Syringoma

El siringoma (sinónimo: siringoadenoma múltiple, cono de hidratación eruptiva) es un defecto del desarrollo de la glándula sudorípara ecrina, similar en estructura al departamento de protocolo en la parte superior de la dermis. 

Epidemiología

La frecuencia de siringoma en pacientes con síndrome de Down es 30 veces mayor que en la población de pacientes con otras enfermedades mentales. El siringoma es una parte integral del síndrome de Nicolau-Balus (siringoma eruptivo, quistes miliares y atrophodermia vermicular). El siringoma a menudo se combina con tumores benignos o malformaciones de la piel. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesia

En las partes superficial y media de la dermis hay una gran cantidad de quistes pequeños y medianos de forma redonda u ovalada revestidos con dos capas de células epiteliales. La capa de células adyacente a la membrana basal es aplanada, sus núcleos son intensamente coloreados; la capa, enfrentada a la cavidad del quiste, consiste en células prismáticas de paso cúbico más ligeras. El contenido de los quistes es homogéneo o ligeramente granular.

Además de los quistes, hay filamentos delgados de células pequeñas con núcleos oscuros en el syringome. Algunas de las hebras de uno de los polos están dilatadas císticamente, se asemejan a la forma de los renacuajos, que es típica de este tumor. Se pueden observar quistes recubiertos con epitelio plano de capas múltiples y rellenos con masas estratificadas de queratina. Estos quistes a veces se rasgan, su contenido cae en la dermis, provocando una reacción de células gigantes y, luego, se calcifica. A veces, en los quistes del siringoma, se observa una proliferación de células que recubren con la formación de hebras sólidas que germinan en la membrana basal, el siringocitomadenoma. El estroma del tumor casi no se modifica, pero a veces se encuentran infiltrados linfohistiocíticos. Además de la variante habitual de la estructura histológica, se describe una versión de células claras del siringoma.

Cuando el examen histoquímico reveló actividad enzimática glándulas característica ekkriniyh, - succinato, fosforilasa y leucina aminopeptidasa, mientras que las enzimas lisosomales son típicos de estructuras apocrinas (fosfatasa ácida y beta-glucuronidasa), muy débilmente detectado. Claro variante de células siringomy caracterizado por un alto contenido de glucógeno. La microscopía electrónica en las células que recubren las estructuras tubulares, microvellosidades puede verse, una gran cantidad de lisosomas y tonofilamentos.

Histogénesis del Syringoma

Hay diferentes puntos de vista sobre la histogénesis del syringoma. Algunos autores sobre la base de los datos microscópicos de electrones histoquímicas y creer que este tumor tiene ekkrinnuyu diferenciación, mientras que la localización en lugares donde las glándulas apocrinas, elementos precipitadas sobre todo en la adolescencia y la conexión con gistotopicheskaya folículos pilosos inmaduras y las glándulas sebáceas no excluyen el origen apocrino en algunos casos

[7], [8], [9], [10]

Síntomas de syringoms

El tumor es a menudo múltiple, ubicado simétricamente en la cara, especialmente en los párpados, en el pecho, rara vez en otros lugares. Se desarrolla con más frecuencia en mujeres en el período de la pubertad, se describen casos familiares. Además, se describe una localización limitada del siringoma en la vulva, el pene y las falanges proximales de la mano. El siringoma, localizado en el cuero cabelludo, puede ir acompañado de alopecia difusa.

Una versión múltiple del syringoma es un nódulo pequeño, que sobresale ligeramente por encima de la superficie de la piel, ligeramente brillante, por ser translúcido o amarillento.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la siringoma es bastante simple y se basa en la presencia de muchos pequeños quistes y estructuras ductales como "renacuajos".

[11], [12], [13], [14]