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Poliarteritis nodular
Último revisado: 23.04.2024
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Poliarteritis nodosa (enfermedad de Kussmaul-Meier, clásico poliarteritis nodosa, poliarteritis nodosa, que afecta principalmente a las vísceras, la poliarteritis nodosa con una enfermedad vascular periférica predominante, poliarteritis nodosa con un síndrome trombangiiticheskim líder) - aguda, subaguda o crónica en base a la pérdida de periférico y arterias viscerales, principalmente pequeño y mediano calibre, el desarrollo de arteritis destructiva-proliferativa y posterior trans fericheskoy e isquemia visceral.
Código ICD 10
- M30.0 poliarteritis nodular.
- M30.2 Poliarteritis juvenil.
Epidemiología de las poliaterias de la rodilla
La poliarteritis nodular se considera una enfermedad rara (registrada con una frecuencia de 0,7 a 18 por 100 000 habitantes); en la población es más común en los hombres que en las mujeres (6: 4).
La frecuencia de poliarteritis nodular en niños no se conoce. En la actualidad, muy raro nodosa clásica poliarteritis es la poliarteritis juvenil más común caracterizada pronunciado componente hiperérgica para formar focos de necrosis de la piel y las membranas mucosas, y gangrena de las extremidades distales. La enfermedad ocurre en todos los períodos de la infancia, pero la poliarteritis juvenil a menudo comienza antes de los 7 años y en las niñas.
[Causas de la poliarteritis nodular
La etiología de la enfermedad en la mayoría de los casos sigue siendo desconocida. Entre los factores predisponentes del desarrollo de la poliarteritis nodular podemos distinguir:
- virus de la hepatitis B (más a menudo), hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus, VIH;
- tomar medicamentos (antibióticos, preparaciones de sulfanilamida);
- vacunación, sueros;
- parto;
- Insolación
Patogenia de la poliarteritis nodular
La patogénesis de las lesiones vasculares asociadas a la deposición de complejos inmunes en su pared, y el desarrollo de reacciones inmunitarias celulares que conducen a la infiltración inflamatoria y la activación del sistema del complemento y el posterior desarrollo de la necrosis fibrinoide incumplimiento de la organización estructural de la pared arterial y la formación de aneurismas. Posteriormente, se producen procesos escleróticos que conducen a la oclusión de la luz de las arterias.
Síntomas de poliarteritis nodular
Para manifestaciones clínicas características poliarteritis nodosa polimorfismo (mononeuritis múltiple, glomerulonefritis necrotizante focal, infartos vasculares piel, livedo reticularis, artritis, mialgia, dolor abdominal, convulsiones, movimientos, etc.). En 10% de los pacientes pueden desarrollar una local (monoorgannaya) enfermedad de la piel: púrpura palpable, livedo reticularis, úlceras, nódulos dolorosos. Sin embargo, más daño se observa todos los tejidos y órganos (por lo menos - vasos pulmonares y el bazo) con signos de necrosis fibrinoide, infiltración celular polimórfica, destrucción local de la membrana elástica, trombosis y aneurismas vasculares.
La poliarteritis nodular ocupa el primer lugar entre las vasculitis sistémicas para el desarrollo de complicaciones cardiovasculares, entre las cuales se puede identificar la arteria coronaria. Especialmente este último - el predominio de la naturaleza distal de la lesión, las formas sin dolor de isquemia y focos de necrosis miocárdica y la fibrosis miocárdica focal, determinados por autopsia. Clínicamente, la inflamación de la arteria coronaria puede manifestarse por angina de pecho, infarto agudo de miocardio, muerte súbita cardíaca e insuficiencia cardíaca crónica. De acuerdo con E.N. Semenkovoy, insuficiencia cardíaca crónica se observó en el 39% de los pacientes con poliarteritis nodular.
La pericarditis fibrinoidea puede desarrollarse, en estos casos siempre es necesario excluir la uremia. Hipertensión Típica (AH) asociado con el aumento de la renina en la sangre (forma giperreninovaya AH), que a su vez está conectado con un proceso que involucra el lecho vascular renal y la formación, en algunos casos, la enfermedad renal isquémica. La hipertensión se caracteriza por valores de presión arterial consistentemente altos, un tercio de los casos - curso maligno con daño de órgano rápido, el desarrollo de accidente cerebrovascular isquémico y hemorrágico, la dilatación de las cavidades del corazón y la progresión de la insuficiencia cardíaca crónica.
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Diagnóstico de poliarteritis nodular
El diagnóstico de poliarteritis nodular antes del desarrollo de un cuadro clínico característico es extremadamente difícil. Los datos de laboratorio no tienen anomalías específicas para la poliarteritis nodular.
- Examen de sangre clínico (anemia normocrómica de grado leve, leucocitosis, trombocitosis, aumento de la VSG).
- Análisis bioquímico de sangre (aumento de creatinina, urea, proteína C-reactiva, así como fosfatasa alcalina y enzimas hepáticas a un nivel normal de bilirrubina).
- Análisis general de orina (hematuria, proteinuria moderada).
- investigación inmunológica (aumento de los niveles de complejos inmunes, la reducción de SOC y componentes C4 del complemento circulante) fosfolípido anticuerpo (APL) se detectó en 40-55% de los pacientes, se asocia con livedo reticularis, llagas y necrosis de la piel, ANCA (dentro de tres poliarteritis nodosa clásica rara vez se detecta .
- Detección en el suero de pacientes con HBsAg.
Para la confirmación morfológica del diagnóstico de poliarteritis nodular, a los pacientes se les muestra una biopsia muscular, así como una biopsia de los riñones, el hígado, los testículos, la mucosa gástrica y el recto. En imposibilidad de su recibo o datos cuestionables mostrados pacientes angiografía renal, hígado, tracto gastrointestinal y el mesenterio en el que identificar el aneurisma de 1 a 5 mm y / o estenosis de la arteria de calibre medio.
Criterios diagnósticos de poliarteritis nodular
Para el diagnóstico de la poliarteritis nodular, utilice los criterios propuestos por el American College of Rheumatology en 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *
- Pérdida de peso de 4 kg o más desde el inicio de la enfermedad (no relacionada con los hábitos alimenticios).
- Reticular - cambios reticulares, manchados en el patrón de la piel en las extremidades y el tronco.
- Dolor en los testículos o su dolor a la palpación, no asociado con lesión traumática, infección, etc.
- Mialgias difusas, debilidad o dolor a la palpación en los músculos de las extremidades inferiores.
- Mononeuritis: el desarrollo de mononeuropatía múltiple o polineuropatía.
- El desarrollo de hipertensión arterial con un nivel de presión arterial diastólica> 90 mm Hg.
- Aumento de los niveles de urea> 40 mg% y / o creatinina> 15 mg% en suero, no asociado con deshidratación o alteración de la excreción urinaria
- Infección por el virus de la hepatitis B (presencia de HBsAg o anticuerpos contra el virus de la hepatitis B en el suero sanguíneo).
- Cambios angiográficos (aneurismas y / o oclusiones de las arterias viscerales, no asociados con aterosclerosis, displasia fibromuscular y otras enfermedades no inflamatorias).
- Biopsia de datos (infiltración neutrofílica de las paredes de las arterias medias y pequeñas, vasculitis necrosante).
La presencia de tres o más criterios permite diagnosticar "poliarteritis nodular" (sensibilidad: 82%; especificidad, 87%), pero el diagnóstico puede considerarse confiable solo después de una biopsia o una angiografía.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de poliarteritis nodular
A los pacientes con poliarteritis nodular se les asignan glucocorticoides. De acuerdo con las indicaciones, uno puede usar terapia de pulso con metilprednisolona. Debido a la alta tasa de progresión de la enfermedad, la monoterapia con glucocorticoides puede ser ineficaz. En ausencia de marcadores para la replicación del virus de la hepatitis B, es necesario pensar en incluir la ciclofosfamida en el programa de tratamiento diario. En presencia de marcadores de replicación del virus de la hepatitis B, el interferón alfa y la ribavirina se muestran en combinación con glucocorticoides y plasmaféresis.
¿Cómo prevenir la poliarteritis nodular?
La profilaxis primaria de la poliarteritis nodular no ha sido desarrollada. El mantenimiento preventivo de las exacerbaciones y recaídas consiste en la prevención de las exacerbaciones, la sanación de los centros de infecciones.
Pronóstico de la poliarteritis nodular
La poliarteritis nodular tiene un pronóstico relativamente favorable. La tasa de supervivencia a cinco años es de aproximadamente 60%. Los factores que empeoran el curso de la enfermedad y, en consecuencia, el pronóstico, incluyen: edad superior a los 50 años, desarrollo de miocardiopatía, SNC, daño renal y del tracto gastrointestinal. La causa de la muerte son las consecuencias de la derrota del sistema cardiovascular.
Fondo
Cuadro clínico y morfológico detallado de la poliarteritis nodular, descrita por primera vez en 1866 por A. Kussmaul y R. Maier, que vio a un hombre de 27 años de edad con fiebre febril, mialgia, tos productiva, protsinuriey, síndrome abdominal y que murió el plazo de 1 mes desde la fecha de aparición de los primeros síntomas de la enfermedad . En la autopsia, se revelaron múltiples aneurismas en las arterias de tipo muscular de calibre mediano y pequeño.
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