Síntomas de la hemofilia

Los síntomas de la hemofilia A y la hemofilia B son idénticos; el tipo de hemofilia se establece solo en estudios de laboratorio, incluso en la determinación cuantitativa de factores de coagulación.

La gravedad del síndrome hemorrágico en la hemofilia A es directamente dependiente de la importancia de la lesión, y el nivel de la actividad de coagulación del factor VIII antihemofílico: menos de 1% - pesado, 1-5% - de peso medio, 5-10 - ligera, más del 15% - una forma latente de la enfermedad. La misma severidad de clasificación aplicado cuando la hemofilia B para la actividad de coagulación y el nivel de factor IX, y la hemofilia C (deficiencia de la actividad de coagulación de la sangre del factor XI). Sólo causa trauma significativo aumento del sangrado en los niveles inferiores y la actividad de factores de coagulación VIII o IX a 50-25%, con alto nivel de sangrado 5,25% surgir de lesiones o cirugías pequeños menores, a menos de 5% - se produce sangrado espontáneo.

Las primeras manifestaciones del síndrome hemorrágico en la hemofilia ocurren al final del primer año de vida, cuando cesa la lactancia. En la leche materna hay una cantidad suficiente de trombokinasa activa, que compensa la deficiencia de factores de coagulación en pacientes con hemofilia (efecto protector). Después de un año, el niño comienza a moverse activamente y el riesgo de lesiones aumenta significativamente, por lo tanto, hasta 1 año la hemofilia se diagnostica solo en la mitad de los pacientes, y hasta 4 años el diagnóstico se establece en el 95% de los casos.

A la hemofilia a los niños la edad distinta es marcada la aparición de los indicios distintos de la enfermedad. En las formas graves de hemofilia en el recién nacido a partir de las primeras horas de vida, existen cefalohematemas extensos, hemorragias intradérmicas, a veces sangrado tardío de la herida umbilical. En la segunda mitad del año, la hemorragia gingival de la mucosa oral a menudo se asocia con la traumatización de diversos objetos, y las hemorragias en el área de las nalgas son típicas.

El curso de la hemofilia se caracteriza por períodos de exacerbaciones y remisiones.

Los signos opcionales de la hemofilia son el desarrollo de anemia poshemorrágica, anquilosis articular y atrofia muscular.

Las características del síndrome hemorrágico en la hemofilia en niños son las siguientes.

Sangrado

La hemorragia se retrasa, ocurre algunas horas después de la lesión. Sangrado en el período neonatal: cefalohematoma, hemorragias en las nalgas con presentación de nalgas, sangrado del cordón umbilical. Más tarde: sangrado con la dentición o con una herida de brida, hematomas en los lugares de hematomas e inyecciones intramusculares, sangrado al circuncidar el prepucio.

La hemorragia gastrointestinal es típica en los niños mayores, se asocian con patología gastrointestinal erosiva y ulcerosa.

Frecuencia de diferentes tipos de hemorragia en la hemofilia

Hemorragia	Pacientes,%
Hemorragias en las articulaciones	94.8
Hemorragias debajo de la piel y en los músculos	93.1
Sangrado externo en cortes y otras lesiones	91.5
Sangrado nasal	56.9
Sangrado de las membranas mucosas de la boca	47.3
El sangrado a la desaparición de los dientes	38.2
Macrogamaturia	28.4
Sangrado gastrointestinal	19.6
Hematoma retroperitoneal	15.7
Con intervenciones quirúrgicas sin entrenamiento especial	10.8
En el mesenterio y la pared intestinal	6.9
En el cerebro y sus membranas	14.0
Hemorragia pulmonar	3.9
Debajo del casco del cráneo del tendón	1.0

Hemorragias

Posibles hemorragias en las articulaciones, más a menudo en grandes: rodilla, tobillo, codo. Desde la marcha independiente del niño, el síntoma principal es el hematoma intermuscular. La sangre en la cavidad de la articulación causando inflamación de la membrana sinovial, pero hemorragias repetitivas conducir a la destrucción del cartílago articular, el desarrollo de la osteoartritis, la anquilosis de la articulación y la fibrosis con la posterior atrofia muscular. La articulación afectada generalmente se convierte en el sitio de hemorragias repetidas.

El sangrado en el dolor causa músculo iliopsoas en el abdomen, la contractura de flexión de cadera (clínicamente imita la enfermedad de las articulaciones de la cadera), de la pared abdominal anterior tensión muscular, que se confunde a menudo apendicitis aguda. A la palpación del área del músculo afectado, se encuentra una formación densa y dolorosa.

Gematuria

La hematuria se observa con mayor frecuencia en niños mayores de 5 años. Las razones para ello pueden ser lesionados la región lumbar de la enfermedad renal inmune, alta actividad de la uroquinasa, oxaluria en pacientes con técnicas recurrentes y frecuentes hemartrosis analgésicos, malformaciones o estado renal. La macrogematuria a menudo ocurre espontáneamente. A veces se acompaña de disuria, dolor en la región lumbar (hasta el cólico renal), a lo largo de los uréteres o la uretra. Después de varios impulsos dolorosos para orinar, disminuyen los coágulos de sangre y los dolores.

Una forma fácil de hemofilia se acompaña de un sangrado mínimo, y se detecta a una edad más madura con intervenciones quirúrgicas o traumas significativos.

Las hemorragias intracraneales son las más peligrosas; de acuerdo con diferentes datos, su frecuencia es de 4-13%, y su tasa de mortalidad alcanza el 70%. Al aumentar hematoma intracraneal observado: quejas de dolor de cabeza, ansiedad, desorientación y alteración de la conciencia, tallo síntomas (nistagmo, anisocoria), estancamiento en los vasos del fondo ocular, etiología y los tipos patológicos de la respiración.

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