Acrodermatitis enteropática (enfermedad de Dunbolt-Kloss)

Acrodermatitis enteropática: una enfermedad asociada a una violación de la absorción de zinc, heredada de tipo autosómico recesivo. Como resultado de un defecto en las partes proximales del intestino delgado, se altera la formación de más de 200 enzimas. La displasia y la división celular son dominantes; sufrir de gastrointestinal (atrofia de las vellosidades de la mucosa intestinal, disacaridasas secundarias actividad de reducción) del sistema inmune (linfopenia, alteración de la diferenciación de células T, la reducción en la producción de anticuerpos).

Código ICD-10

E83.2. Violaciones del intercambio de zinc.

Síntomas

La acrodermatitis enteropática se manifiesta ya en la vida 2-3 de la vida con la abolición de la leche materna, la aparición temprana de la alimentación artificial. Hay un excremento acuoso frecuente, se desarrolla la anorexia y se reduce el aumento de peso. El aumento de la excitabilidad refleja nerviosa es característico. Los cambios en la piel en forma de erupción simétrica alrededor de la boca, fosas nasales, detrás de las orejas, en las extremidades distales se producen gradualmente: erupción eritematosa primer carácter se forman entonces ampolla, vesículas, pústulas, hiperqueratosis. Cuando las membranas mucosas están dañadas, se desarrollan gingivitis, estomatitis, glositis, blefaritis y conjuntivitis. En el fondo inmunodeficiente, una infección secundaria se une rápidamente.

Diagnostico

El diagnóstico de la acrodermatitis enteropática se basa en la evaluación del cuadro clínico, la detección de una disminución del zinc en el suero sanguíneo, la excreción de zinc en la orina y la absorción de ⁶⁵ Zn. En el análisis bioquímico de la sangre, se observa una disminución en la actividad de la fosfatasa alcalina, un aumento en el contenido de amonio, una disminución en la concentración de beta-lipoproteínas, un cambio en el estado inmune. El examen histológico de la membrana mucosa permite detectar inclusiones características en las células de Pannet. La enfermedad se diferencia con un deterioro secundario de la absorción de zinc en las enfermedades inflamatorias del intestino, la atrofia de la mucosa y el síndrome posterior a la resección.

Tratamiento

Asignar gluconato de sulfato, acetato o zinc por 10-20 mg por día para niños del primer año de vida, para pacientes durante el año la dosis diaria es de 50-150 mg, dependiendo de la edad.