Acromegalia

Con mayor frecuencia, se presenta un tumor hipofisario, que en el 20% de los pacientes contiene gránulos eosinófilos y, en el resto, gránulos cromófobos. La acromegalia puede ser consecuencia de ependimomas del tercer ventrículo y gliomas hipotalámicos.

Una forma de acromegalia borrada puede presentarse con disfunción hipotálamo-hipofisaria de origen constitucional. También pueden detectarse signos de acromegalia en el síndrome de la silla turca vacía.

[ 1 ], [ 2 ]

Causas de la acromegalia

La enfermedad se asocia principalmente a la hiperproducción de hormona del crecimiento, que puede ser principalmente hipofisaria, causada por el desarrollo de un tumor autónomo, o tener un origen hipotalámico, asociado a una secreción excesiva de factor liberador de STH o una secreción insuficiente de somatostatina. Esta última opinión se sustenta en la posibilidad de la formación de un tumor hipofisario con hipersecreción de hormona del crecimiento como resultado de la estimulación prolongada del factor liberador de STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Síntomas de la acromegalia

Los síntomas de la acromegalia suelen aparecer después de los 20 años y se desarrollan gradualmente. Los primeros signos de acromegalia son la hinchazón e hipertrofia de los tejidos blandos de la cara y las extremidades. La piel se engrosa y la apariencia de los pliegues cutáneos aumenta. El aumento del volumen de los tejidos blandos obliga a aumentar constantemente la talla de zapatos, guantes y anillos.

Se observan con frecuencia hirsutismo generalizado, aumento de la pigmentación, aparición de nódulos fibrosos en la piel, aumento de la oleosidad cutánea y aumento de la sudoración. Los cambios óseos se presentan más tarde, se desarrollan más lentamente y consisten en el engrosamiento de la capa cortical de los huesos, la formación de crecimientos óseos y espigas en los extremos de las falanges.

La artropatía hipertrófica suele provocar artralgia y artritis deformante. El agrandamiento de la mandíbula inferior provoca prognatismo, protrusión de los incisivos inferiores y aumento del espacio interdental. Se produce un crecimiento excesivo del esqueleto facial, un aumento del tamaño de los senos óseos y una hipertrofia de las cuerdas vocales, lo que provoca un engrosamiento de la voz. Si la hipersecreción de la hormona del crecimiento comienza en la infancia, se produce un aumento proporcional del crecimiento con el desarrollo de gigantismo verdadero, que suele ir acompañado de hipogonadismo. Es posible una combinación de gigantismo y acromegalia, lo que indica un inicio bastante prolongado de la enfermedad. Los pacientes suelen presentar signos de visceromegalia, con mayor frecuencia cardio y hepatomegalia. Un síntoma bastante común son diversos síndromes de túnel carpiano (generalmente el túnel carpiano), que aparecen como resultado de la proliferación de ligamentos y tejido fibroso que rodea los nervios.

Por regla general, la acromegalia se combina con distintos grados de gravedad de signos de hipogonadismo, obesidad y diabetes mellitus.

Entre los pacientes con acromegalia típica, es necesario distinguir a los individuos con acromegalia, caracterizada por signos leves o transitorios. La acromegalia, o, según H. Dishing, «acromegalia fugaz», es típica de períodos de cambios hormonales: pubertad, embarazo y menopausia. Se pueden encontrar signos individuales de acromegalia en la obesidad cerebral, la diabetes insípida, el edema idiopático y el síndrome de la silla turca vacía.

Diagnóstico diferencial de la acromegalia

Debe tenerse presente la posibilidad de producción ectópica de hormona del crecimiento por cáncer de pulmón broncogénico y tumores carcinoides. Algunos de estos tumores contienen factor liberador de GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratamiento de la acromegalia

Existen tres enfoques terapéuticos: quirúrgico, radioterapéutico y farmacológico. Los dos primeros se utilizan en presencia de un proceso tumoral. La farmacoterapia con estrógenos y progesterona, por lo general, no produce un efecto suficiente. Se utilizan fármacos que afectan el metabolismo de los neurotransmisores en el sistema nervioso central (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergolina, ciprogentadina). La L-DOPA tiene la capacidad de suprimir rápidamente la secreción de STH en la acromegalia. El tratamiento con bromocriptina (parlodel) se utiliza ampliamente en dosis de 10-15 mg/día, dependiendo de la tolerancia, durante un tiempo indefinido. Existen informes de que parlodel mantiene su actividad supresora de la hipersecreción de STH incluso con administración continua durante 7 años. Parlodel no solo puede suprimir la secreción de STH, sino que también tiene actividad antitumoral. Se recomienda el tratamiento con parlodel para procesos tumorales si existen contraindicaciones para la intervención quirúrgica y la radioterapia. Se utiliza principalmente para la hipersecreción de STH y la ausencia de un proceso tumoral. El tratamiento de la acromegalia con ciprogentadina (peritol, deseril) se realiza durante un periodo prolongado a una dosis de 25 mg/día.