Tricoepitelioma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Acantoma adenoides cysticum (sinónimos :. Epitelioma Adeno-quística Brook, trihoblastoma superficie, nevus trihoepiteliomatozny, etc.) es una malformación de las glándulas del folículo piloso y el sudor.

Causas y patogenia del tricoepitelioma. Se cree que el tricoepitelioma se desarrolla desde el área del folículo piloso con una gran acumulación de células de Merkel en el lugar de unión del músculo que levanta el cabello. La enfermedad es familiar en el 50-75% de los casos y se hereda por un tipo autosómico dominante. A menudo se encuentra en las mujeres.

Síntomas del tricoepitelioma El tricoepitelioma a menudo es múltiple, se presenta principalmente en jóvenes y adolescentes, se localiza principalmente en la cara y el cuerpo. Inicialmente, los elementos tumorales de ganglios pequeños, cuyo diámetro rara vez excede de 0,5 cm, surgen en la piel de los pliegues nasolabiales. Poco a poco, el número de nódulos aumenta, se extienden paranasalmente, capturan la piel de la nariz, el cuero cabelludo, las aurículas, lo que a veces lleva a la oclusión de los conductos auditivos externos, el cuello y el área entre cuchillas. En muchos casos, se expresa una "epiteliosis craneosacefálica" dominante. A veces se observa en combinación con un cilindro, ya que existe una estrecha relación histogenética entre ellos. Casos familiares frecuentes, probablemente con herencia autosómica dominante.

Clínicamente se distingue entre tricoepitelioma simple, que puede ser solitario y múltiple, y desmoplásico.

El tricoepitelioma se desarrolla generalmente en la infancia o después. Surgen múltiples elementos pequeños, usualmente de 2-8 mm de diámetro, de aspecto tumoral denso, de contornos hemisféricos redondeados, del color de la piel normal o rosa claro. Su superficie es lisa, pero en elementos más grandes, se ven telangiectasias. Los elementos se localizan principalmente en la cara (pliegues nasolabiales, párpados, labio superior, frente), en la región detrás de la oreja, en el cuero cabelludo, y con menor frecuencia en el área intercuadrada. Los elementos se pueden organizar linealmente o tener un carácter diseminado.

El tricoepitelioma solitario en general se localiza en la cara, más a menudo, en su parte central. El tumor tiene la apariencia de una excrecencia papilomatosa o fibropapilomatosa de una consistencia densa de color rosado o carnoso, de hasta 1 cm de tamaño, con una red de capilares dilatados en la superficie. La piel alrededor del tumor no está infiltrada. El tumor crece lentamente

Con variedad desmoplástica, los elementos rara vez son múltiples. La enfermedad es más común en las mujeres y se manifiesta clínicamente en forma de elementos blanquecinos con una occidentalización en el centro y un borde denso.

Con el tricoepitelioma múltiple, los elementos tumorales individuales se fusionan en conglomerados. Cuando se localizan en las aurículas, causan una oclusión mecánica de los conductos auditivos y en el futuro - pérdida de audición. Estos conglomerados pueden ulcerarse, formando basilomas. Trichoepithelioma se puede combinar simultáneamente con un syringoma, un cilindro.

La combinación de múltiples tricoepiteliomas y un cilindro se denomina síndrome de Brooke-Spiegler.

Histopatología. Existe una neoplasia maligna intraespecífica o quistes con límites claros rodeados por una capa de células basales, fibrosis estromal y calcificación focal.

Pathomorfología. Típicamente, en una zona limitada sin cambios bajo zpidermisom visible variado en tamaño y configuración complejos cuyo espectro puede incluir primitivo "riñón", similar a la etapa embrionaria de la formación del folículo piloso configuración bastante extraño con la presencia de estructuras que se parecen folículo en forma parcialmente. Células complejos dentro ploskoepitelialnoto claramente carácter, y palisadoobrazno dispuestos periféricamente. Se observa una formación de muchas estructuras queratinizadas tales como "perlas calientes". En la zona de queratinización, a menudo se encuentran gránulos de melanina. Hay casos con la presencia de grupos de células menos diferenciadas, tales como cuando un tipo acanthoma sólido adenoides cysticum, muy reminiscencia de basaliomas. Sin embargo, con el tricoepitelioma, la infiltración de células estromales consiste en fibroblastos. Mientras que en el basaloma con diferenciación piloidal, la infiltración estromal a lo largo de la periferia de los complejos tumorales consiste en linfocitos. En adenoides Acantoma cysticum También puede haber estructura tubular (adenoides), de modo que a veces se llama tumor epitelioma adenoides cysticum. En algunos casos, además de los complejos celulares, se observa una gran cantidad de quistes epiteliales planos. A veces los contenidos de los quistes están calcificados.

Histogénesis. Los focos del tricoepitelioma solitario consisten en células relativamente inmaduras, que lo acercan a las células basales. Sin embargo, la tendencia a formar folículos capilares lo distingue de este último. La microscopía electrónica reveló que los quistes córneos de tricoepitelioma son estructuras inmaduras del cabello en las que las células de la matriz del pelo pasan directamente a las células del cuerno. El estudio histoquímico con el método Homori sobre la fosfatasa alcalina mostró una reacción positiva en muchas intususcepciones en la periferia de islotes y hebras tumorales, lo que indica la diferenciación de los complejos capilares.

Es bastante difícil distinguir este tumor del basiolioma con diferenciación piloidal, pero esto es ayudado por la reacción a la fosfatasa alcalina, lo que indica la presencia de complejos rudimentarios en el cabello en el tricoepitelioma.

Diagnóstico diferencial La enfermedad debe distinguirse de la enfermedad de Pringle-Burnevel, el siringoma y el carcinoma de células basales.

Tratamiento del tricoepitelioma Un buen efecto es la aplicación de ungüentos citostáticos (30% de próstata, 5% de fluorouracilo, etc.). Use cryodestruction, electrocoagulation, método quirúrgico, láser de dióxido de carbono para eliminar los nodos grandes.