Síndrome de Lennox-Gastaut en niños y adultos

Las convulsiones tónicas, clónicas, atónicas y mioclónicas múltiples son las principales características del síndrome de Lennox-Gastaut. En general, la enfermedad se caracteriza por retraso psicomotor, que empeora con el tiempo. El síndrome de Lennox-Gastaut es grave y su tratamiento no es menos difícil.

[ 1 ]

Epidemiología

La incidencia del síndrome de Lennox-Gastaut se considera relativamente baja. Sin embargo, las características distintivas de las convulsiones sugieren una alta prevalencia: al menos el 5% de las personas de todas las edades padecen epilepsia, y casi el 10% de los pacientes con epilepsia en la infancia y la adolescencia.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Causas Síndrome de Lennox Gusteau

Hasta la fecha, no se han establecido las causas exactas que provocan la aparición del síndrome de Lennox-Gastaut en niños. Solo existen una serie de factores que, según sugieren los expertos, pueden impulsar el desarrollo de la patología.

Se entienden los siguientes factores de riesgo:

• un estado de hipoxia en el feto durante el período de desarrollo intrauterino;
• procesos negativos en el cerebro del niño asociados con el nacimiento prematuro o retrasos en el desarrollo fetal;
• patologías infecciosas en el cerebro (por ejemplo, meningoencefalitis, rubéola);
• síndrome convulsivo infantil o síndrome de West;
• displasia cortical focal del cerebro;
• Enfermedad de Bourneville.

Si el síndrome de Lennox-Gastaut se manifestó a una edad avanzada, las causas pueden ser procesos tumorales en el cerebro o trastornos cerebrovasculares. Los factores que contribuyen al desarrollo del síndrome después de los 25 años son los traumatismos craneoencefálicos, el abuso de alcohol, el consumo de drogas y las patologías vasculares graves.

[ 6 ]

Patogenesia

Aún no existe información que indique probables alteraciones de los procesos fisiológicos que preceden a la aparición del síndrome de Lennox-Gastaut. Sin embargo, sí se sabe que el estado de los lóbulos frontales es fundamental en el desarrollo de los síntomas del síndrome. Se puede concluir que estas estructuras cerebrales son las principales implicadas en la formación de la patología.

En la etapa de desarrollo del síndrome de Lennox-Gastaut, a menudo se detectan descargas focales y complejos punta-onda, y se manifiesta claramente el papel de las estructuras subcorticales en el curso de la reacción patológica.

Se considera que una actividad punta-onda interictal significativa es fundamental para el desarrollo de trastornos cognitivos; estos trastornos son los que se presentan predominantemente junto con las convulsiones. El síndrome de Lennox-Gastaut se considera una variante de la encefalopatía epileptogénica, es decir, una forma intermedia entre la epilepsia y el estado epiléptico.

La influencia relativa de la actividad punta-onda puede reflejarse en la capacidad de las redes neuronales de generar oscilaciones lentas asociadas con la liberación de GABA, un proceso que interrumpe la actividad rápida.

[ 7 ], [ 8 ]

Síntomas Síndrome de Lennox Gusteau

Para el síndrome de Lennox-Gastaut, la tríada sintomática típica es:

• ondas de punta lentas generalizadas en el EEG;
• retraso psicomotor;
• un gran número de convulsiones generalizadas.

La mayoría de las veces, el síndrome se detecta en la infancia, de los 2 a los 8 años, principalmente en niños.

Los primeros signos pueden aparecer de forma inesperada, espontánea o como resultado de un daño evidente en el cerebro.

El síndrome de Lennox-Gastaut en niños comienza con caídas repentinas. En niños mayores, los primeros síntomas pueden ser trastornos del comportamiento. Con el tiempo, los ataques se vuelven más frecuentes, aparecen convulsiones epilépticas, la inteligencia disminuye, se observan trastornos de la personalidad y, en algunos casos, se diagnostica psicosis.

La aparición de convulsiones tónicas es el rasgo más característico del síndrome de Lennox-Gastaut. En la mayoría de los casos, estas convulsiones son breves y duran solo unos segundos.

Existen los siguientes tipos de tales ataques:

• axial (contracción de los músculos flexores del cuello y del tronco);
• axial-rizomélico (elevación con aducción de las partes proximales de los brazos, tensión muscular del cuello, elevación de los hombros, apertura de la boca, “rodar” los ojos, retención breve de la respiración);
• global (con caída brusca del paciente desde una posición de pie).

Los ataques del síndrome pueden ser asimétricos o laterales. En algunos casos, las convulsiones tónicas se acompañan de automatismos. La fase tónica suele presentarse al conciliar el sueño, pero también puede presentarse durante el día.

Los bebés presentan un desarrollo psicomotor lento o retrasado. Se observan trastornos del comportamiento en el 50% de los pacientes:

• hiperactividad;
• labilidad emocional;
• agresión;
• autismo;
• asociatividad;
• Actividad sexual interrumpida.

Además, se observa el desarrollo de psicosis crónicas con exacerbaciones periódicas.

En aproximadamente el 17% de los casos los pacientes no presentan características neurológicas.

[ 9 ]

Etapa

El síndrome de Lennox-Gastaut puede presentarse en varias etapas:

• Etapa atónica: se caracteriza por una caída brusca del tono, durante 1-2 segundos. La consciencia puede verse afectada durante este periodo. Dado que esta etapa dura muy poco tiempo, puede manifestarse externamente con una debilidad aguda en el cuello o un cabeceo.
• Etapa tónica: se caracteriza por un aumento del tono muscular (los músculos se contraen bruscamente, se agrupan y se entumecen). Esta etapa dura desde un par de segundos hasta varios minutos, con mayor frecuencia al despertar.
• La etapa de ausencia es una breve "desconexión" de la consciencia. El paciente parece paralizarse, fijando la mirada en un punto. Al mismo tiempo, no hay caída.

En los bebés, las convulsiones pueden ser más prolongadas (hasta media hora) o frecuentes, con intervalos extremadamente breves entre ellas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Formas

Las convulsiones en el síndrome de Lennox-Gastaut no siempre son las mismas y tienen sus propias diferencias específicas de cada especie:

• Convulsión generalizada:

1. convulsión convulsiva;
2. convulsión menor (ausencia, mioclonías, acinesia);
3. estado epiléptico.

• Convulsión focal:

1. convulsiones motoras (masticatorias, tónicas, mioclónicas);
2. convulsión sensorial (alteración de la visión, audición, olfato, gusto, mareos);
3. ataque mental (psicosis similar a un ataque, disforia);
4. automatismo;
5. ataque del habla (pérdida de articulación similar a un ataque);
6. ataque reflejo.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Complicaciones y consecuencias

Los síntomas clínicos de una patología como el síndrome de Lennox-Gastaut requieren una corrección farmacológica compleja y a largo plazo. Con el tiempo, la enfermedad puede complicarse con graves consecuencias neurológicas y sociales:

• recurrencia de las convulsiones, incluso con tratamiento;
• resistencia al tratamiento;
• discapacidad intelectual que persiste durante toda la vida;
• alteración de la adaptación social y laboral.

Las convulsiones tónicas que aparecen en el contexto de una disminución persistente de la actividad intelectual no son susceptibles de tratamiento.

Además, son posibles otras complicaciones comunes del síndrome de Lennox-Gastaut:

• el ataque puede terminar con una caída y lesiones al paciente;
• El estado epiléptico es una complicación caracterizada por una serie de convulsiones repetidas que se acompañan de cambios irreversibles en el cerebro;
• El ataque puede ser fatal y esta complicación no es infrecuente.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostico Síndrome de Lennox Gusteau

El primer paso para diagnosticar el síndrome de Lennox-Gastaut es la anamnesis. El médico se centrará principalmente en las siguientes preguntas:

• ¿Cuando ocurrió la primera convulsión?
• ¿Con qué frecuencia ocurren los ataques, cuánto duran y cómo son?
• ¿Tiene el paciente otras afecciones médicas? ¿Qué medicamentos está tomando?
• Si se diagnostica la enfermedad en un bebé, es necesario aclarar cómo transcurrió el embarazo y el parto de la madre.
• ¿El paciente ha tenido alguna lesión en la cabeza?
• ¿Ha tenido algún problema de conducta u otro comportamiento extraño?

Las pruebas no son un criterio para diagnosticar el síndrome de Lennox-Gastaut, pero a menudo permiten diferenciar la enfermedad de otras patologías:

• bioquímica sanguínea;
• determinación de los niveles de glucosa en sangre;
• OAC;
• evaluación de la función renal (RAA);
• pruebas de función hepática;
• punción espinal;
• pruebas para detectar la presencia de infección en el cuerpo.

El diagnóstico instrumental es el principal e implica el uso de los siguientes métodos diagnósticos:

• La electroencefalografía es un procedimiento que registra y mide las ondas cerebrales.
• La videoelectroencefalografía es un procedimiento similar al anterior, que permite monitorizar el estado del cerebro en dinámica.
• La tomografía computarizada es una exploración computarizada de las estructuras cerebrales. Su alta resolución permite un examen de alta calidad tanto de las formaciones óseas como de los tejidos blandos.
• La resonancia magnética es un método de diagnóstico seguro e informativo y el más recomendado para evaluar el estado del cerebro en los niños.

Además, el médico puede prescribir una tomografía por emisión de positrones, una tomografía por emisión de fotón único, que se realizan únicamente de forma simultánea con la resonancia magnética.

[ 20 ]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza para descartar otras enfermedades que podrían causar síntomas similares al síndrome de Lennox-Gastaut. Estas enfermedades incluyen principalmente:

• Pérdida breve de la consciencia asociada a accidentes cerebrovasculares. Estos episodios no suelen ir acompañados de convulsiones rítmicas.
• Ataques de migraña acompañados de dolor de cabeza intenso (generalmente unilateral).
• Ataques de pánico que pueden confundirse con convulsiones parciales. El pánico suele ir acompañado de taquicardia, aumento de la sudoración, temblores, dificultad para respirar, debilidad y fobia.
• La narcolepsia es un trastorno neurológico en el que la persona se desconecta repentinamente y se queda dormida. Simultáneamente, se produce una pérdida drástica del tono muscular.

Tratamiento Síndrome de Lennox Gusteau

Para el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut se utilizan métodos tanto medicinales como quirúrgicos.

La terapia farmacológica tiene un efecto positivo solo en el 20% de los pacientes. El tratamiento quirúrgico consiste en la disección del cuerpo calloso (cirugía de callosotomía). Además, es posible realizar cirugías para estimular el nervio vago y resecar procesos tumorales y malformaciones vasculares.

El uso de carbamazepina y fenitoína ayuda a controlar las convulsiones generalizadas y a reducir la frecuencia de los ataques; sin embargo, estos medicamentos pueden tener el efecto contrario en algunos casos. Los valproatos (derivados del ácido valproico) detienen o atenúan cualquier tipo de convulsión, pero su efecto es de corta duración.

Se espera un buen efecto con el uso de felbamato, que permite reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques. Sin embargo, se ha observado que su uso conlleva numerosos efectos secundarios. Por ello, el felbamato se prescribe solo en casos extremos, con control regular de la función hepática y el estado de la sangre, durante un período no superior a 8 semanas.

Otros medicamentos que se utilizan a menudo para tratar el síndrome de Lennox-Gastaut incluyen nitrazepam y vigabatrina.

Los corticosteroides, con una dosis decreciente, pueden ayudar al paciente en la etapa inicial del síndrome, durante el estado epiléptico y en los períodos de agravamiento de la patología. Además, se prescriben amantadina, imipramina, triptófano o flumazenil.

Medicamentos para el tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut

	Método de administración y dosificación	Efectos secundarios	Instrucciones especiales
Clobazam	Tome de 20 a 30 mg al día en dos dosis o una por la noche. El tratamiento dura un mes.	Fatiga, dedos temblorosos, somnolencia, náuseas, pérdida de apetito.	El uso prolongado del medicamento debe acordarse con el médico.
Rufinamida	Tomar dos veces al día con alimentos, comenzando con una dosis diaria de 200 mg, con un posible aumento a 1000 mg por día.	Dolor de cabeza, mareos, somnolencia, vómitos.	El medicamento se suspende gradualmente, con una reducción del 25% de la dosis cada dos días.
Convulex	El medicamento se administra por vía intravenosa, en una dosis diaria promedio de 20-30 mg por kg de peso corporal.	Disfunción hepática, dolor de cabeza, ataxia, tinnitus, trastornos gastrointestinales.	Durante el tratamiento, es necesario controlar el estado de coagulación sanguínea del paciente.
Lamotrigina	Los comprimidos se toman con agua, sin triturarlos, en una dosis de 25 mg al día. La dosis puede aumentarse gradualmente hasta 50 mg al día.	Erupciones cutáneas, dolores articulares y musculares, náuseas, diarrea, deterioro de la función hepática.	El medicamento no se utiliza para tratar a niños menores de 3 años.
Topiramato	Tome el comprimido entero, de 25 a 50 mg al día (en 2 dosis). Posteriormente, es posible ajustar la dosis individualmente.	Anemia, cambios en el apetito, depresión, somnolencia, trastornos del habla, deterioro de la memoria, temblor.	El medicamento se suspende gradualmente para evitar la recurrencia de las convulsiones.

Uso de inmunoglobulinas en el síndrome de Lennox-Gastaut

Durante la última década, la medicina clínica ha comenzado a utilizar activamente altas dosis intravenosas de inmunoglobulina. Estas preparaciones consisten en inmunoglobulina humana polivalente estándar, combinada e inactivada por virus. La base de la preparación es la inmunoglobulina IgG, así como un pequeño porcentaje de IgM e IgA.

Inicialmente, la inmunoglobulina se introdujo en el uso para eliminar alteraciones de la inmunidad natural en todo tipo de condiciones de inmunodeficiencia primaria o secundaria.

Las preparaciones de inmunoglobulina se obtienen del plasma de donantes. Su mecanismo de acción aún no se ha esclarecido por completo: los expertos suponen un efecto complejo en el organismo.

No existen regímenes terapéuticos específicos para el síndrome de Lennox-Gastaut. Generalmente, se utilizan dosis de 400 a 2000 mg por kg de peso corporal por ciclo, con una dosis única de 100 a 1000 mg por kg para 1 a 5 inyecciones. La frecuencia de las inyecciones puede variar.

Vitaminas

Las vitaminas son esenciales para el normal desarrollo de los procesos vitales en el organismo de un paciente con síndrome de Lennox-Gastaut. Sin embargo, el consumo de preparados vitamínicos debe ser controlado, ya que, de lo contrario, la condición del paciente podría empeorar.

• Un trastorno del metabolismo de la vitamina B6 _puede provocar convulsiones en los niños.
• El uso prolongado de anticonvulsivos puede reducir el nivel de algunas vitaminas en el cuerpo: tocoferol, vitamina D, ácido ascórbico, vitaminas B ₁₂, B ₆, B ₂, ácido fólico, β-caroteno.
• La deficiencia de las vitaminas mencionadas anteriormente en el organismo de un paciente con síndrome de Lennox-Gastaut puede conducir al desarrollo de diversos trastornos cognitivos.

Las vitaminas para el tratamiento del síndrome deben tomarse únicamente bajo supervisión médica, ya que la ingesta desequilibrada o caótica de ciertos preparados vitamínicos puede afectar la eficacia de otros medicamentos. Además, por ejemplo, la ingesta prolongada o injustificada de ácido fólico puede provocar nuevas convulsiones.

Tratamiento de fisioterapia

El tratamiento fisioterapéutico para el síndrome de Lennox-Gastaut se utiliza con mucha precaución. No todos los procedimientos están indicados para los pacientes. Con frecuencia, incluso después de una o dos sesiones, los pacientes experimentan una exacerbación.

Los médicos son más fieles a los siguientes métodos fisioterapéuticos:

• inductotermia (a veces en combinación con baños galvánicos);
• hidroterapia (ducha de masaje, baños medicinales);
• Radiofrecuencia ultra alta;
• barro terapéutico;
• sollux;
• método de oxigenación hiperbárica;
• electroforesis con yodo y novocaína, cloruro de calcio, lidasa, etc.

Con un tratamiento de fisioterapia adecuado, la frecuencia de los ataques disminuye y se vuelven menos pronunciados. Este efecto puede durar hasta seis meses.

No se recomiendan la acupuntura ni el masaje para el síndrome de Lennox-Gastaut.

Remedios populares

En caso de síndrome de Lennox-Gastaut, es necesario seguir una dieta especial, excluyendo alimentos picantes, salados y encurtidos, así como café, chocolate, cacao, bebidas carbonatadas y alcohol. Es recomendable reducir la cantidad de líquido consumido, especialmente por la noche.

Para prevenir nuevos ataques, es útil comer cebolla blanca o beber jugo de cebolla. Se desconoce el mecanismo de acción del jugo de cebolla, pero se ha observado que debilita y reduce la frecuencia de los ataques.

Los científicos han demostrado que el consumo diario regular de ácidos grasos omega-3, incluso en pequeñas cantidades, puede reducir el número de ataques del síndrome de Lennox-Gastaut. Por lo tanto, se recomienda beber una cucharada de aceite de linaza o aceite de pescado cada mañana. Además, se puede cocinar pescado azul marino (como sardinas, caballa o atún) o tomar suplementos dietéticos especiales.

La raíz de Maryin se usa con éxito: ayuda no solo con el síndrome de Lennox-Gastaut, sino también con la neurastenia, la parálisis y la epilepsia. La tintura alcohólica de los pétalos de la planta se prepara a razón de 3 cucharadas de materia prima por 500 ml de vodka, y se deja en infusión durante un mes. La tintura se toma a razón de 1 cucharadita hasta 3 veces al día.

[ 21 ], [ 22 ]

Tratamiento a base de hierbas

• Es útil beber una infusión de celidonia para el síndrome de Lennox-Gastaut. Para prepararla, tome una cucharada de materia prima seca y vierta 250 ml de agua hirviendo. Esta bebida debe tomarse diariamente, por la mañana y por la noche, medio vaso.
• Para los ataques prolongados y frecuentes, una infusión de semillas de alcaravea será útil. Vierta una cucharadita de semillas de alcaravea en un vaso de agua hirviendo y déjela reposar en un termo durante 8 horas. Beba la infusión tres veces al día, una cucharada.
• Se debe tomar tintura de peonía preparada (disponible en farmacias) tres veces al día, 40 gotas por cada 100 ml de agua, antes de las comidas. La peonía se puede sustituir por agripalma, igualmente eficaz.
• Es útil tomar tintura de muérdago por vía interna: 1 cucharada tres veces al día, antes de las comidas. Para preparar la tintura, se mezclan 100 g de la materia prima con 500 ml de vodka y se deja reposar en un armario oscuro durante 3 semanas. Después, se filtra y se usa.

Homeopatía

Los remedios homeopáticos pueden usarse tanto para prevenir ataques como para eliminar uno existente. Es importante elegir el medicamento adecuado según los síntomas que presente.

• La belladona se utiliza para las convulsiones repentinas que se acompañan de fiebre, enrojecimiento de la cara, temblores en el cuerpo y las extremidades.
• La manzanilla se prescribe para convulsiones, irritabilidad, calambres nocturnos y ataques de ira.
• Cuprum metallicum se utiliza para aliviar los calambres que se producen debido a la falta de aliento o crup.

Durante un ataque, se administra al paciente una dosis de 12C o 30C urgentemente. Si esta dosis resulta eficaz, se suspende la administración. Si los ataques persisten o reaparecen, se administra la dosis cada cuarto de hora hasta que el paciente mejore.

El desarrollo de efectos secundarios está prácticamente excluido, incluso cuando se toman dosis mayores del medicamento.

Entre los preparados homeopáticos complejos, los especialistas dan preferencia a los siguientes remedios:

• Cerebrum compositum es una solución inyectable para administración intramuscular o subcutánea. El tratamiento habitual dura hasta un mes y medio. El medicamento se administra en dosis de 2,2 ml de 1 a 3 veces por semana.
• Vertigoheel es una solución inyectable que se administra por vía intramuscular a 1,1 ml de 1 a 3 veces por semana durante 2 a 4 semanas.

Tratamiento quirúrgico

Los especialistas depositaban grandes esperanzas en la estimulación del nervio vago; este método para tratar el síndrome de Lennox-Gastaut aún requiere mayor desarrollo. Se suponía que la estimulación y la callosotomía tendrían aproximadamente el mismo efecto. Sin embargo, un estudio reciente demostró que la implantación de un estimulador podría no ser eficaz en todos los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut: la callosotomía fue más eficaz.

La callosotomía es un procedimiento quirúrgico que consiste en cortar el cuerpo calloso, la estructura principal que conecta ambos hemisferios cerebrales. Esta operación no elimina la enfermedad por completo, pero previene la rápida propagación de las convulsiones de un hemisferio al otro, lo que permite al paciente evitar caídas durante un ataque.

La callosotomía no está exenta de efectos secundarios. Por lo tanto, los pacientes sometidos a esta intervención pueden presentar un deterioro mental, que se manifiesta en dificultades para explicar o en la incapacidad de identificar partes del cuerpo. Esto se debe a la alteración de la conexión entre los hemisferios.

Otro tipo de cirugía, la resección cortical focal, se utiliza con relativa poca frecuencia, sólo en los casos en que se diagnostica una neoplasia separada en forma de tumor o grupo vascular en el cerebro.

Prevención

No existe una prevención específica para el síndrome de Lennox-Gastaut, ya que aún no se han determinado las verdaderas causas de la enfermedad. Además, muchos de los posibles factores desencadenantes del desarrollo de la patología son impredecibles, entre ellos, las lesiones al nacer y los procesos inflamatorios cerebrales.

A los pacientes propensos a ataques frecuentes se les aconseja seguir una dieta rica en lácteos y vegetales, establecer un régimen de trabajo y descanso racional, y realizar ejercicio físico regular y controlado. Es fundamental no dejarse llevar por emociones negativas, vestirse de acuerdo con el clima (para no enfriarse ni acalorarse demasiado), olvidarse de los cigarrillos y las bebidas alcohólicas, y no tomar café ni té fuerte.

Si es posible, es aconsejable pasar más tiempo en la naturaleza y relajarse: esto reducirá la frecuencia de los ataques y mejorará la vida del paciente.

[ 23 ]

Pronóstico

El pronóstico se considera desfavorable, pero el síndrome de Lennox-Gastaut no se transforma en epilepsia. El alivio de los síntomas y la preservación de las capacidades intelectuales se observan solo en un pequeño número de pacientes, mientras que las convulsiones tónicas siguen siendo molestas, pero en menor medida.

El curso más desfavorable del síndrome se presenta en pacientes con deterioro de la función cerebral, con inicio temprano de la enfermedad, con convulsiones frecuentes y con estado epiléptico recurrente.

Actualmente no existe una cura completa para el síndrome de Lennox-Gastaut.

[ 24 ]