Síndrome de Lennox-Gastaut en niños y adultos

Las convulsiones múltiples tónicas, clónicas, atónicas y mioclónicas son los principales signos que caracterizan el síndrome de Lennox Gastaut. En general, la enfermedad se caracteriza por el retraso psicomotor del paciente, que con el tiempo solo empeora. El síndrome de Lennox Gasto es difícil de curar y no es menos difícil de tratar.

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Epidemiología

La incidencia del síndrome de Lennox Gastaut se considera relativamente baja. Sin embargo, las características de los ataques sugieren que son una alta prevalencia: no es menos del 5% de las personas de todas las edades, la epilepsia, y casi el 10% de los pacientes con epilepsia en la infancia y la adolescencia.

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Causas de síndrome de Lennox Gastaut

Hasta la fecha, las causas exactas que conducen a la aparición del síndrome del niño Lennox Gastaut, no están establecidas. Solo hay una serie de factores que, como sugieren los especialistas, pueden dar un impulso al desarrollo de la patología.

Se consideran los siguientes factores de riesgo:

• el estado de hipoxia en el feto durante el período de desarrollo intrauterino;
• procesos negativos en el cerebro del niño relacionados con el nacimiento prematuro o retraso fetal en el desarrollo;
• patologías infecciosas en el cerebro (p. Ej., meningoencefalitis, rubéola);
• síndrome convulsivo infantil o síndrome de Vest;
• displasia cortical-focal del cerebro;
• Enfermedad de Burneville.

Si el síndrome de Lennox Gastaut apareció a una edad más avanzada, las causas pueden ser procesos tumorales en el cerebro o trastornos cerebrovasculares. Los factores provocadores que contribuyen al desarrollo del síndrome después de 25 años son lesiones en la cabeza, abuso de alcohol, uso de drogas, patología vascular severa.

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Patogenesia

Hasta ahora, no hay información que indique posibles violaciones de los procesos fisiológicos que preceden a la aparición del síndrome de Lennox Gastaut. Sin embargo, hay evidencia de que la condición de los lóbulos frontales es de gran importancia en el desarrollo de los síntomas del síndrome. Se puede concluir que en la formación de la patología, estas estructuras cerebrales están principalmente involucradas.

En la etapa de desarrollo del síndrome de Lennox Gastaut, a menudo se detectan descargas focales y complejos de onda pico, y el papel de las estructuras subcorticales en el curso de la reacción patológica se manifiesta claramente.

La actividad interictal significativa de las ondas pico, presumiblemente, es de gran importancia en la aparición de trastornos cognitivos; son estos trastornos los que ocurren predominantemente junto con las convulsiones. El síndrome de Lennox Gastaut se considera una de las variantes de la encefalopatía epileptogénica, por así decirlo, una forma intermedia de epilepsia y estado epiléptico.

El impacto relativo de la actividad de la onda de pico, posiblemente, afecta la capacidad de las redes de neuronas para generar oscilaciones retardadas asociadas con la liberación de GABA. Este proceso conduce a la interrupción de la actividad rápida.

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Síntomas de síndrome de Lennox Gastaut

Para el síndrome de Lennox Gastaut, la tríada sintomática es típica:

• picos de onda retardados comunes con EEG;
• retraso psicomotor;
• un gran número de ataques generalizados.

El síndrome más común se encuentra en la infancia: de 2 a 8 años, principalmente en niños.

Los primeros signos pueden surgir de forma inesperada, espontánea o debido a un daño obvio al cerebro.

El síndrome de Lennox Gastaut en niños comienza con casos de caída repentina. En niños mayores, los primeros síntomas pueden ser trastornos de la conducta. Con el tiempo, las convulsiones se producen con mayor frecuencia, se producen convulsiones epilépticas, disminuye el intelecto, se observan trastornos de personalidad, en algunos casos, se diagnostican psicosis.

La aparición de convulsiones tónicas es la característica más característica del síndrome de Lennox Gastaut. Tales ataques son en la mayoría de los casos de corta duración y duran solo unos pocos segundos.

Hay tales tipos de ataques similares:

• axial (reducción de los músculos flexores del cuello y el tronco);
• rizomélico axial (levantamiento con reducción de las partes proximales de las manos, tensión muscular del cuello, levantamiento de los hombros, apertura de la boca, "arrollamiento" de los ojos, respiración a corto plazo);
• global (con una caída brusca del paciente desde la posición de pie).

Los ataques del síndrome pueden ser asimétricos o laterales. En algunos casos, las convulsiones tónicas son seguidas por automatismos. La etapa tónica en la mayoría de los casos ocurre en la etapa de quedarse dormido, pero también puede ocurrir durante el día.

Los bebés tienen un desarrollo psicomotor retrasado o suspendido. En el 50% de los pacientes, se observan trastornos de conducta:

• hiperactividad;
• labilidad emocional;
• agresión
• autismo;
• asociatividad;
• actividad sexual perturbada.

Además, hay un desarrollo de psicosis crónica con exacerbaciones periódicas.

Aproximadamente el 17% de los pacientes no tienen características neurológicas.

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Etapa

El síndrome de Lennox Gastaut puede ocurrir en forma de varias etapas:

• Etapa atónica: caracterizada por una fuerte caída en el tono, 1-2 segundos. Al mismo tiempo, la conciencia puede ser perturbada. Como la etapa dura un tiempo muy corto, externamente puede manifestarse con una debilidad aguda en el cuello o con un movimiento de cabeza.
• Etapa tónica: se caracteriza por un aumento en el tono muscular (los músculos están fuertemente comprimidos, agrupados, "oxidados"). La etapa dura de un par de segundos a varios minutos, más a menudo al despertar del sueño.
• Etapa de ausencia: es un corto "viaje" de conciencia. El paciente parece congelarse, fijando sus ojos en un punto. Al mismo tiempo, no se produce ninguna caída.

En los bebés, las convulsiones pueden ser más largas, hasta media hora, o frecuentes, con interrupciones extremadamente cortas entre los ataques.

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Formas

Los ataques en el síndrome de Lennox Gastaut no son siempre los mismos y tienen sus propias diferencias específicas:

• Ataque generalizado:

1. ataque convulsivo;
2. ataque pequeño (ausente, mioclonia, acinesia);
3. estado epiléptico.

• Ataque focal:

1. ataque motor (masticar, tónico, calambres mioclónicos);
2. ajuste sensible (visual, auditivo, olfativo, gusto, mareo paroxístico);
3. ajuste mental (psicosis paroxística, disforia);
4. automatismo;
5. ataque del habla (pérdida paroxística de la articulación);
6. ataque reflejo.

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Complicaciones y consecuencias

Los síntomas clínicos de una patología como el síndrome de Lennox Gasto requieren una corrección prolongada y compleja del fármaco. Con el tiempo, la enfermedad puede complicarse por graves consecuencias neurológicas y sociales:

• recaída de las convulsiones, incluso durante el tratamiento;
• resistencia al tratamiento;
• inferioridad intelectual, que permanece durante toda la vida;
• alteración de la adaptación social y laboral.

Las convulsiones tónicas ocurren en un contexto de disminución constante de la actividad intelectual.

Además, otras complicaciones frecuentes del síndrome de Lennox Gastaut son posibles:

• un ataque puede provocar una caída y lesiones al paciente;
• estado epiléptico es una complicación caracterizada por una serie de convulsiones repetidas acompañadas de cambios irreversibles en el cerebro;
• un ataque puede terminar fatal, y esta complicación no es infrecuente.

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Diagnostico de síndrome de Lennox Gastaut

La primera etapa en el diagnóstico del síndrome de Lennox Gastaut es una anamnesis. En primer lugar, el médico prestará atención a las siguientes preguntas:

• ¿Cuándo comenzó el primer ataque?
• ¿Con qué frecuencia ocurren las convulsiones, cuánto duran y en qué se expresan?
• ¿El paciente tiene otras enfermedades? ¿Para que medicamentos es tratado?
• Si la enfermedad se diagnostica en un bebé, entonces es necesario especificar cómo se desarrolló el embarazo y la actividad laboral de la madre.
• ¿El paciente tuvo una lesión en la cabeza?
• ¿Ha habido algún trastorno de conducta u otras rarezas?

Los análisis no son un criterio para diagnosticar el síndrome de Lennox Gastaut, pero a menudo pueden diferenciar la enfermedad de otras patologías:

• bioquímica de la sangre;
• determinar el nivel de glucosa en la sangre;
• ROBLE;
• evaluación de la función renal (OAM);
• ensayos hepáticos;
• punción espinal;
• pruebas de la presencia de infección en el cuerpo.

El diagnóstico instrumental es el principal e implica el uso de tales técnicas de diagnóstico:

• La electroencefalografía es un procedimiento que corrige y mide las ondas intracerebrales.
• Videoelectroencefalografía: un procedimiento similar al anterior, que le permite controlar el estado del cerebro en dinámica.
• La tomografía computarizada es una exploración por computadora de las estructuras cerebrales. La alta resolución permite considerar cualitativamente, tanto las formaciones óseas como las telas suaves.
• La resonancia magnética es un método de diagnóstico seguro e informativo, que es el más recomendado para evaluar la condición cerebral en los niños.

Además, el médico puede recetar tomografía por emisión de positrones, CT de emisión de fotón único, que se realiza solo de forma simultánea con imágenes de resonancia magnética.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza para excluir otras enfermedades que podrían causar síntomas similares al síndrome de Lennox Gastaut. Para tales enfermedades, ante todo, son:

• Pérdida de la conciencia a corto plazo asociada con la circulación cerebral deteriorada. Tales momentos, por regla general, no van acompañados de convulsiones rítmicas.
• Ataques de migraña acompañados de un fuerte dolor de cabeza (generalmente unilateral).
• Ataques de pánico, que se pueden tomar como ataques parciales. El pánico generalmente se acompaña de taquicardia, aumento de la sudoración, temblor, dificultad para respirar, debilidad, fobia.
• La narcolepsia es un trastorno neurológico en el que una persona "desconecta" repentinamente, sumiéndose en el sueño. Al mismo tiempo, hay una fuerte pérdida de tono muscular.

Tratamiento de síndrome de Lennox Gastaut

Para el tratamiento del síndrome de Lennox, se usa Gasto, tanto en técnicas médicas como operativas.

La terapia con medicamentos tiene un efecto positivo en solo el 20% de los pacientes. El tratamiento quirúrgico proporciona la disección del cuerpo calloso: la operación de la callosotomía. Además, es posible llevar a cabo operaciones para estimular el nervio vago y la resección de procesos de tumores vasculares y malformaciones.

El uso de medicamentos La carbamazepina y la fenitoína le permiten controlar las convulsiones generalizadas y reducir la frecuencia de las convulsiones, pero estos medicamentos en algunos casos pueden tener el efecto contrario. Las preparaciones de valproato (derivados de valproato) detienen o reducen las convulsiones, pero su efecto es demasiado corto.

Se espera un buen efecto de Felbamate, que reduce la frecuencia y la gravedad de las convulsiones. Pero se nota que la recepción de la preparación dada se acompaña de una gran cantidad de efectos secundarios. En base a esto, Felbamate se prescribe solo en casos extremos, con un control regular de la función hepática y el estado de la sangre, durante un período que no exceda las 8 semanas.

Entre otros medicamentos que se usan a menudo para tratar el síndrome de Lennox Gastaut, hay medicamentos como Nitrazepam y Vigabatrin.

Los fármacos corticosteroides, con una disminución lenta de la dosis, pueden ayudar al paciente en la etapa inicial del síndrome, durante el estado epiléptico y durante los períodos de exacerbación de la patología. Además, se prescriben amantadina, imipramina, triptófano o flumazenil.

Medicamentos para el síndrome de Lennox Gastaut

	Dosificación y administración	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Clobazam	Tome 20-30 mg por día en dos dosis divididas, o una vez por noche. El curso de tratamiento es de 1 mes.	Fatiga, temblores en los dedos, somnolencia, náuseas, trastornos de la alimentación.	El uso prolongado del medicamento debe acordarse con el médico.
Rufinamida	Tomar dos veces al día con alimentos, comenzando con una dosis diaria de 200 mg, con el posible aumento de 1000 mg por día.	Dolor en la cabeza, mareos, somnolencia, vómitos.	La cancelación del medicamento se lleva a cabo de forma gradual, con una disminución de la dosis en un 25% cada dos días.
Convolex	El medicamento se administra por vía intravenosa, en una dosis diaria promedio de 20-30 mg por kg de peso corporal.	Violaciones de la función hepática, dolor de cabeza, ataxia, tinnitus, trastornos digestivos.	Durante el tratamiento, es necesario controlar la coagulabilidad de la sangre del paciente.
Lamotrigina	Las tabletas se toman con agua, sin triturarlas, en una cantidad de 25 mg diarios. Poco a poco, la dosis puede aumentarse a 50 mg por día.	Erupciones cutáneas, dolor articular y muscular, náuseas, diarrea, función hepática alterada.	El medicamento no se usa para tratar a niños menores de 3 años.
Topiramato	Tome la píldora en su totalidad, 25-50 mg por día (en 2 dosis divididas). Es posible una corrección individual adicional de la dosificación en una u otra dirección.	Anemia, cambios en el apetito, depresión, somnolencia, trastornos del habla, deterioro de la memoria, temblor.	La cancelación del medicamento se lleva a cabo de forma gradual, para no causar la reanudación de las convulsiones.

El uso de inmunoglobulinas en el síndrome de Lennox Gasto

Durante la última década, la medicina clínica ha comenzado a usar activamente grandes dosis intravenosas de inmunoglobulina. Tales preparaciones se presentan como una inmunoglobulina humana polivalente estándar hinchada, inactivada por virus. La base del fármaco es la inmunoglobulina IgG, así como un pequeño porcentaje de IgM e IgA.

Inicialmente, la inmunoglobulina se introdujo en el uso para eliminar las violaciones de la inmunidad natural en todas las condiciones posibles de inmunodeficiencia primaria o secundaria.

Las preparaciones de inmunoglobulina se preparan en base al plasma del donante. El mecanismo de su acción aún no se ha dilucidado por completo: los expertos sugieren un efecto complejo en el cuerpo.

Ciertos esquemas terapéuticos, que están guiados por el tratamiento del síndrome de Lennox Gastaut, no existen. Las dosis más comúnmente usadas son de 400 a 2000 mg por kg de peso corporal por curso, con una dosis única de 100-1000 mg por kg para 1-5 inyecciones. La frecuencia de la inyección puede ser diferente.

Vitaminas

Las vitaminas son extremadamente necesarias para el curso normal de procesos vitales en el cuerpo de un paciente con síndrome de Lennox Gastaut. Pero la ingesta de preparaciones de vitaminas debe controlarse, de lo contrario la condición del paciente puede agravarse.

• El trastorno de ansiedad de la vitamina B ₆ puede causar convulsiones en los niños.
• El uso prolongado de los anticonvulsivos puede reducir los niveles de ciertas vitaminas en el cuerpo: tocoferol, vitamina D, ácido ascórbico, vitamina B ₁₂, B ₆, B ₂, ácido fólico, β-caroteno.
• La falta de las vitaminas anteriores en el cuerpo de un paciente con el síndrome de Lennox Gasto puede conducir a la aparición de diversos trastornos cognitivos.

Las vitaminas para el tratamiento del síndrome solo deben tomarse bajo la supervisión de un médico, ya que una ingesta desequilibrada o caótica de ciertos preparados vitamínicos puede afectar la eficacia de otros medicamentos. Además, por ejemplo, la ingesta prolongada o no razonable de ácido fólico puede conducir a nuevos ataques convulsivos.

Tratamiento fisioterapéutico

El tratamiento de fisioterapia con el síndrome de Lennox Gastaut se usa con gran cuidado. No todos los procedimientos se muestran a los pacientes. Muy a menudo, incluso después de una o dos sesiones, los pacientes experimentan una exacerbación.

Los médicos más leales se refieren a tales métodos de fisioterapia:

• inductotermia (a veces - en un complejo con baños galvánicos);
• hidroterapia (ducha de masaje, baños terapéuticos);
• UHF;
• lodo terapéutico;
• solux;
• método de oxigenación hiperbárica;
• electroforesis con yodo y novocaína, cloruro de calcio, lidasa, etc.

Con el tratamiento de fisioterapia seleccionado adecuadamente, la frecuencia de los ataques disminuye, se vuelven menos pronunciados. Este efecto puede durar hasta seis meses.

No se recomienda realizar acupuntura y masajes con el síndrome de Lennox Gastaut.

Tratamiento alternativo

Con el síndrome de Lennox Gastaut, debe seguir una dieta especial que excluya las comidas picantes, saladas y en escabeche, así como el café, el chocolate, el cacao, las bebidas carbonatadas y el alcohol. Es deseable reducir la cantidad de fluido utilizado, especialmente por la noche.

Para evitar nuevas convulsiones, es útil consumir cebollas blancas o beber jugo de cebolla. El mecanismo de acción del jugo de cebolla es desconocido, sin embargo, se observa que debilita y reduce la frecuencia de los ataques.

Los científicos han demostrado que el consumo regular diario de ácidos grasos omega-3, incluso en pequeñas cantidades, puede reducir el número de ataques en el síndrome de Lennox Gastaut. Por lo tanto, se recomienda beber 1 cucharada cada mañana. L. Aceite de linaza o aceite de pescado. Además, es posible preparar peces marinos de especies grasas (esto puede ser sardina, caballa, atún) o tomar suplementos dietéticos especiales.

Las personas aplican con éxito la raíz de Maryin, que ayuda no solo con el síndrome de Lennox Gasto, sino también con la neurastenia, la parálisis y la epilepsia. La tintura de alcohol de los pétalos de la planta se prepara a partir del cálculo de 3 cucharadas. L. Materias primas para 500 ml de vodka, tarda 1 mes. Tintura tomar 1 cucharadita. Hasta 3 veces por día.

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Tratamiento a base de hierbas

• Útil para el síndrome de Lennox Gasto para beber infusión de sucesión. Para hacerlo, toma 1 cucharada. L. Secar las materias primas y verter 250 ml de agua hirviendo. Esta bebida debe beberse diariamente, por la mañana y por la noche, la mitad del vaso.
• Con los ataques prolongados y frecuentes ayuda a la infusión sobre la base de semillas de comino. Debe verter una taza de agua hirviendo 1 cucharadita. Comino, insista 8 horas en una botella de termo. La infusión de bebidas debe ser tres veces al día, 1 cucharada. Cuchara.
• Tres veces al día debe tomar una tintura de peonía lista (puede comprar en una farmacia), en la cantidad de 40 gotas por cada 100 ml de agua, antes de comer. Peony puede ser reemplazado por una motherwort igualmente efectiva.
• Es útil tomar dentro de la tintura de muérdago - 1 cucharada. L. Tres veces al día, antes de las comidas. Para preparar la tintura, debe verter 100 g de 500 ml crudos de vodka, dejar en un armario oscuro durante 3 semanas. Después de eso, filtra y usa el medicamento.

Homeopatía

Los remedios homeopáticos se pueden usar tanto para prevenir ataques como para eliminar un ataque ya existente. Es importante elegir el medicamento adecuado según los síntomas.

• Belladonna se utiliza para las convulsiones repentinas, que van acompañadas de fiebre, cara roja, temblores en el cuerpo y las extremidades.
• Hamomilla se prescribe para convulsiones, irritabilidad, calambres nocturnos, ataques de ira.
• Kuprum metallukum se usa para eliminar las convulsiones que se producen en el contexto de disnea o crup.

Cuando ocurre un ataque, al paciente se le administra una dosis de 12C o 30C con urgencia. Si esta cantidad resultó efectiva, entonces el procedimiento se suspende. Si las convulsiones continúan o se repiten, la dosis se ofrece cada cuarto de hora, hasta que se alivie la condición del paciente.

El desarrollo de los efectos secundarios prácticamente se elimina, incluso con el uso de una mayor dosis de medicamentos.

Entre los complejos remedios homeopáticos, los especialistas prefieren los siguientes medios:

• Cerebrum compositum es una solución inyectable diseñada para administración intramuscular o subcutánea. El tratamiento habitual dura hasta un mes y medio. El medicamento se administra a 2,2 ml 1-3 veces a la semana.
• Vertigoheel es una solución para inyecciones, que se usa por vía intramuscular por 1.1 ml 1-3 veces por semana, durante 2-4 semanas.

Tratamiento operatorio

Los especialistas depositaron grandes esperanzas en la estimulación del nervio vago: este método de tratamiento del síndrome de Lennox Gasto aún requiere un mayor desarrollo. Se supuso que la estimulación y la operación de la callosotomía tenían un efecto aproximadamente equivalente. Sin embargo, un estudio reciente mostró que la implantación del estimulante puede no ser efectiva en todos los pacientes con el síndrome de Lennox Gasto: la kallosotomía demostró ser más efectiva.

La callosotomía es una intervención quirúrgica que consiste en la disección del cuerpo calloso, la estructura básica que une ambos hemisferios del cerebro. Esta operación no elimina completamente la enfermedad, pero previene la rápida propagación de la actividad convulsiva de un hemisferio a otro, lo que permite al paciente evitar caídas durante un ataque.

La operación de la callosotomía no tiene efectos secundarios. Por lo tanto, en los pacientes que se sometieron a tal operación, puede haber una violación de las habilidades mentales, que se expresa en las dificultades de explicación o la imposibilidad de determinar las partes del cuerpo. La razón de esto es la conexión rota entre los hemisferios.

Y otro tipo de operación, la resección cortical focal, se usa con relativa poca frecuencia, solo en casos en que se diagnostica una neoplasia separada en forma de tumor o grupo vascular en el cerebro.

Prevención

No existe una prevención específica del síndrome de Lennox Gastaut, ya que las verdaderas causas de la enfermedad aún no se han dilucidado. Por otra parte, muchos factores probables que pueden servir como un desencadenante en el desarrollo de la patología son impredecibles, entre ellos el trauma del nacimiento, los procesos inflamatorios en el cerebro.

Los pacientes que son propensos a los ataques frecuentes, se recomienda cumplir con la dieta de leche y vegetales, establecer un modo racional de trabajo y descanso, realizar ejercicio medido regularmente. Es muy importante no hablar de las emociones negativas, vestirse según el clima (no calentar demasiado y no sobrecalentarse), "olvidarse" de la existencia de cigarrillos y licores, no beber café y té fuerte.

Si es posible, es recomendable visitar la naturaleza más a menudo, descansar; esto reducirá la frecuencia de las convulsiones y hará que la vida del paciente sea más cualitativa.

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Pronóstico

El pronóstico se considera desfavorable, pero el síndrome de Lennox Gastaut no se transforma en epilepsia. La relajación de los síntomas y la preservación de las capacidades intelectuales se observan solo en un cierto número de pacientes, mientras que las convulsiones tónicas continúan molestando, pero en menor medida.

El curso más desfavorable del síndrome en pacientes con deterioro de la función cerebral, con inicio temprano de la enfermedad, con convulsiones frecuentes, con un estado epiléptico repetido.

El síndrome de Lennox Gasto en este momento no está completamente curado.

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