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Demencia frontotemporal
Último revisado: 05.07.2025
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La demencia frontotemporal se refiere a trastornos hereditarios esporádicos que afectan los lóbulos frontales y temporales, incluida la enfermedad de Pick.
La demencia frontotemporal (DFT) representa hasta el 10% de todas las demencias. Esta enfermedad neurológica se presenta a una edad más temprana (55 a 65 años) que la de la enfermedad de Alzheimer. Afecta a hombres y mujeres con la misma frecuencia. La enfermedad de Pick, una de las variantes de la demencia frontotemporal, se caracteriza patomorfológicamente por una atrofia pronunciada del tejido cerebral, pérdida de neuronas, gliosis y la aparición de neuronas anormales (células de Pick) que contienen inclusiones (cuerpos de Pick).
[ Causas de la demencia frontotemporal
Aproximadamente la mitad de los casos de demencia frontotemporal son hereditarios. Las mutaciones más significativas se producen en el cromosoma 17q21-22, lo que provoca alteraciones en la estructura de la tauproteína; por ello, la demencia frontotemporal se denomina tauopatía. Algunos expertos clasifican la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal como demencia frontotemporal, ya que se basan en cambios patológicos similares y mutaciones genéticas que dañan la tauproteína. Los síntomas pueden no siempre corresponderse con las mutaciones genéticas y las manifestaciones patológicas de la enfermedad, y viceversa. Por ejemplo, mutaciones similares causan manifestaciones de demencia frontotemporal en una familia, y en miembros de otra, síntomas de degeneración corticobasal. Las células de Pick pueden estar ausentes en pacientes con manifestaciones típicas de la enfermedad de Pick.
Síntomas de la demencia frontotemporal
En general, la demencia frontotemporal afecta la personalidad, el comportamiento y las funciones del lenguaje (sintaxis y fluidez) en mayor medida, y la memoria en menor medida, en comparación con la enfermedad de Alzheimer. Se pierde el pensamiento abstracto y la atención (mantenimiento y alternancia), y las respuestas se desorganizan. La orientación se conserva, pero la recuperación de información puede verse afectada. Las habilidades locomotoras suelen estar conservadas. Los pacientes tienen dificultad para secuenciar tareas, aunque las tareas visoespaciales y constructivas se ven menos afectadas.
Los signos de desinhibición de la corteza frontal (fenómenos de prensión, succión, reflejos de probóscide, reflejos glabelares y palmomentales) aparecen en etapas posteriores de la enfermedad, pero también pueden presentarse en otros tipos de demencia. Algunos pacientes desarrollan un cuadro clínico de enfermedad de la motoneurona con atrofia muscular generalizada, debilidad, fasciculaciones y síntomas bulbares (como disfagia, disfonía y dificultad para masticar), lo que aumenta el riesgo de neumonía por aspiración y muerte prematura.
Variante frontal de la demencia frontotemporal
Debido al daño a las estructuras de la base del lóbulo frontal, el comportamiento social y los rasgos de personalidad del paciente se ven afectados. Los pacientes se vuelven impulsivos y pierden el control sobre las inhibiciones sociales (incluido el robo) y descuidan la higiene personal. Algunos presentan manifestaciones del síndrome de Kluver-Bucy, como embotamiento emocional, hipersexualidad, hiperoralidad (incluida la bulimia, la succión y el relamerse los labios) y agnosia visual. Se observa una disminución de la capacidad de concentración, inactividad y rigidez mental. El comportamiento se vuelve estereotipado (el paciente puede ir al mismo lugar todos los días). Los pacientes pueden coleccionar y manipular objetos al azar (conducta de utilización). La producción verbal disminuye, aparecen ecolalia, perseveración (repetición inapropiada de respuestas a preguntas) y, finalmente, mutismo.
Afasia progresiva primaria
Las funciones del habla se pierden debido a la atrofia temporal anterolateral asimétrica (más a la izquierda); el hipocampo y la memoria se ven moderadamente afectados. La mayoría de los pacientes tienen dificultad para encontrar las palabras. La atención (incluido el conteo digital secuencial) puede verse significativamente afectada. Muchos pacientes presentan afasia con disminución de la fluidez del habla y dificultad para comprender las estructuras del habla; la incertidumbre en la producción del habla y la disartria también son comunes. En algunos pacientes, la afasia como monosíntoma se desarrolla 10 o más años después del inicio de la enfermedad, mientras que en otros, los déficits globales se presentan a lo largo de varios años.
La demencia semántica es un tipo de afasia progresiva primaria. Cuando el hemisferio izquierdo del cerebro sufre un daño mayor, la capacidad de comprender palabras se pierde progresivamente. El habla se mantiene fluida, pero carece de significado (por ejemplo, se utilizan términos similares o relacionados a pesar de la presencia de nombres específicos para los objetos). Cuando el hemisferio derecho sufre un daño mayor, los pacientes desarrollan anomia progresiva (incapacidad para nombrar objetos) y prosopagnosia (incapacidad para reconocer caras familiares). No pueden recordar las relaciones topográficas. Algunos pacientes con demencia semántica padecen la enfermedad de Alzheimer.
Diagnóstico de la demencia frontotemporal
El diagnóstico se basa en el establecimiento de los signos clínicos típicos de la enfermedad. Al igual que con otros tipos de demencia, se evalúan los déficits cognitivos de los pacientes. Se realizan GC y RMN para determinar la ubicación y la extensión de la atrofia cerebral y descartar otras posibles causas (como tumores cerebrales, abscesos y accidentes cerebrovasculares). La demencia frontotemporal se caracteriza por una atrofia cerebral grave, a veces con un adelgazamiento de los surcos temporal y frontal que alcanza el grosor de una hoja de papel. Dado que la RMN y la TC pueden no revelar áreas de atrofia cortical predominante hasta las últimas etapas de la demencia frontotemporal, las neuroimágenes pueden ser menos útiles para descartar la enfermedad de Alzheimer (en la que el hipocampo y los lóbulos parietales presentan daño predominante en las primeras etapas), pero las diferencias clínicas entre estas enfermedades permiten distinguirlas. Por ejemplo, la afasia progresiva primaria se diferencia de la enfermedad de Alzheimer por la preservación de la memoria y la función espacio-visual, con pérdida del componente sintáctico del habla y su fluidez.
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¿A quién contactar?
Tratamiento de la demencia frontotemporal
No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Generalmente se administran medidas de apoyo.
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