Síndrome de Still en adultos y niños

Por primera vez, el doctor George Still describió esta enfermedad hace casi 120 años. Luego, el síndrome de Still fue reconocido como una forma de artritis reumatoide. Y solo en la década de los 70 del siglo XX, Eric Bywaters presentó a la comunidad médica los datos recabados por él, que permitieron separar el síndrome de Still de enfermedades con síntomas similares.

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Epidemiología

Según los datos disponibles en la reumatología mundial, la enfermedad afecta a 1 persona de cada 100 000. Las enfermedades son susceptibles tanto a mujeres como a hombres, pero los niños menores de 16 años son más propensos a sufrir.

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Causas de síndrome de Still

Muchos estudios no dieron una respuesta inequívoca sobre la etiología del síndrome de Still. El inicio del desarrollo de la enfermedad es agudo, acompañado de fiebre alta, aumento de los ganglios linfáticos y aumento de la cantidad de leucocitos. Esto indica la naturaleza infecciosa de la enfermedad. Pero hasta ahora, no ha sido posible identificar un único agente causal. En pacientes, se pudo encontrar el virus de la rubéola, el citomegalovirus, la parainfluenza, el micoplasma o el virus de Epstein-Barr.

Los médicos sugieren que la enfermedad puede deberse a factores hereditarios. Pero hasta ahora esto no ha sido establecido con precisión. Se cree que en la patogénesis de la enfermedad, la inmunodeficiencia juega un cierto papel. Existe la teoría de que el síndrome de Still es una enfermedad autoinmune, pero solo encuentra confirmación en algunas ocasiones: si un análisis de sangre muestra la presencia de complejos inmunes circulantes que conducen a una vasculitis alérgica.

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Síntomas de síndrome de Still

Fiebre. La temperatura aumenta a 39 ° C e incluso más, pero no persiste constantemente, como ocurre con el desarrollo de otras infecciones. A menudo la temperatura aumenta rápidamente una vez. En casos raros, hay dos picos de temperatura dentro de las 24 horas. Para la mayoría de los pacientes entre tales ascensos, la temperatura se normaliza y el bienestar mejora. Aproximadamente en 1/5 de los pacientes la temperatura no alcanza los valores normales.

La erupción en el síndrome de Styla generalmente se manifiesta en el pico del calor y luego desaparece, luego se manifiesta nuevamente. Tiene la apariencia de manchas rosas planas, ubicadas en las manos o los pies en lugares donde se encuentran junto al tronco, en el tronco y, a veces, en la cara. Aproximadamente un tercio de los casos del síndrome de la erupción de Steele se eleva sobre la piel y aparece donde la piel fue herida o aplastada. El color suave de la erupción, su desaparición episódica y la ausencia de picazón, sequedad y otras manifestaciones dejan la erupción desapercibida para los pacientes.

A veces, un médico tiene que examinar a un paciente después de una ducha tibia o usar otra exposición al calor para detectar una erupción. Pero con el síndrome de Still también hay manifestaciones atípicas: petequias, eritema nodoso, pérdida de cabello.

Dolor en las articulaciones. El dolor articular, como el dolor muscular, se refiere a los síntomas al inicio del desarrollo del síndrome, que son causados por un aumento de la temperatura. Primero, la artritis puede manifestarse solo en una articulación. Después de un tiempo, afecta otras articulaciones: no solo en las extremidades, sino también en las mandíbulas. El más característico del síndrome es la artritis de las articulaciones entre las falanges. Esta manifestación permite diferenciar la enfermedad de la artritis reumatoide, la fiebre reumática, el lupus eritematoso, en la que estas articulaciones no sufren en los niños.

La derrota de los órganos del sistema linfático. Este es un aumento simultáneo en el hígado y el bazo, así como la inflamación de los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos están inflamados en 2/3 de los pacientes. En ½ de los casos, los ganglios linfáticos cervicales aumentan. En este caso, los ganglios linfáticos permanecen móviles y moderadamente densos. La fuerte consolidación de los ganglios linfáticos, un aumento en un solo ganglio linfático y la adhesión a los tejidos vecinos es una oportunidad para consultar a un oncólogo. A veces, la inflamación puede ir acompañada de fenómenos necróticos.

Dos tercios de los pacientes con síndrome de Still se quejan de dolor de garganta. El dolor se hace sentir al comienzo del desarrollo de la enfermedad: el ardor en la garganta persiste constantemente.

Trastornos del corazón y los pulmones. A menudo se expresa en forma de serositis, cuando la membrana serosa de estos órganos se inflama. En 1/5 de los casos, se detecta una neumonitis, que no es infecciosa, y procede como neumonía bilateral: con tos, fiebre y disnea, y tomar antibióticos no da resultados. Con menos frecuencia con el síndrome de Still, hay un taponamiento cardíaco, inflamación del músculo cardíaco, signos de vegetación de microorganismos en la válvula cardíaca, insuficiencia respiratoria aguda.

Los síntomas del síndrome de Still en niños no difieren de los síntomas en adultos, pero pueden no manifestarse tan claramente, por lo que el diagnóstico se establece tarde y se prescribe el tratamiento correcto. La poliartritis puede llevar a un niño a una discapacidad. Los casos iniciados del síndrome de Still en la infancia pueden causar un crecimiento desproporcionado de los brazos y las piernas, que solo pueden corregirse mediante cirugía.

Diagnostico de síndrome de Still

La patogénesis del síndrome de Still no tiene ningún signo particular que permita detectar con precisión la enfermedad. Los pacientes con frecuencia diagnostican la sepsis, aunque los análisis de sangre no muestran la presencia de bacterias. Se observa que, en algunos casos, el médico inicialmente diagnosticó una fiebre de origen desconocido.

Solo después de realizar varios ciclos de antibióticos y realizar investigaciones adicionales, los médicos diagnostican el síndrome de Still en adultos. Se consideran manifestaciones en forma de alta temperatura, hinchazón de las articulaciones, ganglios linfáticos agrandados y dolor en la garganta, y datos de diagnósticos instrumentales: cardiograma, resonancia magnética y ultrasonido. Se puede detectar mediante radiografía un estrechamiento típico no erosivo de las articulaciones muñeca-metacarpiano e intercostales para el síndrome de Styll.

Los análisis de sangre para la enfermedad muestran un nivel reducido de eritrocitos y un recuento muy alto de glóbulos blancos. En pacientes, el nivel de proteína C-reactiva y proteína de ferritina es demasiado alto, y las pruebas de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide dan un resultado negativo.

Para el diagnóstico, se sugieren varios grupos de características de diagnóstico, pero en la práctica se guían por los criterios de Kasha. La peculiaridad de la enfermedad es que casi siempre al comienzo del síndrome no existe un cuadro clínico completo. Un primer signo común es la fiebre, y otros síntomas progresan semanas o incluso meses. En un paciente con un conjunto de síntomas, donde hay una fiebre, dolores musculares y dolor en las articulaciones, erupción cutánea, aumento del nivel de células blancas de la sangre - es poco probable que el desarrollo de alguna otra enfermedad, a excepción de Still del adulto síndrome. Por lo tanto, este diagnóstico es el primero en la lista de enfermedades de diagnóstico diferencial. Casi todas las demás enfermedades pueden excluirse mediante datos clínicos y pruebas de diagnóstico simples.

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Tratamiento de síndrome de Still

Terapia durante una exacerbación

Por lo general, se recetan medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), incluido el ácido acetilsalicílico. Tal tratamiento no da resultados rápidos, pero en casi todos los casos es posible hablar de un buen pronóstico.

• El ácido acetilsalicílico se prescribe en una dosis de 60-80 mg / kg / día. Se toma después de las comidas 3-4 veces al día. La duración del curso es de uno a tres meses y depende de qué tan bien tolera el paciente.
• Indomethacin se prescribe en una dosis de 2-3 mg / kg / día.
• Diclofenaco se toma a 2-3 mg / kg / día, dividiéndolo en 2 dosis.
• El ibuprofeno se administra a una dosis de 200 a 1000 mg / día. La dosis depende de la edad del paciente y se toma del cálculo de 40 mg / kg / día. La droga se divide en 3 recepciones.
• Naproxen se prescribe a 250-750 mg / día, dependiendo de la edad. No se recomienda el tratamiento con el medicamento para pacientes menores de 10 años. Duración del tratamiento: de varios meses a varios años.

El principal problema que acompaña a tomar estos medicamentos son los trastornos estructurales y funcionales del hígado. Estas consecuencias pueden ser manifestaciones de la enfermedad en sí misma, y los resultados de las pruebas hepáticas pueden llegar a la normalidad, a pesar del tratamiento prolongado con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Los pacientes sometidos a tratamiento son supervisados por la función hepática tanto en el hospital como después de la finalización del curso del tratamiento. Estos medicamentos aumentan la probabilidad de complicaciones trombohemorrágicas.

Si el tratamiento es medicamentos anti-inflamatorios no tuvo éxito, si el fondo Todavía paciente síndrome desarrolla pruebas coagulopatía o hepáticos intravasculares sistémicos muestran violación de la función hepática durante el tratamiento con fármacos anti-inflamatorios no esteroideos, pueden requerir el tratamiento con agentes hormonales. En primer lugar, generalmente se prescribe una ingesta de prednisona de 0.5-1 mg por kilogramo de peso corporal al día. Sin embargo, con una reducción en la dosificación, la enfermedad puede manifestarse con un vigor renovado, además, el tratamiento prolongado no previene una mayor destrucción de las articulaciones.

Si el síndrome de Still se desarrolla en una forma que puede poner en peligro la vida, la terapia con metilprednisolona o betametasona se administra intraarticularmente. La dosificación de drogas depende del tamaño de la articulación. En la articulación, la droga se administra hasta 5 veces con un intervalo de 5 días, luego puede repetir el curso.

¿Cómo tratar la forma crónica del síndrome de Still?

A menudo, la causa del curso crónico del síndrome es la artritis.

Metotrexato. Para controlar la artritis y el proceso sistémico crónico, se recomienda tomar metotrexato semanalmente en pequeñas dosis. La dosis inicial recomendada es de 7.5 mg. Puede dividirse en 3 recepciones con un descanso a las 12 en punto o tomarse una vez. Una vez que se logra el efecto clínico, la dosis se reduce a la dosis efectiva más baja.

• El medicamento también tiene un efecto negativo sobre la función hepática, pero para el 70% de los pacientes este tratamiento es efectivo. El medicamento puede aumentar la susceptibilidad de la piel a la radiación ultravioleta. Durante la terapia con metotrexato, no se debe permitir la exposición prolongada a la luz solar o a la radiación ultravioleta. Para hacer esto, es necesario usar ropa cerrada, gafas del sol, usar cosméticos con protector solar.
• Hidroxicloroquina. Con manifestaciones moderadas de la forma crónica del síndrome del síndrome de Still (p. Ej., Pérdida de fuerza, fiebre, erupciones cutáneas, serositis), la hidroxicloroquina puede ser efectiva. El medicamento se puede tomar concomitantemente con metotrexato. La dosis diaria de la droga - 400-600 mg, dividida en varias recepciones, luego la dosis puede reducirse. Se debe tener precaución cuando se administre el medicamento a pacientes con disfunción hepática y renal, trastornos gastrointestinales, enfermedades neurológicas, psoriasis, sensibilidad a la quinina. Si el paciente toma medicamentos, cuyas reacciones adversas pueden afectar la piel o la visión, la cita de hidroxicloroquina también debe ser prudente.

Hay evidencia de una mayor toxicidad de la sulfasalazina, que limita su uso.

Si el tratamiento con estos medicamentos no ha producido un resultado, se recetan medicamentos que deprimen la inmunidad:

• Azatioprina: 1.5-2 mg / kg en la admisión 2-4. La duración del curso se establece por separado en cada caso. El medicamento está contraindicado en la violación de la hematopoyesis, violaciónes del hígado. Tomar el medicamento en cualquier caso no puede cancelarse arbitrariamente, ya que la enfermedad puede empeorar.
• Ciclofosfamida Para obtener un efecto inmunosupresor, el medicamento se toma en una dosis de 1-1.5 mg por kg de peso corporal al día. Durante la terapia con ciclofosfamida, se recomienda beber muchos líquidos. El paciente debe cumplir estrictamente con las instrucciones para tomar el medicamento, la terapia siempre está bajo la supervisión del médico. Antes del comienzo del curso del tratamiento, es necesario controlar los niveles sanguíneos, la función hepática y renal. Durante el tratamiento con inmunosupresores, debe hacer una manicura con cuidado, evitar el trauma de la piel, cepillarse suavemente los dientes, no contactar a las personas enfermas, no vacunarse.

Como resultado de tomar ciclofosfamida, puede ocurrir una reacción positiva falsa a candidiasis, prueba de tuberculina y parotitis.

• Ciclosporina A. Tomar 3 mg por kilogramo de peso durante los primeros 45 días. Entonces la dosificación puede reducirse a un mínimo, pero al mismo tiempo el efecto terapéutico permanece. El curso del tratamiento es de hasta 3 meses. El fármaco inhibe la producción de anticuerpos, ralentiza la respuesta de los T-helpers, cambia de forma selectiva y reversible la función de los linfocitos. El medicamento no afecta los procesos de la hematopoyesis y el número y la actividad funcional de los neutrófilos del sistema inmune.

Para la terapia, también se usa la administración de una inmunoglobulina sola o en combinación de micofenolato con micofenolato. Sin embargo, este tratamiento no siempre es exitoso.

No hace mucho tiempo, los fármacos que bloqueaban la enzima factor de la monoaminooxidasa del factor de necrosis tumoral (TNF-alfa) comenzaron a utilizarse en la terapia del síndrome de Still. Estos medicamentos de este grupo (infliximab, adalimumab, etanercept) ayudan a aliviar la inflamación. Estos son los desarrollos más recientes en la terapia, los medicamentos son muy caros, no siempre dan el resultado esperado, pero a veces pueden acercarse idealmente a los pacientes.

Además, al utilizar la terapia de la enfermedad de Todavía local cuando el tratamiento de las articulaciones afectadas: la introducción de medicamentos en la articulación, principalmente los glucocorticoides sobre el tiempo inmovilizan la articulación mediante el uso de férulas, emplear una amplia gama de tratamientos de fisioterapia, ejercicios de fisioterapia, masaje. Si hay contracturas, aplique tracción esquelética, así como mecanoterapia en dispositivos especializados.

Algunos pacientes tratan de ayudar a su cuerpo con vitaminas, preparaciones homeopáticas, pero la eficacia de estos medicamentos en la lucha contra el síndrome de Styla no está probada y pueden usarse solo como terapia de mantenimiento.

Tratamiento operatorio

Los métodos conservadores de tratamiento continúan desarrollándose, pero también a menudo las manifestaciones de la enfermedad se tratan quirúrgicamente. La cirugía se realiza en una etapa temprana con el propósito de la resección de la membrana sinovial de la articulación. Esto detiene el proceso inflamatorio, mientras mantiene el cartílago de daño inminente, lo que le permite guardar la articulación y restaurar su trabajo.

La eliminación del tejido de granulación reduce la respuesta autoinmune del cuerpo, afecta positivamente el bienestar y proporciona una remisión estable.

La sinovectomía se usa si un complejo de tratamiento conservador antirreumático durante mucho tiempo, seis meses o más, no produjo resultados positivos.

Tratamiento alternativo para el síndrome de Still

• Sal Si las articulaciones se "rompen", la medicina alternativa recomienda frotarlas con sal, que previamente se disolvió en miel o vodka.
• Clay. De algunas variedades de arcilla, que ocurren en ciertos lugares, apliques. Para hacer esto, necesitas una arcilla plástica grasienta. Se diluye con agua y se agita hasta lograr una consistencia cremosa. Para las aplicaciones, la arcilla debe estar templada: 40-48 oC. La aplicación se realiza hasta 5 cm de espesor. Aplicar durante 15-30 minutos. El curso de tratamiento 12-20 sesiones, que se celebran cada dos días.
• Parafina Primero, se derrite por medio de un baño de agua, y luego se deja enfriar a la temperatura requerida. La manera más aceptable de tratamiento en casa, cuando la cera fundida se vierte en el recipiente como para obtener un espesor de 1-2 cm apliques. Solidifica, pero todavía torta de plástico (temperatura 50-55 ° C) retirado del recipiente y hacer que el aplique que se envuelve paño caliente. Duración de la sesión: media hora / hora, se recomienda la terapia con parafina cada dos días. Duración del tratamiento: 10-30 sesiones Durante cada sesión, aplique la aplicación para 2-3 articulaciones al mismo tiempo, no más, luego alterne.
• Cariño. Mezcle la miel, el jugo de aloe y el vodka en una proporción de 2: 1: 3. Úselo como una compresa, que ayuda a aliviar la inflamación en las articulaciones.

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Tratamiento a base de hierbas

• Recepción de baños de pino. Las ramas, las agujas y los conos de pino se inundan de agua, se hierven y hierven durante media hora a fuego lento. Luego, envolviendo el recipiente en un paño caliente, insista de 10 a 12 horas. El caldo de coníferas debe ser marrón. Inmediatamente puede hacer una inhalación médica, agregando al baño 20 gotas de aceite esencial de pino.
• Physalis vulgaris elimina la inflamación y el dolor. La infusión se prepara con frutas secas: tomar 2 cucharadas soperas por medio litro de agua hirviendo y hervir durante 5 minutos a fuego mínimo. Tome 100 ml 3-4 veces al día durante 15-20 minutos antes de las comidas.
• El pepino tiene un efecto antiinflamatorio. Dos cucharadas de hierbas vierten 2 vasos de agua e insisten de 4 a 5 horas. Tome una cucharada de 5 a 6 veces al día.
• Cherry. Los herbolarios para aliviar el dolor en las articulaciones recomiendan romper los huesos de las cerezas, eliminar las semillas, secar, moler y hacer compresas.
• Hoja de laurel 1/2 paquete de laurel seco se vierte con 300 gramos de agua hervida enfriada. Luego hierva y cocine a fuego mínimo durante 5 minutos. Ligeramente fresco y bebe todo el caldo inmediatamente. El curso de tratamiento es de 3 días.

Pronóstico

El resultado del síndrome puede ser una recuperación completa, el desarrollo de una forma recurrente o crónica. Recupere aproximadamente el 30% de los pacientes, a menudo dentro de unos meses desde el momento de la enfermedad. Aproximadamente el 20% de los pacientes experimenta una remisión prolongada, hasta 1 año. En el 30% de los pacientes, los síntomas retroceden, pero una o más exacerbaciones ocurren más tarde. La forma recurrente del síndrome de Still en el 70% de los pacientes significa una única exacerbación, que puede ocurrir después de 10 meses o incluso 10 años. Cuando ocurre una recaída, es imposible predecir, pero a menudo es más fácil y más rápido que el primer episodio. Algunos pacientes pueden experimentar una recurrencia cíclica de la enfermedad con ataques recurrentes. El más severo es la forma crónica que se desarrolla en los pacientes restantes. Procede con poliartritis severa. Según las observaciones, la manifestación de los síntomas de la artritis a una edad temprana es un signo pronóstico desfavorable.

Entre los pacientes adultos con la enfermedad, la tasa de supervivencia durante cinco años es del 90-95%. Los pacientes pueden morir debido al desarrollo de una infección secundaria: violaciónes de la coagulación sanguínea, cardíaca, hepática, procesos inflamatorios en los pulmones, tuberculosis.

El síndrome de Still es una enfermedad rara, pero grave, que puede provocar discapacidad. A menudo afecta a los jóvenes, lo que aumenta su carácter destructivo. Un médico competente y atento puede jugar un papel decisivo. Recuerde que los síntomas pueden desaparecer unos pocos años después de la aparición de la enfermedad y que la mayoría de los pacientes viven una vida plena, incluso años después del diagnóstico.

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