Síndrome de Lyell: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de Lyell (sinónimos: necrólisis epidérmica aguda, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de la piel escaldada) es una enfermedad tóxica-alérgica grave que amenaza la vida del paciente, caracterizada por un intenso desprendimiento y necrosis de la epidermis con formación de extensas ampollas y erosiones en la piel y las membranas mucosas, una enfermedad tóxica-alérgica cuya principal causa es una mayor sensibilidad a los medicamentos (enfermedad ampollosa por medicamentos).

Muchos creen que el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Lyell son formas graves de eritema multiforme exudativo y sus diferencias clínicas dependen de la gravedad del proceso patológico.

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¿Qué causa el síndrome de Lyell?

Las causas del síndrome de Lyell son los efectos de los fármacos. Entre ellos, las sulfonamidas ocupan el primer lugar, seguidas de los antibióticos, anticonvulsivos, antiinflamatorios y antituberculosos. El período de desarrollo del síndrome de Lyell, desde el momento en que se comienza a tomar el fármaco que lo causó, varía desde varias horas hasta 6-7 días. Los factores hereditarios desempeñan un papel importante. Así, aproximadamente el 10% de la población humana tiene predisposición genética a la sensibilización alérgica. Se ha descubierto una asociación del síndrome de Lyell con los antígenos HAH-A2, A29, B12 y Dr7.

La enfermedad se basa en reacciones tóxico-alérgicas, como en el eritema multiforme exudativo y el síndrome de Stevens-Jopson.

Histopatología del síndrome de Lyell

Se observa necrosis de las capas superficiales de la epidermis. Las células de la capa de Malpighi están edematosas y la conexión intercelular y epidermodérmica se rompe (la epidermis se separa de la dermis). Como resultado, se forman ampollas en la piel y las mucosas, que se localizan en el interior y subepitelialmente.

Patomorfología del síndrome de Lyell

En la zona de la ampolla, ubicada subepidérmicamente, se observan cambios necrobióticos en la epidermis, de tipo necrólisis, que se manifiestan en la pérdida completa de la estructura de sus capas. Como resultado de la alteración de los contactos intercelulares y la distrofia hidrópica de células epidérmicas individuales, aparecen células balonizantes con núcleos picnóticos. Entre las células alteradas se encuentran numerosos granulocitos neutrófilos. En la cavidad de la ampolla se observan células balonizantes, linfocitos y granulonitos neutrófilos. En la dermis, edema y pequeños infiltrados de linfocitos. En la zona de los defectos cutáneos, las capas superiores de la dermis presentan necrosis, vasos trombosados e infiltrados linfocíticos focales. Las fibras de colágeno del tercio superior de la dermis se aflojan y, en las zonas más profundas, se fragmentan.

En la piel clínicamente sin alteraciones con síndrome de Lyell, se observa la separación de pequeñas áreas del estrato córneo y, en algunos casos, de toda la epidermis. Las células de la capa basal son mayoritariamente picnóticas, algunas vacuoladas, y los espacios entre ellas están ensanchados, a veces llenos de masas homogéneas. Se observa edema fibrinoide en algunas papilas dérmicas. El endotelio vascular está inflamado y se observan pequeños infiltrados linfocíticos alrededor de algunas de ellas.

Síntomas del síndrome de Lyell

Según datos de investigación, solo 1/3 de los pacientes con esta enfermedad no recibieron medicamentos, y la mayoría de ellos tomaron más de un nombre. Más a menudo, estos son sulfonamidas, especialmente sulfametoxazona y trimetoprima, anticonvulsivos, principalmente derivados de fenilbutazona. La infección estafilocócica también se considera importante en el desarrollo del proceso. AA Kalamkaryan y VA Samsonov (1980) consideran el síndrome de Lyell como sinónimo de eritema exudativo multiforme bulloso y síndrome de Stevenson-Johnson. Probablemente, esta identificación solo puede estar en relación con la forma secundaria de eritema multiforme exudativo causado por fármacos. OK Steigleder (1975) identifica tres variantes del síndrome de Lyell: necrólisis epidérmica causada por infección estafilocócica, idéntica a la dermatitis exfoliativa de Ritter del recién nacido, y en adultos: síndrome de Rittersheim-Lyell; necrólisis epidérmica causada por fármacos; La variante idiopática más grave, de etiología desconocida. Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por un estado general grave, fiebre alta, múltiples erupciones eritematoedematosas y ampollosas similares a las del pénfigo, con crecimiento excéntrico que se abren rápidamente y forman extensas erosiones dolorosas similares a las lesiones cutáneas en quemaduras. El síntoma de Nikolsky es positivo. Se afectan las mucosas, la conjuntiva y los genitales. Es más frecuente en mujeres y niños.

El síndrome de Lyell se desarrolla varias horas o días después de la primera toma de un fármaco. Sin embargo, no en todos los casos se observa una relación entre la enfermedad y la toma previa de fármacos. En el cuadro clínico del síndrome de Lyell, al igual que en el síndrome de Stevens-Jopson, se observan daños en la piel y las mucosas en un contexto de un estado general grave. Lo más típico es el daño en las mucosas de la boca y la nariz, en forma de hiperemia y edema, con la consiguiente aparición de grandes ampollas que, al abrirse rápidamente, forman extensas erosiones y úlceras extremadamente dolorosas con restos de las tapas de las ampollas. En algunos casos, el proceso inflamatorio se extiende a la mucosa de la faringe, el tracto gastrointestinal, la laringe, la tráquea y los bronquios, causando episodios graves de disnea. Se observa hiperemia congestiva-cianótica y edema en la piel, la conjuntiva de los párpados, con formación de ampollas y erosiones cubiertas de costras serosas y sanguinolentas. Los labios están hinchados y cubiertos de costras hemorrágicas. Debido al dolor agudo, resulta difícil ingerir incluso alimentos líquidos. Una erupción cutánea, compuesta por manchas eritematoedematosas o elementos de color rojo púrpura, que se fusionan para formar grandes placas, aparece repentinamente en la piel del tronco, las superficies extensoras de las extremidades superiores e inferiores, así como en la cara y la zona genital. Estos elementos son típicos del eritema multiforme exudativo y del síndrome de Stevens-Johnson. Se forman rápidamente ampollas planas y flácidas con contornos festoneados, del tamaño de la palma de la mano de un adulto o más, llenas de líquido seroso y seroso-sanguinolento. Ante lesiones menores, las ampollas se abren y se forman superficies erosivas extensas, supurantes y muy dolorosas, con desprendimientos epidérmicos en la periferia. El síntoma de Nikolsky es claramente positivo: al más mínimo roce, la epidermis se separa fácilmente en una amplia zona ("síntoma de lámina"). Las extensas lesiones erosionadas en la espalda, el abdomen, los glúteos y los muslos se asemejan a la piel de una quemadura de segundo grado. En las palmas de las manos, se separa en grandes placas como un guante. El estado general de los pacientes es extremadamente grave: fiebre alta, postración y síntomas de deshidratación, que suelen ir acompañados de cambios distróficos en los órganos internos. En muchos casos, se detecta leucocitosis moderada con desviación a la izquierda. En el 40 % de los casos, los pacientes fallecen rápidamente.

Diagnóstico del síndrome de Lyell

Como se indicó, el desarrollo de la enfermedad se asocia con mayor frecuencia al uso de fármacos que pueden presentar epidermotropismo. Se ha encontrado una asociación de la enfermedad con algunos antígenos de compatibilidad tisular, como HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12 y HLA-DR7. El mecanismo inmunitario en la epidermólisis tóxica aguda no está claro. Existe evidencia de un posible papel de los inmunocomplejos en su patogénesis.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con pénfigo y dermatitis exfoliativa del recién nacido.

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Tratamiento del síndrome de Lyell

Es necesario administrar precozmente grandes dosis diarias de corticosteroides (1-2 mg/kg de peso del paciente), antibióticos y vitaminas. Las medidas de desintoxicación incluyen la administración de plasma, sustitutos sanguíneos, líquidos, electrolitos y ropa de cama estéril. Los pacientes con síndrome de Lyell suelen requerir reanimación.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Lyell?

El síndrome de Lyell tiene un pronóstico desfavorable. Aproximadamente el 25% de los pacientes presentan desenlace fatal.