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Angioqueratoma: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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El angioqueratoma se produce debido al abultamiento epitelial y a la formación de expansiones subepidérmicas de las cavidades capilares, lo que se acompaña de cambios reactivos en la epidermis.
El grupo de los angioqueratomas incluye: angioqueratoma de Mibelli, angioqueratoma difuso del cuerpo de Fabry, angioqueratoma del cuerpo neviforme limitado.
Angioqueratoma de Fordyce (sinónimo: angioqueratoma del escroto)
Causas y patogenia. La presencia de anastomosis arteriovenosas y lesiones (por ejemplo, rascado) son importantes en el desarrollo de la enfermedad. Afecta a personas de mediana edad, con mayor frecuencia a hombres.
Síntomas. Se observa la presencia de múltiples pápulas en la piel del escroto y los labios mayores. Las pápulas son de color rojo oscuro o morado oscuro, de 1 a 4 mm de tamaño, hemorrágicas con capas hiperqueratósicas en el centro. Se observa sangrado al extirparlas.
Histopatología: Se observan lagunas y vénulas dilatadas en la dermis suprapapilar.
Tratamiento. En muchos casos, no se realiza tratamiento. En caso de angioqueratomas sangrantes, se utilizan electrodestrucción, láser y criodestrucción.
Angioqueratoma corporis neviforme circunscrito (sinónimo: nevo angioqueratósico)
La enfermedad fue descrita por Fabry en 1915.
Las causas y la patogénesis de la enfermedad no se han establecido por completo. Muchos científicos la atribuyen a defectos del desarrollo que se forman durante el período embrionario. El angioqueratoma corporal neviforme limitado no se asocia con trastornos enzimáticos y difiere del angioqueratoma corporal difuso de Fabry. La enfermedad es poco frecuente.
Síntomas del angioqueratoma. La enfermedad suele manifestarse al nacer, pero en ocasiones puede aparecer en la infancia o incluso en la edad adulta. También se han descrito casos de angioqueratoma neviforme en la pubertad. Puede presentarse de forma independiente o formar parte de un síndrome, como el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber o el síndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Puede combinarse con un hemangioma cavernoso o ser una manifestación aislada de malformaciones sistémicas del sistema vascular. La erupción se localiza en las extremidades inferiores, con menos frecuencia en las superiores, y aún con menos frecuencia se presenta en forma de nódulos blandos de color rojo lívido o rojo oscuro de 1 a 2 mm de diámetro que no desaparecen al presionarlos. La erupción se distribuye de forma desigual en áreas limitadas o extensas de la piel, a veces de forma segmentaria. Existen formas limitadas y generalizadas de la enfermedad. La hiperqueratosis en la superficie de los nódulos se manifiesta de forma muy desigual, a menudo es clínicamente imperceptible y solo puede detectarse mediante examen histológico. Se observan diversas variantes del cuadro clínico de la enfermedad.
Histopatología. En la capa papilar de la dermis se observan cavidades vasculares cavernosas dilatadas con una estructura capilar en las paredes, revestidas por endotelio inalterado. Sobre ellas, una capa muy fina de tejido colágeno. La epidermis está adelgazada e hiperqueratósica.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con angiomas verdaderos y angioqueratoma difuso de Fabry.
Tratamiento del angioqueratoma. Se realiza la extirpación quirúrgica de los nódulos o su eliminación con nitrógeno líquido.
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