Angiomiolipoma del riñón izquierdo y derecho

Entre los tumores benignos, existe una neoplasia tan específica como el angiomiolipoma, que puede detectarse accidentalmente durante la obtención de imágenes de los órganos abdominales. Aunque, al alcanzar cierto tamaño, este tumor puede provocar una serie de síntomas y complicaciones.

La primera localización más frecuente del angiomiolipoma son los riñones, la  [1]segunda es el hígado; En raras ocasiones, este tipo de tumor se forma en el bazo, el espacio retroperitoneal, los pulmones, los tejidos blandos, los ovarios y las trompas de Falopio.

Epidemiología

El angiomiolipoma de los riñones, el tumor benigno más común de este órgano, se desarrolla esporádicamente en el 0.2-0.6% de las personas después de los 40 años, y las mujeres predominan entre los pacientes. [2]

Según las estadísticas clínicas, en el 80% de los casos, se producen formaciones únicas.

El angiomiolipoma es menos común en niños que en adultos. Según la investigación, en el 75% de los niños con esclerosis tuberosa a la edad de diez años, se encuentra un angiomiolipoma renal y su tamaño aumenta en más del 50% de los casos. [3], [4]

Causas angiomiolipomas

Se desconocen las causas exactas del angiomiolipoma y puede ocurrir esporádicamente en adultos de mediana edad. Pero la versión del origen determinado genéticamente de estos tumores tiene una fuerte evidencia. Por lo tanto, la mayoría de las veces, el angiomiolipoma renal se asocia con una enfermedad genética hereditaria:  la esclerosis tuberosa , que es causada por una mutación de uno de dos genes supresores de tumores: TSC1 (en el brazo largo del cromosoma 9q34) o TSC2 (en el brazo corto de cromosoma 16p13) y en el que, debido a la proliferación excesiva de células, se forman neoplasias benignas de diversa localización, incluidos múltiples angiomiolipomas renales.

El angiomiolipoma del parénquima renal con cambios quísticos se detecta en casi un tercio de los pacientes con una enfermedad sistémica tan progresiva como la linfangioleiomiomatosis pulmonar   (LAM), así como en su combinación bastante común con la esclerosis tuberosa. [5]

En los niños, existe una conexión entre la aparición de numerosos angiomiolipomas con la presencia de angiomatosis encefalotrigeminal congénita (síndrome de Sturge-Weber), causada por mutaciones aleatorias en el gen GNAQ (que codifica la proteína de unión a nucleótidos de guanina G), o con neurofibromatosis tipo I ( el resultado de la proteína NF-1 de neurofibromina 1).

Factores de riesgo

Los expertos consideran que la esclerosis tuberosa es el factor de riesgo más grave para el desarrollo de esta neoplasia: los angiomiolipomas bilaterales (angiomiolipoma del riñón izquierdo y simultáneamente angiomiolipoma del riñón derecho) se detectan en el 50-80% de los pacientes.

Entre los factores generales que aumentan el riesgo de estos tumores, se encuentran las mutaciones genéticas que se heredan o ocurren de manera espontánea durante el desarrollo intrauterino, así como la presencia de ciertos síndromes sistémicos.

Patogenesia

Los angiomiolipomas se definen como tumores mesenquimales, es decir, son neoplasias de células madre mesenquimales, es decir,  células madre  pluro adultas o multipotentes de tejido adiposo, muscular y vascular.

Se supone que la patogenia de la formación de tumores se debe a la mayor capacidad de estas células para proliferar, autorrenovarse dividiéndose y diferenciando en células de varios tejidos (incluidos tejido adiposo, muscular y conjuntivo). Y la característica morfológica del angiomiolipoma clásico es la presencia de células de tejido adiposo (adipocitos), células de músculo liso y vasos sanguíneos (con paredes engrosadas y lúmenes anormales) en su composición.

Además, este tumor se considera una neoplasia de células epitelioides perivasculares, que, según muchos investigadores, se origina a partir de células epitelioides (histiocitos epitelioides) adyacentes a las paredes de los vasos. Al ser derivados de macrófagos activados, estas células se parecen a las células epiteliales, pero tienen un citoesqueleto modificado, membranas celulares más densas y una mayor capacidad para agregarse y adherirse. [6]

Síntomas angiomiolipomas

En presencia de este tumor de más de 30-40 mm de diámetro, los síntomas principales, en los casos de localización de la formación en los riñones, aparecen en forma de dolor repentino (en el abdomen, el costado o la espalda); náuseas y vómitos; fiebre, hipotensión / hipertensión, anemia. En ocasiones, los angiomiolipomas más grandes pueden sangrar de forma espontánea y provocar  hematuria .

Pero los primeros signos distintivos siempre se manifiestan por dolor abdominal de intensidad variable.

Un tumor extremadamente raro, el angiomiolipoma de hígado, es asintomático en la mayoría de los pacientes y se detecta por casualidad; puede afirmarse con dolor leve en el hipocondrio derecho y malestar abdominal. Pero también es posible una hemorragia intratumoral con sangrado en la cavidad abdominal. [7]

Las neoplasias muy raras incluyen el angiomiolipoma suprarrenal (con una prevalencia del 0,5 al 5%). Como regla general, no se manifiesta de ninguna manera, sin embargo, cuando es grande, causa dolor en el abdomen. [8], [9]

El angiomiolipoma esplénico puede aislarse, pero se asocia más a menudo con angiomiolipoma renal y esclerosis tuberosa; la educación crece lentamente y asintomática. Con angiomioipoma del mediastino en el contexto de esclerosis tuberosa, se desarrollan dificultad para respirar, dolores en el pecho, náuseas y vómitos, se observan derrames pleurales.

El angiomiolipoma de tejidos blandos se comporta de manera diferente, que puede formarse, por ejemplo, en la pared abdominal anterior (en forma de nódulo denso), en la piel de cualquier localización, en tejidos musculares profundos.

Angiomiolipoma y embarazo. Si una mujer embarazada tiene un angiomiolipoma renal no detectado oportunamente, su ruptura hemorrágica, que causa sangrado, puede tener consecuencias fatales tanto para la madre como para el feto. [10], [11]

Formas

En ausencia de una clasificación unificada, los tipos o tipos de angiomiolipomas se distinguen no tanto por la localización como por su histología y características visualizadas.

Los angiomiolipomas renales se dividen en esporádicos (aislados) y hereditarios (asociados con la esclerosis tuberosa). Según las características histológicas, los angiomiolipomas aislados se dividen en trifásicos (típicos) y monofásicos (atípicos).

Además, utilizando los métodos de imágenes por computadora y resonancia magnética, el tipo de tres fases se divide en tumores con un alto contenido de tejido adiposo y, en consecuencia, con un bajo; Además, los especialistas tienen en cuenta cómo se distribuyen las células grasas en la masa tumoral.

Los tumores con bajo contenido de adipocitos y predominio de células de músculo liso se denominan epitelioides o atípicos, refiriéndose a ellos como neoplasias potencialmente malignas.

Complicaciones y consecuencias

Las principales consecuencias y complicaciones del angiomiolipoma incluyen:

• sangrado retroperitoneal espontáneo, que puede provocar shock;
• dilatación de los vasos sanguíneos del tumor (aneurisma);
• destrucción del parénquima renal, que conduce a una disminución de la función renal e insuficiencia renal en etapa terminal (con la amenaza de la necesidad de diálisis o nefrectomía).

El angiomiolipoma epitelioide, en casos raros, puede transformarse en un tumor maligno con metástasis en los ganglios linfáticos. [12]

Diagnostico angiomiolipomas

Las imágenes, es decir, los diagnósticos instrumentales, juegan un papel clave en la detección de angiomiolipomas renales. [13]

Y los análisis (examen microscópico) de una muestra de tejido tumoral obtenida mediante una biopsia renal percutánea son  [14]necesarios para diferenciar un tumor mesenquimatoso benigno con bajo recuento de adipocitos del carcinoma de células renales. Con el angiomiolipoma epitelioide, puede ser necesario un análisis inmunohistoquímico adicional de una muestra de tejido tumoral. [15]

Un angiomiolipoma clásico, con una cantidad suficiente de tejido adiposo en la ecografía, muestra una masa hiperecoica, y las formaciones menores de 30 mm pueden producir un sombreado acústico. La ecogenicidad es menor, menos células grasas hay en la composición de la neoplasia, por lo tanto, los expertos notan la falta de confiabilidad diagnóstica de la ecografía (especialmente para tumores pequeños).

La densidad de los adipocitos en el tumor renal muestra claramente un angiomiolipoma en la TC, en forma de focos oscuros (hipodensos). [16]

Si hay muy pocas células de tejido adiposo en el tumor, el angiomiolipoma se examina en la resonancia magnética para visualizar y localizar áreas de grasa en la masa comparando imágenes ponderadas en T1 con y sin supresión de grasa selectiva de frecuencia. [17]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial es extremadamente importante. Si el número de adipocitos en el tumor es bajo, es decir, está más cerca de la formación epitelioide, se debe diferenciar el angiomiolipoma o el cáncer de riñón (carcinoma de células renales, sarcoma, etc.).

La diferenciación también se realiza con liposarcoma retroperitoneal con daño renal, oncocitoma, tumor de Williams, mielolipoma suprarrenal.

Tratamiento angiomiolipomas

Para cada paciente, el tratamiento del angiomiolipoma se lleva a cabo teniendo en cuenta el tamaño del tumor y el cuadro clínico. Su propósito es proteger el parénquima renal preservando sus funciones. [18]

Los métodos van desde la vigilancia activa (desde el momento en que se detecta un tumor) hasta la medicación y la cirugía. La observación de pequeños angiomiolipomas de los riñones (cuyo tamaño no supera los 40 mm) incluye una ecografía anual de los riñones y con un aumento en la formación (generalmente en un 5% por año): TC de los riñones.

Los criterios de elegibilidad para el tratamiento, según las recomendaciones de la Asociación Europea de Urología (EAU), son los tumores de gran tamaño y la presencia de síntomas.

Aunque el tratamiento farmacológico de los angiomiolipomas se encuentra en fase de investigación, los principales fármacos utilizados para los angiomiolipomas renales asociados a esclerosis tuberosa y / o linfangioleiomiomatosis son inmunosupresores bloqueadores de la proteína de rapamicina (mTOR) que detienen la proliferación celular: rapamicina (Sirolimus) (, Zotarolimus.

El uso de estos medicamentos es a largo plazo, por lo tanto, se debe tener en cuenta el alto riesgo de sus efectos secundarios, que incluyen una disminución del número de leucocitos y plaquetas y un aumento de los niveles de colesterol en sangre, hipertensión arterial, dolor en el abdomen. Trastornos regionales e intestinales, aumento de la frecuencia de infecciones (bacterianas, virales, micóticas). [19]

Con neoplasias de gran tamaño en los riñones, se realiza tratamiento quirúrgico:

• embolización vascular selectiva; [20]
• radiofrecuencia o crioablación del tumor; [21]
• nefrectomía parcial o completa. 

A los pacientes con función renal disminuida se les recomienda además una terapia nutricional: la  dieta n . ° 7.

Prevención

Las medidas preventivas incluyen la detección temprana de angiomiolipomas y la embolización arterial se usa como tratamiento preventivo para tumores sintomáticos o grandes (debido al riesgo de sangrado).

Pronóstico

Si los angiomiolipomas no aumentan de tamaño rápidamente y no tienen vasos sanguíneos dilatados, el pronóstico es bueno. De lo contrario, se desarrolla insuficiencia renal grave que requiere la extracción del riñón o diálisis constante.