Síntomas y tipos de astrocitoma cerebral

El astrocitoma cerebral es un tumor invisible a simple vista. Sin embargo, su crecimiento no pasa desapercibido, ya que al comprimir los tejidos y estructuras circundantes, se altera su funcionamiento, destruye tejido sano y puede afectar el suministro de sangre y la nutrición cerebral. Esta evolución es típica de cualquier tumor, independientemente de su localización.

El crecimiento y la presión del tumor sobre los vasos cerebrales provocan un aumento de la presión intracraneal, lo que produce síntomas de síndrome hipertensivo-hidrocefálico. Estos síntomas pueden ir acompañados de signos de intoxicación, más típicos de la desintegración de tumores malignos en las últimas etapas del cáncer. Además, el tumor irrita las neuronas sensibles del tejido cerebral.

Todo lo anterior dará lugar a la aparición de un complejo sintomático característico. Una persona puede experimentar todos los síntomas o algunos de ellos:

• dolores de cabeza persistentes, que suelen ser de naturaleza molesta,
• síntomas del sistema digestivo en forma de pérdida de apetito, náuseas y, a veces, vómitos,
• Discapacidad visual (visión doble, sensación de que todo a nuestro alrededor está nublado),
• debilidad inexplicable y fatiga rápida, características del síndrome asténico, son posibles dolores corporales,
• A menudo se producen alteraciones en la coordinación de los movimientos (se altera el funcionamiento del aparato vestibular).

Algunos pacientes desarrollan convulsiones epilépticas leves incluso antes de que se detecte el tumor. Las convulsiones epilépticas en el astrocitoma no se consideran un síntoma específico, ya que son típicas de cualquier tumor cerebral. Sin embargo, la causa de la aparición de convulsiones sin antecedentes de epilepsia es bastante comprensible. El tumor irrita las neuronas, provocando y manteniendo la excitación en ellas. Es la excitación anormal focal de varias neuronas la que provoca las convulsiones epilépticas, a menudo acompañadas de convulsiones, pérdida breve del conocimiento y salivación, que la persona no recuerda después de un par de minutos.

Se puede suponer que cuanto mayor sea el tumor, mayor será el número de neuronas que puede excitar y más grave y pronunciado será el ataque.

Hasta ahora hemos hablado del astrocitoma cerebral como tal, sin centrarnos en la localización del tumor. Sin embargo, la ubicación de la neoplasia también influye en el cuadro clínico de la enfermedad. Dependiendo de la parte del cerebro afectada (presionada) por el tumor, aparecen otros síntomas que pueden considerarse los primeros signos del proceso tumoral en una localización específica. [ 1 ]

Por ejemplo, el cerebelo es un órgano responsable de la coordinación de movimientos, la regulación del equilibrio corporal y el tono muscular. Se divide en dos hemisferios y una parte media (el vermis, que se considera una formación filogenéticamente más antigua que los hemisferios cerebelosos, surgidos como resultado de la evolución).

El astrocitoma cerebeloso es un tumor que se forma en una de las secciones de esta parte del cerebro. El vermis es el que realiza la mayor parte de la función de regular el tono, la postura, el equilibrio y los movimientos asociados que ayudan a mantener el equilibrio al caminar. El astrocitoma del vermis cerebeloso altera el funcionamiento del órgano, de ahí la prevalencia de síntomas como la alteración de la bipedestación y la marcha, característicos de la ataxia locomotora estática. [ 2 ], [ 3 ]

El astrocitoma que se forma en el lóbulo frontal del cerebro se caracteriza por otros síntomas. Además, el cuadro clínico dependerá del lado afectado, teniendo en cuenta qué hemisferio cerebral es dominante en la persona (izquierdo para diestros, derecho para zurdos). En general, los lóbulos frontales son la parte del cerebro responsable de las acciones conscientes y la toma de decisiones. Actúan como un puesto de mando.

En las personas diestras, el lóbulo frontal derecho controla la ejecución de acciones no verbales, basándose en el análisis y la síntesis de información procedente de receptores y otras áreas del cerebro. No participa en la formación del habla, el pensamiento abstracto ni la predicción de acciones. El desarrollo de un tumor en esta parte del cerebro puede provocar la aparición de síntomas psicopáticos. Estos pueden ser agresión o, por el contrario, apatía e indiferencia hacia el mundo que las rodea. En cualquier caso, la adecuación del comportamiento y la actitud de la persona hacia el entorno suele ser cuestionable. Estas personas, por regla general, cambian de carácter, aparecen cambios negativos de personalidad y pierden el control sobre su comportamiento, algo que es percibido por los demás, pero no por el propio paciente.

La localización del tumor en la circunvolución precentral puede causar debilidad muscular de diversos grados, desde paresia de las extremidades, con limitación de los movimientos, hasta parálisis, con imposibilidad de movimiento. Un tumor derecho causa los síntomas descritos en la pierna o el brazo izquierdos, mientras que un tumor izquierdo lo causa en la extremidad derecha.

El astrocitoma del lóbulo frontal izquierdo (en personas diestras) se acompaña en la mayoría de los casos de trastornos del habla, del pensamiento lógico y de la memoria de palabras y acciones. El centro motor del habla (centro de Broca) se encuentra en esta parte del cerebro. Si el tumor lo presiona, esto se refleja en las características de la pronunciación: se altera la velocidad del habla y la articulación (el habla se vuelve confusa, borrosa, con algunas "aclaraciones" en forma de sílabas individuales pronunciadas con normalidad). Con un daño grave del centro de Broca, se desarrolla afasia motora, que se caracteriza por dificultades para formar palabras y oraciones. El paciente puede articular sonidos individuales, pero no puede combinar movimientos para formar el habla, a veces pronunciando palabras distintas a las que quería decir. [ 4 ]

Cuando se afectan los lóbulos frontales, la percepción y el pensamiento se ven afectados. Con frecuencia, estos pacientes se encuentran en un estado de alegría y felicidad sin causa, llamado euforia. Incluso después de conocer su diagnóstico, no pueden pensar críticamente, por lo que no comprenden la gravedad de la patología y, a veces, simplemente la niegan. Se vuelven poco proactivos, evitan situaciones que requieren decisión y se niegan a tomar decisiones importantes. A menudo, se produce una pérdida de habilidades adquiridas (como en la demencia), lo que dificulta la realización de operaciones habituales. Adquieren nuevas habilidades con gran dificultad. [ 5 ], [ 6 ]

Si el astrocitoma se localiza en el borde de las regiones frontal y parietal o se desplaza hacia la parte posterior de la cabeza, los síntomas habituales son:

• alteración de la sensibilidad corporal,
• olvido de las características de los objetos sin refuerzo mediante imágenes visuales (una persona no reconoce un objeto mediante el tacto y no se orienta en la ubicación de las partes del cuerpo con los ojos cerrados),
• incapacidad para percibir construcciones lógicas y gramaticales complejas relativas a las relaciones espaciales.

Además de la alteración de las sensaciones espaciales, los pacientes pueden quejarse de una alteración de los movimientos voluntarios (conscientes) en la mano opuesta (la incapacidad de realizar incluso los movimientos habituales, por ejemplo, llevarse una cuchara a la boca).

La localización izquierda del astrocitoma parietal conlleva trastornos del habla, el cálculo mental y la escritura. Si el astrocitoma se localiza en la unión de las porciones occipital y parietal, es probable que los trastornos de la lectura se deban a la incapacidad de la persona para reconocer las letras, lo que generalmente también conlleva trastornos de la escritura (alexia y agrafia). Los trastornos combinados de la escritura, la lectura y el habla se presentan cuando el tumor se localiza cerca de la porción temporal.

El astrocitoma del tálamo es una patología que se presenta con cefaleas de origen vascular o hipertensivo y alteraciones visuales. El tálamo es una estructura profunda del cerebro, compuesta principalmente de materia gris y representada por dos tubérculos ópticos (lo que explica las alteraciones visuales asociadas a un tumor de esta localización). Esta parte del cerebro actúa como intermediario en la transmisión de información sensorial y motora entre el cerebro, su corteza y las partes periféricas (receptores, órganos sensoriales), regula el nivel de consciencia, los ritmos biológicos, los procesos de sueño y vigilia, y es responsable de la concentración.

Un tercio de los pacientes tiene diversas alteraciones sensoriales (generalmente superficiales, con menos frecuencia profundas, que ocurren en el lado opuesto a la lesión), la mitad de los pacientes se quejan de trastornos del movimiento y trastornos de la coordinación del movimiento, temblor [ 7 ], síndrome de Parkinson de progresión lenta [ 8 ]. Las personas con astrocitoma talámico (más del 55% de los pacientes) pueden tener diversos grados de trastornos de la actividad mental superior (memoria, atención, pensamiento, habla, demencia). Los trastornos del habla ocurren en el 20% de los casos y se presentan en forma de afasia y trastornos tempo-rítmicos, ataxia. El fondo emocional también puede alterarse, hasta llanto forzado. En el 13% de los casos, se observa espasmos musculares o lentitud de movimiento. La mitad de los pacientes tienen paresia de una o ambas manos, y casi todos tienen músculos faciales debilitados de la parte inferior de la cara, lo que es especialmente notable durante las reacciones emocionales. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Se describe un caso de pérdida de peso en un astrocitoma talámico [ 12 ].

La disminución de la agudeza visual es un síntoma asociado con el aumento de la presión intracraneal y se presenta en más de la mitad de los pacientes con tumores talámicos. Cuando se afectan las partes posteriores de esta estructura, se detecta un estrechamiento del campo visual.

El astrocitoma de la región temporal se caracteriza por alteraciones en la audición, la vista y el gusto, trastornos del habla, pérdida de memoria, problemas de coordinación de movimientos, desarrollo de esquizofrenia, psicosis y comportamiento agresivo [ 13 ]. No todos estos síntomas tienen por qué presentarse en la misma persona, ya que el tumor puede localizarse más arriba o más abajo, limitando con otras áreas del cerebro. Además, influye el lado del cerebro afectado: izquierdo o derecho.

Por lo tanto, el astrocitoma del lóbulo temporal derecho suele ir acompañado de alucinaciones. Estas pueden ser visuales o auditivas (las alucinaciones visuales también son típicas de las lesiones en la parte occipital, responsable del procesamiento y la percepción de la información visual), a menudo combinadas con un trastorno de la percepción del gusto (con lesiones en las partes anterior y lateral del lóbulo temporal). Suelen presentarse en vísperas de una crisis epiléptica en forma de aura. [ 14 ]

Por cierto, las crisis epilépticas con astrocitoma son más comunes en tumores de los lóbulos temporal, frontal y parietal. En este caso, se manifiestan de diversas maneras: convulsiones y giros de cabeza al mantener o perder la consciencia, bloqueos, falta de reacción al entorno, junto con movimientos repetitivos de los labios o reproducción de sonidos. En formas leves, se presenta aumento de la frecuencia cardíaca, náuseas, trastornos de la sensibilidad cutánea como hormigueo y piel de gallina, alucinaciones visuales como cambios de color, tamaño o forma de un objeto, y la aparición de destellos de luz ante los ojos.

Cuando el hipocampo, ubicado en la superficie interna de la región temporal, se daña, la memoria a largo plazo se ve afectada. La localización del tumor en el lado izquierdo (en personas diestras) puede afectar la memoria verbal (la persona reconoce objetos, pero no recuerda sus nombres). Tanto el habla oral como la escrita se ven afectadas, y la persona deja de comprender. Es evidente que el habla del paciente es una construcción de palabras y combinaciones de sonidos sin relación. [ 15 ]

La lesión de la región temporal derecha afecta negativamente la memoria visual, el reconocimiento de la entonación, sonidos y melodías previamente familiares, y las expresiones faciales. Las alucinaciones auditivas son características de la lesión de los lóbulos temporales superiores.

Si hablamos de síntomas persistentes del astrocitoma, que ocurren independientemente de la ubicación del tumor, en primer lugar es necesario tener en cuenta el dolor de cabeza, que puede ser un dolor constante (esto indica la naturaleza progresiva del tumor) o presentarse en forma de ataques al cambiar la posición del cuerpo (típico de las primeras etapas).

Este síntoma no puede considerarse específico, pero las observaciones indican que se puede sospechar un tumor cerebral si el dolor aparece por la mañana y disminuye al anochecer. Con la hipertensión arterial, las cefaleas suelen ir acompañadas de náuseas, pero si la presión intracraneal aumenta (lo cual puede deberse a un tumor en crecimiento que comprime los vasos sanguíneos e interrumpe el drenaje de líquido cefalorraquídeo), también pueden presentarse vómitos, hipo frecuente y deterioro de la capacidad de razonamiento, la memoria y la atención.

Otra característica de las cefaleas con astrocitoma cerebral es su carácter generalizado. El paciente no puede determinar con claridad la localización del dolor; parece que le duele toda la cabeza. A medida que aumenta la presión intracraneal, la visión también se deteriora hasta llegar a la ceguera total. El edema cerebral, con todas las consecuencias consiguientes, se produce con mayor rapidez en los procesos tumorales en los lóbulos frontales.

Astrocitoma de la columna vertebral

Hasta ahora hemos hablado del astrocitoma como uno de los tumores gliales del cerebro. Pero el tejido nervioso no se limita al cráneo; a través del agujero occipital, penetra en la columna vertebral. La continuación de la sección inicial del tronco encefálico (bulbo raquídeo) es una fibra nerviosa que se extiende por el interior de la columna vertebral hasta el coxis. Esta es la médula espinal, que también está compuesta por neuronas y células gliales conectivas.

Los astrocitos de la médula espinal son similares a los del cerebro y, por razones aún no completamente comprendidas, también pueden comenzar a dividirse intensamente y formar un tumor. Los mismos factores que pueden provocar tumores en las células gliales del cerebro se consideran posibles causas del astrocitoma de la médula espinal.

Sin embargo, si los tumores cerebrales se caracterizan por aumento de la presión intracraneal y cefaleas, el astrocitoma de la médula espinal puede no manifestarse durante mucho tiempo. En la gran mayoría de los casos, la progresión de la enfermedad es lenta. Los primeros signos, como dolor de columna, no siempre aparecen, pero sí con frecuencia (alrededor del 80 %), y solo el 15 % de los pacientes experimenta una combinación de dolor de espalda y de cabeza. Los trastornos de sensibilidad cutánea (parestesias) también se presentan con la misma frecuencia, manifestándose como hormigueo espontáneo, ardor o sensación de hormigueo, y trastornos pélvicos debido a una alteración de su inervación. [ 16 ]

Los síntomas de trastornos motores, diagnosticados como paresia y parálisis (debilitamiento de la fuerza muscular o incapacidad para mover una extremidad), aparecen en etapas posteriores, cuando el tumor aumenta de tamaño y altera la conductividad de las fibras nerviosas. Por lo general, el intervalo entre la aparición del dolor de espalda y los trastornos motores es de al menos un mes. En etapas posteriores, algunos niños también desarrollan deformidades de la columna vertebral. [ 17 ]

En cuanto a la localización de los tumores, la mayoría de los astrocitomas se encuentran en la región cervical, con menor frecuencia se localizan en las regiones torácica y lumbar.

Los tumores de médula espinal pueden presentarse en la infancia temprana o tardía, así como en pacientes adultos. Sin embargo, su prevalencia es menor que la de los tumores cerebrales (solo alrededor del 3 % del total de astrocitomas diagnosticados y entre el 7 % y el 8 % de todos los tumores del sistema nervioso central). [ 18 ]

En los niños, los astrocitomas de la médula espinal son más frecuentes que otros tumores (aproximadamente el 83% del total); en los adultos, ocupan el segundo lugar después de los ependimomas (un tumor de las células ependimarias del sistema ventricular del cerebro: ependimocitos). [ 19 ]

Tipos y grados

Un tumor de astrocitos es una de las muchas variantes del proceso tumoral en el sistema nervioso central, y el concepto de "astrocitoma cerebral" es muy general. En primer lugar, las neoplasias pueden tener diferentes localizaciones, lo que explica la disimilitud del cuadro clínico en una misma patología. Dependiendo de la ubicación del tumor, el enfoque terapéutico también puede variar.

En segundo lugar, los tumores difieren morfológicamente, es decir, están compuestos por células diferentes. Los astrocitos de la sustancia blanca y gris presentan diferencias externas, por ejemplo, en la longitud de los procesos, su número y ubicación. Los astrocitos fibrosos con procesos de ramificación débil se encuentran en la sustancia blanca del cerebro. Los tumores de estas células se denominan astrocitomas fibrosos. La astroglía protoplásmica de la sustancia gris se caracteriza por una fuerte ramificación con la formación de un gran número de membranas gliales (el tumor se denomina astrocitoma protoplásmico). Algunos tumores pueden contener astrocitos tanto fibrosos como protoplásmicos (astrocitoma protoplásmico fibrilar). [ 20 ]

En tercer lugar, las neoplasias de células gliales se comportan de manera diferente. El cuadro histológico de las diferentes variantes de astrocitoma muestra que existen tanto benignas (una minoría) como malignas (60% de los casos). Algunos tumores se convierten en cáncer solo en casos aislados, pero ya no pueden clasificarse como neoplasias benignas.

Existen diversas clasificaciones de astrocitomas cerebrales. Algunas solo son comprensibles para personas con formación médica. Por ejemplo, consideremos una clasificación basada en la diferencia en la estructura celular, que distingue dos grupos de tumores:

• Grupo 1 (tumores comunes o difusos), representado por 3 tipos histológicos de neoplasias:
  • Astrocitoma fibrilar: una formación sin límites claros con crecimiento lento, se refiere a la variante difusa de los astrocitomas, que consiste en astrocitos de la sustancia blanca del cerebro.
  • Astrocitoma protoplásmico: un tipo raro de tumor que a menudo afecta la corteza cerebral; está formado por pequeños astrocitos con una pequeña cantidad de fibras gliales, se caracteriza por procesos degenerativos, la formación de microquistes en el interior del tumor [ 21 ]
  • Astrocitoma gemistocítico o gemistocítico (mastocitos): acumulación poco diferenciada de astrocitos, que consiste en células angulares grandes.
• Grupo 2 (especial, distinto, nodal), representado por 3 tipos:
  • astrocitoma pilocítico (similar a un pelo, similar a un cabello, piloide): un tumor no maligno de haces de fibras paralelas, tiene límites claramente definidos, se caracteriza por un crecimiento lento y a menudo contiene quistes (astrocitoma quístico) [ 22 ]
  • astrocitoma subependimario (granular) de células gigantes, subependimoma: un tumor benigno, llamado así debido al tamaño gigante de sus células constituyentes y su ubicación, a menudo se asienta cerca de las membranas de los ventrículos del cerebro, puede causar bloqueo de las aberturas interventriculares e hidrocefalia [ 23 ]
  • El astrocitoma cerebeloso microquístico es una formación nodular con pequeños quistes que no es propensa a degenerar en cáncer.

Cabe señalar que las convulsiones epilépticas son más características del segundo grupo de astrocitomas cerebrales.

Esta clasificación da una idea de la estructura del tumor, algo poco claro para el paciente promedio, pero no responde a la pregunta crucial de cuán peligrosas son las diferentes formas de tumores difusos. En el caso de los tumores nodulares, todo está claro: no son propensos a degenerar en cáncer, pero se diagnostican con mucha menos frecuencia que los difusos.

Posteriormente, los científicos realizaron repetidos intentos para clasificar los astrocitomas según su grado de malignidad. La clasificación más accesible y práctica fue desarrollada por la OMS, considerando la tendencia de los diferentes tipos de astrocitomas a degenerar en un tumor canceroso.

Esta clasificación considera 4 tipos de tumores gliales provenientes de astrocitos, que corresponden a 4 grados de malignidad:

• Grupo 1 de neoplasias: astrocitomas de primer grado de malignidad (grado 1). Este grupo incluye todos los tipos de astrocitomas especiales (benignos): pilocítico, subependimario, microquístico y xantoastrocitoma pleomórfico, que suelen desarrollarse en la infancia y la adolescencia.
• Grupo 2 de neoplasias: astrocitomas de grado 2 (bajo) de malignidad (grado 2 o bajo grado). Esto incluye los astrocitomas comunes (difusos) mencionados anteriormente. Estas neoplasias pueden evolucionar a cáncer, pero esto ocurre en raras ocasiones (generalmente con predisposición genética). Son más comunes en personas jóvenes, ya que la edad de detección de un tumor fibrilar rara vez supera los 30 años.

A continuación vienen los tumores con alto grado de malignidad, que son propensos a la malignidad celular (alto grado).

• Tumores del grupo 3: astrocitoma de tercer grado de malignidad (grado 3). Un representante destacado de este grupo de tumores es el astrocitoma anaplásico, una neoplasia de rápido crecimiento sin contornos definidos, más frecuente en varones de 30 a 50 años.
• Los tumores gliales del grupo 4 provenientes de astrocitos son las neoplasias más malignas y altamente agresivas (grado 4), con un crecimiento casi ultrarrápido que afecta a todo el tejido cerebral, siendo imprescindible la presencia de focos necróticos. Un ejemplo notable es el glioblastoma multiforme (glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma), diagnosticado en hombres mayores de 40 años y prácticamente incurable debido a una tendencia a la recaída de casi el 100 %. Es posible que se presenten casos de la enfermedad en mujeres o a edades más tempranas, pero son menos frecuentes.

Los glioblastomas no presentan predisposición hereditaria. Su aparición se asocia con virus altamente oncogénicos (citomegalovirus, virus del herpes tipo 6, poliomavirus 40), consumo de alcohol y exposición a radiaciones ionizantes, aunque no se ha demostrado el efecto de estas últimas.

Posteriormente, nuevas versiones de la clasificación incluyeron nuevas variantes de tipos de astrocitoma ya conocidos, que, sin embargo, difieren en la probabilidad de degeneración en cáncer. Así, el astrocitoma piloide se considera uno de los tipos de tumores cerebrales benignos más seguros, y su variante, el astrocitoma pilomixoide, es una neoplasia bastante agresiva con crecimiento rápido, tendencia a la recaída y posibilidad de metástasis. [ 24 ]

El tumor pilomixoide presenta algunas similitudes con el tumor piloide en cuanto a su localización (con mayor frecuencia se ubica en la zona del hipotálamo y el quiasma óptico) y la estructura de sus células constituyentes, pero también presenta numerosas diferencias que permiten distinguirlo como un tipo aparte. La enfermedad se diagnostica en niños pequeños (la edad promedio de los pacientes es de 10 a 11 meses). Se le asigna el segundo grado de malignidad.