Síndrome de Budd-Chiari: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de Budd-Chiari es una oclusión con alteración del flujo venoso a través de las venas hepáticas, que puede localizarse desde la aurícula derecha hasta las pequeñas ramas de las venas hepáticas. La manifestación de esta lesión varía desde asintomática hasta insuficiencia hepática fulminante. El diagnóstico se basa en la ecografía. El tratamiento del síndrome de Budd-Chiari incluye farmacoterapia sintomática y está dirigido a restablecer la permeabilidad venosa mediante trombólisis, bypass descompresivo y tratamiento anticoagulante a largo plazo.

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¿Qué causa el síndrome de Budd-Chiari?

La oclusión de pequeñas ramas de las venas hepáticas se asocia con enfermedades oclusivas venosas. En los países occidentales, la principal causa del síndrome de Budd-Chiari es la trombosis de la entrada de la vena cava inferior de las venas hepáticas. Las principales etiologías incluyen coagulopatía trombótica (p. ej., deficiencia de proteína C o S, antitrombina III, embarazo, uso de anticonceptivos orales), trastornos hematológicos (p. ej., policitemia, hemoglobinopatía paroxística nocturna, trastornos mieloproliferativos), enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades del tejido conectivo y traumatismos. Otras causas incluyen infecciones (p. ej., quistes hidatídicos, amebiasis) e invasión tumoral de las venas hepáticas (p. ej., carcinoma hepatocelular o carcinoma de células renales). La causa de la obstrucción venosa a menudo se desconoce. En Asia y Sudáfrica, la causa suele ser la obstrucción membranosa de la vena cava inferior por encima del hígado, probablemente debida a la recanalización de un trombo formado en la edad adulta o una malformación en la infancia.

Las consecuencias de la oclusión venosa son ascitis, hipertensión portal e hiperesplenismo.

Síntomas del síndrome de Budd-Chiari

Las manifestaciones del síndrome varían desde asintomáticas hasta el desarrollo fulminante de insuficiencia hepática o cirrosis. La oclusión aguda (síndrome clásico de Budd-Chiari) se manifiesta por dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, náuseas, vómitos, ictericia moderada, hígado agrandado y doloroso, y ascitis. Con la oclusión completa de la vena cava inferior, se desarrolla edema de la pared abdominal y las extremidades inferiores con dilatación pronunciada de las venas superficiales del abdomen desde la pelvis hasta el arco costal. El curso subagudo (< 6 meses) se manifiesta por hepatomegalia, coagulopatía, ascitis, esplenomegalia, sangrado de venas varicosas y síndrome hepatorrenal. En la mayoría de los casos, se observa un proceso crónico (> 6 meses), acompañado de fatiga, presencia de venas abdominales superficiales tortuosas y, en algunos pacientes, sangrado de várices, ascitis y cirrosis hepática descompensada.

Diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari

Se sospecha el síndrome de Budd-Chiari cuando se presentan hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis, y cuando se combinan pruebas de función hepática anormales con factores de riesgo de trombosis. La ecografía Doppler muestra alteraciones del flujo sanguíneo y zonas de oclusión. Las indicaciones para la tomografía computarizada y la resonancia magnética son ecografías poco informativas. Si se planea una cirugía, es necesaria una angiografía. Las pruebas de laboratorio no son diagnósticas, pero ayudan a evaluar el estado funcional del hígado.

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Pronóstico y tratamiento del síndrome de Budd-Chiari

En la mayoría de los casos, los pacientes con oclusión venosa completa fallecen por insuficiencia hepática en un plazo de 3 años. Con oclusión incompleta, la evolución de la enfermedad es variable.

El tratamiento del síndrome de Budd-Chiari incluye la terapia sintomática de las complicaciones (p. ej., ascitis, insuficiencia hepática) y la descompresión. La trombólisis permite la lisis de los trombos agudos y la reducción de la congestión hepática. En caso de obstrucción membranosa de la vena cava o estenosis de las venas hepáticas, el flujo de salida se restaura mediante angioplastia transluminal percutánea con balón y colocación de stent intraluminal. La colocación de stents transyugulares intrahepáticos y muchas técnicas de bypass quirúrgico también proporcionan descompresión. En caso de encefalopatía, el bypass no suele utilizarse debido a la progresión de la insuficiencia hepática y al deterioro de la función hepática sintética. Además, el bypass se asocia con el riesgo de trombosis, especialmente en trastornos hematológicos. A menudo es necesario el tratamiento anticoagulante a largo plazo para prevenir las recaídas. Para salvar la vida de un paciente con formas fulminantes de la enfermedad o cirrosis hepática descompensada, se puede realizar un trasplante de hígado.