Debilidad bilateral de los músculos faciales: causas, síntomas, diagnóstico

La debilidad bilateral de los músculos faciales, ya sea que se desarrolle simultánea o secuencialmente, es poco común, pero casi siempre da lugar a dudas diagnósticas cuando se intenta establecer su causa.

I. Daño bilateral al tronco del nervio facial (diplejía facial)

1. Síndrome de Guillain-Barré (curso ascendente) y otras polineuropatías
2. Sarcoidosis (síndrome de Heerfordt)
3. Meningitis basal (carcinomatosa, leucémica, etc.)
4. Paperas y otras infecciones comunes
5. enfermedad de Lyme
6. Botulismo (poco frecuente)
7. Tétanos
8. infección por VIH
9. Sífilis
10. Síndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. lesión cerebral traumática
12. enfermedad de Paget
13. Hiperostosis craneal interna
14. Parálisis de Bell idiopática
15. Formas tóxicas de neuropatía del nervio facial.

II. Lesión bilateral de los núcleos del nervio facial

1. Poliomielitis (rara)
2. Parálisis congénita en el síndrome de Moebius
3. Neuropatía bulboespinal
4. Tumores y hemorragias en la zona de la protuberancia

III. Nivel muscular

1. Miopatía
2. Distrofia miotónica

I. Lesión bilateral del tronco del nervio facial

La parálisis de los músculos inervados por el nervio facial puede ser bilateral, pero rara vez se desarrolla simultáneamente en las mitades izquierda y derecha de la cara. Esta última variante (diplejía facial) se observa con mayor frecuencia en el curso ascendente de la polineuropatía de Guillain-Barré (parálisis de Landry) y aparece en el contexto de una tetraparesia generalizada o tetraplejía con alteraciones sensoriales de tipo polineuropático. La diplejía facial se ha descrito en el síndrome de Miller Fisher, la polineuropatía craneal idiopática, la amiloidosis, la diabetes mellitus, la esclerosis múltiple, el pseudotumor cerebral, la porfiria, la encefalopatía de Wernicke, la parálisis de Bell idiopática y la hiperostosis craneal interna (una enfermedad hereditaria que se manifiesta por el engrosamiento de la placa ósea interna del cráneo). En ocasiones, la sarcoidosis (síndrome de Heerfordt) produce daño bilateral del nervio facial, acompañado de otros síntomas somáticos (fiebre uveoparotídea): daño a los ganglios linfáticos, la piel, los ojos, los órganos respiratorios, el hígado, el bazo, las glándulas salivales parótidas, los huesos y (con menor frecuencia) a otros órganos. Desde el punto de vista del sistema nervioso, pueden verse afectados otros nervios craneales y membranas. El examen histológico de una biopsia de los tejidos afectados es fundamental para el diagnóstico.

Otras posibles causas de daño bilateral del nervio facial incluyen la periarteritis nodosa, la arteritis de células gigantes, la granulomatosis de Wegener, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren y el síndrome de Stevens-Johnson, que es una enfermedad febril inflamatoria de la piel y las membranas mucosas.

En la génesis del daño bilateral del nervio facial, también son importantes la meningitis basal de otras etiologías (carcinomatosa, leucémica, tuberculosa, criptocócica), en cuyo diagnóstico, además del cuadro clínico, desempeña un papel importante el examen citológico del líquido cefalorraquídeo; la encefalitis (incluida la encefalitis del tronco encefálico); y la otitis media. La malaria, la mononucleosis infecciosa; el herpes zóster y el herpes simple, la sífilis, las paperas, la lepra, el tétanos, la infección por micoplasma y, recientemente, la infección por VIH se han descrito como causas conocidas de daño bilateral del nervio facial.

La enfermedad de Lyme (borreliosis) se ha estudiado ampliamente como causa de afectación bilateral del nervio facial. Se caracteriza por manifestaciones cutáneas tempranas (eritema característico), artropatía, polineuropatía, meningitis linfocítica y afectación de pares craneales, siendo la afectación del nervio facial particularmente típica. El diagnóstico puede ser difícil fuera del contexto epidemiológico.

El síndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, que se caracteriza por una tríada de síntomas en forma de parálisis facial recurrente, hinchazón facial en la zona oral (queilitis) y lengua fisurada (el último síntoma no siempre está presente), también se manifiesta a veces con afectación bilateral del nervio facial.

La lesión cerebral traumática (fractura del hueso temporal, lesión de nacimiento), como causa de parálisis del nervio facial bilateral, por razones obvias, rara vez sirve como motivo de dudas diagnósticas.

En el diagnóstico de la enfermedad de Paget como causa de daño bilateral del nervio facial, la radiografía de los huesos esqueléticos, el cráneo y las manifestaciones clínicas (deformaciones arqueadas asimétricas de los huesos esqueléticos, movilidad articular limitada, síndrome doloroso, fracturas patológicas) son de importancia decisiva. Además del nervio facial, suelen estar afectados el trigémino, el auditivo y el óptico; es posible el desarrollo de síndrome de hipertensión.

El uso de etilenglicol (un componente del anticongelante) con fines suicidas o en el alcoholismo también puede provocar debilidad bilateral de los músculos faciales (permanente o transitoria).

II. Lesión bilateral de los núcleos del nervio facial

La poliomielitis rara vez causa diplejía de los músculos faciales. Mientras que en adultos la poliomielitis bulbar casi siempre se acompaña de parálisis de las extremidades (poliomielitis bulboespinal), en niños es posible un daño aislado de las neuronas motoras bulbares. De los nervios craneales, los más frecuentemente afectados son el facial, el glosofaríngeo y el vago, lo que se manifiesta no solo por debilidad de los músculos faciales, sino también por dificultades para la deglución y la fonación. Las pruebas serológicas confirman el diagnóstico.

También se conoce la diplejía facial congénita, que se acompaña de estrabismo convergente (parálisis no solo del nervio facial, sino también del nervio abducens). Se debe al subdesarrollo de las células motoras del tronco encefálico (síndrome de Moebius). Algunas formas de amiotrofia espinal progresiva en niños (enfermedad de Fazio-Londo) provocan parálisis bilateral de los músculos faciales, junto con otros signos característicos de esta enfermedad (neuropatía bulboespinal).

Otras causas: glioma pontino, neurofibromatosis, tumores metastásicos y primarios, incluidos tumores meníngeos, hemorragia en la zona de la protuberancia.

III. Debilidad bilateral de los músculos faciales causada por daño primario a nivel muscular.

Algunas formas de miopatía (facioscapulohumeral) se acompañan de debilidad de los músculos faciales en ambos lados, en un contexto de paresia atrófica más generalizada (en la cintura escapular). En la distrofia miotónica, los músculos faciales se ven afectados por el proceso patológico, junto con daño a otros músculos (no mímicos): los que levantan los párpados, así como los músculos masticatorios, esternocleidomastoideos y de las extremidades. Si es necesario, se utilizan la EMG y la biopsia de los músculos afectados con fines diagnósticos.

Estudios diagnósticos para la debilidad bilateral de los músculos faciales

1. Análisis clínico y bioquímico de sangre.
2. Análisis de orina.
3. TC o resonancia magnética.
4. Radiografías de cráneo, proceso mastoides y pirámide del hueso temporal.
5. Audiograma y pruebas calóricas.
6. Análisis del líquido cefalorraquídeo.
7. Electroforesis de proteínas del suero sanguíneo.
8. Electromiografía.

Es posible que necesite: radiografía de tórax; pruebas serológicas para infección por VIH, sífilis; biopsia de tejido muscular, consulta con un otólogo y un terapeuta.