Tricoepitelioma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El tricoepitelioma (sinónimos: epitelioma adenoide quístico de Brooke, tricoblastoma superficial, nevo tricoepiteliomatoso, etc.) es un defecto del desarrollo del folículo piloso y de las glándulas sudoríparas.

Causas y patogenia del tricoepitelioma. Se cree que el tricoepitelioma se desarrolla a partir de una sección del folículo piloso con una gran acumulación de células de Merkel en el punto de inserción del músculo que levanta el cabello. La enfermedad es familiar en el 50-75 % de los casos y se hereda de forma autosómica dominante. Se presenta con frecuencia en mujeres.

Síntomas del tricoepitelioma. El tricoepitelioma suele ser múltiple, se presenta principalmente en jóvenes y adolescentes, y se localiza principalmente en la cara y el tronco. Inicialmente, aparecen pequeños elementos tumorales nodulares, cuyo diámetro rara vez supera los 0,5 cm, en la piel de los pliegues nasolabiales. Gradualmente, el número de nódulos aumenta y se extienden por vía paranasal, abarcando la piel de la nariz, el cuero cabelludo y las aurículas, lo que en ocasiones provoca la oclusión de los conductos auditivos externos, el cuello y la región interescapular. En muchos casos, se manifiesta una epiteliomatosis craneocefálica dominante. En ocasiones, se observa en combinación con cilindroma, debido a la estrecha relación histogenética entre ambos. Son frecuentes los casos familiares, probablemente con herencia autosómica dominante.

Clínicamente se distingue entre el tricoepitelioma simple, que puede ser solitario o múltiple, y el desmoplásico.

El tricoepitelioma suele desarrollarse en la infancia o posteriormente. Aparecen múltiples elementos pequeños, generalmente de 2 a 8 mm de diámetro, densos y de aspecto tumoral, con contornos redondeados hemisféricos, del color de la piel normal o rosa claro. Su superficie es lisa, pero en los elementos más grandes se observan telangiectasias. Estos elementos se localizan principalmente en la cara (surcos nasolabiales, párpados, labio superior, frente), en la región retroauricular, en el cuero cabelludo y, con menor frecuencia, en la región interescapular. Pueden localizarse linealmente o tener un carácter diseminado.

El tricoepitelioma solitario se localiza principalmente en la cara, con mayor frecuencia en su parte central. El tumor se presenta como un crecimiento papilomatoso o fibropapilomatoso de consistencia densa, de color rosado o carne, de hasta 1 cm de tamaño, con una red de capilares dilatados en la superficie. La piel que rodea el tumor no está infiltrada. El tumor crece lentamente.

En la variedad desmoplásica, los elementos rara vez son múltiples. La enfermedad es más frecuente en mujeres y se manifiesta clínicamente como elementos blanquecinos con una depresión en el centro y un borde denso.

En el tricoepitelioma múltiple, los elementos tumorales individuales se fusionan en conglomerados. Al localizarse en las aurículas, causan oclusión mecánica de los conductos auditivos y, posteriormente, pérdida auditiva. Estos conglomerados pueden ulcerarse y formar basaliomas. El tricoepitelioma puede combinarse simultáneamente con siringomas y cilindromas.

La combinación de múltiples tricoepiteliomas y cilindros se conoce como síndrome de Brooke-Spiegler.

Histopatología: Hay un tumor o quiste intraepidérmico bien delimitado rodeado por una capa de células basales, fibrosis estromal y calcificación focal.

Patomorfología. Generalmente, en un área limitada bajo la epidermis inalterada, se observan complejos de diversos tamaños y configuraciones, cuyo espectro puede incluir brotes primitivos similares a la etapa embrionaria del folículo piloso, formaciones de configuración muy peculiar con presencia de estructuras que se asemejan a un folículo parcialmente formado. Las células dentro de los complejos son claramente epiteliales escamosos y se disponen en empalizada a lo largo de la periferia. Se observa la formación de numerosas estructuras queratinizadas de tipo "perla córnea". A menudo se encuentran gránulos de melanina en la zona de queratinización. Se han descrito casos con presencia de cúmulos celulares menos diferenciados, por ejemplo, en el tipo sólido de tricoepitelioma, que recuerda mucho al basalioma. Sin embargo, en el tricoepitelioma, la infiltración celular estromal consiste en fibroblastos, mientras que en el basalioma con diferenciación piloide, la infiltración estromal a lo largo de la periferia de los complejos tumorales consiste en linfocitos. El tricoepitelioma también puede contener estructuras tubulares (adenoides), por lo que a veces se le denomina epitelioma adenoide quístico. En algunos casos, además de los complejos celulares, se observa una gran cantidad de quistes epiteliales escamosos. En ocasiones, el contenido de los quistes presenta calcificación.

Histogénesis. Los focos del tricoepitelioma solitario están compuestos por células relativamente inmaduras, lo que los hace similares al basalioma. Sin embargo, la tendencia a formar folículos pilosos lo distingue de este último. La microscopía electrónica reveló que los quistes corneales del tricoepitelioma son estructuras pilosas inmaduras en las que las células de la matriz pilosa pasan directamente a las células corneales. El estudio histoquímico mediante el método de Gomori para la fosfatasa alcalina mostró una reacción positiva en numerosas invaginaciones en la periferia de los islotes y cordones tumorales, lo que indica la diferenciación de los complejos pilosos.

Es bastante difícil distinguir este tumor del basalioma con diferenciación piloide, pero la reacción a la fosfatasa alcalina ayuda en esto, indicando la presencia de complejos pilosos rudimentarios en el tricoepitelioma.

Diagnóstico diferencial. Esta enfermedad debe distinguirse de la enfermedad de Pringle-Bournevel, el siringoma y el basalioma.

Tratamiento del tricoepitelioma. La aplicación de ungüentos citostáticos (prospedina al 30 %, fluorouracilo al 5 %, etc.) tiene buenos resultados. Para extirpar nódulos grandes se utilizan criodestrucción, electrocoagulación, cirugía y láser de dióxido de carbono.