Disproteinosis mesenquimal de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

En las disproteinosis mesenquimales, el metabolismo proteico se altera en el tejido conectivo de la dermis y las paredes vasculares. Se acumulan productos metabólicos, que pueden penetrar con la sangre o la linfa, o formarse como resultado de una síntesis incorrecta o la desorganización de la sustancia principal de la dermis y sus sustancias fibrosas. Las distrofias mesenquimales de la piel incluyen, al igual que en otros órganos, edema mucoide, cambios fibrinoides, hialinosis y amiloidosis.

La principal proteína del tejido conectivo es el colágeno, que, junto con los glicosaminoglicanos, forma parte de las fibras de colágeno, elásticas y reticulinas, así como de las membranas basales. En ocasiones, la hinchazón mucoide, el cambio fibrinoide y la hialinosis son resultado de la desorganización del tejido conectivo, que se forma con el aumento de la permeabilidad tisular-vascular (plasmorragia), la destrucción de elementos del tejido conectivo y la formación de complejos proteicos.

La hinchazón mucoide, un concepto introducido por primera vez por A. I. Strukov (1961), es un trastorno metabólico reversible del tejido conectivo que consiste en la acumulación y redistribución de glicosaminoglicanos en la sustancia fundamental. Debido a la hidrofilicidad de los glicosaminoglicanos, aumenta la permeabilidad tisular y vascular, lo que resulta en la liberación de proteínas plasmáticas (globulinas) y glicoproteínas, lo que conduce a la hinchazón de la sustancia intercelular. En este caso, la sustancia fundamental se vuelve basófila y, al teñirse con azul de toluidina, adquiere un color lila rosado (metacromasia). Las fibras de colágeno se hinchan y sufren desgaste, lo que puede ir acompañado de una reacción celular en forma de infiltrados linfocíticos, plasmocíticos e histiocíticos. La hinchazón mucoide se produce principalmente en las paredes de las arterias, en la dermis en enfermedades del colágeno (lupus eritematoso, esclerodermia), dermatitis alérgica, hipoxia y disfunción tiroidea.

La hinchazón fibrinoide del tejido conectivo es un trastorno metabólico irreversible en el que se forma fibrinoide, un componente anormal en la norma. Las áreas con alteración fibrinoide presentan una marcada eosinofilia, se tiñen de amarillo con el método de Van Gieson y, a menudo, son homogéneas. Al inicio del proceso, se detectan glicosaminoglicanos en estas áreas, que se tiñen metacromáticamente de lila con azul de toluidina, dando posteriormente una reacción PAS marcadamente positiva. En las etapas terminales (necrosis fibrinoide), el tejido conectivo se destruye con la formación de detritos amorfos. Presenta pironofilia con el método de Braté, PAS positivo y resistente a la diatetasa. Los cambios fibrinoides en el tejido conectivo de la dermis se desarrollan en la vasculitis alérgica, a veces con formación de fibrinoide en las propias paredes vasculares, en los nódulos reumáticos, en el lupus eritematoso, especialmente en las partes subepidérmicas de la piel, y en el fenómeno de Arthus.

No existe una opinión unánime sobre la composición y el origen del fibrinoide. Existen fibrinoides de diferente composición y estructura en enfermedades causadas por diversos factores patogénicos. Entre estos factores, SP Lebedev (1982) considera que los principales son la destrucción de las fibras de colágeno, los cambios en la composición de polisacáridos de la sustancia principal del tejido conectivo y el aumento de la permeabilidad vascular, que asegura la exudación de proteínas de alto peso molecular y glucoproteínas plasmáticas. En enfermedades causadas por trastornos inmunitarios, la formación de fibrina se asocia con daño por inmunocomplejos en el lecho microcirculatorio y el tejido conectivo, lo cual es especialmente pronunciado en el lupus eritematoso sistémico, cuando la acción de los inmunocomplejos causa destrucción tisular e insudación de fibrina. En los inmunocomplejos, predominan el complemento y la fibrina, razón por la cual este fibrinoide se denominó "fibrinoide de inmunocomplejos" o "fibrinoide de destrucción". El fibrinoide formado como resultado de trastornos angioneuróticos (plasmorragia) se llama fibrinoide de insudación.

La hialinosis es un proceso distrófico que afecta principalmente al tejido conectivo y se manifiesta mediante el depósito de masas eosinofílicas homogéneas de diversa composición. En ocasiones, los términos «coloide» y «cuerpos hialinos o coloides» se utilizan como sinónimos.

La hialina es una proteína fibrilar que incluye proteínas plasmáticas (fibrina). Los métodos inmunohistoquímicos revelan inmunoglobulinas, componentes del complemento y lípidos en ella. La hialina se tiñe en la dermis con colorantes ácidos (eosina, fucsina ácida), es PAS positiva y resistente a la diástasis. Hay tres tipos de hialina: simple, formada como resultado de la liberación de plasma sanguíneo inalterado en la angioneurosis; lipohialina, que contiene lipoides y beta-lipoproteínas (en la diabetes mellitus); e hialina compleja, que consiste en complejos inmunes, fibrina y áreas necróticamente alteradas de la pared vascular (por ejemplo, en enfermedades del colágeno). La hialina se encuentra en la dermis en la hialinosis de la piel y las membranas mucosas, la porfiria y el cilindroma. Además de la hialinosis sistémica, la hialinosis local ocurre como resultado de la esclerosis en cicatrices, en tejido necrótico cicatricial. En lugares de cambios fibrinoides.

Un ejemplo de hialinosis sistémica de la piel es la hialinosis de la piel y las mucosas (síndrome de Urbach-Wiethe), una enfermedad autosómica recesiva que se presenta en los primeros años de vida y se caracteriza por el depósito de masas amorfas extracelulares en el tejido conectivo de la piel, las mucosas y los órganos internos. Se cree que el metabolismo del colágeno se ve alterado principalmente. Las manifestaciones cutáneas consisten en la aparición de nódulos densos de color amarillento-blanquecino, principalmente en la piel de la cara (especialmente en párpados y labios), dedos, pliegues de los codos, axilas y articulaciones de las rodillas. Debido a los nódulos, aparecen focos infiltrados con una superficie cérea, rugosa, a veces hipertrófica y verrugosa, similar a la acantosis nigricans. Es posible, especialmente en la primera infancia, la aparición de vesículas pruriginosas, ampollas, elementos varioliformes, erosiones y ulceraciones, que dan lugar a cicatrices similares a las de la viruela y discromía. Se observan cambios similares, y por lo general de aparición temprana, en la cavidad oral, en la mucosa de las mejillas, similares a la leucoplasia, o en forma de úlceras con cicatrización en las amígdalas, con reacciones inflamatorias periódicas, incluyendo granulación en la faringe y la laringe. La lesión de esta última causa el síntoma más temprano: ronquera en la infancia. Se observa macroglosia. También se ven afectadas otras mucosas, y a menudo se observa hipoplasia y aplasia de los dientes, especialmente de los incisivos superiores, y crecimiento lento de las uñas y el cabello.

Patomorfología. Los llamados focos infiltrativos muestran un cuadro típico de hialinosis con depósito de sustancias homogéneas, PAS-positivas, débilmente eosinófilas y resistentes a la diastasa en la dermis. Estas sustancias se tiñen positivamente con Sudán III, fragmentos, negro de Sudán y se detectan fosfolípidos en ellas. En las primeras etapas del proceso, se depositan masas homogéneas en las paredes de los capilares y en la zona de las glándulas sudoríparas ecrinas, que posteriormente se atrofian; en etapas posteriores, aparecen masas homogéneas en forma de cinta, en las que puede haber grietas en algunos lugares donde se depositan lípidos. También se observan cambios similares en piel clínicamente sin alteraciones, pero con una intensidad mucho menor. El examen con microscopio electrónico mostró que entre las fibras de colágeno normales aparecen filamentos de diversos tamaños, ubicados en un material amorfo de grano fino, estrechamente asociados con fibroblastos activos que producen estas masas. En la hialinosis, como resultado de la trasudación, las membranas basales capilares se modifican. Se engrosan significativamente, se vuelven multicapa, lo que se asocia con un aumento en la cantidad de colágeno tipo IV y V.

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