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Tumor de Wilms - Información general
Último revisado: 04.07.2025
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El tumor de Wilms recibe su nombre del cirujano alemán Max Wilms (1867-1918), quien publicó por primera vez una descripción de siete casos de este tumor en niños en 1899.
Epidemiología del tumor de Wilms
El tumor de Wilms representa el 5,8 % de todas las neoplasias malignas en niños. Su incidencia en la población pediátrica es de 7,20 por 100 000. La edad promedio de los afectados es de 36 meses en niños y de 43 meses en niñas. La incidencia máxima se registra entre los 2 y los 4 años. En menores de 5 años, este tumor ocupa el tercer o cuarto lugar en incidencia, representando aproximadamente la mitad de todas las neoplasias detectadas en niños de esta edad. La tasa de incidencia entre niños y niñas es la misma.
[ Causas y patogenia del tumor de Wilms
El tumor de Wilms en el 60% de los casos es consecuencia de una mutación somática, el 40% de los tumores de Wilms son causados por mutaciones determinadas hereditariamente. Las mutaciones de los genes supresores recesivos WT1, WT2 y p53, ubicados en el cromosoma 11, son de gran importancia en la patogénesis de este tumor. Según la teoría de la carcinogénesis en dos etapas de Knudson, el mecanismo de inicio del tumor de Wilms puede considerarse una mutación en la célula germinal y luego un cambio en el gen alternativo en el cromosoma homólogo. Además de las aberraciones idiopáticas, el tumor de Wilms puede ser una manifestación de síndromes hereditarios como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental), hemihipertrofia, síndrome de Denys-Drash (trastornos intersexuales, nefropatía, tumor de Wilms) y síndrome de Le-Fraumeni.
Síntomas del tumor de Wilms
El síntoma más común del tumor de Wilms en niños es la aparición asintomática de un tumor palpable (61,6%). Con frecuencia, la neoplasia se detecta durante la exploración física del niño sin ninguna molestia (9,2%). Además, pueden presentarse macrohematuria (15,1%), estreñimiento (4,3%), pérdida de peso (3,8%), infección urinaria (3,2%) y diarrea (3,2%). Las manifestaciones raramente descritas del tumor de Wilms en niños son náuseas, vómitos, dolor, aparición de una hernia abdominal con un tumor grande y aumento de la presión arterial.
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Tratamiento del tumor de Wilms
Los mejores resultados se obtienen con un enfoque multimodal que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia. Todos los pacientes se someten a nefrectomía y terapia citostática.
La secuencia óptima de cirugía y quimioterapia sigue siendo controvertida.
La radioterapia se administra de forma adyuvante, con una alta prevalencia del proceso tumoral, así como en presencia de factores desfavorables para la progresión de la enfermedad. Los algoritmos de tratamiento se determinan según el estadio de la enfermedad y la anaplasia tumoral.
En América del Norte, el tumor de Wilms se trata con nefrectomía inmediata seguida de quimioterapia con o sin radioterapia posoperatoria.