Anetoderma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La anetodermia (sinónimo: atrofia de la piel manchada) es un tipo de atrofia de la piel caracterizada por la ausencia de tejido elástico.

Las causas y la patogénesis de la enfermedad no se han establecido completamente. Hay datos sobre el papel causal de los trastornos endocrinos y neuronales. Indica la influencia de los efectos neuroendocrinos. El papel de la infección (espiroquetas) no está excluido, como lo demuestran los casos del desarrollo de la enfermedad después de las picaduras de garrapatas. Un buen efecto terapéutico de la terapia con penicilina permitió a algunos autores proponer una teoría infecciosa del inicio de la enfermedad. Los estudios histoquímicos han establecido que el inicio de la anetodermia se debe probablemente a la liberación de elastasa de las células del foco de inflamación que se elastoliza.

Síntomas de atrofia de la piel manchada (anhedodermia). Clínicamente, hay varias opciones: Las lesiones de atrofia encontradas en eritematosa precedentes paso (tipo-Jadassohn Tiberzha) en lugar urtikarootechnyh elementos (tipo Pellizari) y la piel clínicamente intacta (tipo-Shvenningera Buzzi). Diferentes variantes pueden ser para el mismo paciente. Atrofia brotes puede estar situado en cualquier parte de la piel, principalmente en la mitad superior del cuerpo, en las manos y cara, que son pequeños, el diámetro medio de 1-2 cm, son de forma redonda u oval, color azulado blanquecino, superficie arrugada brillante. Algunos elementos se hernian como una hernia, presionarlos con un dedo provoca una sensación de caer en el vacío, mientras que otros elementos, por el contrario, se hunden. Anetoderma es una parte integral del síndrome de Bleggad-Haxthausen (manchas atróficas, esclerótica azul, fragilidad de los huesos, cataratas).

La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 20 a 40 años, más a menudo en la parte central de Europa. Esto está aparentemente asociado, en algunos casos, con la asociación de una anodolo- gía con acrodermatitis atrófica crónica causada por Br. Burdorferi.

Clínicamente, se distinguen varias variantes de anethodermia: focos de atrofia, que surgen después de la etapa eritematosa previa (tipo clásico de Jatsasson); en piel externamente sin cambios (tipo de Schwenninger-Buzzi) y en el sitio de elementos urtikarno-edematosos (tipo Pellizari).

En el tipo clásico de anethoderma de Jadasson, aparecen manchas únicas o múltiples de forma irregular ovalada o redonda, de hasta 0,5-1 cm de diámetro, de color rosa o de color rosa amarillento. Los elementos de la lesión se localizan con mayor frecuencia en el tronco, las extremidades superiores e inferiores, el cuello y la cara, pero es posible dañar la piel de otras áreas. Las palmas y las plantas generalmente están libres de erupciones. La mancha aumenta de tamaño y en 1-2 semanas su tamaño alcanza los 2-3 cm. Se describen placas eritematosas e incluso nódulos de tamaños grandes. Poco a poco, sin sensaciones subjetivas en el lugar de la mancha eritematosa, se desarrolla atrofia, que se origina en el centro de la mancha. La piel en estos lugares se vuelve pálida, arrugada, se asemeja a un pañuelo de papel arrugado; El foco sobresale ligeramente por encima del nivel de la piel circundante en forma de una protrusión suave de la piel similar a la hernia. Cuando presionas el dedo sobre esta área de la piel, obtienes la impresión de vacío (el dedo cae "profundamente"). De ahí el nombre de la enfermedad: anetos - vacío.

Con la anemodermia de Schwenninger-Buzzi, también hay manchas atróficas abultadas y hernias en la espalda y los miembros superiores. Sin embargo, a diferencia del tipo clásico de anethodermia de Jadasson, los focos de atrofia son mucho más prominentes sobre la piel circundante, su superficie puede tener telangiectasia y la primera etapa inflamatoria siempre está ausente.

Con el tipo urticar, la anethodermia se desarrolla en el sitio de las ampollas, no hay sensaciones subjetivas. Al presionar sobre el elemento, el dedo cae en el vacío.

Con todos los tipos de anethodermia, un adelgazamiento agudo de la epidermis, una desaparición completa de las fibras elásticas y cambios distróficos en las fibras de colágeno se observan en el foco de la atrofia.

Distinga entre la anethodermia primaria y secundaria. La causa de la anethodermia primaria no se conoce. Sin embargo, a menudo se asocia con enfermedades tales como la esclerodermia, gipokomplementemiya, infección por VIH, etc .. Anetodermiya secundaria se produce después de la resolución manchado y elementos papulares en la sífilis secundaria, lupus eritematoso sistémico, la lepra, la sarcoidosis, el acné vulgar y otros.

Se describe una anethodermia prematura (anetoderma prematura) que se desarrolla en bebés nacidos prematuramente. El desarrollo de esta variedad se explica por cambios químicos y metabólicos en la piel del feto. Se describe un caso de anetodermia fetal en una vida intrauterina, cuando la madre sufría de borelliosis intrauterina. Este caso indica la existencia de anethodermia congénita.

Pathomorfología. En la etapa inicial (inflamatoria), los cambios histológicos son inespecíficos y se caracterizan por la presencia en la dermis de infiltrados perivasculares que consisten en linfocitos y granulocitos neutrófilos. En elementos más antiguos, se puede ver la atrofia de la epidermis, una disminución de la infiltración en la dermis y cambios distróficos en las fibras de colágeno (estadio de atrofia). Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia focal o total de fibras elásticas. La epidermis, como regla, es delgada. En el estudio microscópico de electrones de las lesiones de la piel, se observaron cambios en las fibras elásticas en forma de un afinamiento agudo y una disminución en su número. De acuerdo con estos autores, las fibras elásticas finas restantes consisten en una sustancia amorfa localmente ubicada de baja densidad de electrones sin fibrillas, pero con su presencia a lo largo de la periferia de la fibra. Detecta masas fibrilares gruesas, en las que a veces se encuentran microfibrillas, que a veces tienen la forma de túbulos. En algunas fibras, existe una distrofia vacuolar. Las fibras de colágeno no se cambian. La mayoría de los fibroblastos con signos de activación de la función sintética. Los macrófagos se alternan con linfocitos, entre los que se encuentran los restos de macrófagos muertos, a veces aquí hay plasmocitos y basófilos de tejidos individuales. J. Pierre et al. (1984) creen que la presencia de fibras finas indica una nueva síntesis de fibras elásticas después de la elastólisis, que tiene lugar en esta enfermedad.

Histogénesis. La fuerte disminución de las fibras elásticas en las lesiones es debido, por un lado, la posibilidad de que los defectos moleculares primarias que consisten en la reducción de la síntesis de la elastina y el componente microfibrilar de las fibras elásticas o formación trastorno desmosina; Por otro lado, no se descarta que la degradación de las fibras elásticas causadas por la elastasa se libera de las células inflamatorias, principalmente tales como granulocitos neutrófilos y makrofagotsity. Se indica la posibilidad de aumento de elastolisis, en particular mediante el aumento de la relación de elastasa / antielastaza, como se indica en otras enfermedades que se basan en la pérdida de fibras elásticas. Hay pruebas en favor de los mecanismos inmunes en el anetodermii patogénesis, como se indica por la detección frecuente en infiltrados de células plasmáticas y el gran número de los linfocitos T con prevalencia entre ellos las células T cooperadoras, así como signos leykoklasticheskogo vasculitis con depósitos perivasculares de IgG, IgM y C3-componente complemento. En vista de atrofia de la piel irregular en condiciones tan diferentes como la urticaria pigmentosa, xantomatosis, la administración a largo plazo de corticosteroides, la penicilina, la regresión muchas dermatosis (sífilis terciaria, tuberculosis, lepra), se puede suponer que anetodermiya es un estado heterogéneo, que se basa en la muerte de elástico fibras bajo la influencia de una variedad de razones. Además, hay pruebas que apuntan a la existencia de no sólo la piel formas anetodermii, pero otros daños de órganos, como se evidencia por un anetodermii combinación con cutis laxa.

El tratamiento de la atrofia de la piel manchado (la andedodermia). Se recomiendan los agentes de penicilina y antifibrinolíticos (ácido aminocaproico) y las restauraciones (vitaminas, bioestimulantes).

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