Síndrome de la silla turca vacía: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Con frecuencia, el síndrome de la silla turca vacía es asintomático. Ante la presencia de síntomas, el cuadro clínico es extremadamente diverso. La principal manifestación del síndrome de la silla turca vacía (SEAT) es la disfunción hipotálamo-hipofisaria de diversos grados. Son posibles cefaleas frontales, pérdida de líquido cefalorraquídeo por la nariz al toser y estornudar, y alteraciones del campo visual. Los síndromes neurometabólico-endocrinos están ampliamente representados: obesidad cerebral con oligoamenorrea o amenorrea, síndrome de galactorrea-amenorrea persistente, mixedema, falso pseudohipoparatiroidismo, acromegalia, diabetes insípida, panhipopituitarismo, hipopituitarismo parcial y trastornos subclínicos de la secreción de hormonas trópicas. Los síntomas clínicos son extremadamente dinámicos, con cambios en los síndromes neuroendocrinos y remisiones espontáneas. Los trastornos emocionales, personales, motivacionales y vegetativos son bastante significativos, pero no se observan características específicas.

En el 80% de los casos, las radiografías de cráneo muestran un aumento del tamaño de la silla turca, un adelgazamiento de su dorso y una forma cilíndrica de la silla turca. Con frecuencia se observan cráneo hidrocefálico y fenómenos hipertensivos. Sin embargo, el síndrome de silla turca vacía puede presentarse con una radiografía normal.

En el cuadro clínico, pueden presentarse síntomas de hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebral), que se caracterizan por cefaleas hipertensivas, edema de papila óptica y aumento de la presión intracraneal con una composición normal del líquido cefalorraquídeo. El diagnóstico es posible mediante neumoencefalografía o tomografía computarizada dirigida. Se observa con mayor frecuencia en mujeres con múltiples embarazos, tras el uso prolongado de anticonceptivos orales, en el contexto de hipertensión y tras la terapia hormonal sustitutiva.

Causas del síndrome de la silla turca vacía. Existen síndromes de la silla turca vacía primarios y secundarios. Entre los factores etiológicos del síndrome primario, los más importantes son la insuficiencia congénita del diafragma de la silla turca, la hiperfunción transitoria y la hiperplasia de la hipófisis con involución subsiguiente (embarazo, uso prolongado de anticonceptivos orales, terapia hormonal sustitutiva), y el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (síndrome de Pickwick, pseudotumores cerebrales, hipertensión arterial). El subdesarrollo congénito del diafragma puede verse agravado por la hiperfunción transitoria de la hipófisis y su tallo, y las fluctuaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo provocan la introducción de la aracnoidea con líquido en la cavidad de la silla turca.

Las causas del síndrome de la silla turca vacía secundaria son la rotura del diafragma de la silla turca durante una intervención neuroquirúrgica y la formación de espacio libre en la cavidad de la silla turca como resultado de la eliminación de una lesión ocupante de espacio.

Patogenia del síndrome de la silla turca vacía. Con un diafragma de la silla turca defectuoso congénitamente y aumento de la presión intracraneal, se produce una protrusión de la membrana aracnoidea, llena de líquido cefalorraquídeo, hacia la silla turca como resultado de diversas causas. El saco de líquido cefalorraquídeo implantado empuja la hipófisis hacia la pared de la silla turca, alterando principalmente las funciones de la adenohipófisis. Además, se produce una compresión del tallo hipofisario con alteración del control hipotalámico sobre las funciones hipofisarias. Esta última causa se considera la más significativa para la formación de síndromes neuroendocrinos. El cuadro de trastornos neuroendocrinos depende de la calidad de la inferioridad constitucional de los sistemas cerebrales de regulación neuroendocrina.

Diagnóstico diferencial. En primer lugar, es necesario descartar un proceso volumétrico en la silla turca (tumor, quiste) o una hemorragia en el tumor.

Tratamiento del síndrome de la silla turca vacía. La intervención quirúrgica con cirugía plástica del diafragma de la silla turca se utiliza solo cuando los trastornos visuales se agravan. La farmacoterapia consiste en el uso de agentes destinados a reducir la presión del líquido cefalorraquídeo, mejorar la hemodinámica cerebral y normalizar la presión arterial. Para ello, se utilizan agentes vasculares, deshidratantes e hipotensores. Otras medidas terapéuticas dependen de la naturaleza de los trastornos neuroendocrinos.