Síndrome de Lyell: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Síndrome de Lyell (cinonimy necrólisis epidérmica aguda, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome de la piel quemada) - enfermedad tóxico y alérgico pesada que amenaza la vida del paciente, se caracteriza por una intensa desprendimiento y necrosis de la epidermis con formación de ampollas extensas y erosiones en la piel y las membranas mucosas, enfermedad tóxico y alérgico , cuya causa principal es la hipersensibilidad a las drogas (enfermedad bullosa).

Muchos creen que el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Lyell son formas graves de eritema exudativo multiforme, y sus diferencias clínicas dependen de la gravedad del proceso patológico.

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¿Qué causa el síndrome de Lyell?

Las causas del síndrome de Lyell son los efectos de los medicamentos. Entre ellos, el primer lugar lo ocupan las preparaciones de sulfanilamida, seguidas de antibióticos, anticonvulsivos, antiinflamatorios y antituberculosos. El período de desarrollo del síndrome de Lyell desde el momento de tomar el medicamento que lo causó varía de unas pocas horas a 6-7 días. Un lugar importante está ocupado por factores hereditarios. Por lo tanto, aproximadamente el 10% de la población humana tiene una predisposición genética a la sensibilización alérgica del cuerpo. Se ha encontrado una asociación del síndrome de Lyell con antígenos de NAS-A2, A29, B12 y Dr7.

En el corazón de la enfermedad se encuentran las reacciones alérgicas tóxicas tanto en el eritema exudativo multiforme como en el síndrome de Stevens-Jopson.

Histopatología del Síndrome de Lyell

Se observa necrosis de las capas superficiales de la epidermis. Las células de la capa de Malpighian son edematosas, las conexiones intercelulares y epidermodérmicas están rotas (exfoliación de la epidermis de la dermis). Como resultado, se forman ampollas en la piel y las membranas mucosas, que se localizan en el interior y subepiteliales.

Patología del Síndrome de Lyell

En la región de la vejiga, situada subepidérmicamente, se manifiestan cambios necrobióticos en la epidermis de tipo necrólisis, lo que da como resultado una pérdida completa de la estructura de sus capas. Como resultado de la alteración de los contactos intercelulares y la distrofia hidrófita de las células individuales de la epidermis, aparecen células en forma de globo con núcleos picnóticos. Entre las células alteradas destructivamente hay muchos granulocitos neutrófilos. En la cavidad de la vejiga: células con balón, linfocitos, granulonitos neutrófilos. En la dermis - edema y pequeños infiltrados de linfocitos. En el área de defectos de la piel, las capas superiores de la dermis son necróticas, se revelan vasos trombosados e infiltrados linfocíticos focales. Las fibras de colágeno del tercio superior de la dermis se aflojan, y en las partes más profundas se fragmentan.

En la piel clínicamente sin cambios con el síndrome de Lyell, se observa la separación de pequeñas áreas del estrato córneo y, en algunos lugares, la epidermis total. Las células de la capa basal son en su mayoría picnóticas, algunas de ellas vacuoladas, los intervalos entre ellas se agrandan, a veces se llenan con masas homogéneas. En algunas papilas de la dermis se expresa hinchazón fibrinoide. El endotelio de los vasos está hinchado, alrededor de algunos de ellos se observan pequeños infiltrados linfocíticos.

Síntomas del Síndrome de Lyell

De acuerdo con estudios, sólo un tercio de los pacientes con esta enfermedad no han recibido medicamentos, y la mayoría de ellos tienen más de un nombre. Lo más a menudo es una sulfonamida, especialmente sulfametoksazon y trimetoprim, anticonvulsivos, derivados principalmente fenilbutazona. Le dan importancia al desarrollo del proceso y a la infección por estafilococos. A.A. Kalamkaryan y V.A. Samsonov (1980) síndrome de Lyell considerado como sinónimo de eritema multiforme exudativo bullosa y el síndrome de Stevenson-Johnson. Probablemente, esta identificación puede ser sólo con respecto a la forma mnogoformnon eritema exudativo secundario causado por las drogas. OK Steigleder (1975) describe tres opciones síndrome de Lyell: necrólisis epidérmica causada por una infección por estafilococos que es idéntica a la dermatitis exfoliativa recién nacidos Ritter, y adultos - síndrome Rittersgeyna, necrólisis epidérmica tóxica; necrólisis epidérmica causada por drogas; la variante idiopática más difícil de una etiología poco clara. Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por el estado general grave de los pacientes, la fiebre, múltiples erupciones eritemato-edematosas y ampollosas se asemejan a los de pénfigo, con un crecimiento excéntrico, abierto rápidamente para formar extensas erosiones de enfermedades, lesiones de la piel similares a las quemaduras. El síntoma de Nikolsky es positivo. Afecta las membranas mucosas, la conjuntiva, los genitales. Se observa con mayor frecuencia en mujeres, a menudo ocurre en niños.

La enfermedad del síndrome de Lyell se desarrolla después de varias horas o días después de la primera ingesta del medicamento. Pero no en todos los casos, puede ver la relación de la enfermedad con la ingesta previa de medicamentos. El cuadro clínico de necrólisis epidérmica tóxica, así como en el síndrome de Stevens-Dzhopsona observaron lesión de la piel y las membranas mucosas en el vestíbulo de la condición general pesada. La lesión característica más de las membranas mucosas de la boca, la nariz como hiperemia, edema, seguido por el desarrollo de grandes burbujas, que rápidamente se revelan forma extensa erosión y ulceración extremadamente doloroso con residuos de burbujas de neumáticos. En algunos casos, el proceso inflamatorio se extiende a la membrana mucosa de la garganta, el tracto gastrointestinal, la laringe, la tráquea y los bronquios, provoca ataques severos de la disnea. Hay hiperemia cianótica estancada e hinchazón de la piel, conjuntiva de los párpados con la formación de ampollas y erosiones, cubierta de costras serosas y sanguinolentas. Los labios están hinchados, cubiertos de costras hemorrágicas. Debido al dolor intenso, incluso los alimentos líquidos son difíciles de tomar. Las superficies tronco piel extensoras de las extremidades superiores e inferiores, así como en la cara y en el área genital de repente erupción que consiste en eritematosas edematosas puntuales elementos o de color rojo-púrpura, que se fusionan para formar grandes placas. Los elementos son típicos para el eritema exudativo multiforme y el síndrome de Stevens-Johnson. Se formaron burbujas flácidas planas rápidamente con contornos festoneados, del tamaño de la palma de un adulto y más, llenos de líquido seroso y sanguinolento. Se abren burbujas bajo la influencia de heridas leves y se forman extensas superficies erosivas intensamente húmedas y agudas con restos de epidermis en la periferia. El síntoma de Nikolsky es bruscamente positivo: al toque más leve, la epidermis se separa fácilmente en un gran tramo ("el síntoma de la sábana"). Las lesiones extensas y erosionadas en la espalda, el abdomen, las nalgas y los muslos se asemejan a la piel con una quemadura de segundo grado. En las palmas, está separado por placas grandes como un guante. El estado general de los pacientes es extremadamente severo: la temperatura alta, la postración y los síntomas de deshidratación a menudo se acompañan de cambios distróficos en los órganos internos. En muchos casos, se detecta leucocitosis moderada con un desplazamiento hacia la izquierda. En el 40% de los casos, los pacientes mueren rápidamente.

Diagnóstico del Síndrome de Lyell

Como se indicó, el desarrollo de la enfermedad se asocia más a menudo con el uso de medicamentos, posiblemente con epidermotropismo. Se ha encontrado una asociación de la enfermedad con ciertos antígenos de compatibilidad tisular, como HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. El mecanismo inmune en la epidermólisis tóxica aguda no está claro. Existen datos sobre el posible papel de los complejos inmunes en su patogénesis.

El diagnóstico diferencial debe llevarse a cabo con pénfigo, dermatitis exfoliativa de los recién nacidos.

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Tratamiento del síndrome de Lyell

Es necesario utilizar grandes dosis tempranas diarias de corticosteroides (1-2 mg / kg del peso del paciente), antibióticos y vitaminas. Medidas de desintoxicación: introducción de plasma, sustitutos de la sangre, líquidos, electrolitos; ropa interior estéril. A menudo, los pacientes con síndrome de Lyell necesitan reanimación.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Lyell?

El síndrome de Lyell tiene un pronóstico desfavorable. Los resultados mortales se observan en aproximadamente el 25% de los pacientes.