Necrobiosis lipoidea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La necrobiosis lipoídica (sinónimos: necrobiosis diabética lipoidea, dermatitis lipoidea macular atrófica) ocurre en el 4% de los pacientes con diabetes mellitus.

Las causas y la patogénesis de la necrobiosis lipoidea aún no se han establecido por completo. Se cree que la enfermedad se origina en trastornos microcirculatorios, en cuya aparición son de gran importancia las toxinas que circulan en la sangre, los inmunocomplejos y los trastornos neuroendocrinos. La necrobiosis lipoidea se presenta con frecuencia en pacientes con diabetes mellitus, ya que la microangiopatía diabética se acompaña de desorganización del tejido conectivo y depósito de glucoproteínas en las paredes de los vasos sanguíneos. Como resultado, se depositan lípidos en la lesión. Diversas lesiones cutáneas (hematomas, arañazos, picaduras de insectos, etc.) pueden ser factores desencadenantes. Existen informes sobre el papel de la peroxidación lipídica en la patogénesis de la necrobiosis lipoidea.

Síntomas de necrobiosis lipoidea. Clínicamente, suelen presentarse placas de aspecto esclerodérmico, localizadas con mayor frecuencia en la cara anterior de las espinillas, con atrofia cicatricial central marcada y telangiectasias, a veces con ulceración; con menor frecuencia, focos superficiales dispersos con escasa o nula compactación y atrofia apenas perceptible, rodeados de eritema estancado: erupciones nodulares dispersas o agrupadas con formación de focos similares a granulomas anulares. Variantes raras son: papulonecrótica, de aspecto sarcoide, similar a eritema persistente elevado, paniculitis, eritema nodoso, xantomas, lupus eritematoso y papulosis atrófica maligna de Degos.

La necrobiosis lipoidea puede presentarse a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. En la mayoría de los pacientes, las lesiones se localizan en las extremidades inferiores (espinillas, pies), pero también pueden presentarse en otras zonas de la piel. La enfermedad comienza con la aparición de elementos moteados o nodulares, cuyo color varía de amarillento-rojizo, marrón-rojizo a lila. Los elementos presentan límites definidos, una superficie lisa, forma redondeada o irregular y una ligera infiltración. En ocasiones, se observa una ligera descamación superficial. Con el tiempo, se observa crecimiento periférico y fusión de estos elementos, lo que da lugar a la formación de placas redondas u ovaladas, con contornos policíclicos, compuestas por una parte periférica y una central. La parte periférica presenta un tono marrón-rojizo o rojo-azulado y se encuentra ligeramente elevada sobre el nivel de la piel circundante. La parte central es de color marrón-amarillento o marfil, con una superficie lisa y ligeramente hundida. La lesión a veces se asemeja a la esclerodermia en placa. Con frecuencia se observan numerosas telangiectasias en la superficie de las lesiones y, como resultado de traumatismos, erosiones y úlceras. No se perciben sensaciones subjetivas.

Además de la forma clásica descrita anteriormente, existen formas de necrobiosis lipoidea similares a la esclerodermia, placas superficiales y granulomas anulares.

La forma similar a la esclerodérmica es la más común. Se caracteriza por la presencia de placas redondeadas, únicas o, con menos frecuencia, múltiples, de contornos irregulares y superficie brillante en la piel. Debido a la infiltración pronunciada, se detecta una compactación similar a la esclerodérmica durante la palpación de las lesiones. La piel sobre las lesiones no se pliega. El proceso suele culminar en atrofia rubnevítica. En algunos pacientes (especialmente con diabetes mellitus), aparecen úlceras superficiales de contornos irregulares con bordes blandos y ligeramente socavados en la superficie de las lesiones. Las úlceras presentan una secreción serosa-hemorrágica que, al secarse, forma costras de color marrón oscuro. Las sensaciones subjetivas suelen estar ausentes; solo aparece dolor con la ulceración.

La necrobiosis lipoidea del tipo granuloma anular se localiza frecuentemente en manos y muñecas, y con menor frecuencia en cara y tronco. Las lesiones tienen forma de anillo, rodeadas en la periferia por una cresta de color rojo azulado o azulado rosado con un tinte amarillento. En el centro de la lesión, la piel se ve ligeramente atrófica o sin cambios. El cuadro clínico se asemeja al del granuloma anular.

La forma superficial de la placa se caracteriza por la formación de múltiples placas de contornos redondos o festoneados irregulares, cuyo tamaño varía desde una moneda pequeña hasta la palma de la mano de un adulto o mayor, de color rosado-amarillento, bordeadas por un borde púrpura-rojizo o lila-rosado de 2 a 10 cm de ancho. No hay compactación en la base de las placas y es posible una descamación fina lamelar en su superficie.

Histopatología. Se observa hiperqueratosis y, ocasionalmente, atrofia y degeneración vacuolar de la capa basal en la epidermis. La dermis muestra cambios vasculares productivos, necrobiosis de colágeno, depósito de lipoides y un infiltrado de histiocitos, linfocitos, fibroblastos, células epitelioides y células gigantes de cuerpos extraños. Las paredes de los vasos sanguíneos muestran signos característicos de microangiopatía diabética (fibrosis e hialinosis de las paredes, proliferación endotelial y trombosis de pequeños vasos). Según el cuadro histológico, se distingue una reacción tisular de tipo granulomatoso o necrobiótico. Los depósitos de lipoides se revelan mediante tinción.

Patomorfología. Se pueden observar dos tipos de cambios en la dermis: necrobióticos y granulomatosos. En el tipo necrobiótico, predominan en las zonas profundas de la dermis focos de necrobiosis de fibras de colágeno de diversos tamaños y escasamente delimitados. Las fibras son amorfas, basófilas y presentan una pequeña cantidad de "polvo nuclear".

Infiltrados perivasculares y focales de células linfoides, histiocitos y fibroblastos, a veces con grupos de células epitelioides, se localizan a lo largo de la periferia de los focos de necrobiosis, así como en toda la dermis e incluso en la capa de grasa subcutánea. Con frecuencia se encuentran células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño. Se observan cambios significativos en los vasos: proliferación endotelial, engrosamiento de la pared y estrechamiento de las luces. Al teñir con rojo Sudán y escarlata, se encuentran a menudo (aunque no siempre) grandes cantidades de grasa en los focos de necrobiosis, teñidas de un color marrón óxido, en contraste con el color rojo anaranjado de la grasa neutra de la capa de grasa subcutánea. En los cambios de tipo granulomatoso, se observan focos granulomatosos que consisten en histiocitos, células epihelioides y gigantes. Los focos de necrobiosis y los depósitos de grasa son menos claros que en el tipo necrobiótico y, en ocasiones, están ausentes. Algunos autores consideran que los cambios de esta naturaleza son manifestaciones de una enfermedad específica: la granulomatosis discoide crónica progresiva de Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis crónica progresiva de Miescher-Leder). En la necrobiosis lipoidea, la epidermis permanece inalterada o ligeramente atrófica, y se destruye en los focos de ulceración. En los focos antiguos, la esclerosis es evidente, los pequeños vasos en estas áreas están escleróticos, sus lúmenes están cerrados, se observa fibrosis perivascular y la reacción de células gigantes es muy rara.

Histogénesis. El papel principal en el desarrollo de la enfermedad recae en la microangiopatía de diversos orígenes, principalmente la diabética, con el consiguiente depósito de lípidos. Mediante la reacción de fluorescencia, se detecta el depósito de IgM y el componente C3 del complemento en las paredes de los vasos sanguíneos y en la zona del límite dermoepidérmico de las lesiones. Los trastornos hormonales, la activación de la oxidación lipídica por radicales libres y el aumento de los niveles de lípidos en el suero sanguíneo de los pacientes son importantes en el desarrollo de la microangiopatía. El estudio inmunomorfológico con antisueros contra el antígeno S-100 mostró una disminución del número de terminaciones nerviosas en las placas, lo que se asocia con una disminución de la sensibilidad cutánea en estas zonas.

Tratamiento de la necrobiosis lipoidea. Es necesario identificar y tratar la diabetes mellitus. Se recomienda una dieta baja en carbohidratos y grasas, fármacos vasculares (ácido nicotínico, trental, etc.), antioxidantes (ácido lipoico, alfa-tocoferol) e inyecciones intralesionales de corticosteroides e insulina. Se utilizan fisioterapias externas (ultrasonido, láser) y frotaciones prolongadas con ungüentos de corticosteroides.

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