Trastornos sistémicos en enfermedades hepáticas: una revisión

El hígado es la "estación central" del metabolismo: produce proteínas de coagulación, regula el metabolismo de carbohidratos y grasas, y desintoxica toxinas y hormonas. Por lo tanto, las enfermedades hepáticas crónicas rara vez se limitan al hígado: el corazón y los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, los músculos y los huesos, el sistema nervioso, el sistema inmunitario y el sistema hemostático casi siempre están involucrados. Cuanto más graves sean la insuficiencia hepática y la hipertensión portal, más extensas y peligrosas serán las manifestaciones extrahepáticas. [1]

El cuadro clínico clásico de la cirrosis descompensada incluye ascitis, encefalopatía, hemorragia por varices, infecciones, hiponatremia y síndromes agudos (hipertensión hepatorrenal, hepatopulmonar y portopulmonar). Simultáneamente, se desarrollan sarcopenia (pérdida de masa y fuerza muscular), deficiencia nutricional, osteoporosis y un desequilibrio en la coagulación sanguínea (una tendencia simultánea a la trombosis y al sangrado). Estas alteraciones sistémicas determinan la calidad de vida y el pronóstico tanto como la propia enfermedad hepática. [2]

En los últimos años, han surgido nuevas evidencias e incluso nuevos códigos de clasificación internacional para estas complicaciones. Por ejemplo, la CIE-10 ahora cuenta con códigos separados para el síndrome hepatopulmonar y la encefalopatía hepática, y la CIE-11 incluye grupos compactos de "enfermedades hepáticas especiales" con poscoordinación. Esto ayuda a estandarizar los diagnósticos, mantener registros y planificar la atención (incluido el trasplante). [3]

En la práctica, trabajar con un hígado sistémico implica la detección temprana y el seguimiento de complicaciones, la derivación oportuna a procedimientos (endoscopia, derivación portosistémica transyugular), farmacoterapia moderna (por ejemplo, terlipresina para el síndrome hepatorrenal) y un sólido programa de nutrición y fisioterapia contra la sarcopenia. Cuanto antes se inicien, menor será la estancia hospitalaria y mayor la tasa de supervivencia. [4]

Código según CIE-10 y CIE-11

La CIE-10-MC tiene entradas separadas para las complicaciones sistémicas: K76.7 síndrome hepatorrenal, K76.81 síndrome hepatopulmonar, K76.82 encefalopatía hepática y «otras enfermedades hepáticas especificadas» (K76.89). Para la hipertensión portal y las venas varicosas, se utilizan los códigos de las secciones I81-I86 e I85-I86. Este nivel de detalle facilita la contabilización y la asignación de rutas (por ejemplo, indicaciones de trasplante en el síndrome hepatopulmonar o la hipertensión portopulmonar). [5]

En la CIE-11, las complicaciones sistémicas se recogen en el bloque DB99 «Ciertas enfermedades hepáticas específicas»: DB99.2 síndrome hepatorrenal, DB99.3 hipertensión portopulmonar, DB99.4 síndrome hepatopulmonar, DB99.5 encefalopatía hepática, DB99.7-DB99.8 insuficiencia hepática. El sistema permite la poscoordinación, añadiendo datos sobre la causa, la gravedad y las afecciones asociadas. [6]

Tabla 1. Códigos CIE para complicaciones sistémicas clave

Complicación	CIE-10-MC	CIE-11
Síndrome hepatorrenal	K76.7	DB99.2
Síndrome hepatopulmonar	K76.81	DB99.4
Hipertensión portopulmonar	(en la CIE-10 se codifica según hipertensión pulmonar/antecedentes; a menudo I27.2 + código de enfermedad hepática)	DB99.3
Encefalopatía hepática	K76.82	DB99.5
Insuficiencia hepática (no especificada)	K72.9 (según la sección K72*)	DB99.7 / DB99.8

Epidemiología

La enfermedad hepática crónica es un problema mundial importante, responsable de aproximadamente 2 millones de muertes al año (aproximadamente el 4 % del total de muertes), la mayoría de las cuales se deben a complicaciones de la cirrosis y el cáncer hepático primario. El número total de nuevos casos de cirrosis en 2019 superó los 2 millones, y el número de muertes superó los 1,47 millones. [7]

El síndrome hepatopulmonar se detecta en el 5-30% de los pacientes evaluados para trasplante hepático (en diferentes registros, entre el 4% y el 47%) y aumenta significativamente la mortalidad sin trasplante. Se detecta con mayor frecuencia en la cirrosis descompensada y suele determinar la prioridad en la lista de espera. [8]

La hipertensión portopulmonar se presenta en aproximadamente el 5-10% de los candidatos a trasplante de hígado y representa entre el 5% y el 15% de todos los casos de hipertensión arterial pulmonar; si no se detecta a tiempo, empeora el pronóstico del trasplante. La ecocardiografía es obligatoria para todos los candidatos. [9]

La sarcopenia en la cirrosis es uno de los problemas sistémicos más comunes: los metaanálisis muestran una prevalencia promedio del 33-44% (mayor en hombres y con Child-Pugh clase C) y una asociación consistente con la supervivencia. Esto explica las estrictas recomendaciones nutricionales de las guías actuales. [10]

Tabla 2. Prevalencia de complicaciones clave

Estado	Evaluación de prevalencia	Fuentes
Síndrome hepatopulmonar	5-32% de los candidatos a trasplante (rango en la literatura 4-47%)	[11]
Hipertensión portopulmonar	5-10% de los candidatos a trasplante	[12]
Sarcopenia en la cirrosis	33-44% (más alto en casos graves)	[13]
Mortalidad por cirrosis (global, 2019)	~1,47 millones de muertes	[14]

Razones

Las alteraciones sistémicas son consecuencia directa de tres factores desencadenantes: hipertensión portal, insuficiencia hepática y cambios inflamatorios-metabólicos. La hipertensión portal desencadena derivación sanguínea, esplenomegalia, circulación hiperdinámica, translocación bacteriana y acumulación de líquidos. La insuficiencia hepática reduce la síntesis de proteínas (albúmina, factores de coagulación) y dificulta la desintoxicación de amoníaco y hormonas. [15]

Cada síndrome tiene sus propios desencadenantes. El síndrome hepatorrenal es la etapa final de la vasodilatación cirrótica, con una disminución del volumen arterial efectivo y la perfusión renal; las endotoxinas y la inflamación desempeñan un papel importante. El síndrome hepatopulmonar se desarrolla debido a la dilatación patológica de los vasos y cortocircuitos pulmonares en el contexto de una enfermedad hepática. La hipertensión portopulmonar, por otro lado, consiste en un aumento de la resistencia vascular pulmonar y la remodelación arterial. [16]

La sarcopenia y la osteodistrofia se ven agravadas por la deficiencia de proteínas y energía, el hipogonadismo, la deficiencia de vitamina D, la inflamación crónica y los trastornos del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada. El alcohol y la colestasis aceleran aún más la pérdida ósea y muscular. [17]

Finalmente, en pacientes con cirrosis, se desarrolla un desequilibrio hemostático: disminuyen los factores procoagulantes y anticoagulantes, aumentan los niveles del factor de von Willebrand y disminuye la sensibilidad a la trombomodulina. Por lo tanto, la trombosis y la hemorragia de la vena porta son dos caras de la misma moneda, y confiar únicamente en el índice internacional normalizado (INR) ya no es eficaz. [18]

Factores de riesgo

El riesgo de complicaciones sistémicas aumenta con la cirrosis descompensada (clase BC de Child-Pugh), las descompensaciones frecuentes (ascitis, hemorragia), la hiponatremia, las infecciones (incluida la peritonitis bacteriana espontánea) y el abuso de alcohol. Estos marcadores se asocian particularmente con el síndrome hepatorrenal y un pronóstico desfavorable sin trasplante. [19]

Los síndromes hepatopulmonares y portopulmonares se caracterizan por hipertensión portal prolongada, derivación sanguínea y estímulos inflamatorios. La hipertensión portopulmonar es más frecuente en mujeres y en enfermedades hepáticas autoinmunes, y su presencia aumenta el riesgo quirúrgico. [20]

La sarcopenia se ve favorecida por una nutrición proteico-energética inadecuada, ayunos frecuentes, hipoglucemia nocturna, hipogonadismo, hipotestosteronemia, deficiencia de vitamina D e inactividad física. La cirrosis inducida por alcohol acelera el desarrollo de la sarcopenia. [21]

Los trastornos óseos (osteodistrofia hepática) son más frecuentes en las enfermedades hepáticas colestásicas y el alcoholismo; el riesgo de fracturas sin traumatismo alcanza el 7-35% en diferentes cohortes, lo que requiere una detección activa. [22]

Patogenesia

La hipertensión portal causa circulación hiperdinámica: vasodilatación periférica, alto gasto cardíaco y baja resistencia vascular sistémica. Esto reduce el volumen arterial efectivo y activa los sistemas vasoconstrictores (renina-angiotensina, simpático), lo que en los riñones provoca vasoconstricción y disminución de la filtración, la base del síndrome hepatorrenal. [23]

En los pulmones se desarrollan dos trayectorias opuestas. En el síndrome hepatopulmonar, se observa dilatación capilar difusa y cortocircuitos que dificultan la oxigenación (aumento de la hipoxemia en posición vertical —ortodesoxia—). En la hipertensión portopulmonar, se observa remodelación arterial y aumento de la resistencia, en consonancia con la hipertensión arterial pulmonar. Ambas afecciones aumentan la mortalidad e influyen en la estrategia de trasplante. [24]

El desequilibrio de la hemostasia es la clave de las paradojas de hemorragia/trombosis: una disminución de los factores II, V y VII, junto con una deficiencia de las proteínas C y S, se compensa con un aumento del factor de von Willebrand y una disminución de ADAMTS13; el resultado es un equilibrio frágil que no se refleja adecuadamente en la razón internacional normalizada. Esto requiere nuevos enfoques para la prevención y corrección de las hemorragias. [25]

La inflamación crónica, la resistencia a la insulina y la deficiencia de aminoácidos de cadena ramificada provocan sarcopenia; la colestasis y la deficiencia de vitamina D provocan osteodistrofia. Estos procesos son parcialmente reversibles y responden mejor a programas combinados de nutrición y ejercicio. [26]

Síntomas

Las manifestaciones sistémicas forman un síndrome de descompensación: fatiga, disminución de la tolerancia al ejercicio, edema, ascitis, calambres en las piernas, susceptibilidad a infecciones, prurito, inversión del sueño nocturno y dificultades cognitivas (encefalopatía hepática). En la exploración física, se observan arañas vasculares, eritema palmar, atrofia muscular y pérdida de peso. [27]

Los signos de complicaciones pulmonares incluyen disnea, que empeora al estar de pie (ortodesoximia), lo que sugiere síndrome hepatopulmonar; intolerancia progresiva al ejercicio y síncope (posiblemente hipertensión portopulmonar). Estos síntomas suelen estar enmascarados por ascitis y anemia, por lo que es necesario un cribado específico. [28]

El síndrome hepatorrenal se manifiesta por una disminución drástica de la diuresis, un aumento de la creatinina en presencia de ascitis e hiponatremia en ausencia de shock, nefrotoxinas y daño renal estructural. Es importante reconocerlo rápidamente, ya que el pronóstico se deteriora drásticamente sin intervención etiotrópica ni trasplante. [29]

La sarcopenia se manifiesta con debilidad, dificultad para subir escaleras, caídas y recuperación lenta tras la hospitalización. La tomografía computarizada/resonancia magnética revela un índice de masa muscular bajo a la altura de la tercera vértebra lumbar. El dolor de espalda y las fracturas por fragilidad sugieren osteodistrofia. [30]

Clasificación, formas y etapas

Clínicamente, resulta conveniente dividir las complicaciones sistémicas según los órganos diana: renales (síndrome hepatorrenal), pulmonares (síndrome hepatopulmonar, hipertensión portopulmonar), neurológicas (encefalopatía), vasculares y de hemostasia (desequilibrio de la hemostasia), musculoesqueléticas (sarcopenia, osteodistrofia). Con frecuencia, se presentan varios dominios en un mismo paciente. [31]

La descompensación de la cirrosis se clasifica en compensada (sin ascitis ni sangrado) y descompensada (ascitis, sangrado, encefalopatía, ictericia). La presencia de síndrome hepatopulmonar o portopulmonar aumenta la prioridad del trasplante y requiere una vía de evaluación independiente. [32]

El síndrome hepatopulmonar se clasifica según la PaO₂: leve (≥80 mmHg), moderada (60-79), grave (50-59), muy grave (≤50). La hipertensión portopulmonar se clasifica según la hemodinámica del cateterismo cardíaco derecho y la clase funcional. [33]

La sarcopenia se define por la pérdida de masa y fuerza muscular: el índice de área muscular L3 en la TC y la prueba de agarre de la mano/elevación de la silla son criterios validados; cuanto más bajas sean las puntuaciones, mayor será el riesgo de complicaciones y muerte. [34]

Tabla 3. Dominios orgánicos de los trastornos sistémicos en las enfermedades hepáticas

Dominio	Ejemplos de estados	Evaluación básica
Riñones	Síndrome hepatorrenal	Creatinina, sodio, análisis de orina, exclusión de nefrotoxinas.
Pulmones/vasos	Síndrome hepatopulmonar, hipertensión portopulmonar	Oximetría de pulso en posición acostada o de pie, ecocardiografía y análisis de gases en sangre.
Sistema nervioso	Encefalopatía hepática	Clínica, psicometría (en forma mínima)
Hemostasia	"Reequilibrio", trombosis portal	Tabla de hemostasia, pruebas viscoelásticas según indicaciones
Músculos/huesos	Sarcopenia, osteodistrofia	Masa/fuerza, CT-L3, densitometría, vitamina D

Complicaciones y consecuencias

Sin un manejo activo, las complicaciones sistémicas provocan rehospitalizaciones, infecciones, hemorragias, caídas y fracturas, y aumentan drásticamente el riesgo de muerte. Los síndromes hepatopulmonares y portopulmonares afectan la supervivencia y pueden limitar la disponibilidad de trasplantes sin corrección previa. [35]

El síndrome hepatorrenal es una de las complicaciones más mortales de la descompensación; sin trasplante, el eje hepatorrenal suele progresar a diálisis y fallo multiorgánico. La aprobación de la terlipresina ha cambiado el estándar de atención, pero el diagnóstico temprano y la selección de pacientes son cruciales. [36]

La sarcopenia reduce la tolerancia a los procedimientos (incluido el trasplante), aumenta la frecuencia de infecciones y retrasa la rehabilitación. La osteodistrofia aumenta el riesgo de fracturas de baja energía (7-35 % en cohortes), lo que afecta directamente la calidad de vida. [37]

Los errores en la evaluación de la coagulopatía (basándose únicamente en el índice internacional normalizado y las plaquetas) pueden provocar una sobrecorrección con hemoderivados y trombosis, o una subestimación del riesgo de sangrado durante la endoscopia/punción. Se necesitan enfoques modernos y el uso selectivo de pruebas viscoelásticas. [38]

Cuándo consultar a un médico

Inmediatamente: si presenta dificultad para respirar creciente (especialmente si empeora al estar de pie), síncope, heces negras o vómitos con aspecto de posos de café, disminución brusca de la diuresis, confusión, debilidad intensa o fiebre. Esto puede indicar síndrome hepatopulmonar, hemorragia por varices, síndrome hepatorrenal, encefalopatía o infección. [39]

En los próximos días, con nueva ascitis/crecimiento abdominal rápido, aumento del edema, picazón refractaria, calambres en las piernas, caídas, pérdida de peso o desgaste muscular, es necesaria una revisión de la nutrición, el entrenamiento y la terapia y, a veces, una derivación para una derivación portosistémica transyugular. [40]

Durante la preparación para el trasplante, es esencial informar cualquier episodio de dificultad para respirar, disminución de la saturación de oxígeno, desmayos e intolerancia al ejercicio: esto determina el alcance de los exámenes adicionales (ecocardiografía, análisis de gases en sangre, cateterismo cardíaco derecho). [41]

Es importante que los pacientes y sus familias sepan que el tratamiento temprano cuando los síntomas cambian reduce el riesgo de complicaciones graves y preserva la capacidad de trasplante. [42]

Diagnóstico (pruebas, diagnóstico instrumental, paso a paso)

Paso 1. Paquete básico de descompensación. Hemograma completo y bioquímica (incluyendo bilirrubina, albúmina, creatinina, sodio), perfil de coagulación, proteína C reactiva; ecografía Doppler de flujo portal; paracentesis diagnóstica para cualquier ascitis nueva o que empeore. El objetivo es confirmar la descompensación y descartar infecciones y trombosis. [43]

Paso 2. Detección de síndromes pulmonares. Oximetría de pulso en decúbito supino/de pie (una disminución de la saturación durante la verticalización es un indicio de síndrome hepatopulmonar), análisis de gases en sangre arterial; ecocardiografía en todos los candidatos a trasplante para detectar hipertensión portopulmonar; si se sospecha, cateterismo cardíaco derecho. [44]

Paso 3. Evaluación renal. Descartar shock, hipovolemia, nefrotoxinas y daño estructural; si se sospecha síndrome hepatorrenal, realizar una prueba de albúmina temprana y terapia vasoconstrictora según el protocolo, mientras se analiza simultáneamente la estrategia de trasplante/puente. [45]

Paso 4. Músculos y huesos. Detección de sarcopenia (masa y fuerza: prensión manual, análisis de heces, CT-L3 si está disponible), densitometría para colestasis/cirrosis crónica, evaluación de vitamina D y calcio. Evaluación nutricional simultánea (requerida con el cálculo de proteínas). [46]

Tabla 4. Minialgoritmos para dos síndromes “elusivos”

Síndrome	Ruta de diagnóstico	Criterio clave
Hepatopulmonar	Saturación acostado/de pie → composición de gases en sangre → eco de contraste para derivaciones intrapulmonares	PaO₂ ↓ y shunts intrapulmonares en enfermedad hepática
Hipertensión portopulmonar	Eco para todos los candidatos → si se sospecha, cateterismo cardíaco derecho	Aumento de la resistencia vascular pulmonar en presencia de hipertensión portal

Diagnóstico diferencial (ciencia popular)

La disnea en un paciente con cirrosis no siempre se debe a ascitis y anemia. El síndrome hepatopulmonar empeora con la postura vertical, la hipertensión portopulmonar causa disnea de esfuerzo e insuficiencia ventricular derecha, y la embolia pulmonar y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica se descartan mediante angiografía por TC/espirometría. [47]

La disfunción renal aguda no siempre se debe a un síndrome hepatorrenal: es importante descartar hipovolemia (diarrea, diuréticos), causas intrarrenales (necrosis tubular aguda) y obstrucción. Los indicios incluyen análisis de orina, ecografía renal y respuesta a la albúmina. [48]

El sangrado en la cirrosis no siempre se debe a un bajo recuento de plaquetas: la hipertensión portal (varices) suele ser la causa, y en ocasiones la trombosis se debe a un desequilibrio. De ahí la importancia de la endoscopia y la ecografía Doppler, en lugar de ajustar ciegamente el índice internacional normalizado. [49]

La debilidad y las caídas no son solo "astenia". La sarcopenia se diagnostica objetivamente (peso y fuerza) y requiere estrategias activas de nutrición y entrenamiento; la depresión y la deficiencia de hierro son acompañantes frecuentes y requieren tratamiento. [50]

Tratamiento

1) Principios básicos. El manejo de las complicaciones se basa en la eliminación de los desencadenantes (alcohol, infecciones, nefrotoxinas), el control de la hipertensión portal y el mantenimiento de las reservas (proteínas, energía, micronutrientes, actividad física). El contacto temprano con el centro de trasplantes en caso de cualquier descompensación es una medida estratégica. [51]

2) Ascitis y descompensaciones recurrentes. Restricción de sodio en la dieta, espironolactona ± furosemida, paracentesis periódica para ascitis a tensión con albúmina; si es refractaria, considerar la derivación portosistémica transyugular (TIPS) como puente al trasplante. [52]

3) Síndrome hepatorrenal. Terapia inicial: albúmina + vasoconstrictores. Desde septiembre de 2022, la terlipresina (Terlivaz) está aprobada en EE. UU., el primer fármaco que ha demostrado aumentar la probabilidad de reversibilidad de la LRA-HRS; es importante evitarla en pacientes con alto riesgo de complicaciones respiratorias y monitorizar su eficacia. En caso de no disponer de terlipresina, se debe administrar noradrenalina en la unidad de cuidados intensivos. Se mantiene una lista de espera paralela para trasplantes. [53]

4) Encefalopatía hepática. El tratamiento de primera línea consiste en lactulosa, ajustada a 2-3 deposiciones blandas al día (para evitar la deshidratación). Como profilaxis secundaria tras una recaída, se añade rifaximina; esto reduce el riesgo de nuevos episodios. Es fundamental identificar y tratar cualquier desencadenante (infección, hemorragia, estreñimiento, desequilibrio electrolítico). [54]

5) Síndrome hepatopulmonar. Sintomáticamente, se administra oxígeno para la hipoxemia; el tratamiento radical consiste en el trasplante de hígado, que puede revertir completamente el síndrome. La selección basada en la gravedad de la PaO₂ y los riesgos es fundamental; en formas muy graves, el riesgo de complicaciones perioperatorias aumenta, pero los datos de supervivencia tras el trasplante son alentadores. [55]

6) Hipertensión portopulmonar. El tratamiento se basa en las directrices para la hipertensión pulmonar: evaluación hemodinámica, terapia vasodilatadora específica (inhibidores de la fosfodiesterasa-5, antagonistas del receptor de endotelina, prostanoides) según esté indicado, seguida de la consideración del trasplante tras optimizar la presión arterial pulmonar. El cribado regular es obligatorio para todos los candidatos a trasplante. [56]

7) Reequilibrio de la hemostasia e intervenciones invasivas. La corrección profiláctica rutinaria del índice internacional normalizado/recuento plaquetario no está indicada en pacientes estables; las decisiones se toman según la presentación clínica y el riesgo de la intervención, considerando el uso de métodos viscoelásticos en casos de alto riesgo. La anticoagulación para la trombosis de la vena porta puede estar indicada y es segura si se selecciona adecuadamente. [57]

8) Sarcopenia: nutrición y ejercicio. La ingesta recomendada es de 1,2-1,5 g de proteína/kg de peso corporal al día (mayor en caso de descompensación), energía adecuada, minimizar el hambre nocturna (refrigerios proteicos tardíos) y preferir proteínas vegetales y lácteas. Se añade entrenamiento de resistencia 2-3 veces por semana y ejercicio aeróbico. La suplementación con aminoácidos de cadena ramificada es una opción: los metaanálisis muestran beneficios para diversos resultados (incluido el riesgo de encefalopatía), aunque los resultados para la fuerza muscular pura son contradictorios. [58]

9) Osteodistrofia y prevención de fracturas. Detección de deficiencia de vitamina D y densitometría en grupos de riesgo (colestasis, cirrosis crónica, esteroides). La base es la vitamina D y el calcio, la abstinencia de alcohol y la actividad física con pesas; si está indicado, bifosfonatos (con precaución en casos de alta vulnerabilidad osteonecrótica mandibular y reflujo). El objetivo es reducir el riesgo de fracturas, que en pacientes con hepatopatía crónica puede alcanzar el 7-35 %. [59]

10) Trasplante de hígado y tratamientos puente. Para el síndrome hepatopulmonar, el sangrado recurrente, la ascitis refractaria y el síndrome hepatorrenal progresivo, el trasplante sigue siendo el único tratamiento definitivo. Los tratamientos puente incluyen la TIPS, fármacos vasoactivos, programas de terapia nutricional y fisioterapéutica, y la administración activa de albúmina cuando esté debidamente indicada. [60]

Tabla 5. Terapia dirigida para complicaciones clave

Estado	Primera línea	Alternativas/adiciones
Ascitis (refractaria)	Paracentesis + albúmina, diuréticos	CONSEJOS, lista de espera para trasplantes
Síndrome hepatorrenal	Albúmina + terlipresina (o noradrenalina en UCI)	Lista de espera temprana, la diálisis como puente
Encefalopatía	Lactulosa, corrección de desencadenantes	Rifaximina para la prevención de recaídas
Síndrome hepatopulmonar	Oxígeno	Trasplante de hígado
Hipertensión portopulmonar	Terapia específica para la HAP, optimización	Trasplante después de la estabilización

Tabla 6. Nutrición y ejercicio para la cirrosis (lista corta)

Componente	Recomendación
Proteína	1,2-1,5 g/kg/día
Energía	Individualmente, a menudo 30-35 kcal/kg/día
Aperitivos	Merienda nocturna con proteínas/carbohidratos
Ejercicio	Entrenamiento de fuerza 2-3 veces por semana + entrenamiento aeróbico
Suplementos	Aminoácidos de cadena ramificada según indicaciones

Prevención

Los aspectos básicos son el seguimiento de la causa subyacente (hepatitis viral, alcohol, disfunción metabólica) y la detección temprana de complicaciones: endoscopia para varices, ecografía Doppler, pruebas diagnósticas, vacunación (hepatitis A/B, neumococo, influenza) y apoyo nutricional. Esto reduce la incidencia de descompensación y hospitalización. [61]

Para pacientes con descompensación se recomienda un programa de “minimización de desencadenantes”: no tomar antiinflamatorios no esteroideos ni fármacos nefrotóxicos, precaución con los sedantes, tratamiento temprano de las infecciones, control del estreñimiento y del equilibrio hidroelectrolítico. [62]

En los candidatos a trasplante se requiere una evaluación obligatoria de hipertensión portopulmonar (eco) y síndrome hepatopulmonar (saturación, gases en sangre), así como un protocolo de preparación (vacunas, optimización física, nutrición). [63]

Contra la sarcopenia y la osteodistrofia: entrenamiento y nutrición precoces (ver tabla), corrección de vitamina D, abstinencia de alcohol, exposición solar segura y entrenamiento con pesas. [64]

Pronóstico

A nivel global, el pronóstico se determina por la presencia y la gravedad de las complicaciones sistémicas. La presencia de síndromes hepatopulmonares o portopulmonares sin trasplante empeora la supervivencia; un trasplante exitoso puede revertir por completo la hipoxemia en el síndrome hepatopulmonar y mejorar significativamente la evolución de la hipertensión portopulmonar con una terapia preoperatoria cuidadosamente seleccionada. [65]

En el síndrome hepatorrenal, la aparición de la terlipresina ha mejorado los resultados a corto plazo, pero la supervivencia a largo plazo aún depende del trasplante. Es importante reconocer el síndrome de forma temprana e iniciar el tratamiento con prontitud. [66]

La sarcopenia y las deficiencias nutricionales son fuertes predictores independientes de muerte y complicaciones; afortunadamente, son modificables mediante programas de nutrición activa y ejercicio, especialmente cuando se inician antes de intervenciones importantes. [67]

A nivel de población, a pesar del aumento en el número absoluto de casos, las tasas de mortalidad estandarizadas por cirrosis están disminuyendo, gracias a las vacunaciones, la terapia antiviral, una mejor prevención de las complicaciones y el desarrollo del trasplante. [68]

Tabla 7. Qué mejora/empeora el pronóstico

Factor	Influencia
Detección temprana y corrección de complicaciones	Mejora la capacidad de supervivencia
Presencia de HPS/PoPH sin trasplante	Lo empeora
Terlipresina para HRS + enrutamiento oportuno	Mejora los resultados a corto plazo
Sarcopenia/coronación sin intervención	Lo empeora

Preguntas frecuentes

1) ¿Por qué tengo pruebas de coagulación deficientes, pero el médico no me transfunde plasma antes de la endoscopia?
En la cirrosis, la coagulación está desequilibrada: las pruebas simples a menudo sobreestiman el riesgo de sangrado. La decisión de corregirla se toma individualmente, teniendo en cuenta el procedimiento y las pruebas modernas. [69]

2) ¿La disnea se debe a ascitis o a los pulmones?
Si empeora al estar de pie y mejora al estar acostado, es típico del síndrome hepatopulmonar; en la hipertensión portopulmonar, la disnea aumenta con el esfuerzo y es posible que se produzcan desmayos. El examen incluye la saturación de oxígeno en posición acostada o de pie, gasometría arterial y ecocardiografía. [70]

3) ¿Es posible aumentar la masa muscular con cirrosis?
Sí. Proteínas 1,2-1,5 g/kg/día, un refrigerio tardío, entrenamiento de fuerza 2-3 veces por semana y, si está indicado, aminoácidos de cadena ramificada mejoran la masa/función muscular y reducen el riesgo de descompensación (aunque el efecto sobre la fuerza neta varía según los estudios). [71]

4) ¿Qué hacer si la diuresis disminuye y los niveles de creatinina aumentan?
No se demore: descarte deshidratación/nefrotoxinas, realice una prueba de albúmina y considere la terapia vasoactiva. En países donde se dispone de terlipresina, su administración temprana aumenta la probabilidad de reversibilidad. Al mismo tiempo, contacte con el centro de trasplantes. [72]

5) ¿Ayudará el TIPS a combatir la ascitis de forma definitiva?
El TIPS suele controlar la ascitis refractaria y reduce la frecuencia de paracentesis. Sin embargo, el método requiere selección (riesgos de encefalopatía, contraindicaciones cardiopulmonares) y se considera un puente hacia el trasplante, no una panacea. [73]

Tabla 8. Mini-cribado de complicaciones sistémicas en cada visita

Qué preguntar/medir	Para qué
Saturación en reposo y tras una caminata de 3 minutos	Búsqueda temprana de HPS/PoPH
Prueba de peso corporal, agarre de la mano y elevación de la silla	Sarcopenia
Medicamentos para la diuresis/sed/AINE	Riesgo de HRS
Estreñimiento/sueño/confusión	Encefalopatía
Estado de vacunación	Prevención de infecciones