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Tratamiento del tumor de Wilms
Último revisado: 19.11.2021
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El tratamiento del tumor de Wilms consiste en un enfoque multimodal, que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. Todos los pacientes se someten a nefrectomía y terapia citostática. La cuestión de la secuencia óptima de cirugía y quimioterapia sigue siendo controvertida. La radioterapia se realiza en modo adyuvante, con una alta prevalencia del proceso tumoral, así como en presencia de factores desfavorables para la progresión de la enfermedad. El tratamiento del tumor de Wilms se determina según la etapa de la enfermedad y la anaplasia tumoral.
En América del Norte, el enfoque estándar para tratar el tumor de Wilms es la nefrectomía inmediata seguida de quimioterapia con o sin radioterapia postoperatoria .
Tratamiento del tumor de Wilms según el estadio y la estructura histológica del tumor
Etapa del tumor |
Histología |
Operación |
Quimioterapia |
Radioterapia |
I, II |
Favorable |
Nefrectomía |
Vincristina, dactinomicina (18 semanas) |
No |
Yo |
Anaplasia |
|||
III, IV |
Favorable |
Nefrectomía |
Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina (24 días) |
Sí |
II, III, IV |
Anaplasia focal |
|||
II, III, IV |
Anaplasia difusa |
Nefrectomía |
Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, estoposide (24 meses) |
Sí |
* Dosis focales totales: en la cama del riñón eliminado - 10.8 Gy. En todos los pulmones en pacientes con metástasis en los pulmones -12 Gy.
En Europa, en pacientes con tumor de Wilms recibir quimioterapia preoperatoria con vincristina y dactinomicina nefrectomía con posterior ejecución y llevar a cabo el tratamiento post-operatorio, el tratamiento de los cuales con diferentes etapas de la enfermedad no fueron significativamente diferentes de los estándares norteamericanos dados anteriormente. El protocolo europeo para el tratamiento del tumor de Wilms implica el uso de dosis más altas de radiación (15-30 Gy).
La quimioterapia, utilizada en el tumor de Wilms, se basa en regímenes con la inclusión de dactinomicina. Vincristina y doxorrubicina como terapia de primera línea y ciclofosfamida, etopósido - como un tratamiento para salvar la vida de tumor recurrente Wilms tumor o pacientes y pobres grupo de pronóstico. Las dosis de medicamentos antitumorales dependen de la etapa y el área de la superficie del cuerpo del niño.
Dosis calculadas de medicamentos antitumorales utilizados en el tumor de Wilms
Etapa
|
La droga
|
Dosis
|
Yo | Daktinomitsin | 1000 μg / m 2 |
Vinkristin | 1.5 mg / m 2 | |
II | Daktinomitsin | 1000 μg / m 2 |
Vinkristin | 1.5 mg / m 2 | |
Doxorrubicina | 40 mg / m 2 | |
Ciclofosfamida | 100 mg / m 2 | |
Etopósido | 400 mg / m 2 | |
III | Daktinomitsin | 1,2 mg / m 2 (no más de 2 mg) |
Vinkristin | 1.5 mg / m 2 | |
Doxorrubicina | 50 mg / m 2 | |
Ciclofosfamida | 600 mg / m 2 | |
Etopósido | 100 mg / m 2 | |
IV | Daktinomitsin | 1,2 mg / m 2 (no más de 2 mg) |
Vinkristin | 1.5 mg / m 2 | |
Doxorrubicina | 50 mg / m 2 | |
Ciclofosfamida | 600 mg / m 2 | |
Etopósido | 100 mg / m 2 |
Gestión adicional
Con el propósito de la detección oportuna y el tratamiento adecuado del tumor de Wilms, la recurrencia del tumor para todos los pacientes se controla cuidadosamente, la frecuencia y el tipo de los cuales están determinados por el estadio y la estructura histológica del tumor.
Tácticas de observación dinámica de pacientes con tumor de Wilms
Etapa y estructura histológica |
Tipo de examen |
Modo |
Todos los pacientes |
Radiografía de tórax |
6 semanas y 3 meses después de la operación, luego cada 3 meses (5 veces), cada 6 meses (3 veces), anualmente (2 veces) |
Etapas 1 y II, estructura histológica favorable |
Ultrasonido de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal |
Anualmente (6 veces) |
Etapa III, estructura histológica favorable |
Ultrasonido de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal |
6 semanas y 3 meses después de la operación. Luego cada 3 meses (5 veces). Cada 6 meses (3 veces), anualmente 12 veces) |
Todas las etapas, estructura histológica desfavorable |
Ultrasonido de la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal |
Cada 3 meses (4 veces), luego cada 6 meses (4 veces) |
Pronóstico del tumor de Wilms
El pronóstico en niños que sufren de tumor de Wilms es favorable. El tratamiento tridimensional del tumor de Wilms conduce a la recuperación del 80-90% de los casos.
Con una forma de realización favorable de tumor de cuatro años de supervivencia y en general libre de recidiva histológica de pacientes con estadio I fue del 98 y el 92%, la etapa II - 96 y 85%, III paso - 95 y 90%, IV etapa - 90 y 80%, respectivamente.
Los pacientes con tumores bilaterales sincrónicos tienen una tasa de supervivencia a largo plazo, que llega al 70-80%, metacrónica al 45-50%. El tumor de Wilms con recaídas tiene un pronóstico moderado (la supervivencia general es del 30-40%).