Síndrome de Still en adultos y niños

La enfermedad fue descrita por primera vez hace casi 120 años por el médico George Still. En aquel entonces, el síndrome de Still se reconocía como una forma de artritis reumatoide. No fue hasta la década de 1970 que Eric Bywaters presentó a la comunidad médica los datos que había recopilado, lo que permitió distinguir el síndrome de Still de enfermedades con síntomas similares.

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Epidemiología

Según datos disponibles en reumatología mundial, la enfermedad afecta a 1 de cada 100.000 personas. Tanto hombres como mujeres son susceptibles a padecerla, pero los menores de 16 años se ven afectados con mayor frecuencia.

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Causas Síndrome de Still

Numerosos estudios no han aportado una respuesta clara sobre la etiología del síndrome de Still. El inicio de la enfermedad es agudo, acompañado de fiebre alta, ganglios linfáticos agrandados y aumento del recuento de leucocitos. Esto indica una naturaleza infecciosa de la enfermedad. Sin embargo, hasta la fecha no se ha podido identificar un único patógeno. Los pacientes podrían estar infectados por el virus de la rubéola, el citomegalovirus, la parainfluenza, el micoplasma o el virus de Epstein-Barr.

Los médicos asumen que la enfermedad puede deberse a factores hereditarios. Sin embargo, esto aún no se ha establecido con certeza. Se cree que la inmunodeficiencia desempeña un papel importante en la patogénesis de la enfermedad. Existe una versión que sostiene que el síndrome de Still es una enfermedad autoinmune, pero esto solo se confirma en ocasiones: si un análisis de sangre muestra la presencia de inmunocomplejos circulantes que provocan vasculitis alérgica.

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Síntomas Síndrome de Still

Fiebre. La temperatura sube hasta 39 °C o incluso más, pero no se mantiene constante, como ocurre con otras infecciones. A menudo, la temperatura sube rápidamente una vez. En casos raros, se presentan dos picos de temperatura en 24 horas. En la mayoría de los pacientes, la temperatura se normaliza entre estos picos y el paciente se siente mejor. En aproximadamente una quinta parte de los pacientes, la temperatura no alcanza valores normales.

El sarpullido en el síndrome de Still suele aparecer en el pico febril y luego desaparece y reaparece. Se presenta como manchas planas y rosadas en los brazos o piernas, en la zona adyacente al torso, en el propio torso y, a veces, en la cara. En aproximadamente un tercio de los casos de síndrome de Still, el sarpullido se eleva sobre la piel y aparece donde esta ha sufrido una lesión o compresión. El color apagado del sarpullido, su desaparición esporádica y la ausencia de picazón, sequedad u otras manifestaciones hacen que los pacientes pasen desapercibidos.

En ocasiones, el médico debe examinar al paciente después de una ducha caliente o usar otro tipo de calor para detectar erupciones. Sin embargo, el síndrome de Still también puede presentar manifestaciones atípicas: petequias, eritema nodoso y caída del cabello.

Dolor articular. Al igual que el dolor muscular, al inicio del síndrome se atribuye a síntomas causados por el aumento de la temperatura. Inicialmente, la artritis puede manifestarse en una sola articulación. Con el tiempo, afecta a otras articulaciones, no solo en las extremidades, sino también en la mandíbula. La característica más común del síndrome de Still es la artritis en las articulaciones de la mano entre las falanges. Esta manifestación permite diferenciar la enfermedad de la artritis reumatoide, la fiebre reumática y el lupus eritematoso, en las que estas articulaciones no se ven afectadas en los niños.

Daño a los órganos del sistema linfático. Se trata de una hipertrofia simultánea del hígado y el bazo, así como de una inflamación de los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos se inflaman en dos tercios de los pacientes. La hipertrofia de los ganglios linfáticos cervicales es típica en la mitad de los casos. En este caso, los ganglios linfáticos permanecen móviles y moderadamente densos. La compactación grave del ganglio linfático, la hipertrofia de un solo ganglio linfático y la adherencia a los tejidos adyacentes son motivo de consulta con un oncólogo. En ocasiones, la inflamación puede ir acompañada de fenómenos necróticos.

Dos tercios de los pacientes con síndrome de Still se quejan de dolor de garganta. El dolor se manifiesta al inicio de la enfermedad: la sensación de ardor en la garganta persiste.

Disfunción cardíaca y pulmonar. A menudo se manifiesta como serositis, cuando la membrana serosa de estos órganos se inflama. En una quinta parte de los casos se detecta neumonitis, que no es infecciosa y cursa como neumonía bilateral: se presenta con tos, fiebre y disnea, y los antibióticos no dan resultados. Menos frecuentes en el síndrome de Still son el taponamiento cardíaco, la inflamación del músculo cardíaco, los signos de vegetación microbiana en la válvula cardíaca y la insuficiencia respiratoria aguda.

Los síntomas del síndrome de Still en niños no difieren de los de los adultos, pero pueden no ser tan evidentes, por lo que el diagnóstico y el tratamiento adecuado se retrasan. La poliartritis puede causar discapacidad en un niño. Los casos avanzados del síndrome de Still en la infancia pueden causar un crecimiento desproporcionado de brazos y piernas, que solo puede corregirse mediante cirugía.

Diagnostico Síndrome de Still

La patogenia del síndrome de Still no presenta signos específicos que permitan identificar la enfermedad con precisión. A menudo, se diagnostica sepsis, aunque los análisis de sangre no muestran la presencia de bacterias. Cabe señalar que, en algunos casos, el médico diagnosticó inicialmente fiebre de origen desconocido.

Solo después de varios tratamientos con antibióticos y exámenes adicionales, los médicos diagnostican el síndrome de Still en adultos. Se tienen en cuenta las manifestaciones como fiebre alta, inflamación articular, ganglios linfáticos inflamados y dolor de garganta, así como los datos diagnósticos instrumentales: cardiograma, resonancia magnética y ecografía. El estrechamiento no erosivo de las articulaciones carpometacarpianas e intercarpianas, típico del síndrome de Still, puede detectarse mediante radiografía.

Los análisis de sangre muestran recuentos bajos de glóbulos rojos y recuentos muy altos de glóbulos blancos. Los pacientes presentan niveles elevados de proteína C reactiva y ferritina, y las pruebas de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide son negativas.

Se han propuesto varios grupos de signos diagnósticos, pero en la práctica se utilizan los criterios de Kasch. La peculiaridad de la enfermedad reside en que casi siempre, al inicio del desarrollo del síndrome, no se presenta un cuadro clínico completo. Un primer signo común es la fiebre, y otros síntomas progresan durante semanas o incluso meses. En un paciente con un conjunto de síntomas que incluye fiebre, dolor muscular y articular, exantema y leucemia, es improbable que se desarrolle otra enfermedad, salvo el síndrome de Still del adulto. Por lo tanto, este diagnóstico es el primero en la lista de enfermedades de diagnóstico diferencial. Casi todas las demás enfermedades pueden descartarse con base en datos clínicos y pruebas diagnósticas sencillas.

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Tratamiento Síndrome de Still

Terapia durante la exacerbación

Generalmente se recetan antiinflamatorios no esteroideos (AINE), incluido el ácido acetilsalicílico. Este tratamiento no ofrece resultados rápidos, pero en casi todos los casos se puede hablar de un buen pronóstico.

• El ácido acetilsalicílico se prescribe en dosis de 60 a 80 mg/kg/día. Se toma después de las comidas, de 3 a 4 veces al día. La duración del tratamiento es de uno a tres meses y depende de la tolerancia del paciente.
• La indometacina se prescribe en dosis de 2-3 mg/kg/día.
• El diclofenaco se toma a dosis de 2-3 mg/kg/día, repartidas en 2 dosis.
• El ibuprofeno se prescribe en dosis de 200 a 1000 mg/día. La dosis depende de la edad del paciente y se calcula en 40 mg/kg/día. El medicamento se administra en 3 dosis.
• El naproxeno se prescribe en dosis de 250 a 750 mg/día, según la edad. No se recomienda el tratamiento con este fármaco en pacientes menores de 10 años. La duración del tratamiento puede variar entre varios meses y varios años.

El principal problema asociado con el uso de estos fármacos son los trastornos estructurales y funcionales del hígado. Estas consecuencias pueden ser manifestaciones de la propia enfermedad, y los resultados de las pruebas hepáticas pueden normalizarse a pesar del tratamiento prolongado con antiinflamatorios no esteroideos. A los pacientes en tratamiento se les monitoriza la función hepática tanto en el hospital como al finalizar el tratamiento. Estos fármacos aumentan la probabilidad de complicaciones trombohemorrágicas.

Si el tratamiento con antiinflamatorios no ha tenido éxito, si el paciente desarrolla coagulopatía intravascular sistémica en el contexto del síndrome de Still, o si las pruebas de función hepática muestran disfunción hepática durante el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, podría requerirse tratamiento con fármacos hormonales. En primer lugar, se suele recetar prednisona a dosis de 0,5 a 1 mg por kilogramo de peso corporal al día. Sin embargo, si se reduce la dosis, la enfermedad puede manifestarse con mayor intensidad, y el tratamiento a largo plazo no previene un mayor deterioro articular.

Si el síndrome de Still se desarrolla de forma potencialmente mortal, se administra metilprednisolona o betametasona por vía intraarticular. La dosis de los fármacos depende del tamaño de la articulación. El fármaco se inyecta en la articulación hasta cinco veces con un intervalo de cinco días, y posteriormente se puede repetir el tratamiento.

¿Cómo tratar el síndrome de Still crónico?

A menudo, la causa del síndrome de Still crónico es la artritis.

Metotrexato. Para controlar la artritis y los procesos sistémicos crónicos, se recomienda tomar metotrexato semanalmente en pequeñas dosis. La dosis inicial recomendada es de 7,5 mg. Puede dividirse en 3 dosis con un descanso de 12 horas o administrarse en una sola toma. En cuanto se alcance el efecto clínico, la dosis se reduce a la mínima eficaz.

• El medicamento también tiene un efecto negativo sobre la función hepática, pero en el 70 % de los pacientes, este tratamiento es eficaz. El medicamento puede aumentar la sensibilidad de la piel a la radiación ultravioleta. Durante el tratamiento con metotrexato, se debe evitar la exposición prolongada a la luz solar o a la radiación ultravioleta. Para ello, es necesario usar ropa cerrada, gafas de sol y protectores solares.
• Hidroxicloroquina. En casos moderados de síndrome de Still crónico (p. ej., fatiga, fiebre, exantema, serositis), el tratamiento con hidroxicloroquina puede ser eficaz. El fármaco puede administrarse simultáneamente con metotrexato. La dosis diaria es de 400-600 mg, dividida en varias dosis, pudiendo reducirse posteriormente. Se debe tener precaución al prescribir el fármaco a pacientes con disfunción hepática y renal, trastornos gastrointestinales, enfermedades neurológicas, psoriasis o sensibilidad a la quinina. Si el paciente toma medicamentos cuyos efectos secundarios puedan afectar la piel o la visión, también se debe tener precaución al prescribir hidroxicloroquina.

Existe evidencia de una mayor toxicidad de la sulfasalazina, lo que limita su uso.

Si el tratamiento con estos medicamentos no da resultados, se prescriben medicamentos que inhiben el sistema inmunológico:

• Azatioprina: 1,5-2 mg/kg en 2-4 dosis. La duración del tratamiento se determina por separado en cada caso. El fármaco está contraindicado en caso de disfunción hematopoyética o hepática. En ningún caso debe suspenderse el fármaco de forma arbitraria, ya que la enfermedad podría agravarse.
• Ciclofosfamida. Para obtener un efecto inmunosupresor, el fármaco se toma en una dosis de 1-1,5 mg por kg de peso al día. Durante el tratamiento con ciclofosfamida, se recomienda beber abundante líquido. El paciente debe seguir estrictamente las instrucciones de administración del fármaco; el tratamiento debe realizarse bajo supervisión médica. Antes de iniciar el tratamiento, es necesario controlar el hemograma y la función hepática y renal. Durante el tratamiento con inmunosupresores, debe hacerse la manicura con cuidado, evitar lesiones en la piel, cepillarse los dientes con cuidado, evitar el contacto con personas enfermas y no vacunarse.

Tomar ciclofosfamida puede dar lugar a una reacción falsamente positiva a la candidiasis, a la prueba de la tuberculina y a las paperas.

• Ciclosporina A. Tomar 3 mg por kilogramo de peso durante los primeros 45 días. Posteriormente, la dosis puede reducirse al mínimo, siempre que se conserve el efecto terapéutico. El tratamiento puede durar hasta 3 meses. El fármaco inhibe el mecanismo de producción de anticuerpos, ralentiza la reacción de los linfocitos T cooperadores y modifica selectiva y reversiblemente la función de los linfocitos. No afecta la hematopoyesis ni el número ni la actividad funcional de los neutrófilos del sistema inmunitario.

La inmunoglobulina también se utiliza como terapia, ya sea sola o en combinación con micofenolato de mofetilo. Sin embargo, este tratamiento no siempre es eficaz.

No hace mucho, se empezaron a utilizar fármacos que bloquean la enzima factor de necrosis tumoral monoaminooxidasa (TNF-alfa) en el tratamiento del síndrome de Still. Estos fármacos de este grupo (infliximab, adalimumab, etanercept) ayudan a aliviar la inflamación. Estos son los últimos avances en terapia; son muy caros y no siempre dan el resultado esperado, pero en ocasiones pueden ser ideales para los pacientes.

Además, para la enfermedad de Still, se utiliza terapia local para tratar las articulaciones afectadas: se inyectan fármacos en la articulación, principalmente glucocorticoides, se inmoviliza la articulación durante un tiempo con una férula y se utilizan diversos métodos de fisioterapia, terapia de ejercicios y masajes. Si hay contracturas, se utiliza tracción esquelética, así como mecanoterapia con dispositivos especializados.

Algunos pacientes intentan apoyar su cuerpo con vitaminas y medicamentos homeopáticos, pero no se ha demostrado la eficacia de estos medicamentos en la lucha contra el síndrome de Still y sólo pueden utilizarse como terapia de apoyo.

Tratamiento quirúrgico

Los métodos de tratamiento conservador siguen desarrollándose, pero las manifestaciones de la enfermedad de Still también suelen tratarse quirúrgicamente. La intervención quirúrgica se realiza en una etapa temprana para resecar la membrana sinovial de la articulación. Esto detiene el proceso inflamatorio, a la vez que protege el cartílago de daños inevitables, lo que permite salvar la articulación y restaurar su función.

La eliminación del tejido de granulación reduce la respuesta autoinmune del organismo, tiene un efecto positivo en el bienestar y asegura una remisión estable.

La sinovectomía se utiliza si un complejo de tratamientos conservadores antirreumáticos durante un largo período de tiempo (seis meses o más) no ha producido resultados positivos.

Tratamiento popular del síndrome de Still

• Sal. Si le duelen las articulaciones, la medicina tradicional recomienda frotarlas con sal previamente disuelta en miel o vodka.
• Arcilla. Algunos tipos de arcilla presentes en ciertas zonas se utilizan para aplicaciones. Esto requiere arcilla grasa y plástica. Se diluye con agua, removiendo hasta obtener una consistencia cremosa. Para las aplicaciones, la arcilla debe estar tibia (40-48 °C). La capa se aplica con un espesor de hasta 5 cm y se mantiene durante 15-30 minutos. El tratamiento consta de 12-20 sesiones, con días alternos.
• Parafina. Primero se funde al baño maría y luego se deja enfriar a la temperatura deseada. El método más adecuado para el tratamiento casero es verter parafina fundida en un recipiente para formar una capa de 1 a 2 cm de espesor. La capa, que se solidifica pero aún plástica (temperatura de 50 a 55 °C), se retira del recipiente y se aplica, envolviéndola en un paño tibio. La duración de la sesión es de media hora a una hora; se recomienda realizar la terapia de parafina en días alternos. La duración del tratamiento es de 10 a 30 sesiones. En cada sesión, se aplica en 2 o 3 articulaciones simultáneamente (no más), y luego se alternan.
• Miel. Mezcla miel, jugo de aloe y vodka en una proporción de 2:1:3. Úsala como compresa para aliviar la inflamación articular.

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Tratamiento a base de hierbas

• Baños de pino. Se vierten ramas, agujas y piñas de pino en agua, se hierven y se dejan hervir durante media hora a fuego lento. Luego, se envuelve el recipiente en un paño tibio y se deja reposar de 10 a 12 horas. La decocción de coníferas debe adquirir un color marrón. Se puede realizar una inhalación terapéutica inmediatamente añadiendo 20 gotas de aceite esencial de pino al baño.
• El Physalis vulgaris alivia la inflamación y el dolor. Se prepara una infusión con frutos secos: tomar 2 cucharadas por medio litro de agua hirviendo y dejar hervir durante 5 minutos a fuego mínimo. Tomar 100 ml 3-4 veces al día, 15-20 minutos antes de las comidas.
• La hierba de pepino tiene un efecto antiinflamatorio. Se vierten dos cucharadas de la hierba en dos vasos de agua y se deja en infusión durante 4-5 horas. Se toma una cucharada 5-6 veces al día.
• Cereza. Los herbolarios recomiendan romper los huesos de la cereza, retirar las semillas, secarla, molerla y hacer compresas para aliviar el dolor articular.
• Laurel. Vierta medio paquete de laurel seco en 300 gramos de agua hervida fría. Luego, llévelo a ebullición y cocínelo a fuego mínimo durante 5 minutos. Deje enfriar un poco y beba toda la decocción de una vez. El tratamiento dura 3 días.

Pronóstico

El síndrome de Still puede desenlace clínico: recuperación completa, desarrollo de una forma recurrente o crónica. Alrededor del 30% de los pacientes se recuperan, a menudo a los pocos meses del inicio de la enfermedad. Alrededor del 20% experimenta una remisión prolongada, de hasta un año. En el 30% de los pacientes, los síntomas remiten, pero luego se producen una o más exacerbaciones. La forma recurrente del síndrome de Still en el 70% de los pacientes implica una única exacerbación, que puede ocurrir después de 10 meses o incluso 10 años. Es imposible predecir cuándo ocurrirá una recaída, pero a menudo es más fácil y rápida que el primer episodio. Algunos pacientes pueden experimentar un curso recurrente cíclico de la enfermedad con ataques repetidos. La forma más grave es la crónica, que se desarrolla en otros pacientes. Se presenta con poliartritis severa. Según las observaciones, la manifestación de síntomas de artritis a una edad temprana es un signo de pronóstico desfavorable.

En pacientes adultos con enfermedad de Still, la tasa de supervivencia a cinco años es del 90-95 %. Los pacientes pueden fallecer debido al desarrollo de una infección secundaria: trastornos de la coagulación sanguínea, disfunción cardíaca y hepática, procesos inflamatorios pulmonares y tuberculosis.

El síndrome de Still es una enfermedad rara pero grave que puede causar discapacidad. Afecta con mayor frecuencia a jóvenes, lo que aumenta su carácter destructivo. Un médico competente y atento puede desempeñar un papel decisivo. Recuerde que los síntomas pueden remitir varios años después de la aparición de la enfermedad y que la mayoría de los pacientes viven una vida plena incluso años después del diagnóstico.

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