Anetodermia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La anetodermia (sinónimo: atrofia cutánea macular) es un tipo de atrofia cutánea caracterizada por la ausencia de tejido elástico.

Las causas y la patogénesis de la enfermedad no se han establecido por completo. Existe evidencia del papel causal de trastornos endocrinos y nerviosos. Se indica la influencia de efectos neuroendocrinos. No se descarta el papel de la infección (espiroquetas), como lo demuestran los casos de la enfermedad que se desarrollan tras picaduras de garrapatas. El buen efecto terapéutico del tratamiento con penicilina permitió a algunos autores proponer una teoría infecciosa de la enfermedad. Estudios histoquímicos han establecido que la aparición de anetodermia puede explicarse por la liberación de elastasa de las células del foco inflamatorio, lo que causa elastólisis.

Síntomas de atrofia cutánea con manchas (anetodermia). Clínicamente, se distinguen diversas variantes: focos de atrofia que surgieron durante la fase eritematosa previa (tipo Jadassohn-Thiberge), en la localización de elementos urticarioedematosos (tipo Pellizari) y en piel clínicamente sin alteraciones (tipo Schwenninger-Buzzi). Diferentes variantes pueden presentarse en un mismo paciente. Los focos de atrofia pueden localizarse en cualquier parte de la piel, con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, brazos y cara. Son pequeños, de 1 a 2 cm de diámetro en promedio, con contornos redondos u ovalados, de color blanquecino-azulado y una superficie brillante y arrugada. Algunos elementos sobresalen como una hernia; al presionarlos con un dedo se produce una sensación de vacío; otros, por el contrario, se hunden. La anetodermia es un componente del síndrome de Blegvad-Haxthausen (manchas atróficas, esclerótica azulada, fragilidad ósea, cataratas).

La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en mujeres de 20 a 40 años, con mayor frecuencia en Europa central. Esto probablemente se deba, en algunos casos, a la asociación de anetodermia con acrodermatitis atrófica crónica causada por Br. burdorferi.

Clínicamente se distinguen varias variantes de anetodermia: focos de atrofia que surgen después del estadio eritematoso precedente (tipo clásico de Yatzasson); en piel exteriormente sin cambios (tipo Schwenninger-Buzzi) y en el lugar de elementos urticariales-edematosos (tipo Pellisari).

En el tipo clásico de anetodermia de Jadassohn, aparecen manchas únicas o múltiples de forma ovalada o redonda irregular, de hasta 0,5-1 cm de diámetro, de color rosa o rosa amarillento. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en el tronco, las extremidades superiores e inferiores, el cuello y la cara, pero también pueden presentarse lesiones cutáneas en otras zonas. Las palmas de las manos y las plantas de los pies suelen estar libres de erupciones. La mancha aumenta de tamaño y, en 1-2 semanas, alcanza los 2-3 cm. Se han descrito placas eritematosas e incluso nódulos de gran tamaño. Gradualmente, sin ninguna sensación subjetiva, se desarrolla atrofia en el lugar de la mancha eritematosa, que comienza en el centro de la misma. La piel en estas zonas se vuelve pálida, arrugada, similar a un pañuelo de papel arrugado; la lesión sobresale ligeramente por encima del nivel de la piel circundante en forma de una protuberancia blanda similar a una hernia. Al presionar con el dedo esta zona de la piel, se crea la sensación de vacío (el dedo se hunde profundamente). De ahí el nombre de la enfermedad: anetos (vacío).

En la anetodermia de tipo Schwenninger-Buzzi, también aparecen manchas atróficas protuberantes de aspecto herniario en la espalda y las extremidades superiores. Sin embargo, a diferencia de la anetodermia clásica de Jadassohn, los focos de atrofia sobresalen significativamente más de la piel circundante, pueden presentarse telangiectasias en su superficie y la primera etapa inflamatoria siempre está ausente.

En el tipo urticarial, se desarrolla anetodermia en el lugar de las ampollas; no hay sensaciones subjetivas. Al presionar el elemento, el dedo parece caer al vacío.

En todos los tipos de anetodermia se observa un adelgazamiento pronunciado de la epidermis, desaparición completa de las fibras elásticas y cambios distróficos en las fibras de colágeno en la zona de atrofia.

Se distingue entre anetodermia primaria y secundaria. Se desconoce la causa de la anetodermia primaria. Sin embargo, suele asociarse con enfermedades como la esclerodermia, la hipocomplementemia, la infección por VIH, etc. La anetodermia secundaria se presenta tras la resolución de los elementos maculosos y papulares en la sífilis secundaria, el lupus eritematoso, la lepra, la sarcoidosis, el acné vulgar, etc.

Se describe la anetodermia prematura (anetodermia prematura), que se desarrolla en bebés prematuros. Este tipo de desarrollo se explica por cambios químicos y metabólicos en la piel del feto. Se describe un caso de desarrollo de anetodermia fetal durante la vida intrauterina, en el cual la madre padecía borreliosis intrauterina. Este caso indica la existencia de anetodermia congénita.

Patomorfología. En la etapa inicial (inflamatoria), los cambios histológicos son inespecíficos y se caracterizan por la presencia de infiltrados perivasculares en la dermis, compuestos por linfocitos y granulocitos neutrófilos. En elementos más antiguos, se observa atrofia epidérmica, disminución del infiltrado en la dermis y cambios distróficos en las fibras de colágeno (etapa de atrofia). Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia focal o completa de fibras elásticas. La epidermis suele estar adelgazada. El examen con microscopio electrónico de las lesiones cutáneas reveló cambios en las fibras elásticas, como un adelgazamiento pronunciado y una disminución en su número. Según estos autores, las fibras elásticas delgadas restantes consisten en una sustancia amorfa central de baja densidad electrónica, sin fibrillas, pero con presencia de estas en la periferia. Se encuentran grandes masas fibrilares con microfibrillas en algunos lugares, a veces en forma de túbulos. Se observa distrofia vacuolar en el interior de algunas fibras. Las fibras de colágeno permanecen inalteradas. La mayoría de los fibroblastos muestran signos de activación de la función sintética. Los macrófagos se alternan con linfocitos, entre los cuales se encuentran restos de macrófagos muertos; a veces, se encuentran células plasmáticas y basófilos tisulares individuales. J. Pierre et al. (1984) creen que la presencia de fibras delgadas indica una nueva síntesis de fibras elásticas tras la elastólisis, que se produce en esta enfermedad.

Histogénesis. La marcada disminución de las fibras elásticas en las lesiones se explica, por un lado, por la posibilidad de un defecto molecular primario consistente en una disminución de la síntesis de elastina o del componente microfibrilar de las fibras elásticas, o una alteración en la formación de desmosina; por otro lado, es posible que la destrucción de las fibras elásticas se deba a la elastasa liberada por las células del infiltrado inflamatorio, principalmente granulocitos neutrófilos y macrófagos. Se sugiere la posibilidad de un aumento de la elastólisis, en particular debido a un aumento de la relación elastasa/antielastasa, como se observa en otras enfermedades con daño a las fibras elásticas. Existe evidencia que apoya la participación de mecanismos inmunitarios en la patogénesis de la anetodermia, como lo indica la frecuente detección de células plasmáticas en infiltrados y un gran número de linfocitos T con predominio de T cooperadores, así como signos de vasculitis leucocítica con depósitos perivasculares de IgG, IgM y el componente C3 del complemento. Considerando el desarrollo de atrofia cutánea manchada en diversas afecciones como urticaria pigmentosa, xantomatosis, uso prolongado de corticosteroides y penicilina, y la regresión de numerosas dermatosis (sífilis terciaria, tuberculosis, lepra), se puede asumir que la anetodermia es una afección heterogénea, cuya base es la muerte de fibras elásticas por diversas causas. Además, existe evidencia que indica la existencia no solo de formas cutáneas de anetodermia, sino también de lesiones en otros órganos, lo cual se confirma por la combinación de anetodermia con cutis laxa.

Tratamiento de la atrofia cutánea con manchas (anetodermia). Se recomiendan penicilina y antifibrinolíticos (ácido aminocaproico), así como preparaciones tónicas generales (vitaminas, bioestimulantes).

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