Tratamiento del tumor de Wilms

El tratamiento del tumor de Wilms implica un enfoque multimodal que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. Todos los pacientes se someten a nefrectomía y terapia citostática. La secuencia óptima de cirugía y quimioterapia sigue siendo controvertida. La radioterapia se administra como tratamiento adyuvante, con una alta prevalencia del proceso tumoral, así como en presencia de factores desfavorables para la progresión de la enfermedad. El tratamiento del tumor de Wilms se determina según el estadio de la enfermedad y la anaplasia tumoral.

En América del Norte, el enfoque estándar para tratar el tumor de Wilms es la nefrectomía inmediata seguida de quimioterapia con o sin radioterapia posoperatoria.

Tratamiento del tumor de Wilms según el estadio y la estructura histológica del tumor

Estadio del tumor	Histología	Operación	Quimioterapia	Radioterapia
Yo, yo	Favorable	Nefrectomía	Vincristina, dactinomicina (18 semanas)	No
I	Anaplasia
III, IV	Favorable	Nefrectomía	Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina (24 semanas)	Sí
II, III, IV	Anaplasia focal
II, III, IV	Anaplasia difusa	Nefrectomía	Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etopósido (24 meses)	Sí

* Dosis focales totales: al lecho del riñón extirpado - 10,8 Gy; a todos los pulmones en pacientes con metástasis pulmonares - 12 Gy.

En Europa, los pacientes con tumor de Wilms reciben quimioterapia preoperatoria con vincristina y dactinomicina, seguida de nefrectomía y tratamiento posoperatorio. El régimen, en las diferentes etapas de la enfermedad, no difiere significativamente de los estándares norteamericanos mencionados anteriormente. El protocolo europeo para el tratamiento del tumor de Wilms implica el uso de dosis más altas de radiación (15-30 Gy).

La quimioterapia utilizada para el tumor de Wilms se basa en regímenes que incluyen dactinomicina, vincristina y doxorrubicina como tratamiento de primera línea, y ciclofosfamida y etopósido como tratamiento de rescate para el tumor de Wilms en caso de recurrencia tumoral o en pacientes con pronóstico desfavorable. Las dosis de los fármacos antitumorales dependen del estadio y de la superficie corporal del niño.

Dosis estimadas de fármacos antitumorales utilizados en el tumor de Wilms

Escenario	Preparación	Dosis
I	Dactinomicina	1000 mcg/ m2
	Vincristina	1,5 mg/ m2
II	Dactinomicina	1000 mcg/ m2
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorrubicina	40 mg/ m2
	ciclofosfamida	100 mg/ m2
	Etopósido	400 mg/ m2
III	Dactinomicina	1,2 mg/ m2 (no más de 2 mg)
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorrubicina	50 mg/ m2
	ciclofosfamida	600 mg/ m2
	Etopósido	100 mg/ m2
IV	Dactinomicina	1,2 mg/ m2 (no más de 2 mg)
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorrubicina	50 mg/ m2
	ciclofosfamida	600 mg/ m2
	Etopósido	100 mg/ m2

Gestión adicional

Para detectar de forma temprana y tratar adecuadamente el tumor de Wilms y la recurrencia tumoral, todos los pacientes se someten a un cuidadoso seguimiento dinámico, cuya frecuencia y tipo están determinados por el estadio y la estructura histológica del tumor.

Tácticas de observación dinámica para pacientes con tumor de Wilms

Estadio y estructura histológica	Tipo de examen	Modo
Todos los pacientes	Radiografía de tórax	6 semanas y 3 meses después de la cirugía, luego cada 3 meses (5 veces), cada 6 meses (3 veces), anualmente (2 veces)
Estadios 1 y II, histología favorable	Ecografía de la cavidad abdominal y del espacio retroperitoneal	Anualmente (6 veces)
Estadio III, histología favorable	Ecografía de la cavidad abdominal y del espacio retroperitoneal	6 semanas y 3 meses después de la cirugía. Luego, cada 3 meses (5 veces). Cada 6 meses (3 veces), anualmente (12 veces).
Todos los estadios, estructura histológica desfavorable	Ecografía de la cavidad abdominal y del espacio retroperitoneal	Cada 3 meses (4 veces), luego cada 6 meses (4 veces)

Pronóstico del tumor de Wilms

El pronóstico para los niños con tumor de Wilms es favorable. El tratamiento trimodal del tumor de Wilms logra la recuperación en el 80-90% de los pacientes.

Con una variante histológica favorable del tumor, las tasas de supervivencia global y libre de recaída a cuatro años de los pacientes con estadio I son del 98 y 92%, estadio II - 96 y 85%, estadio III - 95 y 90%, estadio IV - 90 y 80%, respectivamente.

Los pacientes con tumores bilaterales sincrónicos tienen una tasa de supervivencia remota del 70-80%, y los metacrónicos, del 45-50%. El tumor de Wilms con recidivas tiene un pronóstico moderado (supervivencia global del 30-40%).