Tumores malignos del oído medio

Los tumores malignos del oído medio son una enfermedad poco frecuente en otorrinolaringología. La autora rumana Cornelia Paunescu ofrece estadísticas interesantes. Según sus datos, en el Hospital Colcius de Bucarest (Rumanía), la proporción de tumores malignos respecto a otras enfermedades del oído medio en 1960 era de 1:499. Según las estadísticas resumidas de Adams y Morrisson (1955), recopiladas en hospitales de Birmingham durante toda su existencia, de 29.727 enfermedades diferentes del oído, solo 18 pacientes presentaron tumores malignos, lo que representa el 0,06 %. Los sarcomas del oído medio son aún más raros.

Los tumores malignos del oído medio se presentan en proporciones iguales en ambos sexos, los epiteliomas aparecen entre los 40 y 50 años de edad y los sarcomas, antes de los 10 años.

Los tumores malignos del oído medio se dividen en primarios y secundarios.

El tumor primario es la enfermedad más común y típica del oído medio de todos los tumores malignos que surgen aquí. El cáncer primario puede desarrollarse a partir del epitelio de la membrana mucosa de la cavidad timpánica, y el sarcoma, a partir del tejido fibroso del periostio. Con mayor frecuencia, está precedido por tumores benignos del tejido conectivo o procesos purulentos prolongados en el oído medio.

Un tumor secundario del oído medio se produce como resultado de la penetración de tumores de estructuras anatómicas vecinas (base del cráneo, nasofaringe, región parótida) o metástasis de tumores distantes.

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¿Qué causa los tumores malignos del oído medio?

La causa más común de cáncer de oído medio es la epitimpanitis crónica a largo plazo, complicada con caries óseas y colesteatoma. El desarrollo de tumores malignos primarios del oído medio se ve facilitado por el uso repetido de solución de nitrato de plata para extinguir las granulaciones en la cavidad timpánica, así como el desarrollo de tumores secundarios (eccemas, exostosis y tumores benignos del conducto auditivo externo), lo que conduce a la formación de tumores malignos del conducto auditivo externo y su propagación a la cavidad timpánica.

Entre las causas de los sarcomas, varios autores citan el traumatismo y la presencia de restos de tejido mesenquimal gelatinoso en el espacio epitimpánico de los recién nacidos, cuya reabsorción se retrasa, lo que conduce a su degeneración maligna. El mecanismo de desarrollo de los tumores malignos del oído medio se explica por la metaplasia de la mucosa del espacio epitimpánico durante un proceso inflamatorio prolongado en esta zona o como resultado de la migración del epitelio cutáneo del conducto auditivo externo al oído medio a través de la perforación marginal de la membrana timpánica.

Anatomía patológica de los tumores malignos del oído medio

La forma más común de cáncer de oído medio es el epitelioma espinocelular. Le siguen los epiteliomas basocelulares, cilíndricos y glandulares. Los sarcomas del oído medio son indiferenciados, fibrosarcomas, rabdomiosarcomas, angiosarcomas, osteosarcomas y linforreticulosarcomas.

Síntomas de tumores malignos del oído medio

Por lo general, los primeros síntomas de los tumores malignos del oído medio quedan eclipsados por signos de inflamación purulenta crónica y la sospecha de la presencia de un tumor surge solo cuando un examen de rayos X revela una destrucción atípicamente extensa del tejido óseo que se extiende más allá de la cavidad timpánica, el espacio epitimpánico y la cueva.

El síntoma principal es la pérdida auditiva, que, sin embargo, carece de relevancia diagnóstica específica. El único signo que puede alertar al médico es una pérdida auditiva de progresión inusualmente rápida, que puede llegar a la sordera total en un oído. Los síntomas constantes de los tumores malignos del oído medio son el tinnitus no tonal, y cuando el tumor se extiende hacia la pared medial de la cavidad timpánica y las ventanas timpánicas, aparecen signos de trastornos vestibulares (presión mecánica en la base del estribo, penetración de toxinas cancerosas a través de las ventanas timpánicas) y, además, pérdida auditiva perceptiva.

Muchos autores consideran la parálisis del nervio facial como un síntoma patognomónico de los tumores malignos del oído medio. De hecho, en casos avanzados, cuando se produce destrucción del conducto facial en la zona de la pared medial de la cavidad timpánica, que discurre entre la ventana vestibular (inferior) y el arco del conducto semicircular lateral (superior), se produce paresia o parálisis del nervio. Sin embargo, esta complicación suele acompañar a un proceso purulento crónico en el oído medio con caries y colesteatoma, por lo que este signo no debe considerarse patognomónico. La supuración, incluso de naturaleza serosa, también puede atribuirse a una inflamación purulenta crónica banal. El síndrome doloroso, quizás, puede desempeñar un papel decisivo en el diagnóstico de un tumor maligno del oído medio: se distingue por una persistencia especial, no característica de la otitis crónica banal; el dolor es de naturaleza profunda y constante, se intensifica por la noche y, en ocasiones, alcanza paroxismos insoportables. Incluso con secreción abundante del oído, lo que indica que no hay retraso, este dolor no desaparece, sino que por el contrario, se intensifica de manera constante.

Durante la otoscopia, una formación carnosa y roja sobresale a través del tímpano completamente destruido en el conducto auditivo externo, generalmente bañada por masas purulentas y sanguinolentas, que a menudo se confunden con granulación. La palpación de esta formación con una sonda de botón de Voyachek revela su friabilidad y sangrado, y la sonda penetra casi sin obstáculos en las secciones profundas de la cavidad timpánica, cuyo contenido parece una masa sangrante homogénea. Es mejor evitar la palpación de la pared medial con una sonda, ya que es fácil penetrar a través del hueso destructivamente alterado hasta el vestíbulo o la curvatura principal de la cóclea, causando así una laberintitis grave con consecuencias impredecibles.

Cuando el proceso se extiende al espacio retroauricular, se puede observar y palpar una densa formación tumoral que alisa el pliegue retroauricular y protruye la aurícula. La infección secundaria del tumor exteriorizado provoca un infiltrado inflamatorio periauricular, aumento del dolor y una infección endaural con malacia de la pared medial que provoca laberintitis de rápida evolución y múltiples complicaciones intracraneales.

En otros casos, los tumores malignos del oído medio proceden sin manifestaciones particularmente brillantes bajo la apariencia de una otitis media banal crónica, y solo durante la intervención quirúrgica un otocirujano experimentado puede sospechar la presencia de un tumor en el tejido homogéneo denso y rojizo, por lo tanto, durante las intervenciones quirúrgicas en el oído medio por inflamación purulenta crónica, todos los tejidos alterados patológicamente extraídos deben enviarse para su examen histológico.

En casos avanzados, los tumores malignos del oído medio pueden complicarse por daños en la glándula salival parótida, hueso etmoides, formaciones nasofaríngeas, laberinto auricular, pirámide del hueso temporal, troncos nerviosos del oído medio (foramen lacerado, síndromes de Gradenigo, Colle-Sicard, etc.).

El estado general del paciente empeora progresivamente (anemia, caquexia). En casos no tratados o incurables, los pacientes fallecen en estado de caquexia o como resultado de complicaciones como bronconeumonía, meningitis, hemorragia erosiva profusa de la arteria carótida interna, el seno sigmoideo o la vena yugular interna.

Diagnóstico de tumores malignos del oído medio

El diagnóstico de tumores malignos del oído medio incluye la anamnesis, la evaluación de datos clínicos subjetivos y objetivos, y la realización de estudios histológicos y radiológicos (TC y RM). El examen radiológico se realiza según las proyecciones de Schuller, Stenvers, Shosse II y Shosse III. En las etapas iniciales, se observa una coloración más o menos intensa de las cavidades del oído medio sin signos de destrucción ósea (si esta no se ha producido previamente, como resultado de una epitimpanitis purulenta crónica previa). El desarrollo posterior del proceso conduce a la destrucción ósea, que se manifiesta en la reabsorción ósea y la osteólisis desigual con la formación de defectos con bordes irregulares y poco definidos.

En algunos casos, el proceso destructivo puede extenderse a todo el macizo petromastoideo, y los límites que delimitan el tejido óseo perdido se caracterizan por su indistinción y desenfoque, lo que distingue la imagen radiográfica de los tumores malignos del oído medio de la del colesteatoma o tumor glómico, en el que las cavidades resultantes presentan una superficie lisa y límites definidos. En los epiteliomas, la destrucción ósea se produce mucho antes y progresa con mayor rapidez que en los tumores benignos del oído medio. Los sarcomas del oído medio no presentan diferencias significativas ni en su evolución clínica ni en los resultados del examen radiográfico. Se identifican mediante datos histológicos.

El diagnóstico diferencial de los tumores malignos del oído medio se realiza con la otitis media purulenta crónica, el tumor glómico y otros tumores benignos del oído externo y medio, mencionados anteriormente. En muchos casos, el diagnóstico definitivo solo puede realizarse en la mesa de operaciones, mediante la toma de una biopsia para examen histológico, lo cual es fundamental tanto para el pronóstico como para el desarrollo de estrategias terapéuticas posteriores. Cabe destacar que la diseminación intracraneal de un tumor glómico con daño a los pares craneales VII, IX y XII complica significativamente el diagnóstico diferencial.

Como señala Cornelia Paunescu (1964), la manifestación auditiva de algunas enfermedades sistémicas puede simular un tumor maligno del oído medio, especialmente sarcomas, como leucemia, leucosarcomatosis, mieloma, granulomas eosinofílicos, etc. Entre estas enfermedades, destacamos especialmente el síndrome de Hand-Schüller-Christian descrito anteriormente (y la enfermedad de Letterer-Siwe).

Inicialmente, la manifestación auricular se observa con frecuencia en niños de entre 2 y 5 años y se caracteriza por una localización primaria en la apófisis mastoides, pudiendo confundirse con un sarcoma. Sin embargo, las múltiples iluminaciones en los huesos del cráneo y otros huesos, junto con otros síntomas (exoftalmos, síntomas hipofisarios, hepatomegalia, etc.), sirven como signos de diagnóstico diferencial que descartan una neoplasia maligna.

En la enfermedad de Letterer-Siwe, una reticuloendoteliosis excepcionalmente grave en niños, la manifestación primaria en la región del sacro puede simular un sarcoma, pero los cambios característicos en la imagen citológica de la sangre, el aumento de la temperatura corporal y la imagen histológica del infiltrado (monocitosis, células gigantes malformadas) típicos de esta enfermedad, todo esto determina el diagnóstico final.

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Tratamiento de los tumores malignos del oído medio

El tratamiento de los tumores malignos del oído medio incluye métodos quirúrgicos, quimioterapéuticos y radioterapia, cuya secuencia de aplicación depende principalmente de la prevalencia del proceso tumoral. El tratamiento sintomático de los tumores malignos del oído medio incluye el uso de analgésicos, la normalización del equilibrio ácido-base y la composición de los eritrocitos, y la prevención de la sobreinfección.

Hoy en día, el principal método de tratamiento es quirúrgico, y en aquellos casos en que el método quirúrgico puede no solo eliminar la enfermedad, sino también prolongar la vida del paciente, previniendo al menos por un tiempo la propagación del proceso tumoral y la aparición de una recaída.

Las indicaciones de la intervención quirúrgica y su naturaleza, según Cornelia Paunescu (1964), se determinan de la siguiente manera.

En caso de tumores limitados que se manifiestan con hipoacusia conductiva, se realiza una extirpación petromastoidea extendida con exposición de la duramadre y el sigmoides, y en algunos casos, del seno transverso. Simultáneamente, se extirpan los ganglios linfáticos cervicales y submandibulares del lado afectado.

Si un tumor maligno del oído medio se ve afectado por una infección secundaria e infiltra la zona del trago, la operación se complementa con la extirpación de la glándula salival parótida.

Si el tumor afecta el espacio epitimpánico, se extirpa en bloque toda la estructura anatómica denominada región auricular, que incluye el oído medio, la región mastoidea, el conducto auditivo externo y la aurícula. También se extirpan todos los ganglios linfáticos cervicales y submandibulares del lado afectado. Posteriormente, el paciente recibe radioterapia.

Si hay parálisis del nervio facial a nivel del espacio epitimpánico, signos de daño en el laberinto auditivo (sordera, pérdida del aparato vestibular), entonces las intervenciones quirúrgicas previas se complementan con la extirpación de toda la masa del nódulo laberíntico y la pirámide del hueso temporal, utilizando el método de Ramadier.

En esta operación, la separación del ganglio laberíntico y la pirámide se facilita mediante la extirpación total de las estructuras del oído medio, durante la cual se extirpa por completo la pared medial de la cavidad timpánica, así como la resección preliminar de las paredes óseas inferior y anterior del conducto auditivo externo. Como resultado, se abre el acceso al conducto óseo de la trompa de Eustaquio, cuya pared también se reseca. Esto logra el acceso al conducto de la arteria carótida interna, que se trepana con exposición de esta última. La arteria carótida se encuentra aquí entre la pared ósea de la trompa de Eustaquio y la cóclea. La arteria carótida se retrae hacia adelante, tras lo cual se expone la masa de la pirámide del hueso temporal. El camino hacia el vértice de la pirámide se establece desde el lado de la pared medial expuesta del conducto óseo de la arteria carótida interna. Tras la separación cuidadosa de la arteria carótida interna, previamente ligada provisionalmente, se extirpa la pirámide del hueso temporal junto con los restos del ganglio laberíntico y el nervio vestibulococlear localizado en él. A continuación, se expone el seno sigmoideo hasta el bulbo, y se inspeccionan la duramadre y las estructuras adyacentes. El defecto postoperatorio resultante se cierra con un colgajo de piel pediculado tomado de la superficie craneal. Se prescriben antibióticos y, si está indicado, el tratamiento sintomático y rehabilitador adecuado. La radioterapia comienza a las 3 semanas.

¿Cuál es el pronóstico de los tumores malignos del oído medio?

Los tumores malignos del oído medio suelen tener un pronóstico grave o pesimista (debido al reconocimiento a menudo tardío de la enfermedad), especialmente en el caso de sarcomas que surgen en la infancia.