Angiofibroma en niños y adultos: causas, tratamiento

El término "angiofibroma" se utiliza para cualquier tumor que pueda clasificarse como angioma con presencia de fibras de tejido conectivo o como fibromas atravesados por una red vascular. Estas neoplasias incluyen, por ejemplo, pápulas fibrosas, adenomas sebáceos, fibromas ungueales, pápulas perladas, tumores de Koenen, etc.

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Epidemiología

• El angiofibroma se diagnostica con relativa frecuencia.
• El tumor puede desarrollarse independientemente de la edad, pero es más frecuente en pacientes mayores de 40 años.
• El angiofibroma ocurre independientemente de la raza.
• La propagación de la neoplasia es la misma en hombres y mujeres. Sin embargo, en la adolescencia, los niños tienen mayor probabilidad de enfermarse.

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Causas angiofibromas

Los expertos no pueden determinar la causa exacta del desarrollo de una enfermedad como el angiofibroma. Existen varias teorías para explicar las causas de esta patología:

• Teoría hormonal.

El diagnóstico frecuente de la enfermedad en adolescentes ha sugerido que un factor de riesgo podría ser el desequilibrio hormonal. Sin embargo, la información sobre esta suposición es contradictoria: algunos científicos no admiten la posibilidad de un impacto negativo del desequilibrio hormonal, mientras que otros confirman la participación de la función de las glándulas sexuales. Los expertos aún no han llegado a una conclusión definitiva.

• Teoría genética.

Esta suposición se considera una de las más comunes. La información sobre la ausencia total o parcial, o la alteración, de los cromosomas Y y X en las células de la neoplasia sirve como confirmación. Estas conclusiones no son definitivas y requieren investigación adicional.

• Teoría de la influencia de la edad.

Algunos especialistas tienden a ver la enfermedad como resultado de cambios en el cuerpo relacionados con la edad.

Además, hay sugerencias de que ciertos factores influyen en el desarrollo de la enfermedad.

Los factores de riesgo para desarrollar angiofibroma pueden incluir los siguientes:

• lesiones en la cara, cabeza, nariz, etc.;
• enfermedades inflamatorias, especialmente inflamaciones crónicas (por ejemplo, sinusitis crónica, etc.);
• la presencia de sustancias nocivas, mala ecología, estilo de vida inaceptable, etc.

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Patogenesia

El angiofibroma puede aparecer a casi cualquier edad, en personas de cualquier género y raza.

El angiofibroma, la neoplasia más común de la nasofaringe, se desarrolla a partir de la fascia principal faríngea y es un tumor de tipo basal o basoesfenoidal. El crecimiento cubre la superficie del hueso esfenoides y/o la zona de las celdas posteriores del hueso etmoides (tipo esfenoetmoidal).

En algunos casos, la enfermedad comienza en la fosa pterigopalatina y se extiende a la cavidad nasal y al espacio detrás de la mandíbula. Este tipo de angiofibroma se diagnostica con la variante pterigomaxilar del desarrollo tumoral.

Esta neoplasia se considera benigna, aunque suele crecer rápidamente y afectar tejidos, cavidades y senos paranasales cercanos. El angiofibroma que ha crecido hacia la cavidad craneal es especialmente peligroso.

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Síntomas angiofibromas

El angiofibroma se presenta como un nódulo único pequeño (3-15 mm) con contornos bien definidos y una estructura elástica. El color de la formación puede variar de amarillo rosado a marrón.

El nódulo suele estar ligeramente elevado por encima de los tejidos circundantes.

En algunos casos, el nódulo tiene una rica red capilar y tiene una estructura translúcida: esto se puede ver con un microscopio.

El tumor se encuentra en la mayoría de los casos en los tejidos mucosos del tracto respiratorio superior o en las extremidades superiores o inferiores, con menor frecuencia en órganos (por ejemplo, los riñones).

Los primeros signos de una neoplasia dependen de su localización. Por ejemplo, si la nasofaringe está afectada, el paciente se queja de dificultad para respirar por la nariz, incluso de ausencia total de la misma. La congestión puede presentarse solo en un lado, empeorando gradualmente. Sin embargo, ninguna gota nasal alivia este problema.

Con el tiempo, aparecen ronquidos (incluso despierto), sensación de sequedad de garganta y pérdida auditiva unilateral o bilateral. Es posible que se presenten dolores de cabeza frecuentes y hemorragias nasales espontáneas.

El angiofibroma en su etapa inicial no siempre se manifiesta con cambios en el hemograma. En la mayoría de los pacientes, los signos de anemia (una disminución del número de glóbulos rojos y hemoglobina) se detectan ya en etapas patológicas posteriores.

El angiofibroma en un niño puede parecerse a los signos de las adenoides, por lo tanto, en la infancia se acostumbra a diferenciar estas patologías.

En los niños, los fibromas no osificantes y los defectos metafisarios son las patologías esqueléticas diagnosticadas con mayor frecuencia; se trata de patologías esqueléticas relativamente comunes en pacientes pediátricos.

A medida que el tumor crece, la salud del paciente se deteriora. El sueño se vuelve inquieto, el apetito se altera y los rasgos faciales cambian (pueden presentarse deformaciones y asimetrías).

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Etapa

El angiofibroma juvenil se divide convencionalmente en varios estadios:

1. La neoplasia tiene un crecimiento limitado y no se extiende más allá de la cavidad nasal.
2. La neoplasia crece hacia la fosa pterigopalatina o los senos nasales.
3. El tumor se extiende hacia la órbita o la fosa infratemporal sin crecimiento intracraneal (estadio ) o con crecimiento extradural (estadio ).
4. El tumor se caracteriza por crecimiento intradural sin afectar el seno cavernoso, la glándula pituitaria o el quiasma óptico (estadio ), o con afectación de las áreas enumeradas (estadio ).

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Formas

La clasificación de especies de la enfermedad está asociada a la localización del tumor, así como a algunas de sus características estructurales y patogénicas.

• El angiofibroma de la nasofaringe es una formación benigna compuesta de tejido vascular y conectivo que se desarrolla en la cavidad nasofaríngea. Con mayor frecuencia, el angiofibroma nasal se presenta en adolescentes varones, por lo que también se le conoce como "angiofibroma juvenil". Es la neoplasia más común en pacientes pediátricos.
• El angiofibroma cutáneo suele confundirse con un hemangioma: se trata de una formación de tejido conectivo similar a una verruga. Este tumor suele ser redondo, con base y penetra profundamente en la piel. Se encuentra con mayor frecuencia en las extremidades superiores e inferiores, así como en el cuello y la cara. Afecta principalmente a mujeres de entre 30 y 40 años.
• El angiofibroma laríngeo es un tumor benigno que ocupa las cuerdas vocales. Un término similar para esta enfermedad es angiofibroma de las cuerdas vocales. El tumor presenta un tono rojizo o azulado, una estructura irregular y se localiza en un pedúnculo. Los primeros signos de la enfermedad son la aparición de una ronquera característica, que puede llegar hasta la pérdida total de la voz.
• Los angiofibromas faciales se localizan en diferentes zonas. Pueden detectarse a cualquier edad. El principal síntoma clínico de la enfermedad es la aparición repentina de un crecimiento pequeño, denso o elástico. Generalmente no presenta otros síntomas. Si el tumor se toca y daña constantemente, puede sangrar y crecer rápidamente. Con frecuencia, la formación se localiza en las fosas nasales o auditivas, en los párpados.
• Los angiofibromas faciales en la esclerosis tuberosa son manifestaciones típicas de esta patología. La esclerosis tuberosa es una enfermedad neuroectodérmica hereditaria, cuyos principales síntomas son convulsiones, retraso mental y la aparición de neoplasias como los angiofibromas. Estas neoplasias se presentan en más de la mitad de los pacientes con esclerosis tuberosa. Pueden detectarse después de los 4 años de edad.
• El angiofibroma de la base del cráneo es la forma más rara y, a la vez, la más grave de la enfermedad, en la que se forma una formación benigna en la estructura ósea de la base del cráneo. La enfermedad es difícil de diagnosticar en una etapa temprana debido a su similitud con las patologías hipertróficas e inflamatorias de la región nasal y faríngea. Este tipo de angiofibroma tiende a crecer rápidamente con la destrucción de los huesos craneales y a extenderse a las estructuras cerebrales anatómicas cercanas. La gran mayoría de los pacientes son niños y jóvenes de entre 7 y 25 años.
• El angiofibroma de tejidos blandos suele desarrollarse en pacientes en la piel, las glándulas mamarias y los tendones. Afecta principalmente los tejidos blandos de las extremidades, el torso, la cara o el cuello. En algunos casos, también se desarrollan procesos tumorales en la zona de los órganos internos: el útero, los ovarios, los pulmones y las glándulas mamarias.
• El angiofibroma renal es una formación benigna que puede persistir durante mucho tiempo sin presentar síntomas. En raras ocasiones, la enfermedad se detecta por la aparición de dolor en el riñón. La enfermedad se cura quirúrgicamente: si la neoplasia es pequeña, es posible realizar un seguimiento dinámico del tumor.

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Complicaciones y consecuencias

En sí, una neoplasia como el angiofibroma pertenece al grupo de las enfermedades benignas y sólo en casos extremadamente raros la enfermedad puede volverse maligna.

Sin embargo, el desarrollo tumoral suele ser rápido. Su crecimiento rápido puede provocar la destrucción de las estructuras cercanas, dañando incluso tejidos densos, como los huesos. Por lo tanto, el crecimiento rápido del tumor puede causar hemorragias prolongadas y masivas (a menudo repetidas), deformación facial y trastornos de la función respiratoria y visual. Para prevenir las complicaciones del angiofibroma, es fundamental detectar rápidamente la presencia de una neoplasia e iniciar el tratamiento.

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Diagnostico angiofibromas

El diagnóstico de la enfermedad tiene sus propias características. En primer lugar, durante el examen, el médico prestará atención a la cantidad de formaciones patológicas y su naturaleza. Se le preguntará al paciente sobre la presencia de patologías similares en familiares y allegados, sobre la detección de enfermedades malignas en personas cercanas y sobre posibles trastornos del sistema nervioso central.

Si se detectan múltiples focos tumorales, se recomienda que el paciente se someta a un examen para detectar esclerosis tuberosa o MEN I.

Los análisis de sangre indican la presencia de anemia e inflamación. Por lo tanto, se puede observar una disminución de los niveles de hemoglobina a 80 g/litro y de glóbulos rojos a 2,4 por 10¹²/l. La bioquímica sanguínea suele mostrar una disminución de las proteínas totales y la albúmina, así como un aumento de las concentraciones de ALT, AST y fosfatasa alcalina.

Una biopsia de tejido es un estudio de una porción de tejido mediante un microscopio, que permitirá determinar con precisión la naturaleza benigna de la neoplasia.

Además, el médico a menudo prescribe un análisis de sangre para detectar marcadores tumorales específicos para descartar malignidad.

Los diagnósticos instrumentales adicionales suelen incluir la fibroscopia o la endoscopia. Estos procedimientos se realizan mediante un dispositivo especial, el endoscopio, que permite detectar y examinar un tumor en cavidades, por ejemplo, la nasofaringe. Este método ayuda a evaluar el estado superficial del tumor, visualizar la red vascular y determinar la presencia de una reacción inflamatoria.

Desafortunadamente, el método radiográfico no es informativo en esta situación. Con este método, se puede observar la presencia de una formación, pero no se puede realizar un diagnóstico diferencial del angiofibroma.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza con siringoma, angioleiomioma, hemangioma cavernoso, nevo plano pigmentado, enfermedad de Osler-Rendu, angioqueratoma, carcinoma escamocelular, etc.

Tratamiento angiofibromas

En la gran mayoría de los casos, a los pacientes con angiofibromas se les prescribe tratamiento quirúrgico. El volumen y el tipo de intervención quirúrgica se seleccionan teniendo en cuenta el estadio y la localización del foco patológico.

Si el proceso tumoral se ha extendido significativamente y está permeado por numerosos vasos, puede ser necesario preparar al paciente con antelación. Esto se hace para reducir el riesgo de sangrado durante y después de la operación.

El tratamiento puede incluir los siguientes métodos:

• Oclusión endovascular con rayos X: se utiliza cuando es imposible realizar una intervención quirúrgica completa, como etapa inicial de la radioterapia. Este método permite reducir la pérdida de sangre intraoperatoria.
• Radioterapia: es eficaz en aproximadamente el 50% de los casos de angiofibroma, pero puede conllevar numerosas complicaciones. Por ello, solo se utiliza cuando es imposible realizar una intervención quirúrgica completa.

Medicamentos

El tratamiento farmacológico tiene como objetivo eliminar los principales síntomas dolorosos del angiofibroma, así como aliviar y prolongar la vida de los pacientes.

• Si se presenta dolor, se recomienda tomar Baralgin o No-shpa 1 o 2 comprimidos hasta tres veces al día. La duración del tratamiento es de una a cuatro semanas.
• Para mejorar el funcionamiento de los órganos y fortalecer los vasos sanguíneos, Stimol se prescribe en la cantidad de 1 sobre dos veces al día, así como complejos multivitamínicos, por ejemplo, Duovit, 2 comprimidos al día durante 4 semanas, o Vitrum, 1 comprimido al día durante 4-12 semanas.

La quimioterapia combinada se utiliza según las necesidades individuales. Se pueden ofrecer los siguientes tratamientos:

• combinación de Adriamicina, Sarcolisina y Vincristina;
• combinación de Vincristina, Decarbazina, Adriamicina, Ciclofosfamida.

Por ejemplo, dicho tratamiento puede utilizarse antes y/o después de la cirugía.

Vitaminas

Es imposible concebir un tratamiento de alta calidad para el angiofibroma sin una terapia vitamínica. Consumir ciertas vitaminas no afecta el crecimiento del tumor, pero ayuda a fortalecer los vasos sanguíneos, prevenir la anemia y normalizar el sistema inmunitario.

• La vitamina A previene infecciones secundarias, mejora la turgencia tisular y acelera la recuperación. Esta vitamina se puede obtener consumiendo alimentos vegetales o comprando cápsulas con una solución vitamínica oleosa en farmacias.
• El tocoferol previene la formación de coágulos sanguíneos, rejuvenece y renueva los tejidos. Este fármaco está disponible en cualquier farmacia sin receta y también está presente en productos como la mantequilla y el aceite de girasol, los frutos secos, las semillas y la leche.
• El ácido ascórbico participa en la regulación de las reacciones de recuperación del organismo y normaliza la producción de hormonas. Se puede obtener de preparados vitamínicos o de productos alimenticios, como bayas, manzanas, kiwi, cítricos, verduras de hoja verde y col.
• Las vitaminas del complejo B regulan la función neuroendocrina. Se pueden obtener en cantidades suficientes mediante el consumo de productos cárnicos, frutos secos y leche.
• La vitamina K mejora la coagulación sanguínea y elimina las hemorragias leves. Esta vitamina se incluye en muchos multivitamínicos y monopreparados.

Tratamiento de fisioterapia

En caso de angiofibroma, se pueden prescribir procedimientos de fisioterapia que potencian el efecto de los fármacos sobre el tumor. A menudo se prescriben tratamientos oncodestructivos: fotodinámica, terapia láser de alta intensidad, terapia decimétrica y ultrasonido. Simultáneamente, se pueden utilizar métodos citolíticos, como la electroforesis citostática.

El tratamiento complejo de los pacientes que se han sometido a una cirugía para extirpar una neoplasia como el angiofibroma incluye los siguientes métodos fisioterapéuticos:

• procedimientos inmunosupresores (electroforesis con inmunosupresores);
• procedimientos quimiomodificantes (terapia magnética de baja frecuencia).

Para normalizar los trastornos vegetativos se utilizan la terapia electrosueño, la electroanalgesia transcraneal, la terapia magnética de baja frecuencia y la galvanización.

Después de la eliminación completa del angiofibroma, las contraindicaciones para la fisioterapia son generales.

Remedios populares

Para deshacerse de un tumor, el angiofibroma, se recomienda prestar atención a la dieta: ciertos alimentos pueden ayudar a detener la propagación de la enfermedad.

• Los tomates son habituales en nuestra mesa. Los expertos recomiendan consumir cinco tomates grandes al día y añadir pasta o jugo de tomate a los platos.
• Se recomienda mezclar jugo de remolacha con miel en partes iguales y beberlo tres veces al día antes de las comidas, 100 ml cada vez.
• Las nueces se trituran con la cáscara, se vierten en agua hirviendo y se dejan reposar durante quince minutos. La proporción es de 300 g de nueces por litro de agua. La infusión se toma tres veces al día, 1 cucharada.

Además, se recomienda encarecidamente limitar drásticamente el consumo de carne y sal.

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Tratamiento a base de hierbas

El tratamiento herbal complementará eficazmente el tratamiento farmacológico principal para el angiofibroma. Las recetas más efectivas para uso doméstico son:

• Ungüento a base de cicuta.

Las inflorescencias de la planta se trituran y se mezclan con aceite de vaselina a partes iguales. Las zonas afectadas se lubrican cada tres días.

• Medicina a base de celidonia.

Exprima el jugo de celidonia (1 cucharada), dilúyalo en ¼ de vaso de agua y tómelo diariamente según el siguiente esquema: una vez al día, en orden ascendente, comenzando con una gota y aumentando hasta 25 gotas. Después, reduzca la dosis a una gota al día.

• Ortiga.

Se vierte la ortiga en agua hirviendo y se deja reposar durante dos horas (para 3 cucharadas de ortiga se necesitan 0,5 litros de agua hirviendo). Tomar la infusión cuatro veces al día, 100 ml.

Homeopatía

La lista de remedios homeopáticos para el angiofibroma puede incluir Abrotanum, Acidum fluoricum y Calcium fluoricum. Esta prescripción se considera eficaz para tumores cutáneos planos y pequeñas formaciones sin tendencia a crecer rápidamente.

Para los tumores de rápido crecimiento, el tratamiento tradicional es obligatorio.

• El abrotano se utiliza en forma de solución D ₄ -C ₃₀.
• El ácido fluoricum se toma en una solución de C ₆ (D ₁₂ ) – C ₃₀.
• El fluoruro de calcio se utiliza en la serie C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ en forma de comprimidos.

Con menor frecuencia se prescriben Carbo animalis y Natrium sulfuricum en comprimidos C ₆ (D _{12 ).}

Este tipo de tratamiento no debe utilizarse de forma independiente. Es fundamental consultar con un médico, tanto un terapeuta tradicional como un homeópata.

Tratamiento quirúrgico

Actualmente, la intervención quirúrgica es prácticamente la única forma fiable de extirpar un tumor como el angiofibroma. La operación suele realizarse tras un tratamiento esclerosante preliminar.

El método de acceso a la neoplasia se selecciona según su localización. Por ejemplo, en el caso de un tumor de la nasofaringe o la base del cráneo, el acceso es posible a través del paladar blando o duro, la cavidad nasal o los huesos faciales.

Si el angiofibroma crece profundamente en el cráneo, el cerebro, la fosa pterigopalatina o en otras zonas inoperables (por ejemplo, se extiende al nervio óptico, el quiasma o la silla turca), no se realiza cirugía o se realiza una extirpación parcial del angiofibroma. Desafortunadamente, estos casos son frecuentes. Con la resección parcial, se observa recurrencia tumoral en el 10-40% de los pacientes.

Una de las posibles consecuencias de la extirpación de un tumor en la cabeza es la formación de defectos estéticos. En ocasiones, los pacientes rechazan la cirugía precisamente por esta razón.

Además de la intervención quirúrgica, se pueden utilizar métodos como el tratamiento hormonal, la criodestrucción, la coagulación láser y la quimioterapia para el angiofibroma. Los métodos mencionados se consideran actualmente ineficaces y se utilizan en muy raras ocasiones.

Prevención

Para prevenir el desarrollo de angiofibroma, se recomienda mantener un estilo de vida saludable y comer de forma inteligente y correcta.

El cuerpo humano tiene una característica: puede resistir de forma independiente la proliferación de células patológicamente alteradas si tiene acceso a un descanso adecuado, un sueño de calidad y la ausencia de factores irritantes (estrés, malos hábitos, radiación desfavorable, etc.).

Los exámenes preventivos regulares realizados por médicos especializados permitirán detectar y erradicar la enfermedad a tiempo.

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Pronóstico

Es inaceptable inventar y recetar medicamentos por cuenta propia. Las recetas populares solo pueden usarse como complemento del tratamiento principal: por sí solas, es poco probable que estos remedios ayuden a combatir el tumor.

El angiofibroma no tiende a remitir. El tumor es extirpado por cirujanos, con observación continua del paciente, dado que existe la posibilidad de recurrencia de la enfermedad.

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