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Demencia frontotemporal
Último revisado: 23.04.2024
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La demencia frontotporal se refiere a enfermedades hereditarias esporádicas en las que se afectan las lesiones del lóbulo frontal y temporal, incluida la enfermedad de Pick.
La demencia relacionada con la fractura (FTD) representa hasta el 10% de toda la demencia. El inicio de esta enfermedad neurológica se refiere a una edad más joven (55 a 65 años) que la aparición de la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotporal es igualmente común en hombres y mujeres. Enfermedad de Pick como uno demencia frontotemporal realización con punto de vista patológico se caracteriza por una marcada atrofia de sustancia cerebral, la pérdida de neuronas, gliosis y la aparición de neuronas anormales (Pick células) que contiene inclusiones (Pico pantorrilla).
[Causas de la demencia frontotemporal
Aproximadamente 1/2 de los casos hereditaria demencia frontotemporal son las mutaciones más significativas se producen en el cromosoma 17q21-22, que conduce a las perturbaciones en la estructura de tauproteina así demencia frontotemporal denotan kaktaupatiyu. Algunos expertos se refieren a la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal a la demencia frontotemporal, porque se basan en cambios patológicos similares y mutaciones genéticas que dañan la tauproteína. La sintomatología no siempre puede corresponder a mutaciones genéticas y manifestaciones patológicas de la enfermedad, y viceversa. Por ejemplo, mutaciones similares causan síntomas demencia frontotemporal de una familia, y otros miembros de la familia - los síntomas de la degeneración corticobasal, células de Pick pueden estar ausentes en pacientes con manifestaciones típicas de la enfermedad de Pick.
Síntomas de la demencia frontotemporal
En general, la demencia frontotemporal afecta en gran medida las características de la personalidad del paciente, su comportamiento y sus funciones del habla (sintaxis y fluidez) y menos memoria en comparación con el Alzheimer. El pensamiento abstracto y la atención (retención e intercambiabilidad) se pierden y las reacciones de respuesta están desorganizadas. La orientación ha sido retenida, pero la reproducción de la información puede debilitarse. Las habilidades locomotoras generalmente se conservan. Los pacientes tienen dificultades con la secuencia de tareas, a pesar de que el cumplimiento de los problemas visuales, espaciales y constructivos sufre en menor medida.
Signos liberan corteza frontal (fenómenos prensiles chupar, probóscide reflejos, supraorbital (glabelar) palmomentalnye (palmar) reflex) aparecen en las etapas posteriores de la enfermedad, pero también pueden estar presentes en otros tipos de demencia. Algunos pacientes desarrollan el cuadro clínico de la enfermedad de la neurona motora con atrofia generalizada muscular, debilidad, fasciculaciones, síntomas bulbares (incluyendo disfagia, disfonía, dificultad para masticar), lo que aumenta el riesgo de neumonía por aspiración y muerte temprana.
Variante frontal de demencia frontotemporal
En relación con la derrota de las estructuras de la base del lóbulo frontal, el comportamiento social y las características personales del paciente sufren. Los pacientes se vuelven impulsivos y pierden el control sobre las limitaciones sociales (incluso pueden ser propensos al robo), descuidan la higiene personal. Algunos son manifestaciones del síndrome de Kluver-Bucy, incluyendo embotamiento emocional, hipersexualidad, giperoralnost (incluyendo la bulimia, la succión y los labios prishlepyvanie), agnosia visual. Hay una disminución en la capacidad de concentración, inactividad y rigidez mental. El comportamiento se vuelve estereotipado (el paciente puede caminar al mismo lugar todos los días). Los pacientes pueden recolectar y manipular objetos aleatorios (comportamiento de reciclaje). La producción verbal se reduce, la ecolalia, la perseverancia (repetición inapropiada de las respuestas a las preguntas) y finalmente desarrolla el mutismo.
Afasia primaria progresiva
Las funciones del habla se pierden debido a la atrofia temporal anterolateral asimétrica (más del lado izquierdo); el hipocampo y la memoria sufren moderadamente. La mayoría de los pacientes tienen dificultad para elegir palabras. La atención (incluida una cuenta digital en serie) puede verse afectada significativamente. Muchos pacientes tienen afasia con una suavidad del habla reducida y dificultades para entender las estructuras del habla, y con frecuencia existe incertidumbre acerca de la producción del habla y la disartria. En algunos pacientes, la afasia como monosintomático se desarrolla después de 10 años o más desde el inicio de la enfermedad, en otros el déficit global ocurre dentro de unos pocos años.
La demencia semántica es uno de los tipos de afasia primaria progresiva. En los casos en que el hemisferio izquierdo del cerebro se daña en mayor medida, se pierde progresivamente la capacidad para entender palabras. Es suave, pero otstutstvuet significado (por ejemplo, términos, similares o relacionados utilizados a pesar de la presencia de nombres específicos de objetos). En los casos en que un mayor grado de sufrimiento hemisferio derecho, se produce en pacientes con progresión anomia (incapacidad para nombrar un objeto, y prosopagnosia (incapacidad de reconocer caras familiares). Ellos no pueden recordar las relaciones topográficas. Algunos pacientes con demencia semántica tiene la enfermedad de Alzheimer.
Diagnóstico de la demencia frontotemporal
El diagnóstico se basa en el establecimiento de signos clínicos típicos de la enfermedad. Al igual que con otros tipos de demencia, los déficits cognitivos se evalúan en los pacientes. CT y MRI se realizan para determinar la localización y la gravedad de la atrofia cerebral, y la exclusión de otras causas posibles de su origen (incluyendo tumores cerebrales, abscesos, accidente cerebrovascular). La demencia frontotemporal caracterizado por una marcada atrofia del cerebro, a veces el grado de adelgazamiento surca temporal y lóbulo frontal alcanza el espesor del papel. Desde exploraciones de MRI y CT no pueden detectar áreas atrofia de la corteza cerebral que prevalecen hasta etapas posteriores de la demencia frontotemporal, la neuroimagen puede ser menos útil para excluir la enfermedad de Alzheimer (en la que en las primeras etapas del hipocampo en gran parte dañadas y los lóbulos parietal), pero las diferencias clínicas entre estas enfermedades lo permitan distinguirlos. Por ejemplo, afasia progresiva primaria difiere de la memoria preservación Alzheimer y espacialmente la pérdida de la función visual componente de voz sintáctica y su suavidad.
Cómo examinar?
¿A quién contactar?
Tratamiento de la demencia frontotemporal
El tratamiento específico de la enfermedad de Pick no existe. Por lo general, se brinda atención de apoyo.
Medicamentos
Pronóstico de la demencia temporal anterior
La demencia frontotporal generalmente progresa gradualmente, pero la tasa de progresión puede variar; si la sintomatología se limita a la disfunción del habla y problemas de lenguaje, la progresión al nivel de demencia global puede ser más lenta.