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Síndrome hepatopulmonar
Último revisado: 05.07.2025
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[ ¿Qué causa el síndrome hepatopulmonar?
El síndrome hepatopulmonar es el desarrollo de dilataciones arteriovenosas intrapulmonares microscópicas en pacientes con enfermedad hepática crónica. Se desconoce el mecanismo, pero se cree que se debe al aumento de la producción hepática o a la disminución de la depuración hepática de vasodilatadores, posiblemente incluyendo el óxido nítrico. Las dilataciones vasculares hacen que la perfusión supere la ventilación, lo que provoca hipoxemia. Dado que las lesiones suelen ser más numerosas en las bases pulmonares, el síndrome hepatopulmonar causa platipnea (disnea en decúbito supino o sedestación) y ortodeoxia (hipoxemia) en posición elevada o erguida, que se resuelven en decúbito supino. La mayoría de los pacientes también presentan síntomas de enfermedad hepática crónica, como angiomas aracniformes. Sin embargo, alrededor del 20 % de los pacientes presentan síntomas pulmonares aislados.
Síntomas del síndrome hepatopulmonar
Se sospecha síndrome hepatopulmonar en cualquier paciente con enfermedad hepática que presente disnea (especialmente platipnea). Los pacientes con síntomas clínicamente significativos deben someterse a una oximetría de pulso. Si el síndrome es significativo, se deben realizar mediciones de gases en sangre con aire y O₂ al 100% para determinar la fracción de shunt.
Diagnóstico del síndrome hepatopulmonar
Una prueba diagnóstica útil es la ecocardiografía de contraste. Las microburbujas de solución salina espumada inyectadas por vía intravenosa normalmente son captadas rápidamente por los capilares pulmonares, transitan por el pulmón y aparecen en la aurícula izquierda en siete latidos. De igual manera, la albúmina intravenosa marcada con tecnecio-99 puede transitar por el pulmón y aparecer en el riñón y el cerebro. La angiografía pulmonar puede mostrar una configuración vascular difusa, fina o irregular. La angiografía generalmente no es necesaria a menos que se sospeche tromboembolia.
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Tratamiento del síndrome hepatopulmonar
El pilar del tratamiento del síndrome hepatopulmonar es el O₂ suplementario para pacientes sintomáticos. Otras terapias, como la somatostatina para inhibir la vasodilatación, solo ofrecen resultados moderados en algunos pacientes. La embolización es prácticamente imposible debido al número y tamaño de las lesiones. Los inhibidores inhalados de la síntesis de óxido nítrico podrían convertirse en el tratamiento de elección en el futuro. El síndrome hepatopulmonar puede remitir tras un trasplante de hígado o si mejora la hepatopatía subyacente.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome hepatopulmonar?
Sin tratamiento, el síndrome hepatopulmonar tiene un mal pronóstico (supervivencia menor a 2 años).