Disproteinosis cutánea mesenquimatosa: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Cuando la disproteinosis mesenquimal en el tejido conectivo de la dermis y las paredes de los vasos sanguíneos, el metabolismo de las proteínas se ve alterado. Al mismo tiempo, se acumulan productos metabólicos, que pueden venir con sangre o linfa, o se forman como resultado de una síntesis inadecuada o desorganización de la sustancia principal de la dermis y sus sustancias fibrosas. Las distrofias mesenquimales de la piel incluyen, como en otros órganos, hinchazón mucoide, alteración fibrinoidea, hialinosis y amiloidosis.

La proteína principal del tejido conectivo - colágeno, glicosaminoglicanos que, junto con parte del colágeno, las fibras de elastina y retikulinovyh y membranas basales. A veces hinchazón mucoide, el cambio fibrinoide y hialinosis consecuencia de la desorganización del tejido conectivo, en una permeabilidad del tejido vascular elevada (plasmorrhages) la degradación de los elementos del tejido conectivo y la formación de complejos de proteínas.

La hinchazón mucoide es un concepto introducido por primera vez por A.I. Strukovym (1961), representa las infracciones metabólicas del tejido conjuntivo de carácter reversible, que consiste en la acumulación y redistribución en la sustancia principal de los glicosaminoglicanos. Debido glicosaminoglicanos hidrofilia aumenta la permeabilidad y el tejido vascular, causando las proteínas del plasma pasa por alto (globulinas), y glicoproteínas, lo que conduce a la hinchazón de la sustancia intercelular. Al mismo tiempo, la sustancia básica se vuelve basófila y cuando se pinta con azul de toluidina adquiere un color rosado-lila (metacromasia). Las fibras de colágeno se hinchan, están sujetas a desfibración, que puede ir acompañada de una reacción celular en forma de infiltrados linfocíticos, plasmáticos e histiocíticos. Hinchazón mucoide ocurre principalmente en las paredes de las arterias en la dermis con enfermedades del colágeno (lupus eritematoso, esclerodermia), dermatitis alérgica, la hipoxia, la disfunción tiroidea.

Fibrinoide de la inflamación del tejido conectivo es trastornos metabólicos irreversibles en el que fibrinoide formado, no se encuentra normal. Porciones fibrinoide-modifica bruscamente eosinofílica en METOLIT Van Gieson mancha amarilla, especies menudo homogéneos. Al inicio del proceso en estas áreas están identificadas glicosaminoglicanos metahromatichno teñido con azul de toluidina al color púrpura, después de dar una reacción positiva Schick drásticamente. En las etapas terminales (necrosis fibrinoide) el tejido conectivo se degrada para formar detritus amorfos. Es pirroninofílico en coloración según el método de Brother, Schick-positivo y diatase-resistente. Cambios fibrinoide dérmicas tejido conectivo desarrollar vasculitis alérgica, a veces con la formación fibrinoide en las paredes vasculares a sí mismos, en los nódulos reumáticos, con SLE, especialmente en secciones de piel subepiidermalnyh y el fenómeno de Arthus.

En cuanto a la composición y el origen de los fibrinoides, no existe un patrón único. Existen diferentes composiciones y estructuras de fibrinoides en enfermedades causadas por diversos factores patogénicos. Entre estos factores, la empresa conjunta. Lebedev (1982) se considera generalmente la destrucción de las fibras de colágeno, los cambios en la composición de la sustancia fundamental polisacárido de tejido conectivo y un incremento en la permeabilidad vascular, exudación proporcionar proteínas de alto peso molecular y glicoproteínas de plasma sanguíneo. En las enfermedades causadas por trastornos inmunes asociados con la formación de fibrina microvasculatura daño inmunocomplejo y tejido conectivo, que es especialmente pronunciada en el lupus eritematoso sistémico, cuando el efecto de los complejos inmunes causa la destrucción de tejido y insudatsiyu fibrina. Así, los complejos inmunes dominados por el complemento y fibrina, y por lo tanto esto se llama "fibrinoide complejos inmunes fibrinoide", "destrucción fibrinoide '". Fibrinoide resultante de trastornos angionevroticheskih (plasmorrhages), llamados fnbrinoidom insudatsii.

La hialinosis es un proceso distrófico que afecta principalmente al tejido conectivo y se expresa en la deposición de masas eosinófilas homogéneas de diferente composición. Ocasionalmente, como sinónimos, se usan los nombres "coloide", "cuerpos hialinos o coloides".

Hialina - proteína fibrilar, que incluye proteínas plasmáticas (fibrina). En esto los métodos inmunohistoquímicos descubren las inmunoglobulinas, los componentes del complemento, también los lípidos. La hialina se tiñe en la dermis con colorantes ácidos (eosina, ácido fucsina), Schick-positivo, resistente a diástasis. Hay tres tipos de hialina: simple, formada como resultado de la liberación de plasma sanguíneo sin cambios con angioedema; lipogialina, que contiene lipoides y beta-lipoproteínas (en la diabetes mellitus); y un complejo hialino que consiste en complejos inmunes, fibrina y partes necróticamente alteradas de la pared vascular (por ejemplo, en enfermedades del colágeno). Hialina se encuentra en la dermis con hialinosis de la piel y las membranas mucosas, con porfiria y un cilindro. Además de la hialinosis sistémica, la hialinosis local se produce como resultado de la esclerosis en las cicatrices, en el tejido necrótico cicatricial. En los lugares de cambios fibrinoides.

Un ejemplo de la piel hialinosis sistémica puede servir como la piel y las membranas mucosas hialinosis (síndrome de Urbach-Vite), que es una enfermedad autosómica recesiva que se produce en los primeros años de vida y se caracteriza por la deposición extracelular de masas amorfas en el tejido conectivo de la piel, membranas mucosas y Organon interna. Se cree que el metabolismo del colágeno se altera principalmente. Las manifestaciones cutáneas están en desarrollo densamente dispuestas nódulos blanquecinos amarillentas principalmente en la cara (en particular, los párpados y labios), dedo, pliegues del codo, las axilas, la región de la rodilla. Nódulos Debido producen lesiones con cerosa, áspero, a veces hipertrófica, superficie verrugosa asemeja acantosis nigricans infiltraron. Tal vez, sobre todo en la primera infancia, la aparición de vesículas pruriginosas, formación de ampollas, elementos varioliformes, erosiones, ulceraciones, que conducen a ospennopodobnomu cicatrices, discromías. Cambios similares y por lo general se producen previamente se observan en la leucoplasia de la mucosa bucal se asemeja oral, o en forma de llagas cicatrices en las amígdalas, con respuestas inflamatorias periódicas, incluyendo en forma de granulaciones en la faringe y la laringe. La derrota de este último causa el primer síntoma: la ronquera de la voz en la infancia. Hay macroglosia. Afecta y otras membranas mucosas, encuentran a menudo hipo e aplasia de los dientes, especialmente los incisivos superiores, retraso del crecimiento del cabello y las uñas.

Pathomorfología. En el llamado focos infiltrante son deposición cuadro típico hialinosis de PAS-positivos slaboeozinofilnyh homogéneos, diastazorezistentnyh sustancias en la dermis. Estas sustancias están teñidas positivamente con Sudán III, fragmentos, Sudán en negro, revelan fosfolípidos. En las primeras etapas del proceso, las masas homogéneas se depositan en las paredes de los capilares y en la región de las glándulas sudoríparas ecrinas, que luego se atrofian; en etapas posteriores, masas homogéneas en forma de cinta, en las que puede haber ranuras en lugares, lugares de deposición de lípidos. Se observan cambios similares en la piel clínicamente sin cambios, pero son mucho más débiles. El examen con microscopio electrónico mostró que, entre las fibras de colágeno normales, los filamentos que aparecen en un material granular fino amorfo aparecen en diversas cantidades, estrechamente relacionadas con los fibroblastos activos que producen estas masas. Con la hialinosis, como resultado de la transudación, las membranas basales de los capilares cambian. Se espesan de manera significativa, se vuelven multicapa, lo que se asocia con un aumento en la cantidad de colágeno IV y V tipos.

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