Distrofia (degeneración) de la córnea

La distrofia corneal (degeneración, queratopatía) es una enfermedad crónica que se basa en una violación de los procesos metabólicos generales o locales.

La naturaleza de la distrofia corneal puede ser diferente: factores hereditarios, autoinmunes, bioquímicos, cambios neurotróficos, traumatismos, consecuencias de procesos inflamatorios, etc. El origen de la lesión puede ser desconocido. Se distinguen distrofias corneales primarias y secundarias.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Distrofia corneal hereditaria familiar

Las distrofias corneales primarias suelen ser bilaterales. Entre ellas, destacan las degeneraciones familiares y hereditarias. La enfermedad comienza en la infancia o la adolescencia y progresa muy lentamente, por lo que puede pasar desapercibida durante un largo periodo. La sensibilidad corneal disminuye gradualmente y no se observan signos de irritación ocular ni cambios inflamatorios. Durante el examen biomicroscópico, se detectan inicialmente opacidades muy sutiles en la parte central de la córnea, con la apariencia de pequeños nódulos, manchas o estrías. Las inclusiones patológicas en la córnea se localizan con mayor frecuencia en las capas superficiales del estroma, a veces subepiteliales. El epitelio anterior y posterior, así como las membranas elásticas de la córnea, no se modifican. Las partes periféricas de la córnea pueden permanecer transparentes, sin neoformación de vasos. Entre los 30 y los 40 años, se observa una disminución de la visión y el epitelio corneal comienza a cambiar. La escucha periódica del epitelio provoca dolor, fotofobia y blefaroespasmo.

Los diferentes tipos de distrofias corneales hereditarias se diferencian principalmente por la forma y la ubicación de los cambios focales en la córnea. Se conocen las distrofias nodulares, manchadas, reticulares y mixtas. El carácter hereditario de estas enfermedades se estableció a principios del siglo pasado.

En Ucrania y Rusia, esta patología es rara (menos común que en otros países europeos).

El tratamiento de las distrofias hereditarias familiares es sintomático. Se prescriben gotas y ungüentos vitamínicos, así como fármacos que mejoran el trofismo corneal: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinol, gel solcoseryl, actovegin; los multivitamínicos se toman por vía oral. El tratamiento conservador no detiene la progresión de la enfermedad. En caso de pérdida significativa de visión, se realiza una queratoplastia capa por capa o penetrante. El mejor resultado óptico se consigue mediante un trasplante corneal penetrante. La distrofia hereditaria familiar es el único tipo de patología corneal que recurre en el trasplante de donante. Entre 5 y 7 años después de la operación, aparecen nódulos únicos o franjas de opacidades delicadas en la periferia del trasplante transparente, iguales a las de la córnea del propio paciente. Su número aumenta lentamente y la visión se deteriora gradualmente. Después de 10 a 15 años, es necesario realizar un nuevo trasplante de córnea, que en la mayoría de los casos evoluciona bien y proporciona una alta agudeza visual.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Distrofia corneal epitelial (endotelial)

La distrofia corneal epitelial (endotelial) (sinónimos: edematosa, epitelio-endotelial, endotelio-epitelial, ampollosa, profunda) puede ser primaria o secundaria. Durante mucho tiempo, se desconoció la causa de esta enfermedad. Actualmente, nadie duda de que la distrofia corneal edematosa primaria se produce cuando falla la función de barrera de la capa de una sola fila de células epiteliales posteriores, debido a cambios distróficos en las células o en un número extremadamente bajo de ellas (menos de 500-700 células en 1 mm² ⁾.

La biomicroscopía especular permite detectar cambios iniciales sutiles cuando la córnea aún es transparente y no hay edema. Estos cambios también se pueden diagnosticar con biomicroscopía convencional examinando cuidadosamente la superficie posterior de la córnea con una fina lámina de luz. Normalmente, las células del epitelio corneal posterior no son visibles debido a su pequeño tamaño. Cuando el número de células disminuye significativamente, las restantes se aplanan y se estiran, cubriendo toda la superficie posterior de la córnea. El tamaño de las células aumenta de 2 a 3 veces, por lo que ya se pueden observar con biomicroscopía. La superficie posterior de la córnea adquiere una apariencia similar a la de un cristal empañado. Este fenómeno se denomina córnea en gota (córnea guttata). Actualmente, no existen maneras de cambiar radicalmente esta condición, pero el diagnóstico temprano de los precursores de una enfermedad inminente permite planificar correctamente el tratamiento de la patología asociada; por ejemplo, elegir el método de extracción de cataratas que proteja la superficie posterior de la córnea, evitar la inserción de una lente artificial (o encontrar el modelo adecuado) y, lo que es muy importante, confiar la operación al cirujano más experimentado. Al eliminar o reducir el traumatismo en las células del epitelio corneal posterior, es posible posponer el desarrollo de la distrofia edematosa durante varios meses o años.

La presencia del síntoma de gotita corneal no indica el inicio de la enfermedad (la córnea es transparente y no está engrosada), sino que evidencia que la capacidad funcional de las células del epitelio corneal posterior está prácticamente al límite. La pérdida de una pequeña cantidad de células es suficiente para la formación de defectos que no cierran. Esto puede verse facilitado por enfermedades infecciosas, contusiones, lesiones y, en especial, cirugías abdominales.

Cuando aparecen espacios entre las células del epitelio corneal posterior, el líquido intraocular comienza a saturar el estroma corneal. El edema se extiende gradualmente desde las capas posteriores a toda la córnea. Su grosor en el centro puede casi duplicarse. Simultáneamente, la agudeza visual se reduce significativamente debido a que el líquido separa las placas corneales, alterando así su orden estricto. Posteriormente, la distrofia edematosa se extiende al epitelio corneal anterior. Este se vuelve rugoso, se hincha en forma de burbujas de diversos tamaños, que se desprenden fácilmente de la membrana de Bowman y revientan, dejando expuestas las terminaciones nerviosas. Se presenta un síndrome corneal pronunciado: dolor, sensación de cuerpo extraño, fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo. En consecuencia, la distrofia del epitelio anterior es la etapa final de la distrofia corneal edematosa, que siempre comienza en las capas posteriores.

El estado de la capa posterior de células epiteliales corneales suele ser el mismo en ambos ojos. Sin embargo, la distrofia edematosa corneal se desarrolla primero en el ojo sometido a un traumatismo (doméstico o quirúrgico).

El tratamiento de la distrofia corneal edematosa es inicialmente sintomático. Se prescriben instilaciones de descongestionantes (glucosa, glicerina), así como gotas vitamínicas y agentes que mejoran el trofismo corneal (balarpan, glecomen, carnosina, taufon). Cuando la inflamación alcanza el epitelio corneal, se añaden necesariamente agentes antibacterianos en forma de gotas y ungüentos, así como una solución oleosa de tocoferol, gel de solcoserilo, actovegin y ungüentos vitamínicos que mejoran la regeneración epitelial. Los ungüentos y las lentes de contacto terapéuticas actúan como un vendaje para la córnea, protegen las terminaciones nerviosas abiertas de irritaciones externas y alivian el dolor.

La estimulación láser de baja energía de la córnea con un haz desenfocado de láser de helio-neón produce un buen efecto terapéutico.

El tratamiento conservador sólo proporciona un efecto positivo temporal, por lo que se repite periódicamente a medida que empeora el estado de la córnea.

Un método de tratamiento radical es la queratoplastia subtotal penetrante. El trasplante del donante permanece transparente en el 70-80% de los casos, ofrece la posibilidad de mejorar la agudeza visual y tiene un efecto terapéutico en el borde edematoso restante de la córnea del paciente, que puede ser translúcido, pero su superficie se alisa y el edema desaparece. Después de uno o dos meses, las córneas del donante y del receptor tienen el mismo grosor.

La distrofia corneal epitelial (endotelial) de larga duración suele estar asociada a cambios distróficos en la retina, por lo que incluso con una transparencia ideal del trasplante del donante no se puede contar con la mayor agudeza visual posible: está en el rango de 0,4-0,6.

La distrofia corneal epitelial (endotelial) secundaria ocurre como una complicación de cirugías, lesiones o quemaduras de la cavidad ocular.

Las manifestaciones clínicas de la distrofia corneal edematosa primaria y secundaria son muy similares, pero también presentan diferencias significativas. Generalmente, se afecta un solo ojo. La causa subyacente del edema siempre es detectable: traumatismo doméstico, laboral o quirúrgico. La principal diferencia radica en que el edema corneal se presenta en una zona limitada que corresponde al lugar de contacto con el agente traumático, y alrededor de esta zona existen células sanas del epitelio corneal posterior, capaces de reemplazar el defecto.

A través de un defecto en la capa de células epiteliales posteriores, el líquido intraocular penetra en el estroma corneal. El edema local alcanza gradualmente las capas superficiales y el epitelio anterior. En casos donde el foco patológico no se encuentra en el centro de la córnea, la agudeza visual puede disminuir ligeramente. Cuando se presenta distrofia bullosa del epitelio anterior, se produce irritación del globo ocular en el sector del foco patológico, dolor, fotofobia, lagrimeo y blefaroespasmo.

El tratamiento es el mismo que para la distrofia corneal primaria. La inflamación comienza a disminuir después de 7 a 10 días, cuando cicatriza la herida corneal. En la distrofia secundaria, es posible la curación completa de la lesión y la desaparición de la inflamación. Esto requiere un período de tiempo diferente, de uno a varios meses, dependiendo de la densidad celular y la superficie dañada del epitelio posterior, así como de la velocidad de cicatrización de la herida corneal general.

Si un cuerpo extraño, como el soporte de una lente artificial, toca periódicamente la superficie posterior de la córnea, la inflamación y el dolor aumentan, a pesar del tratamiento. En este caso, es necesario fijar la lente (coserla al iris) o retirarla si su diseño es defectuoso.

El contacto fijo (constante) del elemento de soporte de la lente no causa distrofia edematosa corneal y no requiere su extracción a menos que existan otras razones. Con el contacto fijo, cuando el soporte de la lente está envuelto en la cicatriz corneal e iridiana, ya no se producen nuevos daños en el epitelio corneal posterior, a diferencia de lo que ocurre con los contactos periódicos repetidos.

La distrofia corneal edematosa secundaria puede presentarse en un ojo con lente artificial, donde no hay contacto entre el cuerpo del lente o sus partes de soporte y la córnea. En este caso, la extracción del lente no proporciona un efecto terapéutico, sino que, por el contrario, supone un trauma adicional para la córnea afectada. No se debe "castigar" al lente si no es responsable de la aparición del edema corneal. En este caso, la causa de la distrofia edematosa secundaria debe buscarse en el traumatismo de la propia operación.

La recuperación puede ocurrir bajo la influencia de las medidas de tratamiento mencionadas, pero siempre permanece una opacidad más o menos densa en el lugar del edema. En casos graves, cuando la distrofia edematosa afecta toda la córnea o su centro y el tratamiento conservador no da resultados positivos durante un tiempo prolongado, se realiza una queratoplastia subtotal penetrante, pero no antes de un año después de la cirugía o la lesión ocular. Cuanto menos engrosada esté la córnea, mayor será la esperanza de un resultado favorable de la operación.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Distrofia corneal en forma de banda (degeneración)

La distrofia corneal en banda (degeneración) es una opacidad superficial que aumenta lentamente en ojos ciegos o con problemas visuales.

La distrofia corneal en forma de banda se desarrolla varios años después de una iridociclitis grave, coroiditis en ojos con ceguera por glaucoma o traumatismo grave. Las opacidades surgen en el contexto de una sensibilidad corneal alterada, una disminución de la movilidad del globo ocular y una disminución de los procesos metabólicos oculares. Con el aumento de la atrofia del aparato muscular, aparecen movimientos involuntarios del globo ocular (nistagmo). Las opacidades se localizan superficialmente en la zona de la membrana de Bowman y el epitelio anterior. El estroma corneal y las capas posteriores permanecen transparentes. Los cambios comienzan en la periferia de la córnea, en los bordes interno y externo, y, aumentando lentamente, se desplazan hacia el centro dentro de la hendidura ocular abierta en forma de una banda horizontal. Por encima, donde la córnea está cubierta por el párpado, siempre permanece transparente. Las opacidades se distribuyen de forma desigual; puede haber islotes de superficie transparente en la córnea, pero con el tiempo también se cierran. La degeneración en banda se caracteriza por la deposición de sales calcáreas, lo que provoca que la superficie de la córnea se vuelva seca y áspera. Si estos cambios se han prolongado, las placas delgadas de epitelio queratinizado, impregnadas de sales, pueden ser rechazadas por sí solas. Las protuberancias salinas lesionan la mucosa palpebral, por lo que deben eliminarse.

Se forman opacidades gruesas y depósitos de sal en la córnea en el contexto de cambios tróficos generales pronunciados en el ojo ciego, lo que puede provocar subatrofia del globo ocular. Se conocen casos de formación de depósitos calcáreos no solo en la córnea, sino también a lo largo del tracto vascular ocular. Se produce osificación de la coroides.

Estos ojos pueden ser extirpados con prótesis cosméticas posteriores. En ojos con visión residual, se realiza una queratectomía superficial (extirpación de las capas opacas) dentro de la zona óptica de la córnea (4-5 mm). La superficie expuesta está cubierta de epitelio que crece desde la parte superior intacta de la córnea y puede permanecer transparente durante varios años si el paciente se aplica regularmente gotas que mantienen el trofismo corneal y ungüentos que previenen la queratinización del epitelio.

La distrofia corneal en forma de cinta en niños, combinada con iridociclitis fibrinosa-plástica y cataratas, es característica de la enfermedad de Still (síndrome de Still). Además de la tríada de síntomas oculares, se observa poliartritis, hepatomegalia, bazo y ganglios linfáticos. Tras un tratamiento antiinflamatorio para la iridociclitis, se realiza la extracción de cataratas. Cuando las opacidades corneales comienzan a cubrir la zona central, se decide realizar una queratectomía. El tratamiento de la enfermedad subyacente lo realiza un terapeuta.

Distrofia marginal corneal (degeneración)

La distrofia corneal marginal (degeneración) suele presentarse en ambos ojos y se desarrolla lentamente, a veces durante muchos años. La córnea se adelgaza cerca del limbo, formando un defecto en forma de medialuna. La neovascularización es nula o escasa. Con un adelgazamiento pronunciado de la córnea, se altera su esfericidad, disminuye la agudeza visual y aparecen zonas de ectasia, lo que aumenta el riesgo de perforación. El tratamiento farmacológico convencional solo tiene un efecto temporal. Un método de tratamiento radical es el trasplante corneal marginal capa por capa.

[ 16 ]