Distrofias de la córnea en niños

Las distrofias de la córnea, generalmente representan trastornos bilaterales y simétricos de naturaleza hereditaria. Distinciones de la córnea y degeneraciones que no tienen una base genética y se desarrollan en el contexto del envejecimiento o la inflamación previa de la córnea.

Cambios en la córnea, en apariencia similar a un mapa geográfico y huellas dactilares; motas microquistes Kogan, degeneración de la membrana basal. Memorable huellas digitales de opacidad, localizadas debajo de la capa epitelial. La agudeza visual se reduce raramente. El trastorno es heredado por un tipo autosómico dominante y no está asociado con una patología general. La única complicación significativa de la enfermedad es la erosión recurrente.

Distrofia epitelial juvenil; Distrofia de Mesman-Wilke. Tipo de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. La principal manifestación clínica es la formación de pequeñas burbujas en la capa epitelial. La irritación del globo ocular y la fotofobia son causadas por erosiones recurrentes. La visión se reduce raramente. Con un propósito curativo, se pueden prescribir lentes de contacto.

Distrofia de Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Los casos que hacen su debut en la primera infancia se caracterizan por un tipo de herencia autosómica dominante. Las manifestaciones clínicas incluyen fotofobia intermitente, dolor y enrojecimiento del globo ocular. Las protrusiones subepiteliales microscópicas están asociadas con la deposición de sustancias patológicas a nivel de la membrana de Bowman. La sensibilidad de la córnea generalmente sufre. La visión reducida ocurre en la tercera o cuarta década de la vida. Es posible que necesite queratoplastia.

Distrofia nodular; Grenouva (Groenow) tipo I. El tipo de herencia es autosómico dominante. Característica de la expresividad constante en todas las generaciones. La enfermedad está asociada con la patología del cromosoma 5q. Hay una formación de pequeñas opacidades en forma de nódulos, localizados originalmente por encima de la cáscara de Bowman, y que posteriormente se unen al estroma de la córnea. La agudeza visual permanece normal por un tiempo prolongado. Durante la quinta a la sexta década de la vida, es posible que se requiera una queratoplastia.

Degeneración Lattic; Distrofia del Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . La enfermedad se hereda por el tipo autosómico dominante y se asocia con la patología del cromosoma 5q. A menudo tiene un carácter asimétrico. Se asocia con la deposición de sustancias amiloides en la córnea. Una forma típica de latticular de la enfermedad a veces aparece solo en la edad adulta. Se puede requerir queratoplastia de extremo a extremo. En algunos casos, esta patología de la córnea ocurre en un contexto de amiloidosis general o una paresia progresiva de los nervios intracraneal y periférico.

Distrofia manchada; Grenouve tipo II. Naturaleza autosómica recesiva de la herencia. Rara vez se manifiesta en la infancia. A medida que la enfermedad progresa, hay un engrosamiento de la córnea y una leve turbidez de su estroma. La necesidad de queratoplastia de extremo a extremo solo puede ocurrir en etapas distantes del desarrollo de la patología.

Distrofia cristalina central de Schnyder. Tipo de herencia autosómica dominante con diferente expresividad. Caracterizado por la formación de opacificación discoide en el centro de la córnea con o sin inclusión de cristales de colesterol. La patología acompaña al arco lipoidal de la córnea. En la edad adulta, se forman opacidades difusas en las capas del estroma, y como resultado, se muestra una queratoplastia a través.

Distrofia dermocondrial de la córnea. Una enfermedad rara caracterizada por cambios distróficos en la córnea anterior en el centro. Se combina con cataratas, deformación del limbo y lesión nodular de la piel.

Distrofia polimorfa posterior Schlichting (Schlichting). La enfermedad es heredada por un tipo autosómico dominante. Se caracteriza por la aparición de opacidades en forma de anillo asimétricas que progresan lentamente, localizadas en las capas profundas de la córnea a nivel de la membrana descemética. La patología se manifiesta en la infancia. Puede ir acompañado de un cambio en la profundidad de la cámara anterior y el desarrollo de glaucoma.

Distrofia de Momeni (Maumenee). Heredado por tipo autosómico dominante o autosómico recesivo. Debuta al nacer Difusa neblina avascular de un color blanco azulado que se asemeja a un cristal esmerilado. Poco a poco desarrolla un engrosamiento progresivo de la córnea. Con el tiempo, la turbidez es capaz de reabsorción espontánea. La necesidad de una queratoplastia por lo general no surge.

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