP y SHU: deficiencia congénita y adquirida de la enzima plasmática ADAMTS13, que escinde el factor de von Willebrand (vWF) y, por lo tanto, elimina los multímeros de vWF anormalmente grandes que causan trombos plaquetarios; colitis hemorrágica resultante de la actividad de bacterias productoras de toxina Shiga (p. ej., cepas de Escherichia coli 0157:H7 y Shigella dysenteriae); embarazo (en el que la afección suele ser difícil de distinguir de la preeclampsia o eclampsia graves); y ciertos fármacos (p. ej., quinina, ciclosporina, mitomicina C). Muchos casos son idiopáticos.

Síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica y del síndrome hemolítico urémico

Se presenta fiebre e isquemia de diversa gravedad en numerosos órganos. Estas manifestaciones incluyen confusión o coma, dolor abdominal y arritmias causadas por lesión miocárdica. Los diversos síndromes clínicos son similares, salvo las enfermedades epidémicas infantiles (típicas del SHU) asociadas con E. coli 0157 enterohemorrágica y bacterias productoras de toxina Shiga, complicaciones renales más frecuentes y resolución espontánea.

Se sospecha PTI y SHU en pacientes con síntomas característicos, trombocitopenia y anemia. Los pacientes son evaluados con análisis de orina, frotis de sangre periférica, recuento de reticulocitos, LDH sérica, función renal, bilirrubina sérica (directa e indirecta) y prueba de Coombs. El diagnóstico se confirma por la presencia de trombocitopenia, anemia con presencia de fragmentos de glóbulos rojos en el frotis de sangre (glóbulos rojos con forma triangular y glóbulos rojos deformados, lo cual es típico de la hemólisis microangiopática); evidencia de hemólisis (caída de la hemoglobina, policromasia, aumento del recuento de reticulocitos, aumento de LDH sérica); prueba de Coombs directa negativa. La presencia de trombocitopenia inexplicable y anemia hemolítica microangiopática es suficiente para un diagnóstico presuntivo. Aunque la causa (p. ej., sensibilidad a la quinina) o asociación (p. ej., embarazo) es clara en algunos pacientes, en la mayoría de los pacientes la PTI-SHU ocurre espontáneamente sin causa aparente. El síndrome urémico hemolítico-inflamable a menudo no se puede diferenciar, ni siquiera mediante biopsia, de síndromes que causan microangiopatías trombóticas idénticas (p. ej., preeclampsia, esclerodermia, hipertensión de progresión rápida, rechazo agudo del injerto renal).

Pronóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico

El SHU epidémico en niños asociado con una infección enterohemorrágica suele resolverse espontáneamente, se trata con terapia sintomática y no requiere plasmaféresis. En otros casos, el SHU-PTI casi siempre es mortal si no se trata. La plasmaféresis es eficaz en casi el 85 % de los pacientes. Se realiza diariamente hasta que desaparecen los signos de actividad de la enfermedad, lo que puede durar desde varios días hasta varias semanas. También se pueden utilizar glucocorticoides y antiagregantes plaquetarios (p. ej., aspirina), pero su eficacia es cuestionable. Muchos pacientes suelen presentar un solo episodio de SHU-PTI. Sin embargo, pueden producirse recaídas años después, y si se sospecha una recaída, los pacientes deben someterse a todas las pruebas necesarias lo antes posible.